重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件

重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院神經(jīng)疾病診療中心重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院1什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)量減少而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)功能障礙的自身免疫性疾病什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受2重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件3重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件4重癥肌無力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWillis描述了這種“病態(tài)肌疲勞現(xiàn)象”1895年被正式命名為MyastheniaGravis（重癥肌無力）1934年MaryWalker提出使用膽堿酯酶抑制劑新斯的明治療重癥肌無力并獲得成功重癥肌無力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWill51937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無力1960年Simpson提出重癥肌無力可能為自身免疫性疾病1973年Dough發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)目較正常人少1937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無力61973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫兔子，結(jié)果在那些兔子身上出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀，這從一個(gè)側(cè)面提示了重癥肌無力可能是由抗乙酰膽堿受體抗體引起的1976年血漿置換療法在重癥肌無力的實(shí)驗(yàn)鼠身上取得了成功2000年AngelaVincent在抗乙酰膽堿受體抗體陰性患者的血清中發(fā)現(xiàn)了抗Musk抗體1973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫7乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)補(bǔ)體參與累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體細(xì)胞免疫依賴重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理8重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件9重癥肌無力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬人，患病率約為1/5000重癥肌無力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙

峰現(xiàn)象，在40歲以前女性發(fā)病率高于男性（男:女為3:7），在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）

重癥肌無力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬人，患病10重癥肌無力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無力癥狀，晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，休息后可緩解眼外肌無力致非對(duì)稱性眼瞼下垂和雙眼復(fù)視是最常見的首發(fā)癥狀，可見于50%以上的重癥肌無力患者，也可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙，通常瞳孔大小正常重癥肌無力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具11面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣笑容咀嚼肌無力可致咀嚼困難，咽喉肌無力可致構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞頸部肌肉無力可致抬頭困難，肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近段為著面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、12重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件13重癥肌無力的臨床分型成人型：Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒?lt;20%>，僅限于眼外肌受累，持續(xù)2年以上。激素等治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳Ⅱ型：輕、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治療反應(yīng)好，預(yù)后好Ⅱa型：四肢受累較輕，無球部受累Ⅱb型：四肢受累較重，有球部受累重癥肌無力的臨床分型成人型：14

Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無力。治療反應(yīng)較差，預(yù)后較差Ⅳ型：遲發(fā)重癥型<9%>，病程長(zhǎng)于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經(jīng)數(shù)年～數(shù)十年發(fā)展而來。治療反應(yīng)差，預(yù)后差Ⅴ型：肌萎縮型<1%>，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延15兒童型少年型<8%>：以單純眼肌型多見新生兒型<1%>：出生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，后逐步改善至痊愈先天型<1%>：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重兒童型16藥源性少數(shù)服用治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物青霉胺的患者可出現(xiàn)典型的重癥肌無力癥狀，而上述癥狀會(huì)在停藥幾周后消失

藥源性17藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：(1)試驗(yàn)用藥：成人皮下注射甲基硫酸新斯的明1.0-1.5mg，可同時(shí)皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng)，兒童可按體重0.02-0.03mg/kg進(jìn)行皮下注射，最大劑量不超過1mg(2)記錄方法：按患者受累肌群作多項(xiàng)肌力評(píng)分，用藥前及用藥后每10分鐘測(cè)定一次，連續(xù)記錄60分鐘，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)通過相應(yīng)公式計(jì)算相對(duì)評(píng)分，相對(duì)評(píng)分>60%為陽性藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：18騰喜龍實(shí)驗(yàn)：(1)實(shí)驗(yàn)方法：先靜脈注射騰喜龍（每安瓿含10mg）2mg，若無不良反應(yīng)，則于30秒內(nèi)將剩余8mg注入(2)結(jié)果判斷：若為肌無力危象，則呼吸肌無力于0.5-1分鐘內(nèi)好轉(zhuǎn)，4-5分鐘后又恢復(fù)無力。若為膽堿能危象，則會(huì)有無力暫時(shí)性加重伴肌束震顫。若為反拗性危象，則無反應(yīng)騰喜龍實(shí)驗(yàn)：19重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件20AChR抗體檢測(cè)：伴有胸腺瘤的患者陽性率達(dá)86-93％，全身型患者陽性率達(dá)80-90％，而單純眼肌型患者陽性率為30-50％，抗體檢測(cè)陰性不能排除重癥肌無力診斷抗骨骼肌特異性受體絡(luò)氨酸激酶（抗-Musk）抗體檢測(cè)：部分AChR抗體陰性的全身型患者可檢測(cè)到抗-Musk抗體，一般該類患者起病年齡<40歲，女性居多，以顱面肌、咽喉肌和呼吸肌受累為主，對(duì)膽堿酯酶抑制劑不敏感，但對(duì)激素及免疫抑制劑反應(yīng)較好血清學(xué)檢查AChR抗體檢測(cè)：血清學(xué)檢查21抗橫紋肌抗體包括抗titin抗體、抗RyR抗體等，發(fā)病年齡>40歲、伴有胸腺瘤且對(duì)治療不敏感的患者中此類抗體陽性率較高抗橫紋肌抗體22電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）常規(guī)檢查包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)，持續(xù)時(shí)間為3s，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波相比，當(dāng)波幅衰減10%或15%以上為異常，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥12-18h后做此項(xiàng)檢查，但要充分考慮病情。電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）23重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件24單纖維肌電圖使用特殊的單纖維針電極通過測(cè)定“顫抖”了解神經(jīng)-肌肉傳遞功能，“顫抖”通常為15-35μs，超過55μs為“顫抖增寬”，一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”有2個(gè)大于55μs則為異常。單纖維肌電圖敏感性較高，主要用于RNS未見異常的眼肌型重癥肌無力或臨床懷疑重癥肌無力患者單纖維肌電圖25重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件26胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約60%左右的重癥肌無力患者伴有胸腺增生，約20%-25%的胸腺瘤患者可出現(xiàn)重癥肌無力癥狀，縱隔CT胸腺瘤檢出率可達(dá)94%胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約27重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件28重癥肌無力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性和易疲勞性，通常以眼外肌最常受累，肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，經(jīng)休息后緩解藥理學(xué)特征：皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明后，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)計(jì)算相對(duì)評(píng)分，各單項(xiàng)相對(duì)評(píng)分中有一項(xiàng)陽性者，即為新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性重癥肌無力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性29

電生理學(xué)特征：低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查示波幅遞減10%或15%以上，單纖維肌電圖提示“顫抖”增寬，伴有或不伴有傳導(dǎo)阻滯血清學(xué)特征：可以檢測(cè)到AChR抗體

30樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-22Thursday,December29,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。22:40:5222:40:5222:4012/29/202210:40:52PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2222:40:5222:40Dec-2229-Dec-22加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。22:40:5222:40:5222:40Thursday,December29,2022安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。12月-2212月-2222:40:5222:40:52December29,2022踏實(shí)肯干，努力奮斗。2022年12月29日10:40下午12月-2212月-22追求至善憑技術(shù)開拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。29十二月202210:40:52下午22:40:5212月-22嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。十二月2210:40下午12月-2222:40December29,2022作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/2922:40:5222:40:5229December2022好的事情馬上就會(huì)到來，一切都是最好的安排。10:40:52下午10:40下午22:40:5212月-22一馬當(dāng)先，全員舉績(jī)，梅開二度，業(yè)績(jī)保底。12月-2212月-2222:4022:40:5222:40:52Dec-22牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實(shí)。2022/12/2922:40:52Thursday,December29,2022相信相信得力量。12月-222022/12/2922:40:5212月-22謝謝大家！樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-2231樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-22Thursday,December29,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。22:40:5222:40:5222:4012/29/202210:40:52PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2222:40:5222:40Dec-2229-Dec-22加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。22:40:5222:40:5222:40Thursday,December29,2022安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。12月-2212月-2222:40:5222:40:52December29,2022踏實(shí)肯干，努力奮斗。2022年12月29日10:40下午12月-2212月-22追求至善憑技術(shù)開拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。29十二月202210:40:52下午22:40:5212月-22按章操作莫亂改，合理建議提出來。十二月2210:40下午12月-2222:40December29,2022作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/2922:40:5222:40:5229December2022好的事情馬上就會(huì)到來，一切都是最好的安排。10:40:52下午10:40下午22:40:5212月-22一馬當(dāng)先，全員舉績(jī)，梅開二度，業(yè)績(jī)保底。12月-2212月-2222:4022:40:5222:40:52Dec-22牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實(shí)。2022/12/2922:40:52Thursday,December29,2022創(chuàng)新突破穩(wěn)定品質(zhì)，落實(shí)管理提高效率。12月-222022/12/2922:40:5212月-22謝謝大家！樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-2232重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院神經(jīng)疾病診療中心重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷香港大學(xué)深圳醫(yī)院33什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)量減少而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)功能障礙的自身免疫性疾病什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受34重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件35重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件36重癥肌無力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWillis描述了這種“病態(tài)肌疲勞現(xiàn)象”1895年被正式命名為MyastheniaGravis（重癥肌無力）1934年MaryWalker提出使用膽堿酯酶抑制劑新斯的明治療重癥肌無力并獲得成功重癥肌無力的前世今生1672年英國(guó)學(xué)者ThomasWill371937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無力1960年Simpson提出重癥肌無力可能為自身免疫性疾病1973年Dough發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)目較正常人少1937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無力381973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫兔子，結(jié)果在那些兔子身上出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀，這從一個(gè)側(cè)面提示了重癥肌無力可能是由抗乙酰膽堿受體抗體引起的1976年血漿置換療法在重癥肌無力的實(shí)驗(yàn)鼠身上取得了成功2000年AngelaVincent在抗乙酰膽堿受體抗體陰性患者的血清中發(fā)現(xiàn)了抗Musk抗體1973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫39乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)補(bǔ)體參與累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體細(xì)胞免疫依賴重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理40重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件41重癥肌無力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬人，患病率約為1/5000重癥肌無力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙

峰現(xiàn)象，在40歲以前女性發(fā)病率高于男性（男:女為3:7），在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）

重癥肌無力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬人，患病42重癥肌無力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無力癥狀，晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，休息后可緩解眼外肌無力致非對(duì)稱性眼瞼下垂和雙眼復(fù)視是最常見的首發(fā)癥狀，可見于50%以上的重癥肌無力患者，也可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙，通常瞳孔大小正常重癥肌無力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具43面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣笑容咀嚼肌無力可致咀嚼困難，咽喉肌無力可致構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞頸部肌肉無力可致抬頭困難，肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近段為著面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、44重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件45重癥肌無力的臨床分型成人型：Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒?lt;20%>，僅限于眼外肌受累，持續(xù)2年以上。激素等治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳Ⅱ型：輕、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治療反應(yīng)好，預(yù)后好Ⅱa型：四肢受累較輕，無球部受累Ⅱb型：四肢受累較重，有球部受累重癥肌無力的臨床分型成人型：46

Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無力。治療反應(yīng)較差，預(yù)后較差Ⅳ型：遲發(fā)重癥型<9%>，病程長(zhǎng)于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經(jīng)數(shù)年～數(shù)十年發(fā)展而來。治療反應(yīng)差，預(yù)后差Ⅴ型：肌萎縮型<1%>，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延47兒童型少年型<8%>：以單純眼肌型多見新生兒型<1%>：出生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，后逐步改善至痊愈先天型<1%>：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重兒童型48藥源性少數(shù)服用治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物青霉胺的患者可出現(xiàn)典型的重癥肌無力癥狀，而上述癥狀會(huì)在停藥幾周后消失

藥源性49藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：(1)試驗(yàn)用藥：成人皮下注射甲基硫酸新斯的明1.0-1.5mg，可同時(shí)皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng)，兒童可按體重0.02-0.03mg/kg進(jìn)行皮下注射，最大劑量不超過1mg(2)記錄方法：按患者受累肌群作多項(xiàng)肌力評(píng)分，用藥前及用藥后每10分鐘測(cè)定一次，連續(xù)記錄60分鐘，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)通過相應(yīng)公式計(jì)算相對(duì)評(píng)分，相對(duì)評(píng)分>60%為陽性藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn)：50騰喜龍實(shí)驗(yàn)：(1)實(shí)驗(yàn)方法：先靜脈注射騰喜龍（每安瓿含10mg）2mg，若無不良反應(yīng)，則于30秒內(nèi)將剩余8mg注入(2)結(jié)果判斷：若為肌無力危象，則呼吸肌無力于0.5-1分鐘內(nèi)好轉(zhuǎn)，4-5分鐘后又恢復(fù)無力。若為膽堿能危象，則會(huì)有無力暫時(shí)性加重伴肌束震顫。若為反拗性危象，則無反應(yīng)騰喜龍實(shí)驗(yàn)：51重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件52AChR抗體檢測(cè)：伴有胸腺瘤的患者陽性率達(dá)86-93％，全身型患者陽性率達(dá)80-90％，而單純眼肌型患者陽性率為30-50％，抗體檢測(cè)陰性不能排除重癥肌無力診斷抗骨骼肌特異性受體絡(luò)氨酸激酶（抗-Musk）抗體檢測(cè)：部分AChR抗體陰性的全身型患者可檢測(cè)到抗-Musk抗體，一般該類患者起病年齡<40歲，女性居多，以顱面肌、咽喉肌和呼吸肌受累為主，對(duì)膽堿酯酶抑制劑不敏感，但對(duì)激素及免疫抑制劑反應(yīng)較好血清學(xué)檢查AChR抗體檢測(cè)：血清學(xué)檢查53抗橫紋肌抗體包括抗titin抗體、抗RyR抗體等，發(fā)病年齡>40歲、伴有胸腺瘤且對(duì)治療不敏感的患者中此類抗體陽性率較高抗橫紋肌抗體54電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）常規(guī)檢查包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)，持續(xù)時(shí)間為3s，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波相比，當(dāng)波幅衰減10%或15%以上為異常，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥12-18h后做此項(xiàng)檢查，但要充分考慮病情。電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）55重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件56單纖維肌電圖使用特殊的單纖維針電極通過測(cè)定“顫抖”了解神經(jīng)-肌肉傳遞功能，“顫抖”通常為15-35μs，超過55μs為“顫抖增寬”，一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”有2個(gè)大于55μs則為異常。單纖維肌電圖敏感性較高，主要用于RNS未見異常的眼肌型重癥肌無力或臨床懷疑重癥肌無力患者單纖維肌電圖57重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件58胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約60%左右的重癥肌無力患者伴有胸腺增生，約20%-25%的胸腺瘤患者可出現(xiàn)重癥肌無力癥狀，縱隔CT胸腺瘤檢出率可達(dá)94%胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無力患者同時(shí)伴有胸腺瘤，約59重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件60重癥肌無力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性和易疲勞性，通常以眼外肌最常受累，肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，經(jīng)休息后緩解藥理學(xué)特征：皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明后，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)計(jì)算相對(duì)評(píng)分，各單項(xiàng)相對(duì)評(píng)分中有一項(xiàng)陽性者，即為新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性重癥肌無力的診斷臨床特征：某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性61

電生理學(xué)特征：低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查示波幅遞減10%或15%以上，單纖維肌電圖提示“顫抖”增寬，伴有或不伴有傳導(dǎo)阻滯血清學(xué)特征：可以檢測(cè)到AChR抗體

62樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。12月-2212月-22Thursday,December29,2022人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。22:40:5222:40:5222:4012/29/202210:40:52PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。12月-2222:40:5222:40Dec-2229-Dec-22加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。22:40:5222:40:5222:40Thursday,December29,2022安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。12月-2212月-2222:40:5222:40:52December29,2022踏實(shí)肯干，努力奮斗。2022年12月29日10:40下午12月-2212月-22追求至善憑技術(shù)開拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。29十二月202210:40:52下午22:40:5212月-22嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。十二月2210:40下午12月-2222:40December29,2022作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2022/12/2922:40:5222:40:5229December2022好的事情馬上就會(huì)到來，一切都是最好的安排。10:40:52下午10:40下午