小兒內(nèi)分泌特殊病例(進(jìn)修醫(yī)師)課件

小兒內(nèi)分泌特殊病例的麻醉病例女性患兒，12歲，體重26Kg病史：血壓升高2個月，伴心動過速及頭暈、心悸。體格檢查：Bp:150/120mmHg，P:140次/分，R:18次/分，T:36℃.實驗室檢查：血尿常規(guī)、病毒、凝血等常規(guī)檢查均未見明顯異常。血生化：K3.06mmol/L。

輔助檢查：

心電圖、胸片未見明顯異常。

CT提示：左腎下極腫物。

B超：左腹膜后富血供實性腫物，瘤體內(nèi)部較多迂曲血管。左腎靜脈緊貼包塊邊緣。

磁共振提示：腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤的可能。臨床診斷：腹膜后腫物副神經(jīng)節(jié)瘤？

副神經(jīng)節(jié)瘤的分類

有生物活性副神經(jīng)節(jié)瘤無生物活性化學(xué)感受器瘤

副神經(jīng)節(jié)瘤

副神經(jīng)節(jié)瘤的特點

占嗜鉻細(xì)胞瘤的10%，多見于青壯年約95%以上位于腹部和盆腔，最常見部位為腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁等；其次為盆腔，膀胱部位占10%；再次為頭頸和胸腔縱隔。

直徑多小于5cm，多為良性，惡性比率為2.4-14%腫瘤多與主動脈或大血管有關(guān)，血管豐富，瘤體表面血管充盈，極易出血。

副神經(jīng)節(jié)瘤的特點病理生理1、非生理性的釋放兒茶酚胺，血中去甲腎上腺素和多巴胺水平升高2、血管張力增加，高血壓、心率快、循環(huán)血量減少、心肌受損（兒茶酚胺性心臟病）臨床表現(xiàn)1、高血壓：最主要的癥狀。陣發(fā)性和持續(xù)性2、心臟表現(xiàn)：心律失常、心衰3、高代謝狀態(tài)：高血糖、消瘦、低鉀、高鈣4、眼底檢查：視網(wǎng)膜出血、視神經(jīng)乳頭出血5、壓迫癥狀：根據(jù)腫瘤位置各有不同術(shù)前準(zhǔn)備重點：血流動力學(xué)的調(diào)控措施：

1、α腎上腺素受體阻滯劑（酚芐明）+/-β腎上腺素受體阻滯劑。2、補充循環(huán)血容量：增加飲食攝入，提早補液。3、評估心功能：若已合并心臟病變，宜內(nèi)科控制后再行手術(shù)治療。時間：兩周左右，或根據(jù)臨床表現(xiàn)，可長達(dá)月余。麻醉方案氣管插管全麻減少引起兒茶酚胺釋放的藥物和操作：喉麻+充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛誘導(dǎo)后動脈置管，中心靜脈置管。積極進(jìn)行動脈及中心靜脈壓監(jiān)測術(shù)中間斷血氣、電解質(zhì)檢查血管活性藥的準(zhǔn)備：硝普鈉、酚妥拉明、去甲腎上腺素、多巴胺，腎上腺素等

麻醉維持全憑靜脈麻醉：丙泊酚瑞芬太尼吸入麻醉：七氟醚靜吸復(fù)合麻醉總結(jié)重視術(shù)前血流動力學(xué)的調(diào)整掌握術(shù)前的五項評估標(biāo)準(zhǔn)麻醉過程要盡可能平穩(wěn)，避免引起血流動力學(xué)的波動腫瘤切除前后調(diào)整的血流動力學(xué)狀態(tài)完全不同，備好不同的血管活性藥。病例二8個月，女嬰，體重9.8KG。病史：慢性病程，間斷無發(fā)熱抽搐，8月余。實驗室檢查：1、血常規(guī)WBC16.1×109/L，RBC5.19×1012/L，血紅蛋白(Hb)183g/L，血小板(Plt)380×109/L，C反應(yīng)蛋白(CRP)<8mg/L。2、血氣分析：pH7.398，二氧化碳分壓(Pco2)39.2mmHg，氧分壓(Po2)79.3mmHg，堿剩余(BE)-3.3mmol/L。3、血生化：電解質(zhì)正常，血糖1.2mmol/L，胰島素：15.3IU/ml(血糖1.41mmol/L，I/G=0.6);胰島素13.6IU/ml(血糖1.6mmol/L，I/G=0.5)

。三碘甲狀腺素(T3)、甲狀腺素(T4)、促甲狀腺素(TSH)大致正常。血清C肽4ng/ml。血清皮質(zhì)醇6.7μg/dl。生長激素7.7ng/ml。4、腦脊液：常規(guī)、生化均正常，培養(yǎng)陰性。5、尿篩查：未見異常。尿糖、尿酮體均陰性。輔助檢查：X線胸片：肺紋理粗多CT：胰腺密度尚均勻，未見明確的胰腺占位心電圖：大致正常心電圖心臟彩超：卵圓孔未閉腹部B超：形態(tài)正常，輪廓清晰，胰區(qū)未見明顯占位性病變。臨床診斷：先天性高胰島素血癥治療方案：因內(nèi)科治療無效，需行胰腺次全切除術(shù)。低血糖的診斷標(biāo)準(zhǔn)不同年齡低血糖診斷標(biāo)準(zhǔn)

近年來，新生兒低血糖的概念有了變化，凡血糖低于2.2mmol/L(40mg/dl)的新生兒(不論足月兒、早產(chǎn)兒或低出生體重兒)均可診斷為新生兒低血糖癥先天性高胰島素血癥的分類

彌散型由于缺陷的胰腺β細(xì)胞導(dǎo)致ATP敏感鉀離子通道的基因突變引起分為兩類均為常染色體隱性遺傳

局限型由于11號染色體短臂附帶的腫瘤抑制基因失調(diào)導(dǎo)致的胰島組織局部腺瘤樣增生

預(yù)后及轉(zhuǎn)歸彌散型1、內(nèi)科治療有效，則保守治療2、內(nèi)治療無效，則行胰腺次全切除1、在藥物輔助（或無藥物輔助）下血糖保持穩(wěn)定2、仍有持續(xù)性低血糖3、永久性糖尿病局限型通常內(nèi)科治療無效，需手術(shù)切除1、病灶徹底切除，可治愈2、多發(fā)病灶未徹底切除，可復(fù)發(fā)

麻醉前準(zhǔn)備術(shù)前禁食6小時，禁水4小時禁食水的同時通過外周靜脈持續(xù)給予10%葡萄糖維持液，輸液速度為5~8mg/kg/min，維持血糖水平在60~90mg/dl(3.3-5mmol/l)。

麻醉方案

全麻氣管插管麻醉為首選，可輔助椎管內(nèi)阻滯建立動脈及中心靜脈監(jiān)測術(shù)中持續(xù)輸注10%葡萄糖，并每隔30min監(jiān)測血糖胰島素備用術(shù)中血糖調(diào)整的原則和標(biāo)準(zhǔn)原則：寧高勿低標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)輸注10%葡萄糖液血糖60—90mg/dl(3.3-5mmol/l)，初始速度為30--40ml/h血糖<60mg/dl(3.3mmol/l)，可調(diào)整速率至60ml/h(10mg/kg/min)血糖>150mg/dl(8.3mmol/l)時，降低速率至20ml/h，并根據(jù)結(jié)果逐步減低速率到10ml/h直至停止輸注，血糖升高至300mg/dl(16.8mmol/l)以上，則給予胰島素輸注，起始速率為0.05IU/kg/h?？偨Y(jié)患兒通常