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肝性腦病hepaticencephalopathy【概述】

肝性腦病過(guò)去稱(chēng)肝昏迷(Hepaticcoma),是肝病晚期的一種并發(fā)癥,即嚴(yán)重肝病引起的,以代謝紊亂為基礎(chǔ)的,以意識(shí)障礙、行為失常和昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征。門(mén)體分流性腦?。洪T(mén)脈高壓及側(cè)枝循環(huán)引起。亞臨床或隱性肝性腦?。簝H能用心理智能試驗(yàn)或電生理測(cè)定作診斷。急性與慢性肝性腦?。簾o(wú)本質(zhì)不同,但有區(qū)別。【病因】任何彌漫性肝病終末期均可引起。1、各型肝硬化。2、暴發(fā)型肝功能衰竭,重癥病毒肝炎,中毒性肝炎或藥物性肝病。3、妊娠急性脂肪肝,原發(fā)性肝癌等。常見(jiàn)誘因:上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)、感染等。1、腸內(nèi)產(chǎn)氨:是血氨主要來(lái)源(每日4克),來(lái)自?xún)煞矫妫耗蛩胤纸猱a(chǎn)氨:血中尿素15~30%彌散入腸道。蛋白質(zhì)分解產(chǎn)氨:食物中蛋白質(zhì)、消化道出血。氨的吸收:非離子氨(NH3)NH4NH3(有毒性入腦屏)+H+

腸腔內(nèi)PH>6時(shí),NH3→血PH<6時(shí),NH3→腸OHH+2、腎臟產(chǎn)氨:腎是產(chǎn)氨的重要場(chǎng)所,尿液內(nèi)含氨谷氨酰胺酶。(1)在腎小管上皮內(nèi)谷氨酰胺(腎血流內(nèi))

谷氨酸+氨(2)氨在尿液中的排泄率與尿液PH有關(guān)。尿液酸性排氨多且快尿液堿性排氨少且慢Diamox乙酰唑胺→尿液呈堿性,DHCT氫氯噻嗪

→排K+↑,排氨↓3、骨骼肌產(chǎn)氨,臨床意義不大。谷氨酰胺酶(二)氨的去路1、合成尿素:氨尿素(無(wú)毒)2、合成谷氨酰胺和谷氨酸(腦、腎、肝內(nèi))α-酮戊二酸+NH3谷氨酸(無(wú)毒)谷氨酸+NH3谷氨酰胺(無(wú)毒)3、腎、肺排出少量氨烏氨酸循環(huán)肝內(nèi)ATPATP(三)氨增高的原因生成多,消除少。誘因?yàn)椋?、攝入過(guò)多蛋白2、低鉀性減中毒3、低血容量與缺氧4、便秘5、感染6、低血糖7、其他:鎮(zhèn)靜、催眠藥、麻醉和手術(shù)等。二、假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)類(lèi)似于興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素1.正常時(shí)酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺

2.肝衰或門(mén)體分流時(shí)酪胺貝塔-羥洛氨(假介質(zhì))苯乙胺苯乙醇胺(假介質(zhì))腸菌脫羧酶分解清除肝內(nèi)單胺氧化酶腦神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙昏迷腦內(nèi)及羥化酶(二者結(jié)構(gòu)與正常介質(zhì)相似,故取而代之)食物中芳香族氨基酸(腸內(nèi))四、γ-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)復(fù)合體學(xué)說(shuō)和氮硫醇及短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用學(xué)說(shuō)。二、臨床分期一期(前驅(qū)期):輕度性格和行為異常,可有撲擊樣震顫,腦電圖正常。二期(昏迷前期)以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主,有撲擊樣震顫及神經(jīng)體征,腦電圖異常。三期(昏睡期)以昏睡和精神錯(cuò)亂為主,可引出撲擊樣震顫,腦電圖異常。四期(昏迷期)神志完全喪失,不能喚醒。淺昏迷:生理反射可有,肌張力增高;深昏迷:各種反射消失,肌張力降低;腦電圖異常亞臨床或隱性肝性腦病,被視為正常人而參加正常的社會(huì)活動(dòng)。在駕駛交通工具時(shí),有發(fā)生交通事故的危險(xiǎn)。肝性腦病臨床分期分期意識(shí)狀態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)改變腦電圖一期(前驅(qū)期)輕度性格改變和行為失常,但應(yīng)答準(zhǔn)確??沙霈F(xiàn)撲翼樣震顫輕度變化和正常二期(昏迷前期)嗜睡、晝睡夜醒、理解力、定向力、計(jì)算力等意識(shí)障礙和行為失常。出現(xiàn)撲翼樣震顫、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性。異常三期(昏睡期)昏睡能喚醒、常有意識(shí)不清、幻覺(jué)、理解力、計(jì)算力尚失。出現(xiàn)撲翼樣震顫、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性。明顯異常四期(昏迷期)神志完全尚失,不能喚醒。無(wú)法引出撲翼樣震顫。明顯異常【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】一、血氨動(dòng)脈血氨穩(wěn)定可靠。慢性型者血氨升高。急性型者血氨多正常。二、腦電圖有診斷及預(yù)后價(jià)值。三、誘發(fā)電位視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(AEP)軀體感覺(jué)誘發(fā)電位(SEP):對(duì)診斷亞臨床肝性腦價(jià)值大。四、心理智能測(cè)驗(yàn)常用:數(shù)字連接試驗(yàn)和符號(hào)數(shù)字試驗(yàn)。對(duì)亞臨床肝腦最有用?!驹\斷】依據(jù)為:①?lài)?yán)重肝病或廣泛門(mén)體側(cè)支循環(huán)②精神錯(cuò)亂,昏睡或昏迷③肝性腦病的誘因④明顯肝功能損害或血氨升高撲擊樣震顫和典型腦電圖改變有重要參考價(jià)值。【鑒別診斷】1、與精神病相鑒別2、與引起昏迷的其他疾病鑒別:如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染、鎮(zhèn)靜劑過(guò)量等。認(rèn)真詢(xún)問(wèn)病史,仔細(xì)體檢,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查有助診斷及鑒別診斷。二、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收1、飲食開(kāi)始數(shù)日禁食蛋白質(zhì),以碳水化合物為主要食物,清醒后蛋白質(zhì):40~60g/日,植物蛋白最好。(植物蛋白、牛奶、肉類(lèi))2、灌腸或?qū)a消除腸積血或含氮物質(zhì)。生理鹽水或弱酸溶液??诜?3%硫酸鎂導(dǎo)瀉。3、抑劑細(xì)菌生長(zhǎng)①口服抗生素:甲硝唑0.2gqid②乳果糖作用:酸化腸腔用法:10ml~20mltid乳糖也有效,價(jià)格便宜。三、促使有毒物質(zhì)的代謝清除,糾正氨基酸代射紊亂。1、谷氨酸鈉和谷氨酸鉀。

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