垂體前葉功能減退課件

垂體前葉功能減退垂體前葉功能減退1定位：蝶鞍內(nèi)形狀：卵圓形大小：1.2*1.0*0.5cm3重量：600~750mg組成：腺垂體/神經(jīng)垂體垂體腺的解剖定位：蝶鞍內(nèi)垂體腺的解剖2垂體前葉功能減退課件3垂體前葉功能減退課件4垂體前葉功能減退課件5分泌6種激素生長(zhǎng)激素GH催乳素PRL促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH促甲狀腺素TSH卵泡雌激素FSH黃體生成素LH黑色素細(xì)胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段）腺垂體激素分類肽類激素：ACTH、β-LPH蛋白質(zhì)激素：GH、PRL糖蛋白激素：TSH、LH、FSH腺垂體的功能分泌6種激素腺垂體的功能6由多種病因所致原發(fā)于垂體或繼發(fā)于下丘腦腺垂體激素分泌減少（單一或多種）腺垂體功能部分或全部喪失臨床表現(xiàn)不同，可表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能減退和/或鞍區(qū)占位性病變表現(xiàn)取決于發(fā)病年齡、性別原發(fā)病特征受累激素種類發(fā)展速度分泌受損程度70～75％的腺垂體破壞才能出現(xiàn)臨床癥狀功能完全喪失至少90％以上腺體被破壞臨床癥狀進(jìn)展緩慢，補(bǔ)充激素治療后癥狀迅速改善垂體前葉功能減退癥由多種病因所致垂體前葉功能減退癥7垂體危象是指垂體前葉(腺垂體)機(jī)能減退的患者,長(zhǎng)期未得到適當(dāng)治療,自發(fā)地或遇到應(yīng)激后出現(xiàn)休克昏迷.這就是垂體前葉機(jī)能減退危象,簡(jiǎn)稱垂體危象(HypopituitarismCrisis).鑒別診斷--垂體卒中:垂體腫瘤發(fā)生缺血壞死或出血,瘤體突然增大,壓迫周圍組織而引起的臨床綜合癥.`垂體危象是指垂體前葉(腺垂體)機(jī)能減退的患者,長(zhǎng)期未得到適當(dāng)8病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制91.垂體前葉功能不全,常稱為西蒙-席漢氏征.大家熟悉的有產(chǎn)后大出血所致的Sheehan氏病2.垂體后葉(神經(jīng)垂體):貯存ADH即AVP

如果功能受損,發(fā)生垂體性尿崩癥1.垂體前葉功能不全,常稱為西蒙-席漢氏征.大家熟悉的有產(chǎn)后10一原發(fā)性垂體腫瘤鞍內(nèi)腫瘤鞍旁腫瘤缺血性壞死產(chǎn)后糖尿病其他(顳動(dòng)脈炎,動(dòng)脈粥樣硬化等)腺垂體功能減退原因一原發(fā)性腺垂體功能減退原因11感染(腦膜炎,腦炎,流行性出血熱,結(jié)核,梅毒,真菌等)醫(yī)源性手術(shù)切除(垂體瘤術(shù)后)放射性治療(垂體瘤,鼻咽癌等放療)腺垂體功能減退原因感染(腦膜炎,腦炎,流行性出血熱,結(jié)核,梅毒,真菌等)腺垂體12垂體卒中(多見于垂體瘤內(nèi)出血,栓塞,壞死所致)垂體浸潤(rùn)(血色病,肉芽腫等)其他(海綿竇血栓,頸內(nèi)動(dòng)脈血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病變)腺垂體功能減退原因垂體卒中(多見于垂體瘤內(nèi)出血,栓塞,壞死所致)腺垂體功能減退13繼發(fā)性垂體柄破壞1.創(chuàng)傷,手術(shù)2.腫瘤及血管瘤下丘腦及中樞神經(jīng)疾患腫瘤4.營養(yǎng)不良炎癥5.外源激素抑制浸潤(rùn)6.其他腺垂體功能減退原因繼發(fā)性腺垂體功能減退原因14垂體前葉機(jī)能減退,血循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,對(duì)外界環(huán)境的適應(yīng)能力下降,機(jī)體抵抗力也下降,而在應(yīng)激狀態(tài)下,激素的需要量增加,因而更顯不足,出現(xiàn)危象發(fā)生危象常見誘因:感染,手術(shù),創(chuàng)傷,寒冷,藥物,電解質(zhì)紊亂,酗酒,水中毒,嘔吐等發(fā)病機(jī)制垂體前葉機(jī)能減退,血循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,對(duì)15病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制16垂體機(jī)能減退ACTH缺乏引起腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全TSH缺乏引起繼發(fā)性甲減LH,FSH缺乏引起的性功能減退原發(fā)性疾病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)垂體機(jī)能減退臨床表現(xiàn)17癥狀和表現(xiàn)多變?nèi)贵w功能減退見于外科手術(shù)垂體切除術(shù)后嚴(yán)重垂體梗死或垂體切除者激素治療突然徹藥部分垂體功能減退腫瘤和浸潤(rùn)性疾病垂體前葉功能減退的臨床特征癥狀和表現(xiàn)多變垂體前葉功能減退的臨床特征18皮膚缺乏正常充盈蠟狀面容，皺紋增多，早衰外貌中等度貧血，正細(xì)胞正色素性思維減慢、冷淡、妄想、偏執(zhí)狂促性腺激素、GH缺乏最常見，發(fā)生早ACTH、TSH缺乏發(fā)生少，通常在疾病后期臨床表現(xiàn)皮膚缺乏正常充盈臨床表現(xiàn)19成人GH缺乏發(fā)病率約為1/10萬早期無明顯癥狀影響免疫功能兒童GH缺乏生長(zhǎng)發(fā)育遲緩GH缺乏的臨床表現(xiàn)成人GH缺乏GH缺乏的臨床表現(xiàn)20分娩后無乳汁分泌乳房不脹PRL缺乏的臨床表現(xiàn)分娩后無乳汁分泌PRL缺乏的臨床表現(xiàn)21－表情淡漠、反應(yīng)遲緩－健忘、怕冷、便秘－面色蒼白、眉毛減少、頭發(fā)干細(xì)－聲音粗啞、心率緩慢－高膽固醇血癥、高胡蘿卜素血癥（少見）－女性可有月經(jīng)增多或減少－兒童會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩－嚴(yán)重者粘液性水腫、低體溫TSH缺乏-繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥的表現(xiàn)－表情淡漠、反應(yīng)遲緩TSH缺乏-繼發(fā)性甲狀腺功能減22－軟弱無力、食欲不振－不耐饑餓、易發(fā)生空腹低血糖－體重減輕、皮膚色素沉著減少－血壓偏低、抗病力差－性欲下降，腋毛、陰毛脫落－惡心、嘔吐、低體溫ACTH缺乏-繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的表現(xiàn)－軟弱無力、食欲不振ACTH缺乏-繼發(fā)性23

女性陰毛生長(zhǎng)受阻、脫落產(chǎn)后閉經(jīng)、性欲減退乳房萎縮、外陰及子宮萎縮陰道分泌物減少繼發(fā)不育男性睪丸變小、變軟性欲下降、陽痿陰毛生長(zhǎng)緩慢、肌肉不發(fā)達(dá)完全或部分繼發(fā)性性發(fā)育障礙長(zhǎng)骨閉合延遲，肢體的過度生長(zhǎng)LH、FSH缺乏-繼發(fā)性性腺功能減退癥的表現(xiàn)女性LH、FSH缺乏-繼發(fā)性性腺功能減退癥的表現(xiàn)24危象前期原有的腺垂體功能減退的癥狀加重,是危象的開始階段,以精神神志改變和胃腸道癥狀加重為突出.患者嚴(yán)重軟弱無力,精神萎靡臨床表現(xiàn)危象前期臨床表現(xiàn)25垂體危象低血糖昏迷5.失鈉性昏迷高熱昏迷6.垂體切除術(shù)后昏迷低溫昏迷7.垂體卒中水中毒昏迷臨床表現(xiàn)垂體危象臨床表現(xiàn)26病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制27垂體激素及其相關(guān)靶腺激素測(cè)定反映垂體-腎上腺皮質(zhì)功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4測(cè)定,尿游離皮質(zhì)醇,24h尿170hcs,17-ics等反映垂體-甲狀腺功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4測(cè)定反映垂體-性腺功能:血LH,FSH,PRL(男T;女E2,P)垂體前葉功能不全,以上垂體-靶腺激素(及其代謝產(chǎn)物)均下降實(shí)驗(yàn)室及其他檢查垂體激素及其相關(guān)靶腺激素測(cè)定實(shí)驗(yàn)室及其他檢查28有關(guān)興奮試驗(yàn)

如TRH,LHRH興奮試驗(yàn),胰島素低血糖試驗(yàn)其他檢查

血常規(guī),血脂,血糖或OGTT,血電解質(zhì),水試驗(yàn)及皮質(zhì)素水試驗(yàn),女性病人基礎(chǔ)體溫等影象學(xué)檢查

垂體X片,CT,MRI,腦血管造影等實(shí)驗(yàn)室及其他檢查有關(guān)興奮試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查29病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制30神志不清,昏迷病人有本病可能女性病人詢問要點(diǎn)體檢注意點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查病情危重指標(biāo)診斷神志不清,昏迷病人有本病可能診斷31原發(fā)性靶腺機(jī)能減退危象腦血管意外低血糖昏迷鑒別診斷原發(fā)性靶腺機(jī)能減退危象鑒別診斷32病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制33治療原則輸液,提高血糖,血鈉水平;補(bǔ)充足夠的糖皮質(zhì)激素和補(bǔ)充甲狀腺激素;去除誘因.由于病人以“混合型”多見,采取以下措施:補(bǔ)充血容量,糾正低血糖,低血鈉糖皮質(zhì)激素應(yīng)用補(bǔ)充甲狀腺激素,提高代謝率積極治療并發(fā)癥和危象誘因水中毒者可口服或靜脈激素治療其他對(duì)癥處理治療治療原則治療34糾正低血糖:對(duì)于嚴(yán)重的患者50%葡萄糖40-80ml靜脈注射以10%葡萄糖持續(xù)點(diǎn)滴維持治療治療35腎上腺皮質(zhì)激素氫化可的松100mg在2-4小時(shí)內(nèi)滴入,第一個(gè)24小時(shí)用200-300mg,病情穩(wěn)定后減量,約3-8天后視病情改口服.2-3周內(nèi)減到維持劑量.低體溫型補(bǔ)充甲狀腺激素(與皮質(zhì)激素補(bǔ)充的關(guān)系）

T3首選25微克Q6H靜脈注射

T425－75微克Q6H

甲狀腺片30－45毫克Q6H治療腎上腺皮質(zhì)激素治療36垂體危象及早認(rèn)識(shí)并診斷,及時(shí)正確治療,可以恢復(fù).席漢氏病經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素,甲狀腺激素和性腺激素替代治療,仍可維持正常生活和工作,壽命不會(huì)縮短危象未獲得及時(shí)治療,昏迷時(shí)間過長(zhǎng),尤其低血糖昏迷可以致死,也可死于感染,休克,呼吸循環(huán)衰竭治療垂體危象及早認(rèn)識(shí)并診斷,及時(shí)正確治療,可以恢復(fù).治療37病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制38預(yù)防席漢氏病堅(jiān)持長(zhǎng)期治療慎用某些藥物,避免應(yīng)激危象的預(yù)防預(yù)防席漢氏病危象的預(yù)防39垂體前葉功能減退垂體前葉功能減退40定位：蝶鞍內(nèi)形狀：卵圓形大小：1.2*1.0*0.5cm3重量：600~750mg組成：腺垂體/神經(jīng)垂體垂體腺的解剖定位：蝶鞍內(nèi)垂體腺的解剖41垂體前葉功能減退課件42垂體前葉功能減退課件43垂體前葉功能減退課件44分泌6種激素生長(zhǎng)激素GH催乳素PRL促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH促甲狀腺素TSH卵泡雌激素FSH黃體生成素LH黑色素細(xì)胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段）腺垂體激素分類肽類激素：ACTH、β-LPH蛋白質(zhì)激素：GH、PRL糖蛋白激素：TSH、LH、FSH腺垂體的功能分泌6種激素腺垂體的功能45由多種病因所致原發(fā)于垂體或繼發(fā)于下丘腦腺垂體激素分泌減少（單一或多種）腺垂體功能部分或全部喪失臨床表現(xiàn)不同，可表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能減退和/或鞍區(qū)占位性病變表現(xiàn)取決于發(fā)病年齡、性別原發(fā)病特征受累激素種類發(fā)展速度分泌受損程度70～75％的腺垂體破壞才能出現(xiàn)臨床癥狀功能完全喪失至少90％以上腺體被破壞臨床癥狀進(jìn)展緩慢，補(bǔ)充激素治療后癥狀迅速改善垂體前葉功能減退癥由多種病因所致垂體前葉功能減退癥46垂體危象是指垂體前葉(腺垂體)機(jī)能減退的患者,長(zhǎng)期未得到適當(dāng)治療,自發(fā)地或遇到應(yīng)激后出現(xiàn)休克昏迷.這就是垂體前葉機(jī)能減退危象,簡(jiǎn)稱垂體危象(HypopituitarismCrisis).鑒別診斷--垂體卒中:垂體腫瘤發(fā)生缺血壞死或出血,瘤體突然增大,壓迫周圍組織而引起的臨床綜合癥.`垂體危象是指垂體前葉(腺垂體)機(jī)能減退的患者,長(zhǎng)期未得到適當(dāng)47病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制481.垂體前葉功能不全,常稱為西蒙-席漢氏征.大家熟悉的有產(chǎn)后大出血所致的Sheehan氏病2.垂體后葉(神經(jīng)垂體):貯存ADH即AVP

如果功能受損,發(fā)生垂體性尿崩癥1.垂體前葉功能不全,常稱為西蒙-席漢氏征.大家熟悉的有產(chǎn)后49一原發(fā)性垂體腫瘤鞍內(nèi)腫瘤鞍旁腫瘤缺血性壞死產(chǎn)后糖尿病其他(顳動(dòng)脈炎,動(dòng)脈粥樣硬化等)腺垂體功能減退原因一原發(fā)性腺垂體功能減退原因50感染(腦膜炎,腦炎,流行性出血熱,結(jié)核,梅毒,真菌等)醫(yī)源性手術(shù)切除(垂體瘤術(shù)后)放射性治療(垂體瘤,鼻咽癌等放療)腺垂體功能減退原因感染(腦膜炎,腦炎,流行性出血熱,結(jié)核,梅毒,真菌等)腺垂體51垂體卒中(多見于垂體瘤內(nèi)出血,栓塞,壞死所致)垂體浸潤(rùn)(血色病,肉芽腫等)其他(海綿竇血栓,頸內(nèi)動(dòng)脈血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病變)腺垂體功能減退原因垂體卒中(多見于垂體瘤內(nèi)出血,栓塞,壞死所致)腺垂體功能減退52繼發(fā)性垂體柄破壞1.創(chuàng)傷,手術(shù)2.腫瘤及血管瘤下丘腦及中樞神經(jīng)疾患腫瘤4.營養(yǎng)不良炎癥5.外源激素抑制浸潤(rùn)6.其他腺垂體功能減退原因繼發(fā)性腺垂體功能減退原因53垂體前葉機(jī)能減退,血循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,對(duì)外界環(huán)境的適應(yīng)能力下降,機(jī)體抵抗力也下降,而在應(yīng)激狀態(tài)下,激素的需要量增加,因而更顯不足,出現(xiàn)危象發(fā)生危象常見誘因:感染,手術(shù),創(chuàng)傷,寒冷,藥物,電解質(zhì)紊亂,酗酒,水中毒,嘔吐等發(fā)病機(jī)制垂體前葉機(jī)能減退,血循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,對(duì)54病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制55垂體機(jī)能減退ACTH缺乏引起腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全TSH缺乏引起繼發(fā)性甲減LH,FSH缺乏引起的性功能減退原發(fā)性疾病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)垂體機(jī)能減退臨床表現(xiàn)56癥狀和表現(xiàn)多變?nèi)贵w功能減退見于外科手術(shù)垂體切除術(shù)后嚴(yán)重垂體梗死或垂體切除者激素治療突然徹藥部分垂體功能減退腫瘤和浸潤(rùn)性疾病垂體前葉功能減退的臨床特征癥狀和表現(xiàn)多變垂體前葉功能減退的臨床特征57皮膚缺乏正常充盈蠟狀面容，皺紋增多，早衰外貌中等度貧血，正細(xì)胞正色素性思維減慢、冷淡、妄想、偏執(zhí)狂促性腺激素、GH缺乏最常見，發(fā)生早ACTH、TSH缺乏發(fā)生少，通常在疾病后期臨床表現(xiàn)皮膚缺乏正常充盈臨床表現(xiàn)58成人GH缺乏發(fā)病率約為1/10萬早期無明顯癥狀影響免疫功能兒童GH缺乏生長(zhǎng)發(fā)育遲緩GH缺乏的臨床表現(xiàn)成人GH缺乏GH缺乏的臨床表現(xiàn)59分娩后無乳汁分泌乳房不脹PRL缺乏的臨床表現(xiàn)分娩后無乳汁分泌PRL缺乏的臨床表現(xiàn)60－表情淡漠、反應(yīng)遲緩－健忘、怕冷、便秘－面色蒼白、眉毛減少、頭發(fā)干細(xì)－聲音粗啞、心率緩慢－高膽固醇血癥、高胡蘿卜素血癥（少見）－女性可有月經(jīng)增多或減少－兒童會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩－嚴(yán)重者粘液性水腫、低體溫TSH缺乏-繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥的表現(xiàn)－表情淡漠、反應(yīng)遲緩TSH缺乏-繼發(fā)性甲狀腺功能減61－軟弱無力、食欲不振－不耐饑餓、易發(fā)生空腹低血糖－體重減輕、皮膚色素沉著減少－血壓偏低、抗病力差－性欲下降，腋毛、陰毛脫落－惡心、嘔吐、低體溫ACTH缺乏-繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的表現(xiàn)－軟弱無力、食欲不振ACTH缺乏-繼發(fā)性62

女性陰毛生長(zhǎng)受阻、脫落產(chǎn)后閉經(jīng)、性欲減退乳房萎縮、外陰及子宮萎縮陰道分泌物減少繼發(fā)不育男性睪丸變小、變軟性欲下降、陽痿陰毛生長(zhǎng)緩慢、肌肉不發(fā)達(dá)完全或部分繼發(fā)性性發(fā)育障礙長(zhǎng)骨閉合延遲，肢體的過度生長(zhǎng)LH、FSH缺乏-繼發(fā)性性腺功能減退癥的表現(xiàn)女性LH、FSH缺乏-繼發(fā)性性腺功能減退癥的表現(xiàn)63危象前期原有的腺垂體功能減退的癥狀加重,是危象的開始階段,以精神神志改變和胃腸道癥狀加重為突出.患者嚴(yán)重軟弱無力,精神萎靡臨床表現(xiàn)危象前期臨床表現(xiàn)64垂體危象低血糖昏迷5.失鈉性昏迷高熱昏迷6.垂體切除術(shù)后昏迷低溫昏迷7.垂體卒中水中毒昏迷臨床表現(xiàn)垂體危象臨床表現(xiàn)65病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制66垂體激素及其相關(guān)靶腺激素測(cè)定反映垂體-腎上腺皮質(zhì)功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4測(cè)定,尿游離皮質(zhì)醇,24h尿170hcs,17-ics等反映垂體-甲狀腺功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4測(cè)定反映垂體-性腺功能:血LH,FSH,PRL(男T;女E2,P)垂體前葉功能不全,以上垂體-靶腺激素(及其代謝產(chǎn)物)均下降實(shí)驗(yàn)室及其他檢查垂體激素及其相關(guān)靶腺激素測(cè)定實(shí)驗(yàn)室及其他檢查67有關(guān)興奮試驗(yàn)

如TRH,LHRH興奮試驗(yàn),胰島素低血糖試驗(yàn)其他檢查

血常規(guī),血脂,血糖或OGTT,血電解質(zhì),水試驗(yàn)及皮質(zhì)素水試驗(yàn),女性病人基礎(chǔ)體溫等影象學(xué)檢查

垂體X片,CT,MRI,腦血管造影等實(shí)驗(yàn)室及其他檢查有關(guān)興奮試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查68病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預(yù)防病因和發(fā)病機(jī)制69神志不清,昏迷