系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(繼發(fā)性血細胞藏少性疾病)血液科宋軍2019.1.8系統(tǒng)性紅斑狼瘡1概迷系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythe-matosus,sLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年和中年女性,它是一種多因素的、具有多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫病,其發(fā)病原因不明,多認為其與環(huán)境、性激素、遺傳有關(guān)?？衫奂捌つw、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個器官系統(tǒng)。是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)提害的慢些系統(tǒng)性自身免疫性疾病,其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發(fā)作為特點,有內(nèi)臟損害者,預(yù)后較差,發(fā)病率為國外約50/10萬人我國70/10萬人黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人概迷2特點累及多系統(tǒng)、多臟器皮膚、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等具有多種自身抗體多見于青年女性,男女之比約為19發(fā)病年齡高峰20-40歲,老年、兒寶及男性狼瘡并不罕見特點3病因病因4目前仍未真正明了,多因親參與遺傳因素:雌激素環(huán)境因素目前仍未真正明了,多因親參與5遺傳因素1.流行病學及家系調(diào)查資料表明:SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭,單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。(親屬發(fā)病明顯高于一般人群,近親發(fā)病率5%~12%,同卵雙生69%HLA相關(guān))遺傳因素6雌激素1女性患者明顯高于男性2本病患者無論男女,雌激素水平明顯增高3本病患者,無論男女,睪丸酮水平均降低。雌激素7環(huán)境因素1.陽光:其中的紫外線可以誘發(fā)、加重該病(主要是使皮膚上皮細胞出現(xiàn)凋亡新抗原暴露而成為自身抗原。)2藥物、化學試劑、微生物病原體等也可誘發(fā)疾病?？隙ㄋ幬?肼苤達嗪、普魯卡因酰胺、青霾素、異煙肼、甲基多巴、奎尼T等。環(huán)境因素8、發(fā)病機制及免疫異常、發(fā)病機制及免疫異常9目前研究生要傾向于1致病性自身抗體2致病性免疫復(fù)合物3.T細胞和NK細胞功能失調(diào)目前研究生要傾向于10系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件11系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件12系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件13系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件14系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件15系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件16系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件17系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件18系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件19系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件20系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件21系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件22系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件23系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件24系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件25系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件26系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件27系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件28系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件29系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件30系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件31系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件32系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件33系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件34系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件35系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件36系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件37系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件38系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件39系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件40系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件41系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件42系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件43系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件44系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件45系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件46系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件47系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件48系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件49系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件50系統(tǒng)性紅斑狼瘡(繼發(fā)性血細胞藏少性疾病)血液科宋軍2019.1.8系統(tǒng)性紅斑狼瘡51概迷系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythe-matosus,sLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年和中年女性,它是一種多因素的、具有多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫病,其發(fā)病原因不明,多認為其與環(huán)境、性激素、遺傳有關(guān)?？衫奂捌つw、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個器官系統(tǒng)。是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)提害的慢些系統(tǒng)性自身免疫性疾病,其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發(fā)作為特點,有內(nèi)臟損害者,預(yù)后較差,發(fā)病率為國外約50/10萬人我國70/10萬人黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人概迷52特點累及多系統(tǒng)、多臟器皮膚、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等具有多種自身抗體多見于青年女性,男女之比約為19發(fā)病年齡高峰20-40歲,老年、兒寶及男性狼瘡并不罕見特點53病因病因54目前仍未真正明了,多因親參與遺傳因素:雌激素環(huán)境因素目前仍未真正明了,多因親參與55遺傳因素1.流行病學及家系調(diào)查資料表明:SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭,單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。(親屬發(fā)病明顯高于一般人群,近親發(fā)病率5%~12%,同卵雙生69%HLA相關(guān))遺傳因素56雌激素1女性患者明顯高于男性2本病患者無論男女,雌激素水平明顯增高3本病患者,無論男女,睪丸酮水平均降低。雌激素57環(huán)境因素1.陽光:其中的紫外線可以誘發(fā)、加重該病(主要是使皮膚上皮細胞出現(xiàn)凋亡新抗原暴露而成為自身抗原。)2藥物、化學試劑、微生物病原體等也可誘發(fā)疾病?？隙ㄋ幬?肼苤達嗪、普魯卡因酰胺、青霾素、異煙肼、甲基多巴、奎尼T等。環(huán)境因素58、發(fā)病機制及免疫異常、發(fā)病機制及免疫異常59目前研究生要傾向于1致病性自身抗體2致病性免疫復(fù)合物3.T細胞和NK細胞功能失調(diào)目前研究生要傾向于60系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件61系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件62系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件63系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件64系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件65系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件66系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件67系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件68系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件69系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件70系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件71系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件72系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件73系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件74系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件75系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件76系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件77系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件78系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件79系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件80系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件81系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件82系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件83系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件84系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件85系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件86系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件87系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件88系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件89系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述課件90系統(tǒng)性紅