軟骨炎影像診斷課件

復(fù)發(fā)性多軟骨炎relapsingpochondritis,RP復(fù)發(fā)性多軟骨炎1概述是一種原因未明的、少見的結(jié)締組織病。以多部位軟骨反復(fù)發(fā)生炎癥為特點。嚴(yán)重的呼吸道軟骨病變可導(dǎo)致肺不張、肺部感染,室息死亡?？衫奂瓣P(guān)節(jié)、心臟、血管、神經(jīng)系統(tǒng)等合并神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的報道很少。概述2軟骨炎影像診斷課件3病因本病病因不清,可能與自身免疫有關(guān)。實驗室檢查無特異性,常有貧血、血沉增快、血白細(xì)胞增高,抗核抗體陽性病因4病理慢性軟骨炎癥,軟骨空泡變性。神經(jīng)系統(tǒng)損害機制可能為對軟骨蛋白多糖發(fā)生反應(yīng)的抗Ⅱ型膠原抗體與神經(jīng)系統(tǒng)(如神經(jīng)內(nèi)膜、腦內(nèi)小動脈中層及內(nèi)膜等)發(fā)生交叉反應(yīng)而導(dǎo)致的相應(yīng)病理改變主要損害第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ對顱神經(jīng)?？衫奂澳X內(nèi)小動脈、腦膜和腦實質(zhì)。病理5軟骨炎影像診斷課件6RP患者,右側(cè)額頂葉、腦室室管膜異常信號強化RP患者,右側(cè)額頂葉、腦室室管膜異常信號強化7IR-TSE/MSE/MRP患者,右側(cè)頂枕葉長T1、長T2信號。flair壓水像呈高信號,左側(cè)額葉頂葉多發(fā)斑點狀高信號。IR-TSE/M8提示·RP的神經(jīng)系統(tǒng)損害雖然少見,但其癥狀的出現(xiàn)可先于其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥臨床表現(xiàn)多樣,一般呈急性或亞急性起病,進(jìn)行性加重。無菌性腦炎、腦膜炎或腦膜腦炎正越來越多地被報道并得到公認(rèn)提示9本病是由自身抗體介導(dǎo)的免疫反應(yīng),主要侵犯大腦皮層、髓質(zhì)和血管內(nèi)膜本病是由自身抗體介10軟骨炎影像診斷課件11軟骨炎影像診斷課件12軟骨炎影像診斷課件13軟骨炎影像診斷課件14軟骨炎影像診斷課件15軟骨炎影像診斷課件16軟骨炎影像診斷課件17軟骨炎影像診斷課件18軟骨炎影像診斷課件19軟骨炎影像診斷課件20軟骨炎影像診斷課件21軟骨炎影像診斷課件22軟骨炎影像診斷課件23軟骨炎影像診斷課件24軟骨炎影像診斷課件25軟骨炎影像診斷課件26軟骨炎影像診斷課件27軟骨炎影像診斷課件28軟骨炎影像診斷課件29軟骨炎影像診斷課件30軟骨炎影像診斷課件31軟骨炎影像診斷課件32軟骨炎影像診斷課件33軟骨炎影像診斷課件34軟骨炎影像診斷課件35軟骨炎影像診斷課件36軟骨炎影像診斷課件37軟骨炎影像診斷課件38軟骨炎影像診斷課件39軟骨炎影像診斷課件40軟骨炎影像診斷課件41軟骨炎影像診斷課件42軟骨炎影像診斷課件43軟骨炎影像診斷課件44軟骨炎影像診斷課件45軟骨炎影像診斷課件46軟骨炎影像診斷課件47復(fù)發(fā)性多軟骨炎relapsingpochondritis,RP復(fù)發(fā)性多軟骨炎48概述是一種原因未明的、少見的結(jié)締組織病。以多部位軟骨反復(fù)發(fā)生炎癥為特點。嚴(yán)重的呼吸道軟骨病變可導(dǎo)致肺不張、肺部感染,室息死亡?？衫奂瓣P(guān)節(jié)、心臟、血管、神經(jīng)系統(tǒng)等合并神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的報道很少。概述49軟骨炎影像診斷課件50病因本病病因不清,可能與自身免疫有關(guān)。實驗室檢查無特異性,常有貧血、血沉增快、血白細(xì)胞增高,抗核抗體陽性病因51病理慢性軟骨炎癥,軟骨空泡變性。神經(jīng)系統(tǒng)損害機制可能為對軟骨蛋白多糖發(fā)生反應(yīng)的抗Ⅱ型膠原抗體與神經(jīng)系統(tǒng)(如神經(jīng)內(nèi)膜、腦內(nèi)小動脈中層及內(nèi)膜等)發(fā)生交叉反應(yīng)而導(dǎo)致的相應(yīng)病理改變主要損害第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ對顱神經(jīng)?？衫奂澳X內(nèi)小動脈、腦膜和腦實質(zhì)。病理52軟骨炎影像診斷課件53RP患者,右側(cè)額頂葉、腦室室管膜異常信號強化RP患者,右側(cè)額頂葉、腦室室管膜異常信號強化54IR-TSE/MSE/MRP患者,右側(cè)頂枕葉長T1、長T2信號。flair壓水像呈高信號,左側(cè)額葉頂葉多發(fā)斑點狀高信號。IR-TSE/M55提示·RP的神經(jīng)系統(tǒng)損害雖然少見,但其癥狀的出現(xiàn)可先于其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥臨床表現(xiàn)多樣,一般呈急性或亞急性起病,進(jìn)行性加重。無菌性腦炎、腦膜炎或腦膜腦炎正越來越多地被報道并得到公認(rèn)提示56本病是由自身抗體介導(dǎo)的免疫反應(yīng),主要侵犯大腦皮層、髓質(zhì)和血管內(nèi)膜本病是由自身抗體介57軟骨炎影像診斷課件58軟骨炎影像診斷課件59軟骨炎影像診斷課件60軟骨炎影像診斷課件61軟骨炎影像診斷課件62軟骨炎影像診斷課件63軟骨炎影像診斷課件64軟骨炎影像診斷課件65軟骨炎影像診斷課件66軟骨炎影像診斷課件67軟骨炎影像診斷課件68軟骨炎影像診斷課件69軟骨炎影像診斷課件70軟骨炎影像診斷課件71軟骨炎影像診斷課件72軟骨炎影像診斷課件73軟骨炎影像診斷課件74軟骨炎影像診斷課件75軟骨炎影像診斷課件76軟骨炎影像診斷課件77軟骨炎影像診斷課件78軟骨炎影像診斷課件79軟骨炎影像診斷課件80軟骨炎影像診斷課件81軟骨炎影像診斷課件82軟骨炎影像診斷課件83軟骨炎影像診斷課件84軟骨炎影像診斷課件85軟骨炎影