邊緣性腦炎病例討論培訓(xùn)課件

病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議41病例特點一般情況患者，男，63歲

因“反復(fù)意識模糊胡言亂語1周”于入住中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院。

既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制可。83年換流行性出血熱，治愈。2008年行膽囊手術(shù)家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。病例特點一般情況2病例特點02.2302.2403.01頭顱MRI未見明顯異常，腦電圖：彌漫性曼波初步診斷“病毒性腦炎”予地塞米松、阿昔洛韋治療仍反復(fù)意識模糊、精神亢奮、幻覺、攻擊性、認知下降02.2102.22反復(fù)意識模糊、間歇性意識清晰首次入院查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.49g/l。腦電圖：彌漫性慢波。

病例特點02.2302.2403.01頭顱MRI未見明顯異常3病例特點04.1006.2006.27出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂出現(xiàn)陣發(fā)性肢體痙攣，執(zhí)行力差，病情進行性加重外院考慮：邊緣葉腦炎：顱內(nèi)感染？副腫瘤性？收住神經(jīng)內(nèi)科03.0403.18康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療好轉(zhuǎn)出院，診斷為“邊緣性腦炎”病例特點04.1006.2006.27出院后一月期間自行停德4病例特點07.23住院期間視頻腦電圖:重度彌漫性改變。檢測過程中反復(fù)出現(xiàn)不自主摸索、發(fā)緊、自言自語先后予腦復(fù)康針、阿昔洛韋、卡馬西平等治療，意識無明顯改善，大小便失禁，不能進食，間歇四肢僵硬06.2807.11查體：頸項強直，四肢肌張力增高，病理征(-)腦電圖描述：有彌漫低中幅θ和δ波交替，無尖及棘波。

腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計數(shù)47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。

病例特點07.23住院期間視頻腦電圖:重度彌漫性改變。檢測過5病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議46診斷分析-定位診斷首次入院癥狀：意識模糊、胡言亂語高級皮層中樞既往事物不能回憶高級皮層中樞、顳葉、海馬？體征：表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞顱神經(jīng)(-)四肢肌力肌張力正常，病理征(-)腦膜刺激征(-)診斷分析-定位診斷首次入院7本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；293g/l,白蛋白0.（考慮是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。后期使用卡馬西平、奧卡西平治療無效出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高邊緣葉癲癇診斷綜合分析顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變非免疫性急性邊緣葉腦炎單純皰疹病毒性腦炎(herpessimplexvirusencephalitis，HSE)是由單純皰疹病毒(herpessimplexvirus，HSV)感染引起的CNS最常見的非流行性病毒感染性疾病。腦脊液有紅細胞，病程中有發(fā)熱該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，且該病人抗病毒治療無效，故與該病診斷不相符。2．免疫治療，血液置換。診斷分析-定位診斷第二次入院癥狀：反復(fù)意識模糊、執(zhí)行能力差高級皮層中樞，邊緣葉神志不清，無法交流高級皮層中樞體征：頸項強直，Kernig征？腦膜受累？四肢肌張力增高，共濟運動？錐體外系證據(jù)不足四肢肌力4+級，病理征(-)錐體束受累暫不考慮本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。診8診斷分析-定位診斷第二次入院既往有高血壓病史顱內(nèi)動脈病變頭顱CTA(07.15)提示左后交通動脈起始部、左大腦前動脈A1、A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變胸部CT(06.27)提示兩下肺散在炎性改變、右側(cè)胸腔積液肺部占位？診斷分析-定位診斷第二次入院9康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療Corsellis提出邊緣葉腦炎的概念德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)患者后轉(zhuǎn)至上海瑞金醫(yī)院診治，行腦脊液檢查A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變非免疫性急性邊緣葉腦炎肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂后期查體頸強直，腦膜刺激征？A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變后期使用卡馬西平、奧卡西平治療無效查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.以上治療無效，可手術(shù)治療。患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意識模糊，胡言亂語，精神亢奮，幻覺，有攻擊行為，不斷搖晃床護欄，事情不能回憶a)T2WI示中腦背側(cè)高信號，而海馬旁回來見異常信號；意識模糊、胡言亂語高級皮層中樞診斷分析-定位診斷綜上所述1.高級皮層功能、大腦半球邊緣葉受損

2.顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）3.肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療診斷分析-定位診斷10診斷分析-定性診斷診斷考慮一

邊緣葉腦炎，副腫瘤綜合癥；邊緣葉癲癇、癲癇持續(xù)狀態(tài)？診斷分析-定性診斷診斷考慮一11診斷分析-定性診斷患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意識模糊，胡言亂語，精神亢奮，幻覺，有攻擊行為，不斷搖晃床護欄，事情不能回憶（考慮癲癇發(fā)作?邊緣葉癲癇、自動癥？邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)）按2001年ILAE發(fā)表在《Epilesel》雜志診斷分析-定性診斷患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意12診斷分析-定性診斷邊緣系統(tǒng)解剖診斷分析-定性診斷邊緣系統(tǒng)解剖13診斷分析-定性診斷癲癇發(fā)作機制-神經(jīng)元異常放電診斷分析-定性診斷癲癇發(fā)作機制-神經(jīng)元異常放電14診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)

患者經(jīng)德巴金治療癥狀好轉(zhuǎn)，停藥后病情復(fù)發(fā)，且進行性加重；后期患者出現(xiàn)嚴重的智能下降

診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)15診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)

患者在后期檢查腦電圖時反復(fù)出現(xiàn)雙手不自主摸索、發(fā)緊，面色潮紅，自言自語（考慮系邊緣葉癲癇，包括運動、自主神經(jīng)、手勢、語言、自動癥及癲癇持續(xù)狀態(tài)）診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)16診斷分析-定性診斷不支持點

后期使用卡馬西平、奧卡西平治療無效（考慮是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。）診斷分析-定性診斷不支持點17診斷分析-定性診斷邊緣葉癲癇診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺腦電圖未見尖波、棘慢波德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)后期使用卡馬西平、奧卡西平無效后期腦電圖檢查是反復(fù)出現(xiàn)不自主摸索，發(fā)緊，面色潮紅，自言自語診斷分析-定性診斷邊緣葉癲癇診斷綜合分析支持點不支持點初期意18診斷分析-定性診斷鑒于邊緣葉癲癇原因除邊緣葉腦炎所致外，還可能存在動脈粥樣硬化所致邊緣系統(tǒng)血供障礙（根據(jù)病歷資料患者左后交通動脈起始部血管狹窄）故應(yīng)考慮。本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。

建議進行頭MRI+DWI對邊緣葉檢查診斷分析-定性診斷鑒于邊緣葉癲癇原因除邊緣葉腦炎所致19邊緣葉腦炎邊緣葉腦炎概述定義：由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。邊緣葉腦炎邊緣葉腦炎概述20邊緣葉腦炎歷史HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960

Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)

Corsellis提出邊緣葉腦炎的概念

Brierley首次報道邊緣系統(tǒng)受累的病例邊緣葉腦炎分類

WHO成立邊緣葉腦炎研究小組發(fā)現(xiàn)HSV有關(guān)認為與免疫相關(guān)（Hu/Ma2抗體）認為是一種副腫瘤疾病邊緣葉腦炎歷史GrowthStartJump201019921（考慮癲癇發(fā)作?邊緣葉癲癇、自動癥？邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)）（考慮是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞外院考慮：邊緣葉腦炎：顱內(nèi)感染？副腫瘤性？收住神經(jīng)內(nèi)科初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）頭顱MRI未見明顯異常，腦電圖：彌漫性曼波表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞后期查體頸強直，腦膜刺激征？頸項強直，Kernig征？腦膜受累？1960德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計反復(fù)意識模糊、間歇性意識清晰首次入院由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。多發(fā)性腔隙性梗死，腦脊液檢查有紅細胞，病程中有發(fā)熱，故目前CJD診斷證據(jù)不足。邊緣葉腦炎分類HSVHHV-6,腸道病毒細胞質(zhì)抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌(Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2,etc)細胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE橋本病甲亢非免疫性急性邊緣葉腦炎急性彌漫性邊緣葉腦炎病毒感染所致LE自身抗體介導(dǎo)的LE自身免疫引起的LE病因未明的LE（考慮癲癇發(fā)作?邊緣葉癲癇、自動癥？邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)）邊緣22邊緣葉腦炎-影像學(xué)資料邊緣葉腦炎-影像學(xué)資料23a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；c)增強后TWI，病灶未見強化。a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；24a)T2WI示中腦背側(cè)高信號，而海馬旁回來見異常信號；b)FLAIR示中腦背側(cè)、海馬旁回均呈明顯高信號；a)T2WI示中腦背側(cè)高信號，而海馬旁回來見異常信號；25c)FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見多發(fā)異常高信號；d)增強后TWI示部分病灶有輕度強化。c)FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見多發(fā)異常高信26診斷分析-定性診斷診斷考慮二

單純皰疹病毒性腦炎診斷分析-定性診斷診斷考慮二27單純皰疹病毒性腦炎概念：單純皰疹病毒性腦炎(herpessimplexvirusencephalitis，HSE)是由單純皰疹病毒(herpessimplexvirus，HSV)感染引起的CNS最常見的非流行性病毒感染性疾病。HSV最常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統(tǒng)，引起腦組織出血性壞死和／或變態(tài)反應(yīng)性腦損害，故HSE又稱為急性壞死性腦炎或出血性腦炎。單純皰疹病毒性腦炎概念：28因“反復(fù)意識模糊胡言亂語1周”于本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞Corsellis提出邊緣葉腦炎的概念兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制癲癇持續(xù)狀態(tài)予以速達唑侖0.Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)邊緣葉癲癇診斷綜合分析初步診斷“病毒性腦炎”予地塞米松、阿昔洛韋治療高級皮層功能、大腦半球邊緣葉受損兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高上述病歷提供患者兩次入院查體均無錐體束征陽性，MRI：右額葉，左頂葉皮層下小梗塞可能，腦炎待排。漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。先后予腦復(fù)康針、阿昔洛韋、卡馬西平等治療，意識無明顯改善，大小便失禁，不能進食，間歇四肢僵硬首選得理多，妥泰，拉莫三嗪等；表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.克-雅腦?。–JD）單純皰疹病毒性腦炎臨床表現(xiàn)

以急性起病，出現(xiàn)精神和行為異常、局灶性或全身性癲癇發(fā)作，伴有頭痛、惡心、嘔吐，不同程度意識障礙，認知功能損害，后期出現(xiàn)去皮層狀態(tài)。因“反復(fù)意識模糊胡言亂語1周”于單純皰疹病毒性腦炎臨床表現(xiàn)29邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺其兄有類似發(fā)作，預(yù)后未知，應(yīng)繼續(xù)隨訪出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）以上治療無效，可手術(shù)治療。兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高83年換流行性出血熱，治愈。視頻腦電圖:重度彌漫性改變。初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；高級皮層功能、大腦半球邊緣葉受損既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制按2001年ILAE發(fā)表在《Epilesel》雜志主要表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、肌陣攣、共濟失調(diào)、錐體系和錐體外系等的慢性、進展性疾病家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。診斷分析-定性診斷腦電圖：顳區(qū)彌漫性高波幅慢波，可出現(xiàn)尖、棘慢波。MRI表現(xiàn)為顳葉內(nèi)側(cè)局灶性水腫樣改變。腦脊液可以有紅細胞增多，蛋白輕中度增高。IgG,IgM抗體陽性。邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；診斷分析-定性診斷腦電圖：顳區(qū)彌漫30診斷分析-定性診斷該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，且該病人抗病毒治療無效，故與該病診斷不相符。診斷分析-定性診斷該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，31診斷分析-定性診斷單純皰疹性腦炎診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺頭MRI未見相關(guān)影像后期查體頸強直，腦膜刺激征？抗病毒治療效果欠佳兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高腦脊液為大量紅細胞，考慮穿刺時誤入血管第二次腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計數(shù)47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。診斷分析-定性診斷單純皰疹性腦炎診斷綜合分析支持點不支持點初32診斷分析-定性診斷診斷考慮三

克-雅腦?。–JD）診斷分析-定性診斷診斷考慮三33由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。主要表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、肌陣攣、共濟失調(diào)、錐體系和錐體外系等的慢性、進展性疾病

診斷分析-定性診斷由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型34家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。2．免疫治療，血液置換。該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，且該病人抗病毒治療無效，故與該病診斷不相符。康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療腦脊液蛋白可輕度增高，檢測出14-3-3蛋白排除腦卒中，腦膜腦炎則強烈提示CJD。本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；Brierley首次報道邊緣系統(tǒng)受累的病例b)FLAIR示中腦背側(cè)、海馬旁回均呈明顯高信號；仍反復(fù)意識模糊、精神亢奮、幻覺、攻擊性、認知下降檢測過程中反復(fù)出現(xiàn)不自主摸索、發(fā)緊、自言自語臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。第二次腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計數(shù)47930*10E6/L，蛋白定量1.其兄有類似發(fā)作，預(yù)后未知，應(yīng)繼續(xù)隨訪認為是一種副腫瘤疾病漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。先后予腦復(fù)康針、阿昔洛韋、卡馬西平等治療，意識無明顯改善，大小便失禁，不能進食，間歇四肢僵硬克-雅腦?。–JD）

1.腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波，典型的周期性三相波。2.腦脊液蛋白可輕度增高，檢測出14-3-3蛋白排除腦卒中，腦膜腦炎則強烈提示CJD。3.MRI示大腦皮層萎縮，基底節(jié)區(qū)，額葉、顳葉、枕葉區(qū)可出現(xiàn)較淡的云霧狀的片狀長T2信號，DWI皮層出現(xiàn)花邊征。

診斷分析-定性診斷家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類35CJD磁共振表現(xiàn)CJD磁共振表現(xiàn)36CJD磁共振表現(xiàn)CJD磁共振表現(xiàn)37上述病歷提供患者兩次入院查體均無錐體束征陽性，MRI：右額葉，左頂葉皮層下小梗塞可能，腦炎待排。多發(fā)性腔隙性梗死，腦脊液檢查有紅細胞，病程中有發(fā)熱，故目前CJD診斷證據(jù)不足。診斷分析-定性診斷上述病歷提供患者兩次入院查體均無錐體束征陽性，MR38家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。診斷分析-定性診斷家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知39診斷分析-定性診斷CJD診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺頭MRI未見相關(guān)影像其兄有類似發(fā)作，預(yù)后未知，應(yīng)繼續(xù)隨訪腦脊液有紅細胞，病程中有發(fā)熱缺乏相關(guān)的臨床證據(jù)診斷分析-定性診斷CJD診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模40建議下一步繼續(xù)予頭顱MRI平掃及DWI檢查或腦脊液14-3-3蛋白及PrP基因檢測。CJD無特殊治療。診斷分析-定性診斷建議下一步繼續(xù)予頭顱MRI平掃及DWI檢查或腦脊41診斷考慮四

額顳葉癡呆診斷分析-定性診斷診斷考慮四診斷分析-定性診斷42臨床表現(xiàn)漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。MRI表現(xiàn)額顳葉萎縮為特征，顳角擴大，側(cè)裂池增寬，呈剪刀樣狀。遺傳學(xué)檢測tau蛋白基因突變可確診。該患者暫不考慮。診斷分析-定性診斷臨床表現(xiàn)診斷分析-定性診斷43病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議444頸項強直，Kernig征？腦膜受累？家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；15)提示左后交通動脈起始部、左大腦前動脈A1、癲癇持續(xù)狀態(tài)予以速達唑侖0.腦脊液蛋白可輕度增高，檢測出14-3-3蛋白排除腦卒中，腦膜腦炎則強烈提示CJD。家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。3ug／kg／次，然后按0.仍反復(fù)意識模糊、精神亢奮、幻覺、攻擊性、認知下降A(chǔ)2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制非免疫性急性邊緣葉腦炎漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。意識模糊、胡言亂語高級皮層中樞認為是一種副腫瘤疾?。紤]是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。我們首先考慮為

邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；邊緣葉癲癇；癇持續(xù)狀態(tài)。擬診討論頸項強直，Kernig征？腦膜受累？我們首先考慮45病例特點1診斷分析2擬診討論3處理建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3處理建議4461．首先尋找腫瘤原發(fā)病，予副腫瘤相關(guān)的檢查以確診；2．免疫治療，血液置換。處理建議1．首先尋找腫瘤原發(fā)病，予副腫瘤相關(guān)的檢處理建議47邊緣葉癲癇治療首選得理多，妥泰，拉莫三嗪等；癲癇持續(xù)狀態(tài)予以速達唑侖0.1－0.3ug／kg／次，然后按0.05－0.4mg／kg.h維持；以上治療無效，可手術(shù)治療。處理建議邊緣葉癲癇治療處理建議48最后答案患者后轉(zhuǎn)至上海瑞金醫(yī)院診治，行腦脊液檢查抗NMDA受體抗體（++++）最后答案49邊緣葉腦炎分類HSVHHV-6,腸道病毒細胞質(zhì)抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌(Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2,etc)細胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE橋本病甲亢非免疫性急性邊緣葉腦炎急性彌漫性邊緣葉腦炎病毒感染所致LE自身抗體介導(dǎo)的LE自身免疫引起的LE病因未明的LE邊緣葉腦炎分類HSV細胞質(zhì)抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌(50最后答案抗NMDA受體腦炎最后答案51ThankYou!ThankYou!診斷分析-定位診斷第二次入院既往有高血壓病史顱內(nèi)動脈病變頭顱CTA(07.15)提示左后交通動脈起始部、左大腦前動脈A1、A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變胸部CT(06.27)提示兩下肺散在炎性改變、右側(cè)胸腔積液肺部占位？診斷分析-定位診斷第二次入院53診斷分析-定性診斷邊緣系統(tǒng)解剖診斷分析-定性診斷邊緣系統(tǒng)解剖54診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)

患者在后期檢查腦電圖時反復(fù)出現(xiàn)雙手不自主摸索、發(fā)緊，面色潮紅，自言自語（考慮系邊緣葉癲癇，包括運動、自主神經(jīng)、手勢、語言、自動癥及癲癇持續(xù)狀態(tài)）診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)55查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高單純皰疹性腦炎診斷綜合分析（考慮是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺后期查體頸強直，腦膜刺激征？多發(fā)性腔隙性梗死，腦脊液檢查有紅細胞，病程中有發(fā)熱，故目前CJD診斷證據(jù)不足?；颊邽閬喖毙云鸩?，病人主要表現(xiàn)為意識模糊，胡言亂語，精神亢奮，幻覺，有攻擊行為，不斷搖晃床護欄，事情不能回憶顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）腦脊液可以有紅細胞增多，蛋白輕中度增高。（考慮癲癇發(fā)作?邊緣葉癲癇、自動癥？邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)）克-雅腦?。–JD）患者后轉(zhuǎn)至上海瑞金醫(yī)院診治，行腦脊液檢查顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）既往有高血壓病史顱內(nèi)動脈病變其兄有類似發(fā)作，預(yù)后未知，應(yīng)繼續(xù)隨訪德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)診斷分析-定性診斷鑒于邊緣葉癲癇原因除邊緣葉腦炎所致外，還可能存在動脈粥樣硬化所致邊緣系統(tǒng)血供障礙（根據(jù)病歷資料患者左后交通動脈起始部血管狹窄）故應(yīng)考慮。本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。

建議進行頭MRI+DWI對邊緣葉檢查查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅56診斷分析-定性診斷單純皰疹性腦炎診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺頭MRI未見相關(guān)影像后期查體頸強直，腦膜刺激征？抗病毒治療效果欠佳兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高腦脊液為大量紅細胞，考慮穿刺時誤入血管第二次腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計數(shù)47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。診斷分析-定性診斷單純皰疹性腦炎診斷綜合分析支持點不支持點初57診斷分析-定性診斷診斷考慮三

克-雅腦?。–JD）診斷分析-定性診斷診斷考慮三58家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。診斷分析-定性診斷家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知59漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙?；颊呓?jīng)德巴金治療癥狀好轉(zhuǎn)，停藥后病情復(fù)發(fā)，且進行性加重；腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計83年換流行性出血熱，治愈。細胞質(zhì)抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌(Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2,etc)患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意識模糊，胡言亂語，精神亢奮，幻覺，有攻擊行為，不斷搖晃床護欄，事情不能回憶腦脊液可以有紅細胞增多，蛋白輕中度增高。以急性起病，出現(xiàn)精神和行為異常、局灶性或全身性癲癇發(fā)作，伴有頭痛、惡心、嘔吐，不同程度意識障礙，認知功能損害，后期出現(xiàn)去皮層狀態(tài)。初步診斷“病毒性腦炎”予地塞米松、阿昔洛韋治療由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制首選得理多，妥泰，拉莫三嗪等；A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意識模糊，胡言亂語，精神亢奮，幻覺，有攻擊行為，不斷搖晃床護欄，事情不能回憶細胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)先后予腦復(fù)康針、阿昔洛韋、卡馬西平等治療，意識無明顯改善，大小便失禁，不能進食，間歇四肢僵硬主要表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、肌陣攣、共濟失調(diào)、錐體系和錐體外系等的慢性、進展性疾病邊緣葉癲癇診斷綜合分析四肢肌力肌張力正常，病理征(-)后期查體頸強直，腦膜刺激征？d)增強后TWI示部分病灶有輕度強化。ThankYou!漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議461病例特點一般情況患者，男，63歲

因“反復(fù)意識模糊胡言亂語1周”于入住中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院。

既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制可。83年換流行性出血熱，治愈。2008年行膽囊手術(shù)家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。病例特點一般情況62病例特點02.2302.2403.01頭顱MRI未見明顯異常，腦電圖：彌漫性曼波初步診斷“病毒性腦炎”予地塞米松、阿昔洛韋治療仍反復(fù)意識模糊、精神亢奮、幻覺、攻擊性、認知下降02.2102.22反復(fù)意識模糊、間歇性意識清晰首次入院查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.49g/l。腦電圖：彌漫性慢波。

病例特點02.2302.2403.01頭顱MRI未見明顯異常63病例特點04.1006.2006.27出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂出現(xiàn)陣發(fā)性肢體痙攣，執(zhí)行力差，病情進行性加重外院考慮：邊緣葉腦炎：顱內(nèi)感染？副腫瘤性？收住神經(jīng)內(nèi)科03.0403.18康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療好轉(zhuǎn)出院，診斷為“邊緣性腦炎”病例特點04.1006.2006.27出院后一月期間自行停德64病例特點07.23住院期間視頻腦電圖:重度彌漫性改變。檢測過程中反復(fù)出現(xiàn)不自主摸索、發(fā)緊、自言自語先后予腦復(fù)康針、阿昔洛韋、卡馬西平等治療，意識無明顯改善，大小便失禁，不能進食，間歇四肢僵硬06.2807.11查體：頸項強直，四肢肌張力增高，病理征(-)腦電圖描述：有彌漫低中幅θ和δ波交替，無尖及棘波。

腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計數(shù)47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。

病例特點07.23住院期間視頻腦電圖:重度彌漫性改變。檢測過65病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議466診斷分析-定位診斷首次入院癥狀：意識模糊、胡言亂語高級皮層中樞既往事物不能回憶高級皮層中樞、顳葉、海馬？體征：表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞顱神經(jīng)(-)四肢肌力肌張力正常，病理征(-)腦膜刺激征(-)診斷分析-定位診斷首次入院67本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；293g/l,白蛋白0.（考慮是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。后期使用卡馬西平、奧卡西平治療無效出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高邊緣葉癲癇診斷綜合分析顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變非免疫性急性邊緣葉腦炎單純皰疹病毒性腦炎(herpessimplexvirusencephalitis，HSE)是由單純皰疹病毒(herpessimplexvirus，HSV)感染引起的CNS最常見的非流行性病毒感染性疾病。腦脊液有紅細胞，病程中有發(fā)熱該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，且該病人抗病毒治療無效，故與該病診斷不相符。2．免疫治療，血液置換。診斷分析-定位診斷第二次入院癥狀：反復(fù)意識模糊、執(zhí)行能力差高級皮層中樞，邊緣葉神志不清，無法交流高級皮層中樞體征：頸項強直，Kernig征？腦膜受累？四肢肌張力增高，共濟運動？錐體外系證據(jù)不足四肢肌力4+級，病理征(-)錐體束受累暫不考慮本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。診68診斷分析-定位診斷第二次入院既往有高血壓病史顱內(nèi)動脈病變頭顱CTA(07.15)提示左后交通動脈起始部、左大腦前動脈A1、A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變胸部CT(06.27)提示兩下肺散在炎性改變、右側(cè)胸腔積液肺部占位？診斷分析-定位診斷第二次入院69康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療Corsellis提出邊緣葉腦炎的概念德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)患者后轉(zhuǎn)至上海瑞金醫(yī)院診治，行腦脊液檢查A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變非免疫性急性邊緣葉腦炎肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂后期查體頸強直，腦膜刺激征？A2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變后期使用卡馬西平、奧卡西平治療無效查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.以上治療無效，可手術(shù)治療。患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意識模糊，胡言亂語，精神亢奮，幻覺，有攻擊行為，不斷搖晃床護欄，事情不能回憶a)T2WI示中腦背側(cè)高信號，而海馬旁回來見異常信號；意識模糊、胡言亂語高級皮層中樞診斷分析-定位診斷綜上所述1.高級皮層功能、大腦半球邊緣葉受損

2.顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）3.肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療診斷分析-定位診斷70診斷分析-定性診斷診斷考慮一

邊緣葉腦炎，副腫瘤綜合癥；邊緣葉癲癇、癲癇持續(xù)狀態(tài)？診斷分析-定性診斷診斷考慮一71診斷分析-定性診斷患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意識模糊，胡言亂語，精神亢奮，幻覺，有攻擊行為，不斷搖晃床護欄，事情不能回憶（考慮癲癇發(fā)作?邊緣葉癲癇、自動癥？邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)）按2001年ILAE發(fā)表在《Epilesel》雜志診斷分析-定性診斷患者為亞急性起病，病人主要表現(xiàn)為意72診斷分析-定性診斷邊緣系統(tǒng)解剖診斷分析-定性診斷邊緣系統(tǒng)解剖73診斷分析-定性診斷癲癇發(fā)作機制-神經(jīng)元異常放電診斷分析-定性診斷癲癇發(fā)作機制-神經(jīng)元異常放電74診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)

患者經(jīng)德巴金治療癥狀好轉(zhuǎn)，停藥后病情復(fù)發(fā)，且進行性加重；后期患者出現(xiàn)嚴重的智能下降

診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)75診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)

患者在后期檢查腦電圖時反復(fù)出現(xiàn)雙手不自主摸索、發(fā)緊，面色潮紅，自言自語（考慮系邊緣葉癲癇，包括運動、自主神經(jīng)、手勢、語言、自動癥及癲癇持續(xù)狀態(tài)）診斷分析-定性診斷支持邊緣葉癲癇的證據(jù)76診斷分析-定性診斷不支持點

后期使用卡馬西平、奧卡西平治療無效（考慮是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。）診斷分析-定性診斷不支持點77診斷分析-定性診斷邊緣葉癲癇診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺腦電圖未見尖波、棘慢波德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)后期使用卡馬西平、奧卡西平無效后期腦電圖檢查是反復(fù)出現(xiàn)不自主摸索，發(fā)緊，面色潮紅，自言自語診斷分析-定性診斷邊緣葉癲癇診斷綜合分析支持點不支持點初期意78診斷分析-定性診斷鑒于邊緣葉癲癇原因除邊緣葉腦炎所致外，還可能存在動脈粥樣硬化所致邊緣系統(tǒng)血供障礙（根據(jù)病歷資料患者左后交通動脈起始部血管狹窄）故應(yīng)考慮。本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。

建議進行頭MRI+DWI對邊緣葉檢查診斷分析-定性診斷鑒于邊緣葉癲癇原因除邊緣葉腦炎所致79邊緣葉腦炎邊緣葉腦炎概述定義：由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。邊緣葉腦炎邊緣葉腦炎概述80邊緣葉腦炎歷史HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960

Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)

Corsellis提出邊緣葉腦炎的概念

Brierley首次報道邊緣系統(tǒng)受累的病例邊緣葉腦炎分類

WHO成立邊緣葉腦炎研究小組發(fā)現(xiàn)HSV有關(guān)認為與免疫相關(guān)（Hu/Ma2抗體）認為是一種副腫瘤疾病邊緣葉腦炎歷史GrowthStartJump201019981（考慮癲癇發(fā)作?邊緣葉癲癇、自動癥？邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)）（考慮是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞外院考慮：邊緣葉腦炎：顱內(nèi)感染？副腫瘤性？收住神經(jīng)內(nèi)科初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)肺部（胸部CT:兩下肺散在性炎性灶，右側(cè)胸腔少量積液）頭顱MRI未見明顯異常，腦電圖：彌漫性曼波表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞后期查體頸強直，腦膜刺激征？頸項強直，Kernig征？腦膜受累？1960德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計反復(fù)意識模糊、間歇性意識清晰首次入院由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。多發(fā)性腔隙性梗死，腦脊液檢查有紅細胞，病程中有發(fā)熱，故目前CJD診斷證據(jù)不足。邊緣葉腦炎分類HSVHHV-6,腸道病毒細胞質(zhì)抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌(Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2,etc)細胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE橋本病甲亢非免疫性急性邊緣葉腦炎急性彌漫性邊緣葉腦炎病毒感染所致LE自身抗體介導(dǎo)的LE自身免疫引起的LE病因未明的LE（考慮癲癇發(fā)作?邊緣葉癲癇、自動癥？邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)）邊緣82邊緣葉腦炎-影像學(xué)資料邊緣葉腦炎-影像學(xué)資料83a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；c)增強后TWI，病灶未見強化。a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；84a)T2WI示中腦背側(cè)高信號，而海馬旁回來見異常信號；b)FLAIR示中腦背側(cè)、海馬旁回均呈明顯高信號；a)T2WI示中腦背側(cè)高信號，而海馬旁回來見異常信號；85c)FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見多發(fā)異常高信號；d)增強后TWI示部分病灶有輕度強化。c)FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見多發(fā)異常高信86診斷分析-定性診斷診斷考慮二

單純皰疹病毒性腦炎診斷分析-定性診斷診斷考慮二87單純皰疹病毒性腦炎概念：單純皰疹病毒性腦炎(herpessimplexvirusencephalitis，HSE)是由單純皰疹病毒(herpessimplexvirus，HSV)感染引起的CNS最常見的非流行性病毒感染性疾病。HSV最常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統(tǒng)，引起腦組織出血性壞死和／或變態(tài)反應(yīng)性腦損害，故HSE又稱為急性壞死性腦炎或出血性腦炎。單純皰疹病毒性腦炎概念：88因“反復(fù)意識模糊胡言亂語1周”于本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞Corsellis提出邊緣葉腦炎的概念兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制癲癇持續(xù)狀態(tài)予以速達唑侖0.Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)邊緣葉癲癇診斷綜合分析初步診斷“病毒性腦炎”予地塞米松、阿昔洛韋治療高級皮層功能、大腦半球邊緣葉受損兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高上述病歷提供患者兩次入院查體均無錐體束征陽性，MRI：右額葉，左頂葉皮層下小梗塞可能，腦炎待排。漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。先后予腦復(fù)康針、阿昔洛韋、卡馬西平等治療，意識無明顯改善，大小便失禁，不能進食，間歇四肢僵硬首選得理多，妥泰，拉莫三嗪等；表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，認知功能減退高級皮層中樞顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）查腦脊液：壓力100mmHg白細胞計數(shù)22*10E6/L，紅細胞計數(shù)45*10E6/L，蛋白0.克-雅腦?。–JD）單純皰疹病毒性腦炎臨床表現(xiàn)

以急性起病，出現(xiàn)精神和行為異常、局灶性或全身性癲癇發(fā)作，伴有頭痛、惡心、嘔吐，不同程度意識障礙，認知功能損害，后期出現(xiàn)去皮層狀態(tài)。因“反復(fù)意識模糊胡言亂語1周”于單純皰疹病毒性腦炎臨床表現(xiàn)89邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；a)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺其兄有類似發(fā)作，預(yù)后未知，應(yīng)繼續(xù)隨訪出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）以上治療無效，可手術(shù)治療。兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高83年換流行性出血熱，治愈。視頻腦電圖:重度彌漫性改變。初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺出院后一月期間自行停德巴金、泰比利、再普樂漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。德巴金治療有效，停藥后復(fù)發(fā)邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；高級皮層功能、大腦半球邊緣葉受損既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制按2001年ILAE發(fā)表在《Epilesel》雜志主要表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、肌陣攣、共濟失調(diào)、錐體系和錐體外系等的慢性、進展性疾病家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。診斷分析-定性診斷腦電圖：顳區(qū)彌漫性高波幅慢波，可出現(xiàn)尖、棘慢波。MRI表現(xiàn)為顳葉內(nèi)側(cè)局灶性水腫樣改變。腦脊液可以有紅細胞增多，蛋白輕中度增高。IgG,IgM抗體陽性。邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；診斷分析-定性診斷腦電圖：顳區(qū)彌漫90診斷分析-定性診斷該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，且該病人抗病毒治療無效，故與該病診斷不相符。診斷分析-定性診斷該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，91診斷分析-定性診斷單純皰疹性腦炎診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺頭MRI未見相關(guān)影像后期查體頸強直，腦膜刺激征？抗病毒治療效果欠佳兩次腦脊液均出現(xiàn)紅細胞，第二次腦脊液檢查IgG增高腦脊液為大量紅細胞，考慮穿刺時誤入血管第二次腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計數(shù)47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。診斷分析-定性診斷單純皰疹性腦炎診斷綜合分析支持點不支持點初92診斷分析-定性診斷診斷考慮三

克-雅腦?。–JD）診斷分析-定性診斷診斷考慮三93由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。主要表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、肌陣攣、共濟失調(diào)、錐體系和錐體外系等的慢性、進展性疾病

診斷分析-定性診斷由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型94家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。2．免疫治療，血液置換。該例患者病歷中腦脊液中大量紅細胞，且該病人抗病毒治療無效，故與該病診斷不相符。康寧醫(yī)院會診，予再普樂、德巴金、泰比利治療腦脊液蛋白可輕度增高，檢測出14-3-3蛋白排除腦卒中，腦膜腦炎則強烈提示CJD。本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；Brierley首次報道邊緣系統(tǒng)受累的病例b)FLAIR示中腦背側(cè)、海馬旁回均呈明顯高信號；仍反復(fù)意識模糊、精神亢奮、幻覺、攻擊性、認知下降檢測過程中反復(fù)出現(xiàn)不自主摸索、發(fā)緊、自言自語臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。第二次腦脊液：白細胞計數(shù)160*10E6/L，紅細胞計數(shù)47930*10E6/L，蛋白定量1.其兄有類似發(fā)作，預(yù)后未知，應(yīng)繼續(xù)隨訪認為是一種副腫瘤疾病漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。先后予腦復(fù)康針、阿昔洛韋、卡馬西平等治療，意識無明顯改善，大小便失禁，不能進食，間歇四肢僵硬克-雅腦?。–JD）

1.腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波，典型的周期性三相波。2.腦脊液蛋白可輕度增高，檢測出14-3-3蛋白排除腦卒中，腦膜腦炎則強烈提示CJD。3.MRI示大腦皮層萎縮，基底節(jié)區(qū)，額葉、顳葉、枕葉區(qū)可出現(xiàn)較淡的云霧狀的片狀長T2信號，DWI皮層出現(xiàn)花邊征。

診斷分析-定性診斷家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類95CJD磁共振表現(xiàn)CJD磁共振表現(xiàn)96CJD磁共振表現(xiàn)CJD磁共振表現(xiàn)97上述病歷提供患者兩次入院查體均無錐體束征陽性，MRI：右額葉，左頂葉皮層下小梗塞可能，腦炎待排。多發(fā)性腔隙性梗死，腦脊液檢查有紅細胞，病程中有發(fā)熱，故目前CJD診斷證據(jù)不足。診斷分析-定性診斷上述病歷提供患者兩次入院查體均無錐體束征陽性，MR98家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知，如果有類似該患者的臨床結(jié)果，則考慮該患者為CJD家族遺傳型，尚須做PrP基因檢測。診斷分析-定性診斷家族史中提示該患者其兄曾有類似發(fā)作，其預(yù)后目前未知99診斷分析-定性診斷CJD診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模糊，胡言亂語，精神抗風(fēng)，幻覺頭MRI未見相關(guān)影像其兄有類似發(fā)作，預(yù)后未知，應(yīng)繼續(xù)隨訪腦脊液有紅細胞，病程中有發(fā)熱缺乏相關(guān)的臨床證據(jù)診斷分析-定性診斷CJD診斷綜合分析支持點不支持點初期意識模100建議下一步繼續(xù)予頭顱MRI平掃及DWI檢查或腦脊液14-3-3蛋白及PrP基因檢測。CJD無特殊治療。診斷分析-定性診斷建議下一步繼續(xù)予頭顱MRI平掃及DWI檢查或腦脊101診斷考慮四

額顳葉癡呆診斷分析-定性診斷診斷考慮四診斷分析-定性診斷102臨床表現(xiàn)漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。MRI表現(xiàn)額顳葉萎縮為特征，顳角擴大，側(cè)裂池增寬，呈剪刀樣狀。遺傳學(xué)檢測tau蛋白基因突變可確診。該患者暫不考慮。診斷分析-定性診斷臨床表現(xiàn)診斷分析-定性診斷103病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3治療建議4104頸項強直，Kernig征？腦膜受累？家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。顱內(nèi)動脈病變（結(jié)合高血壓病史及頭顱CTA）由朊蛋白所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型、新型變異型。家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；15)提示左后交通動脈起始部、左大腦前動脈A1、癲癇持續(xù)狀態(tài)予以速達唑侖0.腦脊液蛋白可輕度增高，檢測出14-3-3蛋白排除腦卒中，腦膜腦炎則強烈提示CJD。家族史：一兄有類似發(fā)作史，后無再發(fā)。3ug／kg／次，然后按0.仍反復(fù)意識模糊、精神亢奮、幻覺、攻擊性、認知下降A(chǔ)2段階段狹窄顱內(nèi)動脈病變既往史：高血壓20余年，正規(guī)服藥，血壓控制非免疫性急性邊緣葉腦炎漸進性精神異常表現(xiàn)，包括幻覺、情緒易激惹、語言、認知功能障礙。本例目前尚缺乏氣管鏡等呼吸系統(tǒng)相關(guān)檢查以排除副腫瘤綜合癥。意識模糊、胡言亂語高級皮層中樞認為是一種副腫瘤疾?。紤]是否為邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)影響療效。我們首先考慮為

邊緣葉腦炎、副腫瘤綜合癥；邊緣葉癲癇；癇持續(xù)狀態(tài)。擬診討論頸項強直，Kernig征？腦膜受累？我們首先考慮105病例特點1診斷分析2擬診討論3處理建議4病例特點1診斷分析2擬診討論3處理建議41061．首先尋找腫瘤原發(fā)病，予副腫瘤相關(guān)的檢查以確診；2．免疫治療，血液置換。處理建議1．首先尋找腫瘤原發(fā)病，予副腫瘤相關(guān)的檢處理建議107邊緣葉癲癇治療首選得理多，妥泰，拉莫三嗪等；癲癇持續(xù)狀態(tài)予以速達唑侖0.1－0.3ug／kg／次，然后按0.05－0.4mg／kg.h維持；以上治療無效，可手術(shù)治療。處理建議邊緣葉癲癇治療處理建議108最后答案患者后轉(zhuǎn)至上海瑞金醫(yī)院診治，行腦脊液檢查抗NMDA受體抗體（++++）最后答案109邊緣葉腦炎分類HSVHHV-6,腸道