血管炎診治新策略課件

血管炎診治新策略皮膚血管炎血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理特征的疾病，可累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多樣,部分患者病情兇險腎肺五官血管神經(jīng)ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.大動脈炎(TAK)巨細(xì)胞性血管炎（GCA)顯微鏡下多血管炎（MPA）肉芽腫性多血管炎（Wegener’s）（GPA）嗜酸性肉芽腫性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）川崎?。↘D）冷球蛋白血癥性血管炎（CV）IgA的血管炎（過敏性紫癜）（IgAV）低補(bǔ)體血癥蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）抗腎小球基底膜（抗-GBM）病ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.大、中及小血管受累的血管炎典型臨床表現(xiàn)血管炎新分類特點ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.環(huán)境基因年齡、性別、種族病因不清，復(fù)雜多樣；多種因素的作用導(dǎo)致血管炎癥及壞死結(jié)節(jié)性多動脈炎NEnglJMed.2014Mar6;370(10):921-31.腺苷脫氨酶2（ADA2-AdenosineDeaminase2）單基因隱匿性突變或者缺失導(dǎo)致結(jié)節(jié)性多動脈炎的發(fā)生白塞?。˙D）AnnRheumDis.2013Sep1;72(9):1510-6.GIMAP是白塞病新的易感位點，通過參與T細(xì)胞的存活及失常在BD發(fā)病中發(fā)揮作用大動脈炎（TakayasuArteritis,TA)大動脈炎常為肉芽腫性，主要累及主動脈和/或其主要分支。一般患者起病年齡小于50歲1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會分類標(biāo)準(zhǔn)符合3條或≥3條可以診斷治療選擇

國外目前嘗試使用他克莫司聯(lián)合咪唑類藥物治療難治性TARheumatology(Oxford).2014Mar7.[Epubaheadofprint]GCA分類標(biāo)準(zhǔn)符合3條可以診斷一項為期10周的多中心、雙盲的隨機(jī)對照研究發(fā)現(xiàn)：加用阿達(dá)木單抗并不增加GCA患者的緩解率AnnRheumDis.2013Jul29.結(jié)節(jié)性多動脈炎(PolyarteritisNodosa，PAN)中小動脈的壞死性動脈炎不伴有腎小球腎炎或小動脈、毛細(xì)血管或小靜脈的與ANCA無關(guān)的血管炎

上述10條中至少有3條陽性者可考慮為PAN

1990年ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)腎動脈造影顯示：不連續(xù)的灌注，動脈狹窄，截流和微動脈瘤（箭頭）。JournalofAutoimmunity48-49(2014)84e89治療誘導(dǎo)緩解期：

激素：甲潑尼龍1000mg/d,3天，激素（1mg/kg/d）CTX:2mg/kg.d或0.6g/m2，每月一次；6-12月維持期：（≤10mg/d）

JournalofAutoimmunity48-49(2014)84e89HBV相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動脈炎，可短期用糖皮質(zhì)激素+血漿交換+抗病毒治療ANCA相關(guān)性小血管炎（AASV)壞死性血管炎，很少或無免疫沉積物，主要影響小血管（即毛細(xì)血管，小靜脈，動脈和小動脈），與髓過氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA具有相關(guān)性。不是所有的患者都有ANCA陽性。ANCA---抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體AAV新的生物標(biāo)志物Rheumatology2014;53:300-306JAmSocNephrol.2014Mar;25(3):455-63.JAmSocNephrol.2012Mar;23(3):556-66CurrRheumatolRep.2013Oct;15(10):363.AASV臨床表現(xiàn)Jointbonespine2007;74:427-435AnnRheumDis.2013;72(6):1003-10.評估疾病的嚴(yán)重程度AASV診斷明確局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官損害SCr<500umol/L嚴(yán)重型/器官嚴(yán)重?fù)p害SCr>500umol/LPred+MTX/CTXPred+CTX

Pred+CTX+血漿置換緩解換用AZA/MTXBSR/BHPR關(guān)于AASV的治療指南--2007AASV治療進(jìn)展Rheumatology2014;53:532-539,ArthritisResTher.2013Sep24;15(5):R133.ClinicaljournaloftheAmericanSocietyofNephrology:CJASN2014Mar對于重度ANCA相關(guān)小血管炎患者，利妥昔單抗治療（375mg/m2，4周）誘導(dǎo)緩解的療效不劣于傳統(tǒng)免疫抑制（CTX3-6月）；序貫AZA12-15維持治療除了接受利妥昔單抗單療程治療的患者白細(xì)胞減少和肺炎的發(fā)生率低于接受標(biāo)準(zhǔn)治療的患者外，兩種治療方案在總體不良事件上無其他差異。NEnglJMed2013;369:417-27.白塞病

(Behcet’sDisease，BD)可累及動脈或靜脈復(fù)發(fā)性口腔和/或生殖器口瘡性潰瘍伴隨皮膚、眼、關(guān)節(jié)、胃腸道和/或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥性病變小血管炎：栓塞、血栓形成、動脈炎及動脈瘤可能會發(fā)生。國際白塞病研究小組分類標(biāo)準(zhǔn)有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。JournalofAutoimmunity48-49(2014)一般治療治療進(jìn)展CellBiochemBiophys.2014Mar13.ZRheumatol.2014Feb