醫(yī)院兒科診療常規(guī)修訂

PAGE94-第一章營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病第一節(jié)營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)不良又稱蛋白質(zhì)－能量營(yíng)養(yǎng)不良，多見于3歲以下的嬰幼兒?！驹\斷要點(diǎn)】（一）病因包括攝入不足、消化吸收不良、需要量增加。（二）臨床表現(xiàn)體重不增是營(yíng)養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)。皮下脂肪層厚度是判斷營(yíng)養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一，皮下脂肪逐漸消減的順序：自腹部開始，依次為軀干、臀部及四肢，最后為面頰。（三）根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度，可將營(yíng)養(yǎng)不良分成輕、中、重三度（表1－1）。表1－1小兒營(yíng)養(yǎng)不良分度標(biāo)準(zhǔn)癥狀分度輕中重體重低于正常平均值（%）15-2525-40＞40皮下脂肪（腹部）0.8-0.4cm＜0.4cm消失按臨床表現(xiàn)不同，營(yíng)養(yǎng)不良又可分為三型。1.消瘦型以能量供應(yīng)不足為主，消瘦為主要特征。實(shí)驗(yàn)室檢查，血漿總蛋白和白蛋白正常。病理上肝臟無形態(tài)學(xué)改變。2.水腫型以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主，浮腫為主要特征。3.混合型消瘦和浮腫同時(shí)存在。（四）有時(shí)小兒呈虛胖狀，面色蒼白，肌肉松弛，或伴下肢浮腫，這是長(zhǎng)期用淀粉類喂養(yǎng)，蛋白質(zhì)缺乏的表現(xiàn)，稱“泥膏樣”體質(zhì)。嬰兒常表現(xiàn)為免疫低下，易感染。（五）營(yíng)養(yǎng)不良病人經(jīng)常合并有營(yíng)養(yǎng)性貧血，以小細(xì)胞低色素性貧血多見。可有多種維生素缺乏，尤以脂溶性維生素A、D缺乏常見。約有3/4的患兒伴有鋅缺乏，免疫功能低下，易患各種感染。嬰兒腹瀉常遷延不愈加重營(yíng)養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)。營(yíng)養(yǎng)不良患兒可并發(fā)自發(fā)性低血糖?！咎幚硪c(diǎn)】針對(duì)病因進(jìn)行治療。注意除蛋白質(zhì)和熱量供應(yīng)不足外，還存在多種營(yíng)養(yǎng)素缺乏。（一）首先重視三個(gè)問題，即電解質(zhì)紊亂、感染和貧血。（二）調(diào)整飲食、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，加強(qiáng)護(hù)理。必須遵守逐步增加，由少到多的原則。補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白及各種維生素，適當(dāng)補(bǔ)充鉀、腹瀉控制后可給予鐵劑。1.能量的供給也由少漸增：輕度營(yíng)養(yǎng)不良熱能從每日250~330KJ（60~80kcal）/kg開始，可漸增至每日500~727KJ（120~170kcal）/kg。中重度從每日165~230KJ/kg（40~55kcal/kg）開始，逐步少量增加到502kJ/kg(120kcal/kg)待接近正常體重后，再恢復(fù)到正常需要量。2.蛋白質(zhì)攝入量從每日1.5~2.0g/kg開始逐步加至3.0-4.5ｇ/kg。嚴(yán)重病兒可輸少量血漿或全血。（三）藥物治療：1.給予各種消化酶幫助消化。2.補(bǔ)充多種維生素及微量元素，多次輸氨基酸混合液。3.4.病情嚴(yán)重、伴明顯低蛋白血癥或嚴(yán)重貧血者，可考慮成份輸血。5.營(yíng)養(yǎng)不良約有2/3者缺鋅或其他微量元素，應(yīng)補(bǔ)充鋅制劑，每日服元素鋅0.5-1mg/kg?？捎肸NSO4，每日5-10ｍｇ/kg,療程一般不少于3-6個(gè)月。第二節(jié)維生素D缺乏性佝僂病營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒?！驹\斷要點(diǎn)】（一）病史有圍生期維生素D不足；光照不足；生長(zhǎng)速度快，需要增加；食物中補(bǔ)充維生素D不足；嚴(yán)重的肝腎損害及胃腸病史；長(zhǎng)期服用抗驚厥藥物或糖皮質(zhì)激素等藥史。（二）臨床表現(xiàn)（1）初期（早期）多見于6個(gè)月以內(nèi)，特別是＜3個(gè)月的小嬰兒。常有神經(jīng)興奮性增高等非特異性表現(xiàn)如易激惹、煩躁、夜啼、多汗刺激頭皮而搖頭等。查體可見枕禿，此期無骨骼病變。血生化改變輕微，血鈣、磷正?；蛏缘?，堿性磷酸酶正常或稍高。（2）活動(dòng)期（激期）常見于3個(gè)月至2歲的小兒。有明顯的上述神經(jīng)精神癥狀，同時(shí)有典型的骨骼改變體征。Ｘ線片可見臨時(shí)鈣化帶模糊、消失，干骺端增寬，邊緣呈云絮狀、毛刷狀或杯口狀，骨骺軟骨加寬。血鈣、磷均降低，堿性磷酸酶增高。（3）恢復(fù)期以上任何期經(jīng)處理后，癥狀改善，體征逐漸減輕、恢復(fù)。Ｘ線片原先的鈣化帶重現(xiàn)、增寬、密度加深。血鈣、磷、堿性磷酸酶恢復(fù)正常。（4）（三）血清學(xué)檢查血清25-（OH）D3在早期明顯降低為可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其正常值為25-125nmol/L(10-50ng/ml),當(dāng)<8ng/ml即為維生素D缺乏癥?！咎幚硪c(diǎn)】1.適當(dāng)日照，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)膽敉饣顒?dòng)。2.維生素D治療。（1）初期治療每日口服維生素Ｄ1000-2000IU。如有低鈣癥狀可靜脈或口服補(bǔ)鈣。（2）激期治療中度每日口服維生素D3000-4000IU，重度每日5000-6000IU，極重度的可加大用量，但不超過每日10000IU。如選用1,25-（OH）2D3（活性D），劑量按每日0.5-2μｇ/d口服。（3）恢復(fù)期治療同初期。（4）對(duì)各種原因不能堅(jiān)持每日口服者可采取肌注維生素D，輕度10萬-15萬U,中重度20萬-30萬U，只用一次，一個(gè)月后復(fù)查，痊愈即改預(yù)防量，恢復(fù)期同初期治療。肌注維生素D前最好先服3天鈣劑。3.后遺癥的治療無需藥物治療。對(duì)骨骼畸形嚴(yán)重者可考慮手術(shù)矯形。第二章新生兒疾病第一節(jié)新生兒窒息與復(fù)蘇新生兒窒息（asphyxiaofnewborn）是指嬰兒出后無自主呼吸或呼吸抑制，而導(dǎo)致低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童殘疾的重要原因之一。一般用Apgar評(píng)分為指標(biāo)判斷窒息程度?！驹\斷要點(diǎn)】（1）臨床表現(xiàn)新生兒評(píng)分法又稱Apgar評(píng)分法新生兒評(píng)分（Apgar）體征0分1分2分心率（次/分）無＜100＞100呼吸無慢，不規(guī)則正常，哭聲響皮膚顏色紫紺或蒼白軀干紅，四肢紫全身紅肌張力松弛四肢略屈曲四肢活動(dòng)彈足底或?qū)Ч懿灞欠磻?yīng)無反應(yīng)有皺眉動(dòng)作哭，噴嚏評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)：于出生后1分鐘、5分鐘、及10分鐘各評(píng)一次，如嬰兒需復(fù)蘇，15、20分鐘仍需評(píng)分。0-3分為重度窒息，4-7分為輕度窒息，8-10分為正常。（2）輔助檢查1）血?dú)夥治鲋舷⒄遬H降低，PaO2下降，PaCO2升高。2）頭顱CT或B超檢查部分可見缺氧缺血改變或顱內(nèi)出血表現(xiàn)。3）有無各系統(tǒng)受損的并發(fā)癥表現(xiàn)?！咎幚硪c(diǎn)】1.復(fù)蘇方法(1)CAB復(fù)蘇方案C（circulation）:維持循環(huán)，保證心博出量A（airway）:盡量吸盡呼吸道粘液。B（breathing）:建立呼吸，增加通氣。D（drug）：藥物治療。E(evaluation):評(píng)價(jià)。其中CAB最重要，。2.復(fù)蘇程序初步復(fù)蘇處理：1）保暖;2）擺好體位；3）清理呼吸道；4）擦干；5）刺激。上述步驟應(yīng)在30秒內(nèi)完成。3.復(fù)蘇步驟：嬰兒經(jīng)初步處理后，如出現(xiàn)正常呼吸，心率>100次/分，膚色紅潤(rùn)或僅手足青紫者可予觀察。如無自主呼吸、呼吸不規(guī)則和/或心率<100次/分，立即用100%氧正壓通氣；15-30秒后如心率>100次/分、出現(xiàn)自主呼吸者可面罩吸氧觀察;心率在80-100次/分，有增快趨勢(shì)者要繼續(xù)復(fù)蘇器加壓給氧；如心率不增快或<60次/分，在復(fù)蘇器加壓給氧同時(shí)加胸外心臟按壓，30秒后無好轉(zhuǎn)則行氣管插管正壓呼吸，同時(shí)予1：10000腎上腺素0.1-0.3ml/kg,靜脈或氣管內(nèi)注入；如心率仍<100次/分，可根據(jù)病情酌情糾酸、擴(kuò)容、應(yīng)用多巴胺或多巴酚丁胺等。如病情需要，正壓呼吸、心臟按壓和給藥同時(shí)進(jìn)行。對(duì)母親在分娩前6小時(shí)內(nèi)曾用過麻醉藥者，可予納洛酮0.1mg/kg，靜脈或氣管內(nèi)注入。氣管插管指征：1）需要長(zhǎng)時(shí)間復(fù)蘇；2）復(fù)蘇器加壓給氧效果不好；3）羊水糞染粘稠，且患兒反應(yīng)差；4）疑為先天性膈疝；5）出生體重<1000克，且呼吸不規(guī)則。4.復(fù)蘇后治療置輻射暖箱，監(jiān)測(cè)生命體征和氧飽和度，測(cè)血?dú)?、血糖，必要時(shí)攝胸片。根據(jù)缺氧程度禁食1-3天。補(bǔ)液如下表：表2-1復(fù)蘇后補(bǔ)液體重（g）第一天第二天第三天（ml/kg·d）>25005070901500-249960751001000液量的加減：置輻射暖箱+20ml/kg/d光療+10ml/kg/d機(jī)械通氣-10ml/kg/d補(bǔ)液種類：足月兒頭1天只給10%GS，6-8mg/(kg.min)；早產(chǎn)兒頭1天只給5%GS，4-6mg/（kg.min)第2天加Na+2-3mmol/(kg.d)，第3天起補(bǔ)k+1-2mmol/(kg.d)。3）VitK15mgimqd,療程3天。4）其他，并發(fā)癥的處理。第二節(jié)新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病(hypoxic-ischemicencephalopathy，HIE)是指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷?！驹\斷要點(diǎn)】病史有圍生期窒息史，尤其是重度窒息史（Ａpgａｒ評(píng)分1分鐘＜3分，5分鐘＜6分，經(jīng)搶救10分鐘始有自主呼吸）【臨床表現(xiàn)】根據(jù)意識(shí)、肌張力、原始反射改變、有無驚厥、病程及預(yù)后等，臨床上分為輕、中、重度(表2-2)。表2-2HIE臨床分度臨床表現(xiàn)分度輕度中度重度意識(shí)興奮嗜睡昏迷肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射稍活躍不完全消失吸吮反射正常減弱消失驚厥可有肌陣攣常有多見，頻繁發(fā)作中樞性呼吸衰竭無無或輕常有瞳孔改變正?；驍U(kuò)大縮小、對(duì)光反射遲鈍不對(duì)稱或擴(kuò)大前囟張力正常正常或稍飽滿飽滿、緊張病程及預(yù)后癥狀在72小時(shí)內(nèi)消失，預(yù)后好癥狀7-14天內(nèi)消失者，可能有后遺癥病程及預(yù)后興奮癥狀在24小時(shí)內(nèi)最明顯，3天內(nèi)逐漸消失，預(yù)后好；癥狀大多在1周末消失，10天后仍不消失者可能有后遺癥，病死率高，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，后遺癥可能性較大 【輔助檢查】1.血清肌酸磷酸激酶同工酶(creatinekinase，CPK-BB)正常值<10U/L，腦組織受損時(shí)升高。2.B超具有無創(chuàng)、價(jià)廉、可在床邊操作和進(jìn)行動(dòng)態(tài)隨訪等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)基底節(jié)、腦室及其周圍出血具有較高的敏感性。3.CT掃描有助于了解顱內(nèi)出血范圍及類型，對(duì)預(yù)后的判斷有一定的參考價(jià)值，最適檢查時(shí)間為生后2-5天。4.核磁共振（MRl）分辨率高、無創(chuàng)，具有能清晰顯示顱后窩及腦干等B超和CT不易探及部位病變的特點(diǎn)。5.腦電圖可客觀地反應(yīng)腦損害程度，判斷預(yù)后及有助于驚厥的診斷。【處理要點(diǎn)】1.支持療法①維持良好的通氣功能，保持PaO2>7.98-10.64kPa(60-80mmHg)、PaCO2和pH在正常范圍。②維持腦和全身良好的血液灌注，避免腦灌注過低或過高。低血壓可用多巴胺，也可同時(shí)加用多巴酚丁胺。③維持血糖在正常高值(4.16~5.55mmol/L)，以保持神經(jīng)細(xì)胞代謝所需能源。2.對(duì)癥處理1）控制驚厥首選苯巴比妥，負(fù)荷量20mg/kg，于15-30分鐘靜脈滴入。12~24小時(shí)后給維持量3~5mg/kg/d。頑固性抽搐者加用安定，每次0.1-0.3mg/kg靜脈滴注；或加用水合氯醛50mg/kg灌腸。2）治療腦水腫每日液體總量不超過60-80ml/kg。顱內(nèi)壓增高時(shí)，首選利尿劑呋塞米，每次0.5~1mg/kg靜注；嚴(yán)重者可用20%甘露醇，每次0.25-0.5g/kg，靜注，每4-6小時(shí)1次，連用3-5天。糖皮質(zhì)激素一般不主張使用。3.其他可酌情應(yīng)用VitC、VitE，合并顱內(nèi)出血者可用Vitk15-10mg/d,連用2-3天。第三節(jié)新生兒黃疸新生兒血中膽紅素超過85-119umol/L（5-7mg/dl），成人超過34umol/L（2mg/dl)可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸)，嚴(yán)重者病死率高，存活者多留有后遺癥。【診斷要點(diǎn)】一、新生兒黃疸分類1.生理性黃疸(physiologicjaundice)由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)，約50%-60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸，其特點(diǎn)為：①一般情況良好；②足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長(zhǎng)可延遲到4周；③每日血清膽紅素升高<85umol/L(5mg/d1)；④血清膽紅素足月兒<221umol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒<257umol/L(15mg/dl)。2.病理性黃疸(pathologicjaundice)①生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；②血清膽紅素足月兒>221umol/L(12.9mg/d1)、早產(chǎn)兒>257umol/L(15mg/dl)，或每日上升超過85.5umol/L(5mg/dl)；③黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑤血清結(jié)合膽紅素>34.2umol/L(2mg/dl)。具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。二、皮膚黃疸的程度（目測(cè)）：頭頸部出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合膽紅素約103umol/L（6mg/dl）軀干上半部出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合膽紅素約154umol/L(9mg/dl)軀干下半部及大腿出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合紅素水平約205umol/L(12mg/dl)肘、膝關(guān)節(jié)以下出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合膽紅素在154-257umol/L(12-15mg/dl)手、足出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合膽紅素>257umol/L(15mg/dl)【處理要點(diǎn)】1.藥物治療靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：免疫抑制作用防止新生兒溶血。在重癥溶血病的早期，用量1g/kg·d一天，同時(shí)進(jìn)行光療。新生兒用IVIG可減少換血的需要。酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥5mg/kg·d,分2次口服白蛋白：適用于早期重度黃疸或早產(chǎn)兒，白蛋白1g/kg·d，心衰者禁用。或血漿10ml/kg。2.其他治療1）光療血清結(jié)合膽紅素>34.2umol/L者不宜光療，否則易發(fā)生青銅癥。2）換血療法3）病因治療第四節(jié)新生兒肺炎新生兒感染性肺炎可發(fā)生在宮內(nèi)、分娩過程中及生后。宮內(nèi)原因包括羊膜早破所致的上行感染、產(chǎn)程延長(zhǎng)、臨產(chǎn)前多次產(chǎn)前檢查、母體患有急性感染性疾病。產(chǎn)程中吸入污染的陰道分泌物或羊水。出生后呼吸道感染接觸，或吸入喂養(yǎng)物等?！驹\斷要點(diǎn)】1.病史出生24ｈ內(nèi)出現(xiàn)紫紺、氣促等癥狀，提示胎內(nèi)感染可能。有羊膜早破、母尿路感染或其他感染史者，更增加可能性。出生后肺炎癥狀多在3天后開始，吸入性肺炎多有異物吸入史。2.臨床表現(xiàn)開始無特殊癥狀，僅表現(xiàn)體溫不穩(wěn)定、嗜睡、拒乳，以后出現(xiàn)口吐白沫、呼吸急促、呼吸暫停、程度不同的呼吸窘迫和發(fā)紺，重者可有心動(dòng)過速、呼吸性和代謝性酸中毒，較大的新生兒可有咳嗽、嗆奶。新生兒屢發(fā)窒息、四肢厥冷、伴有硬腫癥者提示病情危重。宮內(nèi)感染肺炎起病早，鑒別①呼吸窘迫綜合征：多見于早產(chǎn)兒，無出生前感染跡象，胸片有特異表現(xiàn)。②濕肺：常1-2天即愈。3.4.實(shí)驗(yàn)室檢查鼻咽拭子培養(yǎng)及血培養(yǎng)有時(shí)可找到病原體，為選擇抗生素治療作參考。血?dú)夥治鲇兄袛嗪粑ソ呒八釅A失常的類型與程度?！咎幚硪c(diǎn)】1.呼吸道管理霧化吸入，體位引流，保持呼吸道通暢。2.供氧有低氧血癥時(shí)用鼻導(dǎo)管、頭罩或鼻塞CPAP給氧，呼吸衰竭時(shí)機(jī)械通氣，使PaO2維持在6.65-10.7kPa（50-80mmHg）。3.抗病原體治療針對(duì)不同的病原體選擇有效的抗病原藥物。鑒于耐藥葡萄球菌在醫(yī)院的流行趨勢(shì)，常選擇廣譜青霉素/酶抑制劑的復(fù)合抗生素作為經(jīng)驗(yàn)性的一線用藥，一旦細(xì)菌學(xué)藥敏結(jié)果確定，則個(gè)體化選擇有效抗生素。4.支持療法糾正循環(huán)障礙和水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，每日輸液量60-80ml/kg，液速3-4ml/kg，酌情輸注血漿、免疫球蛋白，以提高機(jī)體免疫功能。第五節(jié)早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒指胎齡未滿37周的活產(chǎn)新生兒。早產(chǎn)原因可能為①母親因素：妊高癥、急性感染、急慢性中毒、慢性疾病、情感激烈波動(dòng)、意外創(chuàng)傷或手術(shù)；②子宮胎盤因素：前置胎盤、胎盤早剝、子宮腫瘤、子宮內(nèi)膜炎；③胎兒因素；多胎妊娠、胎兒嚴(yán)重畸形及溶血、臍帶異常。【診斷要點(diǎn)】1.大多數(shù)體重＜2500g，身長(zhǎng)不足46ｃｍ，孕期越短，體重越輕，身長(zhǎng)越短。2.3.各種生理功能不成熟（1）體溫調(diào)節(jié)不穩(wěn)定，隨外界溫度變化而波動(dòng)，甚至發(fā)生體溫不升和硬腫癥。（2）哭聲低弱，呼吸淺表不規(guī)則，常發(fā)生呼吸暫停和喂奶后暫時(shí)性紫紺。肺泡表面活性物質(zhì)少，易發(fā)生呼吸窘迫綜合征。（3）部分伴有動(dòng)脈導(dǎo)管開放。（4）吸吮吞咽能力差，胃容量極小，喂養(yǎng)困難，易發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。（5）肝功能不成熟，黃疸較足月新生兒重且持久，自然出血較多見，對(duì)各種藥物毒性更敏感。（6）腎臟調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)能力不足，容易引起體內(nèi)酸堿平衡紊亂。（7）機(jī)體免疫功能差，對(duì)各種條件致病菌也易受感染，炎癥反應(yīng)不明顯，感染容易擴(kuò)散。【處理要點(diǎn)】1.注意保暖，采用各種方式保證嬰兒體溫穩(wěn)定在37±0.5℃（肛溫）為宜。外環(huán)境溫度一般在28-34℃表2-3不同出生體重兒的適中溫度出生體重（kg）暖箱溫度35℃34℃33℃32℃1.0出生10日內(nèi)10日以后3周以后5周以后1.5--出生10日內(nèi)10日以后4周以后2.0--出生2日內(nèi)2日以后3周以后>2.5出生2日2日以后2.對(duì)有呼吸暫停及口唇紫紺嬰兒應(yīng)給氧氣吸入，氧濃度30-40%，以解除癥狀為宜，一般主張間歇供氧，SpO288-93%。3.主張?jiān)缙谖桂B(yǎng)，即在生后6-12ｈ內(nèi)，先用5%葡萄糖水試喂2-3次，間隔2h，若無嘔吐則可開始喂奶。母乳是早產(chǎn)兒最理想的奶品，無母乳或奶量不足者，加用早產(chǎn)兒配方奶。奶量計(jì)算見表2-4，將每日總量平均分8-12次喂給。吸吮及吞咽反射良好的嬰兒可直接哺母乳或用奶瓶喂給，但注意避免嬰兒疲勞和嗆咳，吸吮吞咽反射差者先用滴管喂養(yǎng)；然后可插硅橡膠管鼻飼，喂后取側(cè)臥位，密切觀察有否紫紺、溢奶。4.暫時(shí)不能進(jìn)食或進(jìn)食量少的極低出生體重兒和超低出生體重兒，部分或全部“全合一”靜脈營(yíng)養(yǎng)，熱卡每日不超過250-334ＫJ（60-80Kcal/kg）。5.做好嚴(yán)密的消毒隔離工作，保持早產(chǎn)兒用品清潔，室內(nèi)通風(fēng)光照良好，并寫好各項(xiàng)記錄，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情，及早治療。表2-4不同日齡早產(chǎn)兒不同體重者喂養(yǎng)量〔ml/（kg.d）〕生后日齡（d）出生體重（g）＜10001000-1500＞15001234567891011122436486072849612014415616243248648010412815224406488112136152每日奶量增加不超過20ml/kg第三章感染性疾病第一節(jié)傳染性單核細(xì)胞增多癥本病是由ＥＢ病毒（Epstein-BarrVirus,EBV）感染所引起的多臟器受累的急性或亞急性全身性免疫異常疾病。臨床以發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、外周血中淋巴細(xì)胞增多并出現(xiàn)單核樣異性淋巴細(xì)胞、血清嗜異抗體及EBV抗體升高為特征。本病多見于年長(zhǎng)兒及少年?！驹\斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)起病可急可緩。主要癥狀為：①不規(guī)則發(fā)熱，體溫38-40℃，熱程1-3周，雖有高熱，但無中毒癥狀。②咽痛，咽部充血，扁桃體上有白色分泌物，上腭及咽弓處有小出血點(diǎn)或紅色斑點(diǎn)。③頸后或全身淋巴結(jié)腫大，腫大淋巴結(jié)直徑很少超過3cm，有輕壓痛。④病后1周出現(xiàn)皮疹，如風(fēng)疹樣、麻疹樣皮疹，或猩紅熱樣、蕁麻疹樣，偶見出血性皮疹。⑤肝脾腫大，尤以脾腫大常見。⑥其他尚有鼻衄、血尿、關(guān)節(jié)酸痛等。部分病兒疾病初起時(shí)可有眼眶周圍浮腫。2.特殊表現(xiàn)隨受累器官不同而異。（1）肝臟黃疸常為首發(fā)癥狀，一般程度較輕。無黃疸者也可有肝大，肝功能異常，惡心，嘔吐，食欲不振（2）神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為格林-巴利綜合征、腦膜腦炎、或神經(jīng)周圍炎。腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞及蛋白質(zhì)增多。（3）心血管系統(tǒng)可出現(xiàn)心肌炎或心包炎癥狀，心電圖ＰR間期延長(zhǎng)，S－T段壓低，T波倒置等變化。（4）呼吸系統(tǒng)咳嗽、胸片有斑片狀浸潤(rùn)陰影。3.嬰幼兒癥狀不典型，輕型居多，有時(shí)僅表現(xiàn)為輕微上呼吸道感染。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多增高，但也有正?；蚪档驼撸馨图?xì)胞增多，其中異常淋巴細(xì)胞占10-25%以上，超過20%即可診斷。2.血清學(xué)檢查（1）嗜異體凝集試驗(yàn)患者血液中含有凝集綿羊紅細(xì)胞的抗體，稱為嗜異性凝集素，其滴度在1∶64以上有診斷意義。一般在起病后1周陽性，2-3周達(dá)高峰，3-6個(gè)月消失。有時(shí)正常人血清、血清病、何杰金病、結(jié)核病患者也可呈陽性反應(yīng)，為鑒別假陽性須同時(shí)作豚鼠腎吸附試驗(yàn)。本病患者抗體僅部分地被豚鼠腎吸收，且吸收后其滴度不會(huì)降低到原來數(shù)值的1/4或滴度減少不超過1個(gè)或2個(gè)試管稀釋度。嬰幼兒嗜異凝集試驗(yàn)常陰性。（2）ＥＢ病毒抗體測(cè)定EBV有多種抗體，如對(duì)EBV膜殼抗原的抗體、對(duì)EBV早期抗原抗體、對(duì)EBV核心抗原抗體、EBV體結(jié)合和中和抗體等，得病后上述抗體均增高。最常應(yīng)用的是衣殼抗體中的IgＧ和ＩｇM在病程早期均可增高。尤其是陽性率高，出現(xiàn)較早，2-3個(gè)月后效價(jià)下降，對(duì)本病具有診斷意義?！咎幚硪c(diǎn)】1.目前無特異療法，以護(hù)理和對(duì)癥治療為主。2.急性期臥床休息，避免嚴(yán)重并發(fā)癥。3.抗病毒治療1）阿昔洛韋5mg/kg·次靜脈滴注每8小時(shí)1次?；蚋袈屙f10mg/kg·天，分兩次。2）干擾素每日100萬U，肌肉注射，連用5天。4.腎上腺皮質(zhì)激素不作常規(guī)用藥，對(duì)中毒癥狀重的可短期應(yīng)用3-7天。5.丙種免疫球蛋白：病情嚴(yán)重者，可酌情采用丙種球蛋白，以增加抗病毒能力。6.其他治療如退熱、止痛、鎮(zhèn)靜、止咳、保肝等對(duì)癥處理。

第四章呼吸系統(tǒng)疾病第一節(jié)急性喉、氣管、支氣管炎【診斷要點(diǎn)】1.癥狀多數(shù)病兒先有上呼吸道感染癥狀，數(shù)天后出現(xiàn)犬吠樣咳嗽及吸氣性困難，繼而聲嘶、喘鳴。當(dāng)病變蔓延到毛細(xì)支氣管時(shí)，病兒同時(shí)有呼氣性困難。多數(shù)有發(fā)熱，從中度發(fā)熱到40℃以上的高熱。2.體征兩肺呼吸音常減低，呼氣延長(zhǎng)，伴少量干濕羅音。3.直接喉鏡檢查可發(fā)現(xiàn)聲門附近粘膜充血，可有膿性分泌物，涂片及培養(yǎng)可明確繼發(fā)感染的病原菌。喉鏡檢查同時(shí)可排除氣管異物及白喉等?！咎幚硪c(diǎn)】（一）控制感染給全身抗生素治療，常用為青霉素，大環(huán)內(nèi)酯類或頭孢類抗生素。（二）有效吸氧保持呼吸道通暢，霧化吸入治療。（三）腎上腺皮質(zhì)激素有抗炎、抗病毒和抑制變態(tài)反應(yīng)的作用，能及時(shí)減輕喉頭水腫，緩解喉梗阻;應(yīng)與抗生素聯(lián)用。常用強(qiáng)的松每日1-2mg/kg,分次口服；重癥可用地塞米松。（四）對(duì)癥治療煩躁不安者宜用鎮(zhèn)靜劑。異丙嗪有鎮(zhèn)靜和減輕喉頭水腫的作用;（五）氣管切開術(shù)有嚴(yán)重缺氧征象或有Ⅲ度喉梗阻者應(yīng)及時(shí)行氣管切開。第二節(jié)支氣管肺炎支氣管肺炎是小兒的常見病。根據(jù)病因，肺炎大致分為細(xì)菌性、病毒性、支原體性、真菌性、原蟲性等、此外還有過敏性、吸入性等。由于嬰幼兒的生理解剖特點(diǎn)及免疫功能特點(diǎn)，支氣管肺炎表現(xiàn)不同于成人及年長(zhǎng)兒。臨床所見嬰幼兒肺炎多以上呼吸道感染開始，然后向下蔓延成支氣管肺炎，病原以病毒感染為主，可以在病毒感染的基礎(chǔ)上繼發(fā)細(xì)菌感染?！驹\斷要點(diǎn)】1.臨床表現(xiàn)因患兒抵抗力、病原體毒力、有無并發(fā)癥等的差別，臨床表現(xiàn)不完全相同。普通肺炎以呼吸道病變?yōu)橹鳎恢匕Y肺炎則可影響到其他系統(tǒng)。（1）一般癥狀起病多急驟，發(fā)熱可低可高。精神狀況輕癥者尚好，重癥者煩躁不安或精神萎靡。小嬰兒常有拒乳。（2）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)咳嗽、喘憋最為常見，呼吸增快，每分鐘可達(dá)40-80次。查體可見不同程度紫紺、鼻翼扇動(dòng)及三凹征、多數(shù)患兒聽診肺部有散在固定的細(xì)濕羅音，背部較多，如并發(fā)胸腔積液（或膿胸）則呼吸音明顯減低。2.其他系統(tǒng)表現(xiàn)1）循環(huán)系統(tǒng)：重癥肺炎可累及心臟，甚至出現(xiàn)心力衰竭，表現(xiàn)為心率增快到140-160次/分；心音低鈍或出現(xiàn)奔馬律；肝臟在短期內(nèi)增大，偶有顏面、下肢浮腫；大部分患兒可在短期內(nèi)出現(xiàn)煩躁不安，發(fā)紺加重或面色灰白。2）消化系統(tǒng)：嘔吐及腹瀉常見。中毒性腸麻痹引起的嚴(yán)重腹脹可使呼吸困難加重。3）神經(jīng)系統(tǒng)：多見煩躁不安或萎靡嗜睡。發(fā)病初期可發(fā)生高熱驚厥。如有中毒性腦病或合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染時(shí)，可有頻繁抽搐，意識(shí)障礙。4）血液系統(tǒng)：可出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血。5）小嬰兒及新生兒可導(dǎo)致敗血癥。3.Ｘ線檢查：依病原與病情不同，X線表現(xiàn)有很大差別。最常見的X線征象是肺野內(nèi)帶的非特異小點(diǎn)片狀陰影，有融合病灶時(shí)可出現(xiàn)較大片狀影。有些病毒引起的間質(zhì)性肺炎可見到細(xì)點(diǎn)網(wǎng)狀影。局部代償肺氣腫很常見，部分可有肺不張?！咎幚硪c(diǎn)】1.針對(duì)病原體治療明確為病毒感染者可加用抗病毒藥。細(xì)菌感染合理應(yīng)用抗生素。2.對(duì)癥治療有低氧血癥者可吸氧，止咳劑以祛痰藥為好。痰多者應(yīng)及時(shí)霧化吸入治療。體溫超過38.5°C可物理降溫或藥物退熱。3.并發(fā)心力衰竭宜早期用西地蘭，首先用飽和量的1/2，余量分2次，每6ｈ1次。4.激素應(yīng)用嚴(yán)重肺炎，中毒癥狀嚴(yán)重、喘憋不能緩解、中毒性腦病時(shí)可短期應(yīng)用皮質(zhì)激素，常用地塞米松0.3-0.5mg/kg.d,分兩次靜注，或琥珀氫化可的松5-10mg/kg.d，分2次靜注。5.呼吸衰竭治療I型呼衰可選鼻塞式持續(xù)呼吸道正壓通氣（CPAP）給氧。II型呼衰可氣管插管后間歇正壓通氣。第三節(jié)毛細(xì)支氣管炎毛細(xì)支氣管炎是一種病毒所致的小嬰兒特殊類型的肺炎，病原以呼吸道合胞病毒最為常見，副流感病毒、腺病毒等也可致病。此類肺炎病變常累及肺泡及肺泡間壁，臨床多見于1~6個(gè)月的小嬰兒，以喘憋、三凹征和氣促為主要臨床特點(diǎn)，臨床也有稱之為喘憋性肺炎?！驹\斷要點(diǎn)】1.好發(fā)年齡：<2歲尤其<6個(gè)月多見；2.流行特點(diǎn)：易在冬春季流行；3.病變特點(diǎn)：毛細(xì)支氣管炎癥、滲出及粘膜水腫為主；4.全身表現(xiàn)：較輕、體溫不高，亦有心肌炎、心衰；5.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：咳嗽、喘憋、氣急、呼氣延長(zhǎng)、哮鳴音及濕羅音。6.胸片：間質(zhì)炎、小點(diǎn)片狀影、肺氣腫；7.血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蛟龈撸馨图?xì)胞高；8.確診：病毒分離、特異性抗原、抗體檢測(cè)。【處理要點(diǎn)】1.氧療所有本病患兒均有低氧血癥，因此重癥患兒可采取不同方式吸氧。2.控制喘憋1）沙丁胺醇霧化吸入。2）糖皮質(zhì)激素如琥珀氫化可的松5-10mg/kg.d，或甲基潑的松龍1-2mg/kg，數(shù)小時(shí)內(nèi)靜脈滴入。3.抗病原體藥物治療病毒唑靜滴或霧化吸入；亦可試用α-干擾素肌注；若為支原體感染可應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素，若合并細(xì)菌感染者應(yīng)用適當(dāng)抗生素。4.生物制品治療靜脈注射免疫球蛋白400mg/kg.d，連用3-5天。第四節(jié)支氣管哮喘支氣管哮喘是由肥大細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞等多種炎性細(xì)胞參與的氣道慢性炎癥。這種炎癥使易感者具有氣道高反應(yīng)性，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性的喘息、呼吸困難、胸悶和咳嗽等癥狀，常在夜間和/或清晨發(fā)作、加劇。常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，多數(shù)患者可自行緩解或經(jīng)治療緩解?！驹\斷要點(diǎn)】1.嬰幼兒哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1）年齡<3歲，喘息發(fā)作>=3次；2）發(fā)作時(shí)雙肺可聞及呼氣相為主的哮鳴音，呼吸相延長(zhǎng)；3）具有特應(yīng)性體制，如過敏性濕疹、過敏性鼻炎等；4）父母有哮喘病等過敏史；5）除外其他引起喘息的疾病。凡具有以上第1）2）5）條即可診斷為哮喘。如喘息發(fā)作2次，并具有第2）5）條診斷為可疑哮喘或喘息性支氣管炎（<3歲）。如同時(shí)具有第3）和/或第4）條時(shí)，可考慮給予哮喘治療性診斷。2.兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)1）年齡>=3歲，喘息呈反復(fù)發(fā)作者；2）發(fā)作時(shí)雙肺可聞及呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長(zhǎng)；3）支氣管擴(kuò)張劑有明顯療效；4）除外其他引起喘息、胸悶和咳嗽的疾病。對(duì)于各年齡組疑似哮喘同時(shí)肺部有哮鳴音的可做支氣管舒張?jiān)囼?yàn)。如支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性，可作為哮喘的診斷。3.咳嗽變異性哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1月，常在夜間和/或清晨發(fā)作、運(yùn)動(dòng)后加重，痰少，臨床無感染征象或較長(zhǎng)時(shí)間抗生素治療無效。2）支氣管擴(kuò)張劑治療可使咳嗽緩解。（基本診斷條件）3）有個(gè)人過敏史或家族哮喘病史，變應(yīng)原試驗(yàn)陽性可作輔助診斷。4）氣道呈高反應(yīng)特征，支氣管激發(fā)試驗(yàn)陽性可作為輔助診斷；5）除外其他原因引起的慢性咳嗽?！咎幚硪c(diǎn)】治療原則：堅(jiān)持長(zhǎng)期、持續(xù)、規(guī)范、個(gè)體化的治療原則。1.糖皮質(zhì)激素是治療哮喘的首選藥物。1）吸入用藥：一旦確診及應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素吸入劑，常用的吸入劑有二丙酸倍氯松、布地奈德。吸入治療應(yīng)持續(xù)6個(gè)月，每1-3個(gè)月評(píng)估療效，哮喘持續(xù)控制3月后，可降級(jí)治療。若哮喘反復(fù)，應(yīng)即刻升級(jí)治療。2）口服用藥：病情較重的急性病例應(yīng)給強(qiáng)的松短程治療（1-7天），每日1-2mg/kg，分2-3次。3）靜脈用藥：嚴(yán)重哮喘發(fā)作應(yīng)靜脈給予琥珀氫化可的松，每次5-10mg/kg，或甲基潑尼松龍每日1-2mg/kg.次，4-6h一次。2.支氣管擴(kuò)張劑：糖皮質(zhì)激素控制哮喘需要2-4天才能發(fā)揮作用，支氣管擴(kuò)張劑可迅速控制支氣管痙攣，緩解氣道高反應(yīng)性。常見的有β2受體激動(dòng)劑如舒喘靈、茶堿類、抗膽堿類藥。3.過敏介質(zhì)釋放抑制劑1）色甘酸鈉氣霧劑2）酮替芬3）白三烯受體拮抗劑如孟魯斯特。第五章小兒心血管疾病第一節(jié)心律失常一、過早搏動(dòng)【診斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)常無臨床癥狀。年長(zhǎng)兒頻發(fā)早搏者常有心悸，心前區(qū)不適，疲乏。心臟檢查時(shí)有提早搏動(dòng)，搏動(dòng)后有代償間歇，脈搏和心跳一致。（二）心電圖可分房性、房室交界性、室性。室性早搏較多，一般為單源性。多源性常提示心肌嚴(yán)重病變。1.房性早搏①P波提前出現(xiàn)，P波形態(tài)稍異，常與T波融合；②P-R間期＞0.10s；③QRS波和T波與竇性波形相同；④有不完全性代償間歇。2.房室交界性早搏①Q(mào)RS波群提早出現(xiàn)，形態(tài)同竇性；②P波逆行，可出現(xiàn)QRS波前或波后，或隱埋在QRS波中；③代償性間歇不完全或完全。3.室性早搏①Q(mào)RS波群提早出現(xiàn)，其前無相關(guān)P波；②QRS波群形態(tài)異常、增寬，T波方向與ＱRS的主波方向相反；③有完全性代償間歇。若為插入性早搏則無代償間歇。【處理要點(diǎn)】（一）檢查病因，按病因治療。（二）藥物治療1.無癥狀的良性早搏，不必用抗心律失常藥物治療，特別是新生嬰兒，但應(yīng)隨訪觀察。2.若有器質(zhì)性、多源性早搏、成對(duì)出現(xiàn)或呈短陣心動(dòng)過速、室性早搏重疊在前面的竇性T波上、早搏頻繁呈聯(lián)律，伴胸悶、心悸、氣短乏力等癥狀時(shí)，應(yīng)使用抗心律失常藥物治療?？蛇x用β受體阻滯劑，胺碘酮等。洋地黃中毒引起的早搏，應(yīng)停用洋地黃，給予氯化鉀或苯妥因鈉治療。二、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速【診斷要點(diǎn)】1.臨床表現(xiàn)有突然發(fā)作、突然停止的特點(diǎn)。健康或有上呼吸道感染的嬰兒，突然氣急、面色蒼白、出冷汗、煩躁不安或異常安靜，呻吟，拒奶，有時(shí)嘔吐。體檢心率增快，每分鐘超過180次，心音低，進(jìn)一步發(fā)展可有兩肺底濕性啰音及肝臟增大等心力衰竭癥狀。年長(zhǎng)兒訴心悸及心前區(qū)不適，面色蒼白。但部分小兒除乏力外，可無其他不適。2.心電圖快速、規(guī)則心律，P、T可融合。QRS波群與T波同竇性，ST段壓低，T波倒置。嬰兒心率可達(dá)280次/min，年長(zhǎng)兒達(dá)180次/min。部分病兒伴有預(yù)激綜合征或房室傳導(dǎo)阻滯?！咎幚硪c(diǎn)】1.治療病因及誘因。2.3.控制發(fā)作（1）興奮迷走神經(jīng)刺激咽喉、壓迫一側(cè)頸動(dòng)脈竇、潛水反射（2）鎮(zhèn)靜劑（3）藥物控制發(fā)作1）洋地黃適用于大部分病兒，尤其是伴有心力衰竭者，常用西地蘭和地高辛，預(yù)激綜合征所致者可用心得安。2）苯妥因鈉用于洋地黃中毒引起者。3）上法無效時(shí)可選用以下藥物：腎上腺β能阻滯劑（心得安）給0.1ｍｇ/kg加葡萄糖溶液5-10ｍｌ，靜脈緩慢推注，應(yīng)在心電圖監(jiān)測(cè)下用藥，心律轉(zhuǎn)竇性即停止注射。心律平劑量為每次1-2ｍｇ/kg，加葡萄糖溶液5-10ｍｌ，靜脈緩慢推注，20min后可重復(fù)。升壓藥多用于年長(zhǎng)兒，尤其是血壓偏低時(shí)。升壓藥的治療作用系通過血壓升高，反射性地引起心率減慢。有器質(zhì)性心臟病者忌用。第二節(jié)病毒性心肌炎【診斷要點(diǎn)】輕型或疑似病例，因其臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，故早期不易作出明確診斷，必須密切動(dòng)態(tài)觀察，方能確診。臨床診斷依據(jù)：（1）心功能不全，心源性休克或心腦綜合癥。（2）心臟擴(kuò)大（X線，超聲檢查具有表現(xiàn)之一）（3）心電圖改變：以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)（I，II，aVF，V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化，竇房傳導(dǎo)阻滯，房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支阻滯，多形多源，成對(duì)或并行期前收縮，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過速，低電壓（新生兒除外）及異常Q波。（4）CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白陽性。符合以上4項(xiàng)指標(biāo)中的兩項(xiàng)即可確診。【處理要點(diǎn)】1.休息急性期臥床休息，減輕心臟負(fù)荷。2.營(yíng)養(yǎng)心肌1,6-FDP100-250ｍｇ/kg.d，療程10-14天；大劑量VitC100-300ｍｇ/kg.d；CoQ10、VitE等。3.有心律失常者，按“心律失常”處理，心力衰竭應(yīng)及時(shí)處理（見小兒充血性心力衰竭節(jié)）。心肌炎時(shí)，心肌對(duì)洋地黃敏感性高，洋地黃一般按常用劑量減少1/2-1/3。4.對(duì)癥處理給氧、鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等。5.有心源性休克表現(xiàn)、房室傳導(dǎo)阻滯及廣泛ＳＴ段、Ｔ波改變時(shí)可短期使用激素。第三節(jié)心力衰竭【診斷要點(diǎn)】臨床診斷依據(jù)①安靜時(shí)心率增快，嬰兒>180次/分，幼兒>160次/分，不能用發(fā)熱或缺氧解釋者。②呼吸困難，青紫突然加重，安靜時(shí)呼吸達(dá)60次份以上。③肝大達(dá)肋下3cm以上，或在密切觀察下短時(shí)間內(nèi)較前增大，而不能以橫膈下移等原因解釋者。④心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律。⑤突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，而不能用原有疾病解釋。⑥尿少、下肢浮腫，以除外營(yíng)養(yǎng)不良，腎炎、維生素B1缺乏等原因所造成者?！咎幚硪c(diǎn)】。1.一般治療充分的休息和睡眠可減輕心臟負(fù)擔(dān)，平臥或取半臥位，盡力避免患兒煩躁、哭鬧，必要時(shí)可適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，苯巴比妥、嗎啡(0.05mg/kg)皮下或肌肉注射常能取得滿意效果，但需警惕抑制呼吸。供氧往往是需要的。2.洋地黃類藥物小兒時(shí)期常用的洋地黃制劑為地高辛(digoxin)兒童常用劑量和用法見表5-1。表5-1洋地黃類藥物的臨床應(yīng)用洋地黃制劑給藥法洋地黃化總量(mg/kg)每日平均維持量效力開始時(shí)間效力最大時(shí)間中毒作用消失時(shí)間效力完全消失時(shí)間地高辛口服<2歲0.05-0.061/5洋地黃化量，分2次2小時(shí)4-8小時(shí)1-2天4-7天>2歲0.03-0.05(總量不超過1.5mg)靜脈口服量的1/2-2/310分鐘1-2小時(shí)毛花甙丙(西地蘭)靜脈<2歲0.03-0.0415-30分鐘1-2小時(shí)1天2-4天>2歲0.02-0.03(1)洋地黃化法：如病情較重或不能口服者，可選用毛花甙丙或地高辛靜注，首次給洋地黃化總量的1/2，余量分兩次，每隔4-6小時(shí)給予，多數(shù)患兒可于8-12小時(shí)內(nèi)達(dá)到洋地黃化；能口服的患者開始給予口服地高辛，首次給洋地黃化總量的1/3或1/2，余量分兩次，每隔6-8小時(shí)給予。(2)維持量：洋地黃化后12小時(shí)可開始給予維持量。(3)使用洋地黃注意事項(xiàng)：用藥前應(yīng)了解患兒在2-3周內(nèi)的洋地黃使用情況，以防藥物過量引起中毒。各種病因引起的心肌炎患兒對(duì)洋地黃耐受性差，一般按常規(guī)劑量減去1/3，且飽和時(shí)間不宜過快。未成熟兒和<2周的新生兒因肝腎功能尚不完善，易引起中毒，洋地黃化劑量應(yīng)偏小，可按嬰兒劑量減少1/2-1/3。鈣劑對(duì)洋地黃有協(xié)同作用，故用洋地黃類藥物時(shí)應(yīng)避免用鈣劑。此外，低血鉀可促使洋地黃中毒，應(yīng)予注意。(4)洋地黃毒性反應(yīng)：心力衰竭愈重、心功能愈差者，其治療量和中毒量愈接近，故易發(fā)生中毒。肝腎功能障礙、電解質(zhì)紊亂、低鉀、高鈣、心肌炎和大劑量利尿之后的患兒均易發(fā)生洋地黃中毒。小兒洋地黃中毒最常見的表現(xiàn)為心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯、室性早搏和陣發(fā)性心動(dòng)過速等；其次為惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如嗜睡、頭昏、色視等較少見。洋地黃中毒時(shí)應(yīng)立即停用洋地黃和利尿劑，同時(shí)補(bǔ)充鉀鹽。小劑量鉀鹽能控制洋地黃引起的室性早搏和陣發(fā)性心動(dòng)過速。輕者每日用氯化鉀0.075-0.1g/kg，分次口服；嚴(yán)重者每小時(shí)0.03-0.04g/kg靜脈滴注，總量不超過0.15g/kg，滴注時(shí)用10%葡萄糖稀釋成0.3%濃度。腎功能不全和合并房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)忌用靜脈給鉀。鉀鹽治療無效或并發(fā)其他心律失常時(shí)的治療參見心律失常節(jié)。3.利尿劑鈉、水潴留為心力衰竭的一個(gè)重要病理生理改變，故合理應(yīng)用利尿劑為治療心力衰竭的一項(xiàng)重要措施。當(dāng)使用洋地黃類藥物而心衰仍未完全控制，或伴有顯著水腫者，宜加用利尿劑(表5-2)。對(duì)急性心衰或肺水腫者可選用快速強(qiáng)效利尿劑如呋塞米或利尿酸，其作用快而強(qiáng)，可排除較多的Na+，而K+的損失相對(duì)較少。慢性心衰一般聯(lián)合使用噻嗪類與保鉀利尿劑，并采用間歇療法維持治療，防止電解質(zhì)紊亂。4.血管擴(kuò)張劑近年來應(yīng)用血管擴(kuò)張劑治療頑固性心衰取得一定療效。小動(dòng)脈的擴(kuò)張使心臟后負(fù)荷降低，從而可能增加心搏出量，同時(shí)靜脈的擴(kuò)張使前負(fù)荷降低，心室充盈壓下降，肺充血的癥狀亦可能得到緩解，對(duì)左室舒張壓增高的患者更為適用。表5-2各種利尿劑的臨床應(yīng)用藥名劑量和方法作用時(shí)間并發(fā)癥及注意事項(xiàng)作用強(qiáng)弱堿性利尿劑：依他尼酸(利尿酸)25mg/支、20mg/片靜注：每次lmg/kg，稀釋成2mg/ml，5-10分鐘緩?fù)疲匾獣r(shí)8-12小時(shí)可重復(fù)?？诜?一3mg/(kg.d)，分2-3次靜注后15分鐘，口服30分鐘開始起作用。1-2小時(shí)為利尿高峰可引起脫水，低鉀，低氯，堿中毒。腎功能衰竭者用利尿酸有耳聾危險(xiǎn)，嬰兒慎用++++呋塞米(速尿)20mg/支、20mg/片噻嗪類：氫氯噻嗪25mg/片口服：1-5mg/(kg·d)，分2-3次，維持治療服4天停3天，<6月者，0.5-0.75mg/(kg·d)，分2-3次1小時(shí)開始，4-6小時(shí)達(dá)高峰，持續(xù)12小時(shí)常用可致電解質(zhì)紊亂(低鉀，低氯)及心律紊亂，粒細(xì)胞減少+++保鉀利尿劑：螺內(nèi)脂+20mg/?？诜?-2mg/(kg·d)，分2-3次8-12小時(shí)開始，3-4小時(shí)達(dá)高峰，持續(xù)2-3天有保鉀、保氯作用，和氯噻氫類使用，可增強(qiáng)療效氨苯蝶啶50mg/片口服：2-4mg/(kg·d)，分2-3次1小時(shí)開始，4-6小時(shí)達(dá)高峰，持續(xù)12小時(shí)+(1)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：通過血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的抑制，減少循環(huán)中血管緊張素Ⅱ的濃度發(fā)揮效應(yīng)。通過國(guó)際大規(guī)模多中心的隨機(jī)對(duì)照的臨床試驗(yàn)證明該藥能有效緩解心衰的臨床癥狀，改善左室的收縮功能，防止心肌的重構(gòu)，逆轉(zhuǎn)心室肥厚，降低心衰病人的死亡率。兒科臨床的中、長(zhǎng)期療效還有待觀察?？ㄍ衅绽?巰甲丙脯酸)初始劑量為每日0.5mg/kg，分3-4次口服，以后根據(jù)病情逐漸加量，每周遞增1次，每次增加0.3mg/kg.d。依那普利(苯脂丙脯酸)劑量為每日0.05-0.1mg/kg，一次口服。(2)硝普鈉：硝普鈉能釋放NO，使cGMP升高而松弛血管的平滑肌，擴(kuò)張小動(dòng)脈、靜脈的血管平滑肌，作用強(qiáng)，生效快和持續(xù)時(shí)間短。硝普鈉對(duì)急性心衰(尤其是急性左心衰、肺水腫)伴周圍血管阻力明顯增加者效果顯著。在治療體外循環(huán)心臟手術(shù)后的低心排綜合征時(shí)聯(lián)合多巴胺效果更佳。應(yīng)在動(dòng)脈壓力監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。劑量為每分鐘0.2μg/kg，以5%葡萄糖稀釋后點(diǎn)滴，以后每隔5分鐘，可每分鐘增加0.1-0.2μg/kg，直到獲得療效或血壓有所降低。最大劑量不超過每分鐘3-5μg/kg。(3)酚妥拉明：受體阻滯劑，以擴(kuò)張小動(dòng)脈為主，兼有擴(kuò)張靜脈的作用。劑量為每分鐘2-6μg/kg，以5%葡萄糖稀釋后靜滴。5.其他藥物治療心衰伴有血壓下降時(shí)可應(yīng)用多巴胺，每分鐘5-l0μg/kg。必要時(shí)劑量可適量增加，一般不超過每分鐘30μg/kg。如血壓顯著下降，以給予腎上腺素每分鐘0.1-1.0μg/kg持續(xù)靜脈滴注，這有助于增加心搏出量、提高血壓而心率不一定明顯增快。第六章消化系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒腹瀉【診斷要點(diǎn)】（一）輕型腹瀉多數(shù)由飲食不當(dāng)或腸道外感染引起，少數(shù)亦可因致病性大腸桿菌或腸道病毒感染所致。1.臨床癥狀較輕，1天腹瀉次數(shù)多在10次以下，大便黃色或帶綠色，水分不多。偶有嘔吐。2.病兒精神較好，無明顯脫水及電解質(zhì)紊亂癥狀。3.大便鏡檢僅有少量白細(xì)胞及脂肪滴。4.注意檢查腸道外感染的病灶，如中耳炎等。（二）重型腹瀉為致病性大腸桿菌或病毒感染引起，也可由輕型腹瀉轉(zhuǎn)化、部分與患兒營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。1.腹瀉、嘔吐較嚴(yán)重每天排便一般在10次以上至數(shù)十次者。大便常呈水狀或蛋花湯狀，含水分可達(dá)數(shù)十毫升，急驟沖出，無里急后重。嘔吐較頻，每天可在10次以上。2.脫水及電解質(zhì)紊亂癥狀因腹瀉與嘔吐導(dǎo)致液體丟失及攝入不足引起。（1）脫水脫水臨床表現(xiàn)與脫水程度有關(guān)。一般將脫水分為三度，見表6-1。表6-1脫水的臨床分度程度失水占體重%口干眼球凹陷前囟凹陷眼淚尿皮膚彈性輕＜5稍干不明顯稍有有有正常中5~10明顯較明顯明顯少少較差重＞10明顯明顯明顯無極少或無很差按同時(shí)喪失的鈉和水的比例，脫水又分為等滲、高滲與低滲，見表6-2。臨床所見多為等滲性脫水。表6-2各型脫水特點(diǎn)類型血鈉含量（mmol/l）受影響部位主要癥狀等滲性脫水130-150細(xì)胞內(nèi)外均等重者可有循環(huán)障礙高滲性脫水>150細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)癥狀低滲性脫水<130細(xì)胞外（血管內(nèi)）循環(huán)障礙（2）酸中毒唇周灰暗，呼吸深快（6個(gè)月以下的嬰兒，呼吸改變可不明顯）等。（3）低血鉀肌張力減低，心音低鈍，腹脹，腸鳴音減少或消失，膝反射遲鈍或消失，可有心電圖改變。見于營(yíng)養(yǎng)不良的慢性腹瀉，或急性腹瀉脫水糾正后。【處理要點(diǎn)】（一）輕型腹瀉的治療1.治療腸道外感染病灶。2.3.對(duì)癥處理一般選用助消化及收斂等藥物，如蒙脫石散，媽咪愛等。4.口服補(bǔ)液，少量多次。（二）重型腹瀉的治療1.飲食療法吐瀉嚴(yán)重者禁食（一般6-12h），待脫水基本糾正，吐瀉好轉(zhuǎn)時(shí)逐漸恢復(fù)飲食。可從糖水、米湯開始，然后奶（每側(cè)僅喂3-5min，因第1部分奶含脂肪較少），或稀釋脫脂牛奶，隨病情好轉(zhuǎn)逐步過渡到正常飲食。2.控制感染3.液體療法、用量見表8－5。表8－5不同程度脫水補(bǔ)充液量和電解質(zhì)量參考表水（ml/kg）鈉（mmol/kg）鉀（mmol/kg）輕度100-1205-82-3中度120-1508-123-4重度150-18012-154-6第二節(jié)小兒胃炎【診斷要點(diǎn)】一、臨床表現(xiàn)1.急性胃炎發(fā)病急驟，輕者僅有食欲不振、腹痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重者可出現(xiàn)嘔血、黑便、脫水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。有感染者常伴有發(fā)熱等全身中毒癥狀。2.慢性胃炎常見癥狀為反復(fù)發(fā)作、無規(guī)律性的腹痛，疼痛經(jīng)常出現(xiàn)于進(jìn)食過程中或餐后，多數(shù)位于上腹部、臍周，部分患兒部位不固定，輕者為間歇性隱痛或鈍痛，嚴(yán)重者為劇烈絞痛。常伴有食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹，繼而影響營(yíng)養(yǎng)狀況及生長(zhǎng)發(fā)育。胃粘膜糜爛出血者伴嘔血、黑便。二、實(shí)驗(yàn)室檢查1，胃鏡檢查為最有價(jià)值、安全、可靠的診斷手段?？芍苯佑^察胃粘膜病變及其程度，可見粘膜廣泛充血、水腫、糜爛、出血，有時(shí)可見粘膜表面的粘液斑或反流的膽汁。Hp感染胃炎時(shí)，還可見到胃粘膜微小結(jié)節(jié)形成(又稱胃竇小結(jié)節(jié)或淋巴細(xì)胞樣小結(jié)節(jié)增生)。同時(shí)可取病變部位組織進(jìn)行幽門螺桿菌和病理學(xué)檢查。2.X線鋇餐造影多數(shù)胃炎病變?cè)谡衬け韺?，鋇餐造影難有陽性發(fā)現(xiàn)。胃竇部有淺表炎癥者有時(shí)可呈現(xiàn)胃竇部激惹征，粘膜紋理增粗、迂曲、鋸齒狀，幽門前區(qū)呈半收縮狀態(tài)，可見不規(guī)則痙攣收縮。氣，鋇雙重造影效果較好。3.幽門螺桿菌檢測(cè)(1)胃粘膜組織切片染色與培養(yǎng)：Hp培養(yǎng)需在微氧環(huán)境下用特殊培養(yǎng)基進(jìn)行，3-5天可出結(jié)果，是最準(zhǔn)確的診斷方法。(2)尿素酶試驗(yàn)：尿素酶試劑中含有尿素和酚紅，Hp產(chǎn)生的酶可分解其中的尿素產(chǎn)生氨，后者使試劑中的pH值上升，從而使酚紅由棕黃色變成紅色。將活檢胃粘膜放人上述試劑(濾紙片)中，如胃粘膜含有Hp則試劑變?yōu)榧t色，此法快速、簡(jiǎn)單，特異性和敏感性可達(dá)90%以上。(3)血清學(xué)檢測(cè)抗Hp抗體：但即使是IgM抗體也可在清除了Hp幾個(gè)月后仍保持陽性，限制了其診斷意義。亦可用PCR法檢測(cè)血中Hp的DNA。(4)核素標(biāo)記尿素呼吸試驗(yàn)：讓患兒口服一定量同位素13C標(biāo)記的尿素，如果患兒消化道內(nèi)含有Hp，則Hp產(chǎn)生的尿素酶可將尿素分解產(chǎn)生CO2，由肺呼出。通過測(cè)定呼出氣體中13C含量即可判斷胃內(nèi)Hp感染程度，其特異性和敏感性均達(dá)90%以上。【處理要點(diǎn)】1.急性胃炎去除病因，積極治療原發(fā)病，避免服用一切刺激性食物和藥物，及時(shí)糾正水、電解質(zhì)紊亂。有上消化道出血者應(yīng)臥床休息，保持安靜，監(jiān)測(cè)生命體征及嘔吐與黑便情況。靜滴H2受體拮抗劑，口服胃粘膜保護(hù)劑，可用局部粘膜止血的方法。細(xì)菌感染者應(yīng)用有效抗生素。2.慢性胃炎(1)去除病因，積極治療原發(fā)病。(2)飲食治療：養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣和生活規(guī)律。飲食定時(shí)定量，避免服用刺激性食品和對(duì)胃粘膜有損害的藥物。(3)藥物治療：①粘膜保護(hù)劑如次碳酸鉍、硫糖鋁、蒙脫石粉劑等。②H2受體拮抗劑：常用西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。③胃腸動(dòng)力藥：腹脹、嘔吐或膽汁反流者加用嗎叮啉、西沙必利。④有幽門螺桿菌感染者應(yīng)進(jìn)行規(guī)范的抗Hp治療(見消化性潰瘍病治療)。藥物治療時(shí)間視病情而定。第七章泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)急性腎小球腎炎急性腎炎多見于3歲以上小兒，發(fā)病多與A組?溶血性鏈球菌，或與其他細(xì)菌、病毒有關(guān)，當(dāng)抗原－抗體復(fù)合物沉著在腎小球基底膜，激活補(bǔ)體吸引白細(xì)胞，釋出溶酶體酶，使基底膜受損致病。預(yù)后良好，但偶見第2次發(fā)病，有極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性?！驹\斷要點(diǎn)】（一）病史病前1-3周多有上呼吸道感染，扁桃體炎，猩紅熱等；膿皮病，淋巴結(jié)炎等患者可在病程中發(fā)病。（二）臨床表現(xiàn)1.一般病例有浮腫、血尿、高血壓［＞17.3/10.7ｋＰａ（130/80ｍｍＨｇ）］。2.嚴(yán)重病例，起病1周內(nèi)可表現(xiàn)下列任何一種主要并發(fā)癥。（1）循環(huán)充血呼吸急促，煩躁不安，肺底水泡音，心率快，奔馬律，肝臟迅速增大。（2）高血壓腦病頭痛，眼花，暫時(shí)失明，昏迷，驚厥，血壓明顯增高。（3）急性腎功能不全少尿或尿閉，氮質(zhì)血癥，高血鉀，酸中毒。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿常規(guī)有紅細(xì)胞，管型和蛋白質(zhì)。2.血沉增塊，2-3個(gè)月恢復(fù)正常。3.ＡＳＯ增高。4.血清補(bǔ)體，尤其是Ｃ3下降，1-2月恢復(fù)?！咎幚硪c(diǎn)】本病無特異治療。1.一般治療：急性期需臥床2-3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動(dòng)。低鹽（<2g/d）,適當(dāng)?shù)偷鞍罪嬍?，尿少且水腫者，應(yīng)限制液體入量。2.抗感染有感染灶時(shí)用青霉素10-14天。3.對(duì)癥治療(1)利尿：經(jīng)控制水鹽人量仍水腫少尿者可用氫氯噻嗪1-2mg/(kg·d)，分2-3次口服。無效時(shí)需用呋噻米，口服劑量2-5mg/(kg·d)，注射劑量1-2mg/(kg·次)，每日1-2次，靜脈注射劑量過大時(shí)可有一過性耳聾。(2)降壓：凡經(jīng)休息，控制水鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。①硝苯地平：系鈣通道阻滯劑。開始劑量為0.25mg/(kg·d)，最大劑量1mg/(kg·d)，分三次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險(xiǎn)，一般不單獨(dú)使用。②卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。初始劑量為0.3-0.5mg/(kg·d)，最大劑量5-6mg/(kg，d)，分3次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。4.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療(1)矯正水鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米注射。(2)表現(xiàn)有肺水腫者除一般對(duì)癥治療外可加用硝普鈉，5-20mg加入5%葡萄糖液100ml中，以1μg/(kg·min)速度靜滴，用藥時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓，隨時(shí)調(diào)節(jié)藥液滴速，每分鐘不宜超過8μg/kg，以防發(fā)生低血壓。滴注時(shí)針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋，以免藥物遇光分解。(3)對(duì)難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。5.高血壓腦病的治療原則為選用降壓效力強(qiáng)而迅速的藥物。首選硝普鈉，用法同上。有驚厥者應(yīng)及時(shí)止痙。6.急性腎功能不全⑴速尿1-2ｍｇ/kg/次。⑵限制補(bǔ)液量。⑶糾正酸中毒及高血鉀用5%碳酸氫鈉、葡萄糖、胰島素、葡萄糖酸鈣。⑷血液透析。第二節(jié)腎病綜合征小兒腎病綜合征(nephriticsyndrome；NS)是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件【診斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)1.原發(fā)性腎病綜合征（1）單純性腎病3-7歲男孩居多，全身凹陷性水腫，大量蛋白尿，血膽固醇高，總蛋白、白蛋白降低。（2）腎炎型腎病除以上4大癥狀外，再有血尿、高血壓、C3降低或腎功能不全。2.先天性腎病。3.繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)于過敏性紫癜、紅斑狼瘡、乙型肝炎、瘧疾、糖尿病、多發(fā)性骨髓瘤、藥物中毒（青霉胺、汞）。（二）并發(fā)癥1.感染腎病患兒極易罹患各種感染。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主，結(jié)核桿菌感染亦應(yīng)引起重視。另外腎病患兒的醫(yī)院感染不容忽視，以呼吸道感染和泌尿道感染最多見，致病菌以條件致病菌為主。2.電解質(zhì)紊亂和低血容量常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥?；純嚎梢虿磺‘?dāng)長(zhǎng)期禁鹽或長(zhǎng)期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。臨床表現(xiàn)可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐等。另外由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫、而常有血容量不足，尤在各種誘因引起低鈉血癥時(shí)易出現(xiàn)低血容量性休克。3.血栓形成NS高凝狀態(tài)易致各種動(dòng)、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。但臨床以不同部位血管血栓形成的亞臨床型則更多見。除腎靜脈血栓形成外，可出現(xiàn)：①兩側(cè)肢體水腫程度差別固定，不隨體位改變而變化。多見有下肢深靜脈血栓形成；②皮膚突發(fā)紫斑并迅速擴(kuò)大；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等癥狀體征時(shí)，應(yīng)考慮下肢動(dòng)脈血栓形成。股動(dòng)脈血栓形成是小兒NS并發(fā)的急癥之一，如不及時(shí)溶栓治療可導(dǎo)致肢端壞死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征時(shí)要警惕肺栓塞，其半數(shù)可無臨床癥狀；⑦突發(fā)的偏癱、面癱、失語、或神志改變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在排除高血壓腦病、顱內(nèi)感染性疾病時(shí)要考慮腦栓塞。血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯。4.急性腎衰竭5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。5.腎小管功能障礙除原有腎小球的基礎(chǔ)病可引起腎小管功能損害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可導(dǎo)致腎小管(主要是近曲小管)功能損害?？沙霈F(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿，嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿液分析(1)常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在+++，約15%有短暫鏡下血尿，大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。(2)蛋白定量：24小時(shí)尿蛋白定量檢查>50mg/(kg，d)為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)，正常兒童上限為0.2，腎病>3.5。2.血清蛋白、膽固醇和腎功能測(cè)定血清白蛋白濃度為25g/L(或更少)可診斷為NS的低白蛋白血癥。由于肝臟合成增加，a2、β球蛋白濃度增高，IgG減低，IgM、IgE可增加。膽固醇>5.7μmol/L和甘油三酯升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr多正常，腎炎性腎病綜合征可升高，晚期病兒可有腎小管功能損害。3.血清補(bǔ)體測(cè)定微小病變型NS或單純性NS血清補(bǔ)體水平正常，腎炎性NS患兒補(bǔ)體可下降。腎炎、鏈球菌感染后及部分脂肪代謝障礙病人。4.感染依據(jù)的檢查對(duì)新診斷病例應(yīng)進(jìn)行血清學(xué)檢查尋找鏈球菌感染及其它病原學(xué)的檢查，如乙肝病毒感染的證據(jù)等。5.系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查對(duì)新診斷的腎病病人需檢測(cè)抗核抗體(ANA)，抗-dsDNA抗體，Smith抗體等。對(duì)具有血尿、補(bǔ)體減少并有臨床表現(xiàn)的病人尤其重要。6.高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)，血小板增多，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物(FDP)增高。對(duì)疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷，有條件者可行數(shù)字減影血管造影(DSA)。7.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查多數(shù)兒童NS不需要進(jìn)行診斷性腎活檢。NS腎活檢指征：①對(duì)糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者；②對(duì)臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎者。【處理要點(diǎn)】（一）一般治療1.休息除水腫顯著或并發(fā)感染，或嚴(yán)重高血壓外，一般不需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量。2.3.防治感染。4.利尿?qū)μ瞧べ|(zhì)激素耐藥或未使用糖皮質(zhì)激素，而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂。5.（二）糖皮質(zhì)激素1.初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用潑尼松治療。(1)短程療法：潑尼松2mg/(kg·d)(按身高標(biāo)準(zhǔn)體重，以下同)，最大量60mg/d，分次服用，共4周。4周后不管效應(yīng)如何，均改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周，全療程共8周，然后驟然停藥。短程療法易于復(fù)發(fā)，國(guó)內(nèi)少用。(2)中、長(zhǎng)期療法：可用于各種類型的NS。先以潑尼松2rng/(kg·d)，最大量60mg/d，分次服用。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固兩周方始減量，以后改為隔日2rng/kg早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減總量2.5-5mg，直至停藥。療程必須達(dá)6個(gè)月(中程療法)。開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼服至尿蛋白陰轉(zhuǎn)后二周，一般不超過8周。以后再改為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減量一次，直至停藥，療程9個(gè)月(長(zhǎng)程療法)。2.復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療(1)調(diào)整糖皮質(zhì)激素的劑量和療程：糖皮質(zhì)激素治療后或在減量過程中復(fù)發(fā)者，原則上再次恢復(fù)到初始療效劑量或上一個(gè)療效劑量?；蚋母羧寨煼槊咳寨煼?，或?qū)⒓に販p量的速度放慢，延長(zhǎng)療程。同時(shí)注意查找患兒有無感染或影響糖皮質(zhì)激素療效的其他因素存在。(2)更換糖皮質(zhì)激素制劑：對(duì)潑尼松療效較差的病例，可換用其它糖皮質(zhì)激素制劑，如阿賽松(Triamcinolone，曲安西龍)、康寧克通A(KenacortA)等。(3)甲基潑尼松龍沖擊治療：慎用，宜在腎臟病理基礎(chǔ)上，選擇適應(yīng)證。3.激素治療的副作用長(zhǎng)期超生理劑量使用糖皮質(zhì)激素可見以下副作用：①代謝紊亂，可出現(xiàn)明顯柯興貌、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、高血糖、尿糖、水鈉潴留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質(zhì)疏松。②消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神病、癲癇發(fā)作等；還可發(fā)生白內(nèi)障、無菌性股骨頭壞死，高凝狀態(tài)，生長(zhǎng)停滯等。③易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)。④急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征。（三）免疫抑制劑主要用于NS頻繁復(fù)發(fā)，糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或出現(xiàn)嚴(yán)重副作用者。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)可選用下列免疫抑制劑。1.環(huán)磷酰胺一般劑量2.0-2.5mg/(kg·d)，分三次口服，療程8-12周，總量不超過200mg/kg?；蛴铆h(huán)磷酰胺沖擊治療，劑量10-12mg/(kg·d)，加入5%葡萄糖鹽水100-200ml內(nèi)靜滴1-2小時(shí)，連續(xù)2天，為一療程。用藥日囑多飲水，每?jī)芍苤貜?fù)一療程，累積量<150mg-200mg/kg。副作用有：白細(xì)胞減少，禿發(fā)，肝功能損害，出血性膀胱炎等，少數(shù)可發(fā)生肺纖維化。最令人矚目的是其遠(yuǎn)期性腺損害。病情需要者可小劑量、短療程，間斷用藥，避免青春期前和青春期用藥。2.其他免疫抑制劑可根據(jù)病例需要選用苯丁酸氯芥、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤霉酚酸酯及雷公藤多甙片等。（四）抗凝及纖溶藥物療法由于腎病往往存在高凝狀態(tài)和纖溶障礙，易并發(fā)血栓形成，需加用抗凝和溶栓治療。1.肝素鈉1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50-100mL中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2-4周為一療程。亦可選用低分子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療。2.尿激酶有直接激活纖溶酶溶解血栓的作用。一般劑量3萬-6萬U/d，加入10%葡萄糖液100-200mL中，靜脈滴注，1-2周為一療程。3.口服抗凝藥雙嘧達(dá)莫5-10mg/(kg·d)，分3次飯后服，6個(gè)月為一療程。（五）免疫調(diào)節(jié)劑一般作為糖皮質(zhì)激素輔助治療，適用于常伴感染、頻復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素依賴者。左旋咪唑2.5mg/kg，隔日用藥，療程6個(gè)月。副作用可有胃腸不適，流感樣癥狀、皮疹、中性粒細(xì)胞下降，停藥即可恢復(fù)。（六）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEl)ACEl對(duì)改善腎小球局部血流動(dòng)力學(xué)，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用。尤其適用于伴有高血壓的NS。常用制劑有卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、福辛普利(Fosinopril)等。第八章兒童風(fēng)濕疾病第一節(jié)風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱可起抗原作用，使人體又產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，引起自身免疫反應(yīng)?！驹\斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)大多起病前有鏈球菌感染史（如猩紅熱，咽峽炎）。臨床表現(xiàn)差異較大，視累及部位而定。1.心臟炎急性風(fēng)濕熱小兒約40-50%有心臟炎表現(xiàn)（包括心內(nèi)膜、心肌及心包）。輕的可表現(xiàn)心率增快，與體溫升高不成比例，第一心音低鈍，在心尖區(qū)聞及吹風(fēng)樣、柔軟的收縮期雜音（瓣膜水腫引起二尖瓣關(guān)閉不全）及短的舒張期雜音，心電圖示Ｐ-Ｒ，ＱＴ間期延長(zhǎng)。病情嚴(yán)重的，心臟進(jìn)行性擴(kuò)大，并有奔馬律、肝臟增大等充血性心力衰竭表現(xiàn)，Ｘ線示心影擴(kuò)大，心電圖有左、右心室擴(kuò)大及Ｔ波變化。伴有心包炎的可出現(xiàn)心包摩擦音及心包積液征象。6歲內(nèi)小兒及初次發(fā)病時(shí)已累及心臟者，復(fù)發(fā)時(shí)易發(fā)生心力衰竭。風(fēng)濕熱繼續(xù)發(fā)展，瓣膜逐漸形成疤痕的變形。

2.多發(fā)性關(guān)節(jié)炎是年長(zhǎng)兒風(fēng)濕熱最常見的臨床表現(xiàn)。影響四肢大關(guān)節(jié)，有明顯疼痛及活動(dòng)障礙。典型者有紅、腫、熱、痛。一個(gè)關(guān)節(jié)的癥狀多在1-5天后消退，然后又累及其他關(guān)節(jié)，不間斷如此游走共持續(xù)約2-4周，不遺留關(guān)節(jié)變形。偶見小關(guān)節(jié)如脊椎或顳頜關(guān)節(jié)受累。3.舞蹈病患者以7-14歲女孩為多見。癥狀多在鏈球菌感染后數(shù)月方出現(xiàn)，常不伴關(guān)節(jié)或心臟炎。4.環(huán)形紅斑較少見，多在復(fù)發(fā)病例中出現(xiàn)，見于軀干及四肢近端內(nèi)側(cè)。為紅色斑疹，稍高出皮面，形態(tài)不一，可為環(huán)狀或環(huán)形交錯(cuò)成地圖狀，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，不癢。5.皮下結(jié)節(jié)較少見，見于復(fù)發(fā)病例，多有嚴(yán)重心臟炎。出現(xiàn)在肘、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面或頭皮、棘突處，直徑0.1-1cｍ，硬而壓痛，與皮膚不粘連，皮色正常。6.發(fā)熱除舞蹈病者外，多數(shù)有熱，絕大多數(shù)同時(shí)伴有其他癥狀。體溫在38-40℃之間，1-2周轉(zhuǎn)為低熱。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查ASO增高說明鏈球菌感染史，多數(shù)在發(fā)病后開始增高，5周后達(dá)高峰，6個(gè)月內(nèi)逐漸下降。正常值在500ｕ以下。約65%病兒不產(chǎn)生抗鏈球菌溶血素0，故滴度不高并不能排除鏈球菌感染。滴度增高程度及持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短與風(fēng)濕活動(dòng)嚴(yán)重程度無關(guān)。Ｃ反應(yīng)蛋白陽性也是風(fēng)濕熱活動(dòng)的一個(gè)指標(biāo)，但細(xì)菌感染、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、某些病毒感染和惡性腫瘤轉(zhuǎn)移時(shí)也可陽性。其濃度與血沉大致平行，但可較早轉(zhuǎn)陰。服藥時(shí)下降，停藥后可暫時(shí)回升。但若風(fēng)濕熱已不活動(dòng)，2周后又自然下降。持續(xù)上升，或下降后又上升示風(fēng)濕活動(dòng)未控制或有復(fù)發(fā)。其他如抗鏈球菌激酶增高（＞1：40），抗透明質(zhì)酸酶增高（＞1：2048），血沉增快，血清粘蛋白含量增高亦為風(fēng)濕活動(dòng)的表現(xiàn)。（三）風(fēng)濕熱的診斷急性風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查見表9－1。有任何二個(gè)主要表現(xiàn)或一個(gè)主要表現(xiàn)加2個(gè)次要表現(xiàn)，并有新近鏈球菌感染病史者，可以診斷為活動(dòng)性風(fēng)濕熱。（四）鑒別診斷宜考慮化膿性關(guān)節(jié)炎（常為葡萄球菌敗血癥的一部分）、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、過敏性紫癜及急性白血病等。（五）鏈球菌感染后狀態(tài)（鏈球菌感染綜合征）的診斷在鏈球菌感染的同時(shí)或感染后2-3周內(nèi)表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或輕度紅腫，發(fā)熱，血沉輕、中度增快，用青霉素7-10天癥狀可消失，血沉也恢復(fù)正常，可認(rèn)為鏈球菌感染后狀態(tài)?！咎幚硪c(diǎn)】（一）抗炎癥藥物強(qiáng)的松為急性風(fēng)濕熱首選藥物，能使風(fēng)濕熱的許多癥狀和體征于短期內(nèi)消失，但不能根治風(fēng)濕病變。表9-2可供參考。（二）控制鏈球菌感染防-14天。青霉素過敏者可口服紅霉素每次0.125-0.25ｇ，每天4次，療程10-14天。（三）護(hù)理急性期均應(yīng)絕對(duì)臥床休息至急性活動(dòng)癥狀消失。一般無心臟受累者休息1個(gè)月后，心臟受累者休息2個(gè)月后，心臟擴(kuò)大者休息3-6個(gè)月后，可逐漸恢復(fù)活動(dòng)。第二節(jié)過敏性紫癜過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎，臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)炎，腹痛，便血，腎小球腎炎等，以學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童多見。【診斷要點(diǎn)】（一）誘發(fā)病史1.發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史（其中以A組溶血性鏈球菌感染最常見）。2.藥物史如氯霉素，鏈霉素，海群生，安乃近，乙酰水楊酸，異煙肼等。3.食物史如蝦、蟹、蛋、魚等，重復(fù)進(jìn)食引起重復(fù)發(fā)病者可肯定因果關(guān)系。（二）臨床表現(xiàn)1.皮疹紫癜多見于下肢及臀部，以近關(guān)節(jié)伸面為多，通常兩側(cè)對(duì)稱。為高出皮面的鮮紅到深紅色丘疹、紅斑或蕁麻疹，大小不一，一般不癢，數(shù)日后變?yōu)樽仙?、棕色而消退。有時(shí)伴有手、足及頭面部血管神經(jīng)性水腫。少數(shù)有皮膚壞死，稱為“暴發(fā)型過敏性紫癜”。有時(shí)皮疹可出現(xiàn)于其他癥狀之后，易被誤診，應(yīng)注意觀察皮疹的出現(xiàn)。2.腹痛因腸粘膜水腫或出血致腸蠕動(dòng)紊亂引起腹痛，可為鈍痛、隱痛或陣發(fā)性絞痛，常無定位。痛在右下腹伴有壓痛時(shí)易被誤診為闌尾炎，但無肌緊張。疼痛嚴(yán)重伴有嘔吐，消化道出血者應(yīng)考慮并發(fā)腸套疊的可能。3.關(guān)節(jié)痛部分病人關(guān)節(jié)有輕微疼痛，也可有明顯紅、腫、痛者，多累及膝、踝關(guān)節(jié)，或肘、腕、指趾關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)。游走痛時(shí)能誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。4.血尿可在起病時(shí)有，也可在病程后期或恢復(fù)后發(fā)生紫癜性腎炎。5.全身癥狀可有低熱，乏力等。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血小板計(jì)數(shù)，出血、凝血時(shí)間、血塊收縮均正常。2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)輕到中度增高，嗜酸粒細(xì)胞也可增高。3.尿常規(guī)檢查可見紅細(xì)胞、蛋白質(zhì)、管型等。4.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)可陽性?！咎幚硪c(diǎn)】以一般治療為主，注意并發(fā)腸套疊、腸出血、腎炎。（一）病因治療1.有感染前驅(qū)史者，選用抗生素。2.停用可能引起過敏反應(yīng)的藥物或食物。3.發(fā)病期間給以清淡少渣的飲食，癥狀控制后逐漸增加飲食，觀察食物性過敏原。4.尿常規(guī)檢查要長(zhǎng)期、定期隨訪，防止紫癜性腎炎的發(fā)生（二）藥物治療1.大劑量VitC、安絡(luò)血等可幫助改善血管脆性。2.大出血時(shí)補(bǔ)充血容量。3.嚴(yán)重病例可用激素，靜脈滴注氫化考的松、ACTH、地塞米松或口服強(qiáng)的松等，對(duì)緩解癥狀、減少出血有效，但是對(duì)防止紫癜腎炎無效。4.嚴(yán)重、不易控制者，可試用0.5%普魯卡因靜脈封閉，每日3-5ｍ/kg，1周為1療程。也可試用靜注葡萄糖酸鈣或口服抗組織胺藥物。5.暴發(fā)型皮膚壞死者可用抗凝藥物，如肝素、低分子右旋糖酐等治療。6.腹痛及關(guān)節(jié)痛對(duì)癥處理。第三節(jié)川崎病【診斷要點(diǎn)】一、臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)1.發(fā)熱：39-40℃，持續(xù)7-14天或更長(zhǎng)，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無效。2.球結(jié)合膜充血：于起病3-4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散。3.唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。4.手足癥狀：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲亦可脫落。5.皮6.頸淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。（二）心臟表現(xiàn)于疾病1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄者，可無臨床表現(xiàn)，少數(shù)可有心肌梗塞的癥狀。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程2-4周，但也可于疾病恢復(fù)期。心肌梗塞和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。（三）其他可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等)、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。二、輔助檢查1.血液檢查周圍血白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主，伴核左移。輕度貧血，血小板早期正常，第2-3周增多。血沉增快，C-反應(yīng)蛋白等急性時(shí)相蛋白、血漿纖維蛋白原和血漿粘度增高；血清轉(zhuǎn)氨酶升高。2.免疫學(xué)檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高；TH2類細(xì)胞因子如ＩＬ-6明顯增高，總補(bǔ)體和C3正?；蛟龈?。3.心電圖早期示非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。4.胸部平片可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大。5.超聲心動(dòng)圖急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流；可有冠狀動(dòng)脈異常，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(直徑>3mm，≤4mm為輕度；4-7mm為中度)、冠狀動(dòng)脈瘤(≥8mm)、冠狀動(dòng)脈狹窄。6.冠狀動(dòng)脈造影超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導(dǎo)治療?！驹\斷】（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)(表9-3)表9-3川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。?1)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；(2)多形性紅斑；(3)眼結(jié)合膜充血，非化膿性；(4)唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；(5)頸部淋巴結(jié)腫大【處理要點(diǎn)】（一）阿司匹林（二）靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)劑量為1-2g/kg于8-12h左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。應(yīng)同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林，劑量和療程同上。部分患兒對(duì)ＩVIG效果不好，可重復(fù)使用1-2次，但約1%-2%的病例仍然無效。應(yīng)用過IVIG的患兒在９個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。（三）糖皮質(zhì)激素因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。IVIG治療無效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，亦可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并應(yīng)用。劑量為每日2mg/kg，（四）其他治療1.抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)，每日3-5mg/kg。2.對(duì)癥治療：根據(jù)病情給予對(duì)癥及支持療法，如補(bǔ)充液體、護(hù)肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行溶栓治療。3.心臟手術(shù)：嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。【預(yù)后】第九章血液系統(tǒng)疾病第一節(jié)營(yíng)養(yǎng)性貧血血液系統(tǒng)疾病多見于2歲以下嬰幼兒，為造血物質(zhì)缺乏所致。臨床可分營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血及營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。