生物化學(xué)考試重點總結(jié)（完整版）

生物化學(xué)考試重點總結(jié)（完整版）第一章蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能第

一

節(jié)

蛋

白

質(zhì)

的

分

子

組

成一、組成蛋白質(zhì)的元素1、主要有C、H、O、N和S，有些蛋白質(zhì)含有少量磷或金屬元素鐵、銅、鋅、錳、鈷、鉬，個別蛋白質(zhì)還含有碘

。2、蛋白質(zhì)元素組成的特點：各種蛋白質(zhì)的含氮量很接近，平均為16％。3、由于體內(nèi)的含氮物質(zhì)以蛋白質(zhì)為主，因此，只要測定生物樣品中的含氮量，就可以根據(jù)以下公式推算出蛋白質(zhì)的大致含量：100克樣品中蛋白質(zhì)的含量

(g%)=每克樣品含氮克數(shù)×6.25×100二、氨基酸——組成蛋白質(zhì)的基本單位（一）氨基酸的分類1.

非極性氨基酸（9）：甘氨酸

（Gly）

丙氨酸

（Ala）纈氨酸（Val）亮氨酸（Leu）異亮氨酸（Ile）苯丙氨酸

（Phe）脯氨酸（Pro）

色氨酸（Try）蛋氨酸（Met）2、

不帶電荷極性氨基酸（6）：絲氨酸（Ser）

酪氨酸(Try)半胱氨酸

(Cys)天冬酰胺

(Asn)

谷氨酰胺(Gln)

蘇氨酸(Thr)3、

帶負(fù)電荷氨基酸（酸性氨基酸）（2）:

天冬氨酸(Asp)

谷氨酸(Glu)4、

帶正電荷氨基酸（堿性氨基酸）（3）:賴氨酸(Lys)

精氨酸(Arg)組氨酸(His)（二）氨基酸的理化性質(zhì)1.兩性解離及等電點等電點

:在某一pH的溶液中，氨基酸解離成陽離子和陰離子的趨勢及程度相等，成為兼性離子，呈電中性。此時溶液的pH值稱為該氨基酸的等電點。2.紫外吸收(1)色氨酸、酪氨酸的最大吸收峰在280nm附近。（2）大多數(shù)蛋白質(zhì)含有這兩種氨基酸殘基，所以測定蛋白質(zhì)溶液280nm的光吸收值是分析溶液中蛋白質(zhì)含量的快速簡便的方法。3.茚三酮反應(yīng)氨基酸與茚三酮水合物共熱，可生成藍(lán)紫色化合物，其最大吸收峰在570nm處。由于此吸收峰值與氨基酸的含量存在正比關(guān)系，因此可作為氨基酸定量分析方法三、肽（一）肽1、肽鍵是由一個氨基酸的a-羧基與另一個氨基酸的a-氨基脫水縮合而形成的化學(xué)鍵。2、肽是由氨基酸通過肽鍵縮合而形成的化合物。3、由十個以內(nèi)氨基酸相連而成的肽稱為寡肽，由更多的氨基酸相連形成的肽稱多肽4、肽鏈中的氨基酸分子因為脫水縮合而基團(tuán)不全，被稱為氨基酸殘基5、多肽鏈?zhǔn)侵冈S多氨基酸之間以肽鍵連接而成的一種結(jié)構(gòu)。6、多肽鏈有兩端

：N末端：多肽鏈中有自由氨基的一端C末端：多肽鏈中有自由羧基的一端（二）

幾種生物活性肽1.谷胱甘肽

2.多肽類激素及神經(jīng)肽第

二

節(jié)

蛋

白

質(zhì)

的

分

子

結(jié)

構(gòu)一、蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)1、定義：蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)指多肽鏈中氨基酸的連接方式、排列順序和二硫鍵的位置。2、主要的化學(xué)鍵：肽鍵，有些蛋白質(zhì)還包括二硫鍵。3、一級結(jié)構(gòu)是蛋白質(zhì)空間構(gòu)象和特異生物學(xué)功能的基礎(chǔ)。二、蛋白質(zhì)的二級結(jié)構(gòu)1、定義：蛋白質(zhì)分子中某一段肽鏈的局部空間結(jié)構(gòu)，即該段肽鏈主鏈骨架原子的相對空間位置，并不涉及氨基酸殘基側(cè)鏈的構(gòu)象2、主要的化學(xué)鍵：

氫鍵3、蛋白質(zhì)二級結(jié)構(gòu)的主要形式a-螺旋、

b-折疊、b-轉(zhuǎn)角、無規(guī)卷曲三、蛋白質(zhì)的三級結(jié)構(gòu)1、定義：整條肽鏈中全部氨基酸殘基的相對空間位置。即肽鏈中所有原子在三維空間的排布位置。2、主要的化學(xué)鍵

：疏水作用、離子鍵、氫鍵和

VanderWaals力等四、蛋白質(zhì)的四級結(jié)構(gòu)1、蛋白質(zhì)分子中各亞基的空間排布及亞基接觸部位的布局和相互作用，稱為蛋白質(zhì)的四級結(jié)構(gòu)。2、亞基之間的結(jié)合力主要是疏水作用，其次是氫鍵和離子鍵。第四節(jié)

蛋白質(zhì)的理化性質(zhì)（一）蛋白質(zhì)的紫外吸收（二）蛋白質(zhì)的兩性電離1、蛋白質(zhì)的等電點：

當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)溶液處于某一pH時，蛋白質(zhì)解離成正、負(fù)離子的趨勢相等，即成為兼性離子，凈電荷為零，此時溶液的pH稱為蛋白質(zhì)的等電點。（三）蛋白質(zhì)的沉降特性（四）蛋白質(zhì)的膠體性質(zhì)蛋白質(zhì)膠體穩(wěn)定的因素：顆粒表面電荷、水化膜（五）蛋白質(zhì)的變性、復(fù)性1、蛋白質(zhì)的變性：在某些物理和化學(xué)因素作用下，其特定的空間構(gòu)象被破壞，也即有序的空間結(jié)構(gòu)變成無序的空間結(jié)構(gòu)，從而導(dǎo)致其理化性質(zhì)改變和生物活性的喪失。2、變性的本質(zhì)：破壞非共價鍵和二硫鍵，不改變蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)。（六）蛋白質(zhì)的呈色反應(yīng)⒈茚三酮反應(yīng)

蛋白質(zhì)經(jīng)水解后產(chǎn)生的氨基酸也可發(fā)生茚三酮反應(yīng)。⒉雙縮脲反應(yīng)蛋白質(zhì)和多肽分子中肽鍵在稀堿溶液中與硫酸銅共熱，呈現(xiàn)紫色或紅色，此反應(yīng)稱為雙縮脲反應(yīng)，雙縮脲反應(yīng)可用來檢測蛋白質(zhì)水解程度。第二

章

核酸的結(jié)構(gòu)與功能第一節(jié)

核酸的化學(xué)組成一、核苷酸的組成1、元素組成:C、H、O、N、P（9~10%）2、分子組成：（1）堿基：嘌呤堿，嘧啶堿（2）戊糖：核糖，脫氧核糖（3）磷酸3、DNA與RNA在分子組成上的異同類型DNARNA堿基A、T、C、GA、U、C、G戊糖脫氧核糖核糖磷酸相同二、核苷酸的結(jié)構(gòu)1、核苷的形成：堿基和核糖（脫氧核糖）通過糖苷鍵連接形成核苷（脫氧核苷）。2、核苷：AR,GR,UR,CR

脫氧核苷：dAR,dGR,dTR,dCR3、核苷酸的結(jié)構(gòu)：核苷（脫氧核苷）和磷酸以磷酸酯鍵連接形成核苷酸（脫氧核苷酸）。4、核苷酸：AMP,GMP,UMP,CMP

脫氧核苷酸：dAMP,dGMP,dTMP,dCMP第二節(jié)

核酸的分子結(jié)構(gòu)一、核酸的一級結(jié)構(gòu)1、定義：核酸中核苷酸的排列順序。由于核苷酸間的差異主要是堿基不同，所以也稱為堿基序列。二、核酸的空間結(jié)構(gòu)與功能（一）DNA的空間結(jié)構(gòu)與功能1、DNA的二級結(jié)構(gòu)——雙螺旋結(jié)構(gòu)（1）DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)模型要點：①DNA分子由兩條相互平行但走向相反的脫氧核糖核苷酸鏈組成，磷酸、脫氧核糖在外圍構(gòu)成骨架，中間是堿基對平面，堿基嚴(yán)格按照堿基互補(bǔ)配對原則。（A=T;GoC）②右手雙螺旋結(jié)構(gòu)，螺旋一圈10對堿基，螺距3.4nm，表面有間隔排列的大溝、和小溝。③互補(bǔ)堿基的氫鍵維持雙鏈橫向穩(wěn)定性，堿基堆積力維持雙鏈縱向穩(wěn)定性。2、DNA的三級結(jié)構(gòu)在二級結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)上，DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)進(jìn)一步折疊、盤繞成為更為復(fù)雜的結(jié)構(gòu)（1）原核生物DNA的高級結(jié)構(gòu)——DNA超螺旋閉合環(huán)狀雙螺旋，正超螺旋、負(fù)超螺旋（2）DNA在真核生物細(xì)胞內(nèi)真核生物染色體由DNA和蛋白質(zhì)構(gòu)成，其基本單位是核小體（3）核小體的組成：①DNA：約200bp（堿基對）

②組蛋白：H1、H2A、H2B、H3、H43、

DNA的功能DNA的基本功能是以基因的形式荷載遺傳信息，并作為基因復(fù)制和轉(zhuǎn)錄的模板。它是生命遺傳的物質(zhì)基礎(chǔ)，也是個體生命活動的信息基礎(chǔ)（二）RNA的空間結(jié)構(gòu)與功能1、mRNA---(含量少，種類多，壽命短)（1）mRNA的功能

：攜帶遺傳信息（DNA），作為蛋白質(zhì)翻譯的模板。（2）mRNA結(jié)構(gòu)特點：①5′末端形成帽子結(jié)構(gòu)：m7GpppNm-②3′末端有一個多聚腺苷酸(polyA)(80-250)尾2、tRNA（1）tRNA的一級結(jié)構(gòu)特點

：①73-93個核苷酸（分子量最?。诤?/p>

10~20%（7-15個）稀有堿基，如

DHU等③3′末端為—CCA-OH，5′末端大多是-G（2）tRNA的二級結(jié)構(gòu)——三葉草形結(jié)構(gòu)有：氨基酸臂

DHU環(huán)及臂

反密碼環(huán)及臂

TΨC環(huán)及臂

額外環(huán)（3）tRNA的三級結(jié)構(gòu)——倒L形（4）RNA的功能：活化、搬運(yùn)氨基酸到核糖體，參與蛋白質(zhì)的翻譯。（三）rRNA（1）rRNA的結(jié)構(gòu)：空間結(jié)構(gòu)，較為復(fù)雜（2）rRNA的功能

參與組成核糖體，作為蛋白質(zhì)生物合成的場所。（3）rRNA的種類（根據(jù)沉降系數(shù)）：①真核生物5SrRNA、5.8SrRNA、18SrRNA、28SrRNA②原核生物5SrRNA、16SrRNA、23SrRNA第

三

節(jié)

核

酸

的

理

化

性

質(zhì)一、紫外吸收：核酸在260nm處有吸收高峰，在230nm處有一低谷二、DNA的變性1、定義：在某些理化因素作用下，DNA雙鏈解開成兩條單鏈的過程。2、方法：過量酸，堿，加熱，變性試劑如尿素、酰胺以及某些有機(jī)溶劑如乙醇、丙酮等3、變性后其它理化性質(zhì)變化：OD260增高

粘度下降

比旋度下降

浮力密度升高

酸堿滴定曲線改變

生物活性喪失4、

DNA變性的本質(zhì)是雙鏈間氫鍵的斷裂5、

增色效應(yīng)：DNA變性時其溶液OD260增高的現(xiàn)象。6、Tm：紫外光吸收值達(dá)到最大值的50%時的溫度稱為DNA的解鏈溫度，又稱融解溫度，其大小與G+C含量成正比。三、DNA的復(fù)性與分子雜交1、DNA復(fù)性的定義

：在適當(dāng)條件下，變性DNA的兩條互補(bǔ)鏈可恢復(fù)天然的雙螺旋構(gòu)象，這一現(xiàn)象稱為復(fù)性。2、退火：熱變性的DNA經(jīng)緩慢冷卻后即可復(fù)性，這一過程稱為退火。3、減色效應(yīng)：DNA復(fù)性時，其溶液OD260降低。四、

核酶和脫氧核酶1、

核酶：催化性RNA作為序列特異性的核酸內(nèi)切酶降解mRNA。2、脫氧核酶：催化性DNA人工合成的寡聚脫氧核苷酸片段，也能序列特異性降解RNA。第五章

維生素一、概述1、定義：維生素(vitamin)是機(jī)體維持正常功能所必需，但在體內(nèi)不能合成或合成量不足，必須由食物供給的一組小分子有機(jī)化合物。2、分類：（1）脂溶性維生素

Vit.A*、D*、E、K：（2）水溶性維生素：Vit.C*

B族Vit.：B1*、B2*、PP*、B6*、生物素

泛酸、葉酸*、B12*、硫辛酸3、引起維生素缺乏的原因：（1）攝入不足：偏食、烹飪不當(dāng)（2）吸收障礙：胃腸道疾病、肝膽疾病（3）需要量增加：兒童，孕婦，哺乳期婦女，重體力勞動者和慢性消耗性疾病患者（4）服用某些藥物：如抗生素，可致腸道菌群紊亂，自身可合成的少量維生素缺失（維生素K、B6、PP、生物素、泛酸等）（5）生物體的特異缺陷：如內(nèi)因子缺乏二、脂溶性維生素1、共同特點：（1）不溶于水，溶于脂肪及有機(jī)溶劑（2）在食物中與脂類共存，并隨脂類一同吸收（3）在血漿中與特異蛋白結(jié)合而運(yùn)輸（4）在肝臟內(nèi)儲存，攝入過多會出現(xiàn)中毒2、種類：

VitA,VitD,VitE,VitK一、維生素A----抗干眼病維生素1、視黃醇（維生素A1），3-脫氫視黃醇（維生素A2）視黃醇

————

視黃醛

———

視黃酸2、

活性形式：11－順視黃醛（紫外線可破壞維生素A）3、來源：哺乳動物及魚的肝臟、蛋黃、乳制品等維生素A原：

β-胡蘿卜素可轉(zhuǎn)化為維生素A（胡蘿卜、紅辣椒、菠菜、芥菜等綠葉蔬菜）（二）生化作用及缺乏癥：1、構(gòu)成視覺細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)的成分

2、維持上皮組織結(jié)構(gòu)的完整性3、參與類固醇的合成促進(jìn)生長發(fā)育

4、有一定的抗癌、防癌作用缺乏癥：夜盲癥、干眼病二

、維生素D---抗佝僂病維生素1、種類：VitD2（麥角鈣化醇）

VitD3（膽鈣化醇）2、VitD2原：麥角固醇

VitD3原：

7-脫氫膽固醇3、來源：肝、蛋黃、牛奶、魚肝油4、VitD3的活性形式：

1,25-(OH)2-VitD35、生化作用及缺乏癥：1、生化作用：（1）腸：促進(jìn)腸道對鈣的吸收；

（2）腎：促進(jìn)腎臟對鈣、磷的重吸收

（3）骨骼：增加骨對鈣、磷的吸收和沉積，有利于骨的鈣化；2、缺乏癥：兒童——佝僂病

成人——軟骨病三、

維生素E---生育酚1、

活性形式：生育酚2、

來源：植物油、豆類、谷物等3、

生化作用：1、抗氧化作用

2、維持生殖機(jī)能

3、促進(jìn)血紅素代謝缺乏癥：未發(fā)現(xiàn)，臨床：治療習(xí)慣性流產(chǎn)四、

維生素K----凝血維生素1、

來源：綠色蔬菜、種子、魚、肝等2、

化學(xué)結(jié)構(gòu)：2-甲基-1，4-萘醌的衍生物3、生化作用：

維持體內(nèi)凝血因子Ⅱ、Ⅶ

、

Ⅸ和Ⅹ的正常水平，參與凝血作用4、缺乏維生素Ｋ會延遲血液凝固；易出血。第

二

節(jié)

水溶性維生素一、概

述（一）共同特點：1、易溶于水，故易隨尿液排出。2、體內(nèi)不易儲存，必須經(jīng)常從食物中攝取。3、不易導(dǎo)致積累而引起中毒（二）種類：B族維生素和維生素C一、維生素B1----抗腳氣病維生素（一）別名及活性形式：1、維生素B1又名硫胺素2、活性形式：焦磷酸硫胺素(TPP)（四）生化作用及缺乏癥1、生化作用：（1）TPP是α-酮酸氧化脫羧酶的輔酶，（2）TPP是磷酸戊糖途徑中轉(zhuǎn)酮酶的輔酶。（3）

在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定的作用，抑制膽堿酯酶的活性。2、

缺乏癥：（1）腳氣?。壕S生素B1缺乏時，可引起依賴TPP代謝的反應(yīng)受抑制，導(dǎo)致如丙酮酸堆積，使組織供氧不足，功能不足。出現(xiàn)：手足麻木，肌肉萎縮，心力衰竭，下肢水腫，神經(jīng)功能退化等。（2）末梢神經(jīng)炎：神經(jīng)痛，面部神經(jīng)麻痹等。（3）胃腸機(jī)能障礙：胃腸蠕動減慢，消化液分泌減少，食欲不振，消化不良。二、維生素B2------核黃素（一）來源：

動物內(nèi)臟、黃豆、小麥、綠色蔬菜，腸道合成。

耐熱，酸性溶液中穩(wěn)定，易被堿和紫外線破壞（二）別名及活性形式1、維生素B2又名核黃素(riboflavin)2、活性形式：黃素單核苷酸(FMN)

黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)3、生化作用：FMN及FAD是體內(nèi)氧化還原酶的輔基，主要起氫傳遞體的作用。4、缺乏癥：口角炎，唇炎，陰囊炎等。三、維生素PP---抗賴皮病維生素1、體內(nèi)活性形式：

尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)2、生化作用：NAD+及NADP+是體內(nèi)多種脫氫酶（如蘋果酸脫氫酶、乳酸脫氫酶）的輔酶，起傳遞氫的作用。3、缺乏癥：癩皮病（3D癥狀:皮炎

腹瀉

癡呆四、維生素B61、別名及活性形式：維生素B6：包括吡哆醇，吡哆醛及吡哆胺活性形式：磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺2、生化作用及缺乏癥：1、磷酸吡哆醛是轉(zhuǎn)氨酶及脫羧酶的輔酶

2、磷酸吡哆醛是血紅素合成關(guān)鍵酶的輔酶。

3、磷酸吡哆醛參與糖原分解。五、泛酸---遍多酸（一）、別名及活性形式1、別名:遍多酸2、活性形式：輔酶A(CoA)和酰基載體蛋白（ACP）。二）生化作用及缺乏癥1、CoA及ACP是?；D(zhuǎn)移酶的輔酶，參與?；霓D(zhuǎn)移作用。2、缺乏?。何窗l(fā)現(xiàn)六、生物素---α生物素和β生物素（一）活性形式：生物素（二）生化作用：生物素(biotin)是多種羧化酶（如丙酮酸羧化酶）的輔酶，參與CO2的羧化過程。人類罕見生物素缺乏癥。七、葉酸（一）、化學(xué)本質(zhì)及性質(zhì)：1、葉葉酸又稱蝶酰谷氨酸2、活性形式：四氫葉酸(FH4)（二）生化作用及缺乏癥：1、生化作用：FH4是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶，參與一碳單位的轉(zhuǎn)移

2、缺乏癥：巨幼紅細(xì)胞貧血八、維生素B12-----抗惡性貧血維生素（一）別名及活性形式1、維生素B12又稱鈷胺素2、活性形式：甲基鈷胺素

5-脫氧腺苷鈷胺素（二）生化作用及缺乏癥1、生化作用：

參與體內(nèi)甲基轉(zhuǎn)移作用，甲基轉(zhuǎn)移酶的輔助因子。2、缺乏癥：巨幼紅細(xì)胞貧血九、維生素C—對熱不穩(wěn)定的酸性物質(zhì)（一）別名及活性形式1、維生素C又稱L-抗壞血酸

2、活性形式：抗壞血酸3、生化作用：（1）參與體內(nèi)羥化反應(yīng)（維生素C作為輔助因子）：

促進(jìn)膠原蛋白的合成參與膽固醇的轉(zhuǎn)化

參與芳香族氨基酸的代謝（2）參與氧化-還原反應(yīng)：保護(hù)巰基酶的活性（解毒）

使GSSG還原成GSH，保護(hù)細(xì)胞膜。具有解毒作用

促進(jìn)抗體的合成。

促進(jìn)造血將Fe3＋

轉(zhuǎn)化為（Fe2＋）。

保護(hù)VitA,VitE免遭氧化。

抗病毒，防止腫瘤。2、缺乏癥：壞血病十、硫辛酸1、活性形式：硫辛酸2、生化作用及缺乏病（1）、生化作用：是α-酮酸脫氫酶系的輔助因子，參與傳遞氫和?；饔?。（2）、缺乏?。何窗l(fā)現(xiàn)第

六

章

酶1、酶的概念：酶是一類由活細(xì)胞產(chǎn)生的，對其特異底物具有高效催化作用的蛋白質(zhì)。2、目前將生物催化劑分為兩類酶、核酶、脫氧核酶第一節(jié)

酶的組成、活性中心

與功能一、

酶的組成（一）分子組成：單純酶和結(jié)合酶2、全酶：由蛋白質(zhì)部分（酶蛋白）和輔助因子（小分子有機(jī)化合物和金屬離子）組成3、只有全酶才有催化作用。4、輔助因子分類：（1）輔酶):與酶蛋白結(jié)合疏松，可用透析或超濾的方法除去。（2）輔基:與酶蛋白結(jié)合緊密，不能用透析或超濾的方法除去。5、酶蛋白決定酶促反應(yīng)的特異性，輔助因子決定酶促反應(yīng)的類型。（二）

酶的結(jié)構(gòu)組成1、

單體酶：由一條多肽鏈構(gòu)成的酶，只含有一個活性中心。2、

寡聚酶：有多個相同或不同的亞基以非共價鍵結(jié)合構(gòu)成，含有多個活性中心的酶。3、多酶復(fù)合體：由幾種不同功能的酶彼此聚合形成的多酶復(fù)合物共同完成催化功能的多酶復(fù)合體。3、

多功能酶或串聯(lián)酶：多種不同催化功能存在于一條多肽鏈中，這類酶稱為多功能酶4、多酶體系：物質(zhì)代謝的各條途徑有許多酶共同參與，依次完成反應(yīng)過程，這些酶在結(jié)構(gòu)上無彼此關(guān)聯(lián)，稱為多酶體系。二、酶的活性中心1、定義：某些必需基團(tuán)在一級結(jié)構(gòu)上可能相距得很遠(yuǎn)，但在空間結(jié)構(gòu)上彼此靠近，組成具有特定空間結(jié)構(gòu)的區(qū)域，它能與底物結(jié)合，并催化底物生成產(chǎn)物，稱這個區(qū)域為酶的活性中心2、必需基團(tuán)：一些與酶活性密切相關(guān)的化學(xué)基團(tuán)。3、常見的必需基團(tuán)有：組氨酸殘基的咪唑基，絲氨酸殘基的羥基，半胱氨酸殘基的巰基，天冬氨酸殘基的羧基。三、

酶促反應(yīng)的特點與機(jī)制（一）酶促反應(yīng)的特點1、高效性2、特異性（絕對特異性、相對特異性、立體結(jié)構(gòu)特異性）3、可調(diào)節(jié)性

4、不穩(wěn)定性（二）酶促反應(yīng)的機(jī)制酶與底物相互接近時，其結(jié)構(gòu)相互誘導(dǎo)、相互變形和相互適應(yīng)，進(jìn)而相互結(jié)合。這一過程稱為酶-底物結(jié)合的誘導(dǎo)契合假說第二節(jié)

酶促反應(yīng)動力學(xué)1、

概念：研究各種因素對酶促反應(yīng)速度的影響2、影響因素包括有

酶濃度、底物濃度、pH、溫度、抑制劑、激活劑一、底物濃度對反應(yīng)速度的影響在其他因素不變的情況下，底物濃度對反應(yīng)速度的影響呈矩形雙曲線關(guān)系。1、當(dāng)?shù)孜餄舛容^低時，反應(yīng)速度與底物濃度成正比；反應(yīng)為一級反應(yīng)。2、隨著底物濃度的增高，反應(yīng)速度不再成正比例加速；反應(yīng)為混合級反應(yīng)。3、當(dāng)?shù)孜餄舛雀哌_(dá)一定程度，反應(yīng)速度不再增加，達(dá)最大速度；反應(yīng)為零級反應(yīng)4、Km值：酶促反應(yīng)速度為最大反應(yīng)速度一半時的底物濃度，單位是mol/L。5、Km的意義：a)Km是酶的特征性常數(shù)之一；只與酶的性質(zhì)有關(guān)，

而與酶的濃度無關(guān)，不同的酶有不同的Km。（一組同工酶有不同的Km值）b)Km反映酶與底物的親和力：Km越大，酶與底物的親和力越??；c)一種酶對不同底物有不同的Km值，

Km最小的底物是天然底物（最適底物）6、Vmax——是酶完全被底物飽和時的反應(yīng)速率，與酶濃度成正比。二、

酶濃度對反應(yīng)速度的影響1、當(dāng)[S]＞＞[E]，酶可被底物飽和的情況下，反應(yīng)速度與酶濃度成正比。三、

溫度對反應(yīng)速度的影響1、

雙重影響2、最適溫度(optimumtemperature)：酶促反應(yīng)速度最快時的環(huán)境溫度。四、

pH對反應(yīng)速度的影響五、

抑制劑對反應(yīng)速度的影響1、酶的抑制劑：

凡能使酶的催化活性下降而不引起酶蛋白變性的物質(zhì)稱為酶的抑制劑。抑制劑多與酶的活性中心內(nèi)、外必需基團(tuán)結(jié)合抑制酶的活性（特異的結(jié)合）。2、根據(jù)抑制劑與酶結(jié)合的緊密程度不同分為：不可逆性抑制，可逆性抑制(一)不可逆性抑制作用1、概念：抑制劑通常以共價鍵與酶活性中心的必需基團(tuán)相結(jié)合，使酶失活。抑制劑不能用透析、超濾等方法除去。2、舉例1、有機(jī)磷中毒??

羥基酶

解毒------解磷定(PAM)2、重金屬中毒??

巰基酶

解毒------二巰基丙醇(BAL)（二）

可逆性抑制作用*1、概念：抑制劑以非共價鍵與酶或酶-底物復(fù)合物可逆性結(jié)合，使酶的活性降低或喪失；抑制劑可用透析、超濾等方法除去。2、類型：根據(jù)抑制劑與底物的競爭關(guān)系：競爭性抑制、非競爭性抑制、

反競爭性抑制１、

競爭性抑制作用：抑制劑（I）與底物（S）結(jié)構(gòu)相似*特點：1）抑制劑與底物的結(jié)構(gòu)相似。2）抑制劑與底物競爭酶的活性中心。3）酶的活性中心與抑制劑結(jié)合后，酶失去活性。4）抑制作用的大小取決于親和力及［I］/［S］。當(dāng)［S］》［I］時，抑制作用可以忽略舉例：（1）抑制劑丙二酸與琥珀酸競爭琥珀酸脫氫酶（2）磺胺類藥物的抑菌機(jī)制與對氨基苯甲酸競爭二氫葉酸合成酶機(jī)理：磺胺類藥物的結(jié)構(gòu)與對氨基苯甲酸結(jié)構(gòu)相似，競爭性抑制二氫葉酸合成酶，從而使細(xì)菌的核酸合成受阻，從而影響其生長繁殖，達(dá)到抑菌的效果。

由于是競爭性抑制，因而，服用磺胺類藥物時，必須保持血液中藥物達(dá)到一定濃度，才能發(fā)揮有效的競爭抑菌作用。2、非競爭性抑制*特點：1）抑制劑與酶的活性中心以外的必需基團(tuán)相結(jié)合。抑制酶的催化活性。2）抑制劑與底物之間無競爭關(guān)系。3）形成酶-底物-抑制劑復(fù)合物不能釋放出產(chǎn)物。3、反競爭性抑制作用特點：1）抑制劑與中間產(chǎn)物（ES）結(jié)合。抑制酶的催化活性。2）降低ES的有效濃度，促進(jìn)底物和酶的結(jié)合。3）抑制作用與競爭性抑制作用相反。4、各種可逆性抑制作用的比較類型與I結(jié)合的部分表觀Vmax表觀Km競爭性抑制E不變增大非競爭性抑制E、ES減小不變反競爭性抑制ES減小減小六、

激活劑對反應(yīng)速度的影響1、激活劑：使酶由無活性變?yōu)橛谢钚曰蚴姑富钚栽黾拥奈镔|(zhì)2、大多數(shù)為金屬離子：Mg2+，K+，Mn2+等，少數(shù)為陰離子：Cl-有機(jī)化合物：膽汁酸鹽

酶原激活劑：腸激酶等第

三

節(jié)

酶

的

存

在

形

式

及

其

調(diào)

節(jié)一、

酶原與酶原的激活1、

酶原

：

酶的無活性前體，稱為酶原。2、

酶原的激活：在一定條件下，無活性的酶的前體轉(zhuǎn)變成有活性的酶的過程。3、

酶原激活的生理意義：（1）避免細(xì)胞產(chǎn)生的酶對細(xì)胞進(jìn)行自身消化，并使酶在特定的部位和環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內(nèi)代謝正常進(jìn)行。（2）酶原是酶的儲存形式。二、

同工酶及其臨床意義1、定義：同工酶是指催化相同的化學(xué)反應(yīng)，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)，乃至免疫學(xué)性質(zhì)和電泳行為均不同的一組酶。2、

舉例：乳酸脫氫酶(LDH1～

LDH5)（1）、LDH的含量與分布LDH1在心肌中的比例較高，LDH5在肝臟、骨骼肌中所占比例較大（2）診斷LDH1作為心肌疾病診斷的輔助指標(biāo)

，LDH5作為肝臟和骨骼肌疾病的輔助指標(biāo)3、生理及臨床意義：同工酶譜的改變有助于對疾病的診斷；同工酶可以作為遺傳標(biāo)志，用于遺傳分析研究。三、關(guān)鍵酶1、定義：在代謝途徑的各個反應(yīng)中，催化單向反應(yīng)、速度最慢、控制著整個代謝速度的酶促反應(yīng)為該途徑的限速反應(yīng)。催化此反應(yīng)的酶稱之。又稱為限速酶（limitingvelocityenzyme）四、酶活性測定和酶活性單位國際單位(IU)：在25℃、最適PH值、最適底物濃度時，每分鐘催化1μmol底物生成產(chǎn)物所需的酶量。催量單位(katal)：１催量(kat)是指在特定條件下，每秒鐘催化1mol底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物所需的酶量。第

七

章

糖

代

謝第二節(jié)

糖

的

氧

化

分

解一、糖酵解1、

糖酵解的定義：在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程稱之為糖酵解。2、

糖酵解的反應(yīng)部位：胞漿3、糖酵解分為兩個階段：第一階段：由葡萄糖分解成丙酮酸，稱之為糖酵解途徑第二階段由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。（一）葡萄糖分解成丙酮酸⑴葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖⑵6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

6-磷酸果糖⑶6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖⑸磷酸丙糖的同分異構(gòu)化⑹3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸⑺1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸⑼2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖幄瘟姿嵯┐际奖徂D(zhuǎn)變成丙酮酸，并通過底物水平磷酸化生成ATP(二)丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸反應(yīng)中的NADH+H+

來自于上述第6步反應(yīng)中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)。（三）糖酵解的生理意義1.是機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2.

是某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供

能途徑。①無線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞②代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞3.糖酵解的中間產(chǎn)物是其他物質(zhì)的合成原料。（四）糖酵解小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞液⑵糖酵解全過程要求掌握⑶關(guān)鍵酶（限速酶）：己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶⑷

能量改變－－產(chǎn)能凈生成ATP數(shù)量：從G開始

2×2-2=2ATP從Gn開始

2×2-1=3ATP（五）糖酵解的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)方式：①別構(gòu)調(diào)節(jié)②共價修飾調(diào)節(jié)二、

糖的有氧氧化1、概念：糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在機(jī)體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程。是機(jī)體主要供能方式。2、部位：胞液及線粒體（一）有氧氧化的反應(yīng)過程第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧1、丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA2、總反應(yīng)式：NAD+,HSCoACO2,NADH+H+丙酮酸————————————————————————乙酰CoA丙酮酸脫氫酶復(fù)合體2、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成：E1：丙酮酸脫氫酶

E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶

E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶第三階段：三羧酸循環(huán)1、定義：三羧酸循環(huán)(TAC)也稱為檸檬酸循環(huán)，這是因為循環(huán)反應(yīng)中的第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為Krebs循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。2、反應(yīng)部位：所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行3、ATP的生成

：NADH+H+————3ATPNADPH————2ATP4、三羧酸循環(huán)的生理意義：①是三大營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑；②是三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；③為其它物質(zhì)代謝提供小分子前體5、小結(jié)①部位：線粒體②掌握TAC全過程。③關(guān)鍵酶：檸檬酸合（成）酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶系④能量改變（產(chǎn)能:12molATP）⑤生理意義第四階段：氧化磷酸化（二）有氧氧化的關(guān)鍵酶己糖激酶、6－磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶、丙酮酸脫氫酶系、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶、α－酮戊二酸脫氫酶系（三）有氧氧化的能量改變產(chǎn)能：1mol葡萄糖經(jīng)過有氧氧化，

生成36或38molATP（四）有氧氧化的生理意義1、糖的有氧氧化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑。2、是三大營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑。3、是三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐。糖有氧氧化的小結(jié)：①部位：胞液及線粒體②掌握糖有氧氧化全過程。③關(guān)鍵酶④能量改變（產(chǎn)能:36或38molATP）⑤生理意義三、磷酸戊糖途徑1、定義：磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過程。（一）、反應(yīng)過程1、細(xì)胞定位：胞液2、反應(yīng)過程可分為二個階段：第一階段：氧化反應(yīng)生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2第二階段則是非氧化反應(yīng)

包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。（二）、磷酸戊糖途徑的生理意義1、為核苷酸的生成提供5-磷酸核糖3、

提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)四、糖醛酸途徑生理意義：1、生成活化的葡萄糖醛酸UDPGA，即UDPGA是葡萄糖的活性形式2、

參與生物轉(zhuǎn)化，為合成透明質(zhì)酸等多糖提供葡萄糖醛酸。第

三

節(jié)

糖原合成和分解1、糖原儲存的主要器官及其生理意義（1）

肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需（2）肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平一、糖原的合成代謝（一）定義糖原的合成(指由葡萄糖合成糖原的過程。（二）合成部位組織定位：主要在肝臟、肌肉

細(xì)胞定位：胞漿（四）

糖原合成途徑1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖4、α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合二、糖原的分解代謝（一）定義：糖原分解習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。部位：亞細(xì)胞定位：胞

漿（二）肝糖原的分解1.糖原的磷酸解—從糖原的非還原端2、1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖3、6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖三、

糖原合成與分解的生理意義1、

體內(nèi)糖來源豐富，能量充足時，合成糖原儲能?？崭箷r機(jī)體將儲存的糖原迅速分解，提供能量。

2、維持血糖濃度的相對恒定（肝糖原）。3、在肌肉組織為肌肉收縮提供能量（肌糖原）四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)1、關(guān)鍵酶：

①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶1、別構(gòu)調(diào)節(jié)（1）6-磷酸葡萄糖是糖原合酶的別構(gòu)激活劑。（2）ATP、葡萄糖是磷酸化酶的別構(gòu)抑制劑。2、共價修飾調(diào)節(jié)①兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反②此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快③調(diào)節(jié)有級聯(lián)放大作用，效率高；④受激素調(diào)節(jié)。第

四

節(jié)

糖異生作用概念

糖異生是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。原料

主要有乳酸（有機(jī)酸）、甘油、生糖氨基酸部位：主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體過程：糖異生途徑不完全是糖酵解的逆過程。一、糖異生途徑1.丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)①丙酮酸羧化酶，輔酶為生物素（反應(yīng)在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應(yīng)在線粒體、胞液）2.1,6-雙磷酸果糖

轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

6-磷酸果糖3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖4、底物循環(huán)定義：由不同的酶催化的單向反應(yīng)使兩個底物通過循環(huán)相互轉(zhuǎn)化。底物循環(huán)在正常生理條件下不會進(jìn)行。糖異生的調(diào)節(jié)是通過對兩個底物循環(huán)的調(diào)節(jié)與糖酵解調(diào)節(jié)彼此協(xié)調(diào)。4、

乳酸循環(huán)二、

糖異生的生理意義（一）維持血糖濃度的相對恒定

（二）補(bǔ)充糖原儲備（三）調(diào)節(jié)酸堿平衡

（四）協(xié)助氨基酸代謝第

五

節(jié)

血糖及其調(diào)節(jié)一、血糖來源和去路1、來源：①食物經(jīng)消化吸收的葡萄糖②肝糖原分解③糖異生2、去路：①氧化供能②合成糖原③轉(zhuǎn)變?yōu)橹炯澳承┓潜仨毎被幄苻D(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷愇镔|(zhì)3、平恒定的生理意義：要組織器官的能量供應(yīng)，特別是某些依賴葡萄糖供能的組織器官。腦組織不能利用脂酸，正常情況下主要依賴葡萄糖供能；紅細(xì)胞沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能；骨髓及神經(jīng)組織代謝活躍，經(jīng)常利用葡萄糖供能二、血糖水平的調(diào)節(jié)1、肝臟調(diào)節(jié)是維持血糖濃度的主要器官，在神經(jīng)，激素的控制下進(jìn)行。血糖↑→肝糖原合成↑，糖異生↓血糖↓→肝糖原分解↑，糖異生↑2、腎臟調(diào)節(jié)腎糖閾：血糖8.9-10.0mmol/L血糖低于腎糖閾，腎小管將葡萄糖全部重吸收血糖高于腎糖閾，出現(xiàn)糖尿。3、依靠激素的調(diào)節(jié)降低血糖：胰島素升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素三、

糖代謝紊亂(一）低血糖1.低血糖的定義：腹血糖濃度低于3.33~3.89mmol/L時稱為低血糖。2.

低血糖的影響

：血糖水平過低，會影響腦細(xì)胞的功能，從而出現(xiàn)

頭暈、倦怠無力、心悸等癥狀，嚴(yán)重時出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克。3.

低血糖的病因:①胰性（胰島β-細(xì)胞功能亢進(jìn)、胰島α-細(xì)胞功能低下等）②肝性（肝癌、糖原積累病等）③內(nèi)分泌異常（垂體功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下等）④腫瘤（胃癌等）⑤饑餓或不能進(jìn)食（二）高血糖及糖尿癥1.高血糖的定義:臨床上將空腹血糖濃度高于7.22~7.78mmol/L稱為高血糖。2.腎糖閾的定義:當(dāng)血糖濃度高于8.89~10.00mmol/L時，超過了腎小管的重吸收能力，則可出現(xiàn)糖尿。這一血糖水平稱為腎糖閾。3.高血糖及糖尿的病理和生理原因a.

持續(xù)性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病(diabetesmellitus,DM)。b.血糖正常而出現(xiàn)糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合征等引起腎對糖的吸收障礙c.生理性高血糖和糖尿可因情緒激動而出現(xiàn)。第八章

脂類代謝第

一

節(jié)

脂類的消化、吸收、分布及生理功能脂

類：脂肪和類脂總稱為脂類一、脂類的消化1、部位主要在小腸上段2、條件

①乳化劑（膽汁酸的乳化作用）；②酶的催化作用二、脂類的吸收1、部

位

十二指腸下段及空腸上段三、脂類分布及生理功能分類分布生理功能脂肪（甘油三酯）脂肪組織、血漿1、儲脂供能2、提供必需脂酸3、促脂溶性維生素吸收4、熱墊作用5、保護(hù)墊作用6、構(gòu)成血漿脂蛋白類脂生物膜、神經(jīng)、血漿1、維持生物膜的結(jié)構(gòu)和功能2、膽固醇可轉(zhuǎn)變成類固醇激素、維生素、膽汁酸等3、構(gòu)成血漿脂蛋白第

二

節(jié)

三酰甘油代謝一、三酰甘油的分解代謝（一）

脂肪的動員1、定義

：儲存在脂肪細(xì)胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解為FFA及甘油，并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。2、關(guān)鍵酶：激素敏感性脂酶（三酰甘油脂酶）3、脂解激素：能促進(jìn)脂肪動員的激素，如胰高血糖素、去甲腎上腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促甲狀腺激素(TSH)等。4、抗脂解激素：抑制脂肪動員，如胰島素、前列腺素E2、雌二醇等。激素敏感性脂酶

二酰甘油脂酶

一酰甘5、脂肪動員過程：三酰甘油—————————二酰甘油———————酰甘油———油脂酶————甘油（二）脂肪酸氧化（β-氧化）1、部位：（1）組織：除腦組織外,大多數(shù)組織均可進(jìn)行，其中肝、肌肉最活躍。（2）亞細(xì)胞：胞液、線粒體2、過程：(1)脂酸的活化

——

脂酰

CoA的生成（胞液）關(guān)鍵酶：脂酰CoA合成酶：存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體外膜上

活化形式：脂酰CoA條件：ATP、HSCOA、Mg2+，消耗兩個高能磷酸鍵（2）脂酰CoA進(jìn)入線粒體（載體分子——肉堿）關(guān)鍵酶：肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I(3)脂肪酸的β-氧化（線粒體）：脫氫、加水、再脫氫、硫解（4）脂酸氧化的能量生成——以16碳軟脂酸的氧化為例活

化：消耗2個高能磷酸鍵β氧

化：每輪循環(huán)

四個重復(fù)步驟：脫氫、水化、再脫氫、硫解產(chǎn)物：1分子乙酰CoA1分子少兩個碳原子的脂酰CoA1分子NADH+H+1分子FADH2軟脂酸（16C）的徹底氧化7輪循環(huán)產(chǎn)物：8分子乙酰CoA

7分子NADH+H+

7分子FADH2能量計算：

生成ATP8×12+7×3+7×2=131凈生成ATP131–2=129脂酸氧化是體內(nèi)能量的重要來源（四）酮體的生成和利用1、乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮三者總稱為酮體。2、合成原料：脂酸β-氧化生成的乙酰CoA3、代謝定位：生成：肝細(xì)胞線粒體

利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體4、酮體生成和利用的特點：肝內(nèi)生成，肝外利用5.酮體生成的生理意義：①酮體是肝臟輸出能源的一種形式。并且酮體可通過血腦屏障和肌肉的毛細(xì)血管壁，是肌肉尤其是腦組織的重要能源。②酮體利用的增加可減少糖的利用，有利于維持血糖水平恒定，節(jié)省蛋白質(zhì)的消耗。③在饑餓、糖尿病、高脂低糖膳食時，脂肪動員加強(qiáng)，酮體生成增加，引起酮血癥和酮尿癥及酮癥酸中毒。6、酮體生成的調(diào)節(jié)1）

飽食及饑餓的影響（主要通過激素的作用）飽

食————胰島素增多————抑制脂解，脂肪動員————脂酸β氧化減弱，酮體生成

下降————進(jìn)入肝的脂酸（2）肝細(xì)胞糖原含量及代謝的影響糖代謝減弱，脂酸β氧化及酮體生成均加強(qiáng)3）丙二酰CoA抑制脂酰CoA進(jìn)入線粒體丙二酰CoA競爭性抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶

I，抑制脂酰CoA進(jìn)入線粒體，脂酸β氧化減弱，酮體生產(chǎn)減少。二、三酰甘油的合成代謝（一）合成部位:1、肝臟：肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的TG，組成VLDL入血2、脂肪組織：主要以葡萄糖為原料合成脂肪，也利用CM或VLDL中的FA合成脂肪3、小腸粘膜：利用脂肪消化產(chǎn)物再合成脂肪。（二）合成原料1.

甘油和脂酸主要來自于葡萄糖代謝2.

CM中的FFA（來自食物脂肪）（三）合成基本過程1.甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）2.甘油二酯途徑（肝、脂肪細(xì)胞）三、脂酸的合成代謝（一）軟脂酸的合成1.合成部位（1）組織：肝（主要）、脂肪等組織（2）亞細(xì)胞：胞液：主要合成16碳的軟脂酸（棕櫚酸）

肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：碳鏈延長2.合成原料：乙酰CoA、ATP、HCO3﹣、NADPH、Mn2+3、關(guān)鍵酶：乙酰CoA羧化酶，存在于胞液中，其輔基是生物素，Mn2+是其激活劑。（三）脂酸合成的調(diào)節(jié)1.代謝物的調(diào)節(jié)作用乙酰CoA羧化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)物抑制劑：軟脂酰CoA及其他長鏈脂酰CoA激活劑：檸檬酸、異檸檬酸2.激素調(diào)節(jié)胰高血糖素：激活PKA，使之磷酸化而失活胰島素：通過磷蛋白磷酸酶，使之去磷酸化而復(fù)活第

三

節(jié)類

脂

的

代

謝一、甘油磷脂的代謝1、組成：甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物（一）甘油磷脂的合成1.合成部位：全身各組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、腎、腸等組織最活躍。2.合成原料及輔因子

：脂酸、甘油、磷酸鹽、膽堿、絲氨酸、蛋氨酸、ATP、CTP三、

膽固醇代謝（一）

膽固醇的生理功能：1、是生物膜的重要成分，是決定細(xì)胞膜性質(zhì)的一種重要成分。2、是合成膽汁酸、類固醇激素及維生素D等生理活性物質(zhì)的前體。（二）膽固醇在體內(nèi)含量及分布1、分布：廣泛分布于全身各組織中大約?分布在腦、神經(jīng)組織肝、腎、腸等內(nèi)臟、皮膚、脂肪組織中也較多肌肉組織含量較低腎上腺、卵巢等合成類固醇激素的腺體含量較高2、存在形式：游離膽固醇膽固醇酯（三）、

膽固醇的合成1、合成部位組織定位：除成年動物腦組織及成熟紅細(xì)胞外，幾乎全身各組織均可合成，以肝、小腸為主。細(xì)胞定位：胞液、光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)2、合成原料：18乙酰CoA+36ATP+16(NADPH+H+)3、關(guān)鍵酶：HMG-CoA還原酶（二）膽固醇的酯化兩種方式1、組織細(xì)胞：脂酰-膽固醇?；D(zhuǎn)移酶（ACAT）2、血漿：磷脂酰膽堿-膽固醇?；D(zhuǎn)移酶（LCAT）（三）膽固醇合成的調(diào)節(jié)1、饑餓與飽食饑餓與禁食可抑制肝合成膽固醇。攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，膽固醇的合成增加。（2）

膽固醇：膽固醇可反饋抑制肝膽固醇的合成。它主要抑制HMG-CoA還原酶的合成。3）激素：①胰島素及甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMG-CoA還原酶的合成，從而增加膽固醇的合成。②胰高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制HMG-CoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成。③甲狀腺素還促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?。（五?/p>

膽固醇的轉(zhuǎn)化1、轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼幔ǜ闻K）2、轉(zhuǎn)化為類固醇激素3、轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇第

四

節(jié)

血

脂一、定義：

血漿所含脂類統(tǒng)稱血脂，包括：甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯以及游離脂酸。二、血脂的來源和去路1、來源：①食物脂類消化吸收②體內(nèi)合成脂類③脂庫脂肪動員釋放2、去路：①氧化供能②進(jìn)入脂庫儲存

③構(gòu)成生物膜④轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì)三、血漿脂蛋白的分類1、電泳法:CM、b脂蛋白、

前b

脂蛋白

、

a

脂蛋白2、超速離心法：CM、VLDL、LDL、HDL3、載脂蛋白定義

：載脂蛋白指血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分。apoA:AⅠ、AⅡ、AⅣapoB:B100、B48apoC:CⅠ、CⅡ、CⅢapoD

apoE4、載脂蛋白功能①

結(jié)合和轉(zhuǎn)運(yùn)脂質(zhì)，穩(wěn)定脂蛋白的結(jié)構(gòu)②

載脂蛋白可參與脂蛋白受體的識別：AⅠ識別HDL受體B100，E識別LDL受體③

載脂蛋白可調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性：AⅠ激活LCAT(卵磷酯膽固醇脂轉(zhuǎn)移酶)CⅡ激活LPL(脂蛋白脂肪酶)AⅣ輔助激活LPL

CⅢ抑制LPL

AⅡ激活

HL(肝脂肪酶)4、血漿脂蛋白的組成特點和功能CMVLDLLDLHDL密度＜0.950.95~1.0061.006~1.0631.063~1.210組成脂類含TG最多，80~90%含TG50~70%含膽固醇及其酯最多，40~50%含脂類50%膽固醇及其酯20%蛋白質(zhì)最少,1%5~10%20~25%最多，約50%部位小腸黏膜細(xì)胞肝細(xì)胞血漿肝及小腸功能轉(zhuǎn)運(yùn)外源性TG轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性TG轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性Ch逆向轉(zhuǎn)運(yùn)Ch四、血漿脂蛋白的代謝（一）乳糜微粒1、CM由小腸粘膜細(xì)胞合成2、CM的生理功能：運(yùn)輸外源性甘油三酯至骨骼肌、心肌、脂肪等組織，運(yùn)輸外源性膽固醇至肝臟。（二）極低密度脂蛋白1、VLDL的合成以肝臟為主，小腸亦可合成少量2、VLDL的生理功能：運(yùn)輸內(nèi)源性的甘油三酯（三）低密度脂蛋白1、由VLDL在血漿中轉(zhuǎn)變而來2、LDL的生理功能：轉(zhuǎn)運(yùn)肝合成的內(nèi)源性膽固醇（四）高密度脂蛋白1、主要在肝合成；小腸亦可合成。2、HDL的生理功能：主要是參與膽固醇的逆向轉(zhuǎn)運(yùn)，即將肝外組織細(xì)胞內(nèi)的膽固醇，通過血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝，被肝攝取的膽固醇可轉(zhuǎn)化為肝汁酸或直接通過膽汁排出體外。第九章1.生物氧化：是指糖、脂肪、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)在體內(nèi)氧化分解，最終生成二氧化碳和水，同時逐步釋放能量的過程。2.營養(yǎng)物質(zhì)的生物氧化過程與在體外氧化或燃燒過程的異同：生物氧化體外氧化相同點1.生物氧化中物質(zhì)的氧化方式有加氧、脫氫、失電子，遵循氧化還原反應(yīng)的一般規(guī)律。2.物質(zhì)在體內(nèi)外氧化時所消耗的氧量、最終產(chǎn)物（CO2，H2O）和釋放能量均相同。不同點1.是在細(xì)胞內(nèi)溫和的環(huán)境中（體溫，pH接近中性），逐步進(jìn)行酶促反應(yīng)。2.生成的能量分別以熱能和化學(xué)能（ATP）的形式釋放，能量的釋放是逐步實現(xiàn)的。3.有機(jī)酸脫羧產(chǎn)生CO24.營養(yǎng)物質(zhì)代謝脫下的氫，經(jīng)過一系列傳遞反應(yīng)最終與氧結(jié)合產(chǎn)生H2O。1.是在體外高溫、高壓等劇烈地條件下進(jìn)行的。2.能量全部以光和熱能的形式釋放。3.碳直接與氧結(jié)合生成CO2。4.氫直接與氧結(jié)合產(chǎn)生H2O。3.物質(zhì)在生物體內(nèi)通過加氧、脫氫和失電子等方式進(jìn)行氧化。4.呼吸鏈：也稱電子傳遞鏈，是位于線粒體內(nèi)膜（原核細(xì)胞位于胞膜）的一組排列有序的氫和電子傳遞體，將代謝物脫下的氫傳遞給氧生成水5.呼吸鏈作用：將生物氧化脫下的氫和電子經(jīng)各傳遞體的鏈?zhǔn)椒磻?yīng)，依次傳遞給氧生成水，并產(chǎn)生能量用于ATP的生成。6.呼吸鏈組成成分：①鐵硫蛋白，傳遞電子②NAD+/NADP+,傳遞電子和氫③黃素蛋白，傳遞電子④泛醌，傳遞電子和氫⑤細(xì)胞色素有a、b、c三種，傳遞電子，其電子傳遞順序Cytb→Cytc1→Cytc→Cytaa3→?O27.四種具有傳遞電子功能的酶復(fù)合體：①復(fù)合體Ⅰ：NADH-泛醌還原酶，將電子從NADH傳遞給泛醌②復(fù)合體Ⅱ：琥珀酸-泛醌還原酶，將電子從琥珀酸傳遞給泛醌③復(fù)合體Ⅲ：泛醌細(xì)胞色素C還原酶，將電子從NADH傳遞給泛醌④復(fù)合體Ⅳ：細(xì)胞色素氧化酶，將電子從細(xì)胞色素c傳遞給氧8.NADH氧化呼吸連NADH→復(fù)合體Ⅰ→Q→復(fù)合體Ⅲ→Cytc→復(fù)合體Ⅳ→O29.琥珀酸氧化呼吸鏈琥珀酸→復(fù)合體Ⅱ→Q→復(fù)合體Ⅲ→Cytc→復(fù)合體Ⅳ→O210.呼吸鏈排列的主要依據(jù)：①呼吸鏈各組分的標(biāo)準(zhǔn)氧化還原電位值②呼吸鏈成分的氧化態(tài)和還原態(tài)有不同的吸光度值③分離線粒體的四種復(fù)合物，在體外進(jìn)行組合研究④特異的抑制劑阻斷某一組分的電子傳遞11.高能鍵：在標(biāo)準(zhǔn)條件下水解時釋放的自由能大于30.5KJ/mol的化學(xué)鍵稱為高能鍵，常表示為‘‘~”。12.ATP的生成方式：底物水平磷酸化和氧化磷酸化13.底物水平磷酸化：在分解代謝過程中，底物因脫氫、脫水等作用而使能量在分子內(nèi)部重新分布，生成高能磷酸化合物，然后將高能基團(tuán)轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP的過程。14.氧化磷酸化：在生物氧化過程中，代謝物脫下的氫/電子經(jīng)呼吸鏈氧化生成水時，釋放的能量能夠偶聯(lián)ADP磷酸化，生成ATP，又稱為偶聯(lián)磷酸化。（是體內(nèi)主要的產(chǎn)能方式）15.氧化磷酸化偶聯(lián)部位：復(fù)合體Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ推測偶聯(lián)部位的依據(jù)：①磷/氧比值：每消耗1摩爾氧原子所消耗的無機(jī)磷摩爾數(shù)，即：合成ATP的摩爾數(shù)。第一個部位在NADH和Q之間，第二個在Q和Cytc之間，第三個在Cytc和?O2之間②自由能變化：三個階段分別為0.27V、0.22V、0.53V→52.1、40.5、102、3KJ/mol16.氧化磷酸化偶聯(lián)機(jī)制：化學(xué)滲透理論：電子經(jīng)呼吸鏈傳遞時，可將質(zhì)子（H+）從線粒體內(nèi)膜的基質(zhì)側(cè)泵到內(nèi)膜胞漿側(cè)，產(chǎn)生膜內(nèi)外質(zhì)子電化學(xué)梯度，儲存能量。當(dāng)質(zhì)子順濃度梯度回流時驅(qū)動ADP與Pi生成ATP。17.ATP合酶包括F0和F1兩部分。H+順梯度經(jīng)過F0回到基質(zhì)時將能量提供給F1，F(xiàn)1利用離子轉(zhuǎn)移的能量合成ATP18.影響氧化磷酸化的因素：①抑制劑：（1）呼吸鏈抑制劑：阻斷呼吸鏈中某些部位電子傳遞（2）解偶聯(lián)劑：使氧化與磷酸化偶聯(lián)過程脫離。如：二硝基苯酚，解偶聯(lián)蛋白（3）氧化磷酸化抑制劑：對電子傳遞及ADP磷酸化均有抑制作用。如：寡霉素②ADP的調(diào)節(jié)作用：氧化磷酸化的速度主要受ADP的調(diào)節(jié)。③甲狀腺激素：甲狀腺激素可誘導(dǎo)細(xì)胞膜上Na+,K+–ATP酶的合成，亦可促進(jìn)解偶聯(lián)蛋白基因表達(dá)。④線粒體DNA突變：突變直接影響氧化磷酸化過程，使ATP生成減少、細(xì)胞功能下降而致病。19.肌肉和腦組織中，ATP將高能磷酸轉(zhuǎn)移給肌酸生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是ATP的儲存形式。20.胞漿中NADH必須經(jīng)一定轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制進(jìn)入線粒體，再經(jīng)呼吸鏈進(jìn)行氧化磷酸化其進(jìn)入呼吸鏈的兩種機(jī)制：3-磷酸甘油穿梭，最終生成2個ATP。蘋果酸-天冬氨酸穿梭，經(jīng)NADH呼吸鏈生成3個ATP。第十章氨基酸代謝1.蛋白質(zhì)消化的生理意義：便于吸收、消除種屬特異性。2.胃蛋白酶的最適PH值1.5~2.5.3.小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。蛋白質(zhì)的消化主要靠胰酶來完成，分為內(nèi)肽酶和外肽酶。4.氨基酸的吸收主要在小腸中進(jìn)行，是一個耗能的主動吸收過程。5.人腸粘膜上有5種類型的載體：中性氨基酸載體、堿性氨基酸載體、酸性氨基酸載體、亞氨基酸和甘氨酸載體、二肽或三肽的載體6.γ-谷氨?；h(huán)：谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)、谷胱甘肽再合成7.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用：①維持細(xì)胞組織的生長、更新、修復(fù)；②參與合成重要的含氮化合物；③氧化供能。８.氮平衡：是指攝入氮與排出氮之間的平衡關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）９.蛋白質(zhì)的最低生理需要量：30～50g/天，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的需要量：70～80g/天１０。必需氨基酸：指體內(nèi)需要而自身又不能合成的、必需由食物供給的氨基酸稱為必需氨基酸。共有八種。（來寫一兩本淡色書）體內(nèi)可以合成，不需要由食物供給的氨基酸稱為非必需氨基酸。精氨酸和組氨酸屬半必需氨基酸。１１.蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價值。１２蛋白質(zhì)的腐敗作用：腸道細(xì)菌對部分未消化的蛋白質(zhì)及部分消化產(chǎn)物所進(jìn)行的代謝作用，稱為蛋白質(zhì)的腐敗作用。１３苯丙氨酸和酪氨酸在腸菌的作用下生成苯乙胺和酪胺，在肝臟功能正常的情況下可解毒轉(zhuǎn)化為無毒形式排出體外；若肝有病變，苯乙胺和酪胺進(jìn)入腦組織在Ｂ-羥化酶的作用下轉(zhuǎn)化為苯乙醇胺和羥酪胺，其化學(xué)結(jié)果類似于兒茶酚胺，稱為假神經(jīng)遞質(zhì)，可競爭性干擾兒茶酚胺，但并不能傳遞神經(jīng)沖動，導(dǎo)致大腦功能障礙，發(fā)生昏迷，臨床上稱為肝性腦昏迷簡稱肝昏迷。１４食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸混合在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。１５氨基酸的來源：①食物蛋白質(zhì)的消化吸收②組織蛋白質(zhì)的分解③利用α-酮酸和氨合成的非必需氨基酸。氨基酸的去路：①合成組織蛋白質(zhì)和多肽②經(jīng)脫羧產(chǎn)生α-酮酸和氨，或脫羧產(chǎn)生胺類和ｃｏ２等③轉(zhuǎn)變成其他含氮化合物。１６氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)是脫氨基作用，脫氨基方式有：氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基作用和聯(lián)合脫氨基，以聯(lián)合脫氨基最為重要。１７L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸＋NAD(P)+＋H2O?α-酮戊二酸＋NAD(P)Ｈ＋NH3＋Ｈ+催化反應(yīng)的酶：L-谷氨酸脫氫酶,存在于肝、腦、腎中,輔酶為NAD+或NADP+其逆反應(yīng)是細(xì)胞合成谷氨酸的主要方式。１８轉(zhuǎn)氨基作用：是指氨基酸在氨基轉(zhuǎn)移酶或稱轉(zhuǎn)氨酶的作用下，將α-氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸的羰基碳原子上，生成相應(yīng)的α-酮酸和一個新的α-氨基酸。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛，大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸除外。１９體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶：①丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)或谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)：主要存在于肝細(xì)胞②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)或谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)：主要存在于心肌α-酮戊二酸＋丙氨酸?谷氨酸＋丙酮酸（酶：ALT）α-酮戊二酸＋天冬氨酸?谷氨酸＋草酰乙酸（酶：AST）２０轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義：不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。（通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨）２１聯(lián)合脫氨基作用：①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用：主要在肝、腎組織進(jìn)行。③轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)：主要在肌肉組織進(jìn)行。２２氨①氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性；②體內(nèi)的氨主要在肝臟合成尿素而解讀；③正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。２３血氨的來源：①氨基酸脫氨基作用以及胺類的分解可產(chǎn)氨②腸道吸收的氨(腐敗作用、腸道尿素水解)③腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨（主要來自谷氨酰胺）血氨的去路：①在肝內(nèi)合成尿素，經(jīng)腎排出體外（主要）②在腦組織中合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)侥I③合成非必需氨基酸及其它含氮化合物。２４氨是有毒物質(zhì)，是以丙氨酸和谷氨酰胺兩種形式運(yùn)輸?shù)?。⑴丙氨?葡萄糖循環(huán)意義：①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁微诟螢榧∪馓峁┖铣杀岬钠咸烟?。（反?yīng)過程）⑵谷氨酰胺的運(yùn)氨作用：部位是腦和肌肉。意義：谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式。（反應(yīng)過程）２５尿素的生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。尿素的生成過程稱為鳥氨酸循環(huán)又稱為尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)。２６尿素的合成過程：⑴氨基甲酰磷酸的合成（肝細(xì)胞線粒體），由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化，N-乙酰谷氨酸是該酶的別構(gòu)激活劑。反應(yīng)不可逆，消耗２分子ATP。CO2+NH3+H2O+2ATP→氨基甲酰磷酸+2ADP+Pi⑵瓜氨酸的合成（線粒體），由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶催化，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。鳥氨酸＋氨基甲酰磷酸→瓜氨酸⑶精氨酸的合成（胞液），由精氨酸代琥珀酸合成酶、裂解酶催化。天冬氨酸＋瓜氨酸→精氨酸代琥珀酸→精氨酸＋延胡索酸⑷精氨酸水解生成尿素（胞液），由精氨酸酶催化精氨酸→尿素＋鳥氨酸⑸反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。２７血氨濃度升高稱高氨血癥，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒。機(jī)制：肝功能嚴(yán)重受損時，尿素合成障礙，導(dǎo)致血氨增高，稱為高血氨癥。大量的氨進(jìn)圖腦組織，可與腦組織中的α-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，氨也可與腦中的谷氨酸進(jìn)一步結(jié)合生成谷氨酰胺。結(jié)果一方面消耗較多的ＮＡＤＨ和ＡＴＰ等能源物質(zhì)，另一方面消耗大量的α-酮戊二酸，使三羧酸循環(huán)速率降低，影響ＡＴＰ的生成，使腦組織供能不足，從而引起腦功能障礙，直至昏迷，臨床上稱為氨中毒或肝昏迷。類別氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、纈氨酸、組氨酸、蛋氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸２８氨基酸脫羧基①γ-氨基丁酸（GABA）：是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。②組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。③5-羥色胺(5-HT)在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。④?；撬嵊砂腚装彼嵘桑墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分，腦內(nèi)具有抑制性遞質(zhì)的作用。⑤多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。２９一碳單位的代謝：有些氨基酸在體內(nèi)代謝過程中，可產(chǎn)生含１個碳原子的活性基團(tuán)，稱為一碳單位。種類：甲基-CH3甲烯基CH2-甲炔基-CH=甲酰基-CHO亞胺甲基-CH=NH他們分別來自色氨酸、蛋氨酸、組氨酸、甘氨酸和絲氨酸３０四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體，一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上。３１一碳單位的生理功能：作為合成嘌呤和嘧啶的原料；把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。３２S—腺苷甲硫氨酸（SAM）為體內(nèi)甲基的直接供體。半胱氨酸參與形成谷胱甘肽（體內(nèi)重要的抗氧化劑）3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸（PAPS）稱活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體３３苯丙酮尿癥：體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，而只能通過轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)生成苯丙酮酸，苯丙酮酸在血液中積累，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性作用，影響幼兒智力發(fā)育。過多的苯丙酮酸可隨尿排出，使尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸，臨床上稱為苯丙酮酸癥(ＰＫＵ)酪氨酸酶缺乏→白化病多巴胺生成不足→帕金森?。ㄕ痤澛楸裕┠蚝谒嵫趸溉狈Α蚝谒岚Y第十一章1.核苷酸生物學(xué)功能：①作為核酸合成的原料②作為生命活動的直接功能物質(zhì)③參與代謝和生理調(diào)節(jié)④組成輔酶⑤作為活性中間代謝物2.體內(nèi)嘌呤核苷酸的合成途徑有兩條：從頭合成途徑和補(bǔ)救合成途徑①從頭合成途徑：機(jī)體利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應(yīng)合成嘌呤核苷酸的過程。以肝組織為主，其次是小腸和胸腺。②補(bǔ)救合成途徑：機(jī)體直接利用游離的嘌呤或嘌呤核苷酸經(jīng)過簡單反應(yīng)合成嘌呤核苷酸的過程。在腦、骨髓中進(jìn)行。3.嘌呤環(huán)的合成原料：甘氨坐中間，谷氨站兩邊，左手開天門，頭頂二氧碳。4.嘌呤核苷酸從頭合成特點：①嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。②IMP的合成需6個ATP分子，7個高能磷酸鍵。AMP或GMP的合成又需1或2個ATP。5.嘌呤核苷酸從頭合成途徑調(diào)節(jié)：反饋抑制作用：AMP、GMP及IMP累積至一定濃度時具有反饋抑制作用。交叉調(diào)節(jié):GTP能促進(jìn)AMP的生成，ATP能促進(jìn)GMP生成，這種交叉調(diào)節(jié)方式對維持ATP和GTP濃度的平衡起到重要作用。、6.嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成途徑生理意義：①補(bǔ)救合成節(jié)省從頭合成時的能量和一些氨基酸的消耗。②體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。7.補(bǔ)救途徑的酶有腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（APRT）和次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）8.體內(nèi)脫氧核苷酸是在核苷二磷酸水平上直接還原生成。9.嘌呤核苷酸分解代謝：尿酸是終產(chǎn)物，隨尿排出體外。10.痛風(fēng)癥：因尿酸鹽沉積于關(guān)節(jié)、軟骨組織。臨床治療常用與次黃嘌呤結(jié)構(gòu)相似的別嘌呤醇競爭性抑制黃嘌呤氧化酶，從而抑制尿酸的生成。11.嘧啶環(huán)合成原料：谷氨酰胺、天冬氨酸、CO212.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于肝細(xì)胞線粒體內(nèi)，催化尿素合成，以NH3為氮源，受N-乙酰谷氨酸別構(gòu)激活氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在與細(xì)胞液，無別構(gòu)激活劑，但受UMP反饋抑制。13.嘧啶核苷酸經(jīng)核苷酸酶及磷酸化酶出去磷酸和核糖后，嘧啶堿可進(jìn)一步分解，終產(chǎn)物為開環(huán)化合物并溶于水。14.核苷酸康代謝產(chǎn)物：①嘌呤核苷酸主要受嘌呤（6-巰基嘌呤）、氨基酸（重氮絲氨酸）和葉酸（氨基蝶呤、氨甲喋呤）的類似物競爭性抑制作用。②嘧啶核苷酸抗代謝物是嘧啶（5-尿氟嘧啶）、氨基酸或葉酸的類似物。第十二章1.物質(zhì)代謝調(diào)節(jié)的三個水平：細(xì)胞水平、激素水平、整體水平2.細(xì)胞水平酶調(diào)節(jié)方式：別構(gòu)調(diào)節(jié)和化學(xué)修飾調(diào)節(jié)3.別構(gòu)調(diào)節(jié)：又稱變構(gòu)調(diào)節(jié)，指某些小分子化合物與酶分子活性中心以外的某一部分特異結(jié)合，引起酶蛋白分子構(gòu)象變化，從而改變酶的活性。4.化學(xué)修飾調(diào)節(jié)：又稱共價修飾，指酶蛋白的某些氨基酸殘基在另一種酶的催化下發(fā)生可逆的共價修飾，從而引起酶活性的變化，以磷酸化和脫磷酸化為主。第十三章1DNA的生物合成有DNA指導(dǎo)的DNA的合成、RNA指導(dǎo)的DNA合成以及修復(fù)合成。2DNA復(fù)制：以親代DNA為模板，合成新的、與親代DNA堿基序列完全一致的子代DNA分子的過程，故DNA的生物合成也稱為DNA的復(fù)制。3由于子代DNA分子的兩股鏈中有一股完全來自親代DNA，另一股鏈?zhǔn)且杂H代DNA為模板新合成的，所以DNA的這種合成方式稱為半保留復(fù)制。4雙向復(fù)制：DNA從復(fù)制起點向兩個方向解鏈，形成兩個延伸方向相反的復(fù)制叉，成為雙向復(fù)制。5復(fù)制子：把兩個相鄰起始點之間的復(fù)制區(qū)稱為復(fù)制子。復(fù)制子是獨(dú)立完成復(fù)制的功能單位。6前導(dǎo)鏈：在復(fù)制時，一股子代DNA鏈的合成方向和復(fù)制叉的移動方向相同，可以連續(xù)復(fù)制，這股新合成的鏈稱為前導(dǎo)鏈。7后隨鏈：另一股鏈因為復(fù)制的方向與解鏈方向相反，不能順著解鏈方向連續(xù)延長，這股不連續(xù)復(fù)制的鏈稱為隨從鏈。復(fù)制中的不連續(xù)片段稱為岡崎片段8前導(dǎo)鏈連續(xù)復(fù)制而后隨鏈不連續(xù)復(fù)制，稱為DNA的半不連續(xù)復(fù)制。9DNA復(fù)制的高保真性：①遵守嚴(yán)格的堿基配對規(guī)律；②DNA聚合酶在復(fù)制延長中對堿基的選擇功能；③堿基配對出現(xiàn)錯誤時，DNA聚合酶的即時校對功能。10參與DNA復(fù)制的物質(zhì)：底物:dATP,dGTP,dCTP,dTTP聚合酶:依賴DNA的DNA聚合酶，簡寫為DNA-pol模板:解開成單鏈的DNA母鏈引物:提供3￠-OH末端使dNTP可以依次聚合其他的酶和蛋白質(zhì)因子11聚合反應(yīng)的特點：DNA新鏈生成需引物和模板；新鏈的延長只可沿5→3方向進(jìn)行12DNA聚合酶：又稱為依賴DNA的DAN聚合酶，簡稱DNA-pol。具有5￠3的聚合活性和核酸外切酶活性核酸外切酶活性：3￠5￠外切酶活性能辨認(rèn)錯配的堿基對，并將其水解5￠3￠外切酶活性能切除突變的DNA片段13原核生物的DNA聚合酶DNA-polⅠDNA-polⅡDNA-polⅢDNA-polⅠ的功能：對復(fù)制中的錯誤進(jìn)行校讀，對復(fù)制和修復(fù)中出現(xiàn)的空隙進(jìn)行填補(bǔ)。DNA-polⅡ的功能：DNA-polII基因發(fā)生突變，細(xì)菌依然能存活它參與DNA損傷的應(yīng)急狀態(tài)修復(fù)DNA-polⅢ的功能：是原核生物復(fù)制延長中真正起催化作用的酶。14參與復(fù)制的其他酶和蛋白因子㈠解旋酶——利用ATP供能，作用于氫鍵，使DNA雙鏈解開成為兩條單鏈㈡單鏈DNA結(jié)合蛋白——在復(fù)制中維持模板處于單鏈狀態(tài)并保護(hù)單鏈的完整㈢DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶既能水解、又能連接磷酸二酯鍵①拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ切斷DNA雙鏈中一股鏈，使DNA解鏈旋轉(zhuǎn)不致打結(jié)；適當(dāng)時候封閉切口，DNA變?yōu)樗沙跔顟B(tài)。反應(yīng)不需ATP。②拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ切斷DNA分子兩股鏈，斷端通過切口旋轉(zhuǎn)使超螺旋松弛。利用ATP供能，連接斷端，DNA分子進(jìn)入負(fù)超螺旋狀態(tài)。㈣引物酶——復(fù)制起始時催化生成RNA引物的酶㈤連接酶連接DNA鏈3￠-OH末端和相鄰DNA鏈5￠-P末端，使二者生成磷酸二酯鍵，從而把兩段相鄰的DNA鏈連接成一條完整的鏈。起連接缺口的作用。15復(fù)制的延長：指在DNA-pol催化下，dNTP以dNMP的方式逐個加入引物或延長中的子鏈上，其化學(xué)本質(zhì)是磷酸二酯鍵的不斷生成。16復(fù)制終止：原核生物基因是環(huán)狀DNA，雙向復(fù)制的復(fù)制片段在復(fù)制的終止點（處匯合。17DNA損傷的類型㈠錯配：DNA分子上的堿基錯配稱點突變。①轉(zhuǎn)換發(fā)生在同型堿基之間，即嘌呤代替另一嘌呤，或嘧啶代替另一嘧啶。②顛換發(fā)生在異型堿基之間，即嘌呤變嘧啶或嘧啶變嘌呤。㈡缺失、插入和框移缺失：一個堿基或一段核苷酸鏈從DNA大分子上消失。插入：原來沒有的一個堿基或一段核苷酸鏈插入到DNA大分子中間。缺失或插入都可導(dǎo)致框移突變?？蛞仆蛔兪侵溉?lián)體密碼的閱讀方式改變，造成蛋白質(zhì)氨基酸排列順序發(fā)生改變。（三）重排DNA分子內(nèi)較大片段的交換，稱為重組或重排。18DNA修復(fù)：是對已發(fā)生分子改變的補(bǔ)償措施，使其回復(fù)為原有的天然狀態(tài)。修復(fù)的主要類型：光修復(fù)、切除修復(fù)、重組修復(fù)、SOS修復(fù)直接修復(fù)：光修復(fù)是直接修復(fù)的一種方式。幾乎所有生物都含有光復(fù)活酶，也稱DNA光修復(fù)酶切除修復(fù)：是細(xì)胞內(nèi)最重要和有效的修復(fù)機(jī)制，主要由DNA-polⅠ和連接酶完成。重組修復(fù)SOS修復(fù)：是一種應(yīng)急性的修復(fù)方式。DNA損傷嚴(yán)重至難以繼續(xù)復(fù)制時可誘發(fā)一系列復(fù)雜的反應(yīng)。19逆轉(zhuǎn)錄是以RNA為模板合成DNA的過程。20逆轉(zhuǎn)錄酶由一個α亞基和一個β亞基組成，含有Zn,需要RNA或DNA作為引物。第十四章RNA的生物合成1轉(zhuǎn)錄：是指以DNA的一股鏈為模板，按堿基互補(bǔ)的原則合成與其相互補(bǔ)的RNA單鏈的過程。2模板鏈：轉(zhuǎn)錄是以DNA分子中的一股鏈作為模板，指導(dǎo)RNA的生物合成，被轉(zhuǎn)錄的DNA鏈稱為模板鏈。3編碼鏈：與其互補(bǔ)的另一股鏈不被轉(zhuǎn)錄的稱編碼鏈。4不對稱轉(zhuǎn)錄：模板鏈并非總是在同一單鏈上，即在某一區(qū)段上，DNA分子中的一股鏈?zhǔn)悄０彐?，在另一區(qū)段又以其對應(yīng)鏈作為模板，轉(zhuǎn)錄的這一特征稱為不對稱轉(zhuǎn)錄。5原核生物的RNA聚合酶是具有四級結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)，它是由四種亞基α、β、β’、ω和一個σ因子。α2ββ’ω稱為核心酶，在轉(zhuǎn)錄延伸過程中起作用。σ因子與核心酶結(jié)合后稱為全酶，在轉(zhuǎn)錄的起始起作用。α：決定哪些基因被轉(zhuǎn)錄β：催化功能β’：結(jié)合DNA模板σ：辨認(rèn)起始點σ因子單獨(dú)存在時不能與DNA模板結(jié)合，只有與核心酶結(jié)合成全酶后，才可使全酶與模板DNA中的啟動子結(jié)合。轉(zhuǎn)錄起始后，σ因子脫離，核心酶沿DNA模板移動合成RNA。所以核心酶參與整個轉(zhuǎn)錄過程。（二）真核生物的RNA聚合酶種類RNA聚合酶ⅠRNA聚合酶ⅡRNA聚合酶Ⅲ轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物45SrRNAhnRNA5SRNAtRNAsnRNA鵝膏覃堿的反應(yīng)耐受極敏感中度敏感RNA聚合酶Ⅰ分布于核仁中，轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物為45SrRNA，經(jīng)加工生成28S、18S和5.8SrRNA。6轉(zhuǎn)錄起始：①RNA聚合酶全酶與模板結(jié)合②DNA雙鏈解開③在RNA聚合酶作用下發(fā)生第一次聚合反應(yīng)形成起始復(fù)合物原核生物以操縱子為轉(zhuǎn)錄單位，其結(jié)構(gòu)包括上游的調(diào)控序列和下游的一個或幾個結(jié)構(gòu)基因。啟動子是RNA聚合酶啟動轉(zhuǎn)錄的特異序列，也是控制轉(zhuǎn)錄的關(guān)鍵部位。原核生物基因轉(zhuǎn)錄起始點上游-35區(qū)有共有序列為TTGACA，它是σ亞基識別并初始結(jié)合的位點，因此又稱為RNA聚合酶識別位點。-10區(qū)含有TATAAT組成的共有序列。又稱為Pribno框，這是RNA聚合酶牢固結(jié)合的位點。轉(zhuǎn)錄起始后，RNA聚合酶、模板DNA以及第一次聚合生成的二核苷酸三者形成轉(zhuǎn)錄起始復(fù)合體。7轉(zhuǎn)錄延長：第一個磷酸二酯鍵形成后，σ因子從轉(zhuǎn)錄起始復(fù)合體上脫落下來，核心酶構(gòu)象變得疏松，有利于酶在DNA模板鏈上沿3’→5’方向滑行。轉(zhuǎn)錄空泡：在轉(zhuǎn)錄過程中，轉(zhuǎn)錄生成的RNA鏈與模板鏈配對形成長約12bp的RNA|DNA雜交雙鏈，這種由酶-DNA-RNA形成的轉(zhuǎn)錄復(fù)合物，成為轉(zhuǎn)錄空泡。8轉(zhuǎn)錄終止：包括RNA聚合酶不再沿模板鏈滑行，新合成的RN