胃腸間質(zhì)瘤培訓(xùn)講義課件

胃腸間質(zhì)瘤胃腸間質(zhì)瘤1優(yōu)選胃腸間質(zhì)瘤Ppt優(yōu)選胃腸間質(zhì)瘤Ppt2胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。1983年Mazur和Clark發(fā)現(xiàn)這組腫瘤既無神經(jīng)源性分化的抗原表達(dá)和超微結(jié)構(gòu)，是一種非定向分化的間質(zhì)瘤，首先提出GIST概念。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStroma3臨床特征GIST發(fā)病年齡為17～84歲，高峰年齡55～65歲，中位年齡57歲，40歲以下少見，<10%，但在兒童也有報道，且發(fā)生在兒童的病例多為惡性。男女發(fā)病比例約1.2﹕1。GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部腫瘤的1%～3%，占小腸腫瘤的20%，占大腸腫瘤的0.2%～1%。臨床特征4GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較?。?lt;2cm）時多無癥狀，多在體檢或其他原因手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。臨床上最常見的癥狀是中上腹不適和腹部腫塊以及便血。發(fā)生于食管者主要表現(xiàn)為吞咽困難；發(fā)生于胃腸道者表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、嘔血、便血（20%30%）穿孔、腹膜炎、腸梗阻、腹部包塊（50%70%）等；發(fā)生于腹膜、腸系膜、網(wǎng)膜者?？砂l(fā)現(xiàn)腹部包塊。GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫5小腸GIST可表現(xiàn)為疼痛、便血或腸梗阻。GIST轉(zhuǎn)移部位依次為腹膜、肝臟、肺、骨。腹水不常見。國外報道肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率15.9%～17%。國內(nèi)報道為25.8%～29%。小腸間質(zhì)瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的概率在各原發(fā)部位中最高。因此多認(rèn)為小腸間質(zhì)瘤的惡性程度最高，預(yù)后最差。小腸GIST可表現(xiàn)為疼痛、便血或腸梗阻。GIST轉(zhuǎn)移部位依次6GIST的特殊類型1．胃腸道外的間質(zhì)瘤（EGIST）是與GIST相比較而言，指組織形態(tài)、免疫表型等與GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的軟組織，且與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無關(guān)的一類腫瘤。其發(fā)病率比GIST低得多，國外文獻(xiàn)報道EGIST在GIST中占6.7%，發(fā)病年齡31～82歲，平均58歲，80%位于網(wǎng)膜和腸系膜，20%位于腹膜后腔，多見中老年人。EGIST多為惡性。主要癥狀為腹部腫塊、腹痛和腹脹等不適。CT掃描和B超檢查較有意義。GIST的特殊類型7GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；CD117在CD34陰性的GIST中也有表達(dá)陽性率，81%～100%（敏感性）；GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。GIST的處理原則是對局限性的可切除病變盡可能采取手術(shù)切除，尤其是潛在惡性及惡性的GIST更應(yīng)首選手術(shù)切除。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。2．胃腸道自主神經(jīng)腫瘤（GANT）是一類在組織形態(tài)和免疫表型與GIST相似的腫瘤。部位分布在小腸、胃、腸系膜、腹膜和后腹膜，少數(shù)在大網(wǎng)膜和食管GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（283．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。表現(xiàn)為GIST伴發(fā)肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。好發(fā)于年輕女性，男女之比為12﹕67，85%的病例發(fā)生于30歲之前。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。（3）上皮性腫瘤型。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。胃腸間質(zhì)瘤培訓(xùn)講義課件9Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；部分區(qū)域伴出血、囊性變、壞死。1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。Ⅰ、平滑肌分化放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。小腸間質(zhì)瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的概率在各原發(fā)部位中最高。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。小腸間質(zhì)瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的概率在各原發(fā)部位中最高。收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。病理學(xué)特征1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。大多數(shù)腫瘤呈膨脹性生長，為境界清楚的孤立性圓形或橢圓形腫塊，無明顯包膜。偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。腫物切面灰白，實性，質(zhì)韌或松脆；部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。部分區(qū)域伴出血、囊性變、壞死。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；GIS10胃腸間質(zhì)瘤培訓(xùn)講義課件11粘膜下粘膜下12nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。惡性GIST總的10年生存率為48%，其中胃的惡性GIST10年生存率為74%，而小腸的惡性GIST僅為17%。CD117可見于所有組織類型，包括良性、惡性及不同部分的GIST（普遍性）；⑶穿刺活檢的標(biāo)本，一般組織學(xué)檢查不能確診，確診需免疫組化檢查和電鏡超微結(jié)構(gòu)檢測。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。GIST總結(jié)的惡性征象包括（1）腫瘤浸潤至粘膜固有層及肌層，腫瘤與周圍組織粘連；Erlandson等通過免疫組化、超微結(jié)構(gòu)研究，將GIST概括4個亞型desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；表現(xiàn)為GIST伴發(fā)肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。發(fā)生于胃腸道者表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、嘔血、便血（20%30%）穿孔、腹膜炎、腸梗阻、腹部包塊（50%70%）等；放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。其中良性組CD11712例（12/12）均陽性，交界性組CD1177例（7/8）陽性，惡性組30例（30/30）CD117陽性，對照組平滑肌瘤及神經(jīng)鞘瘤CD117均陰性。Ⅲ、平滑肌和神經(jīng)雙向分化交界性核分裂＜5/50HPF，腫瘤＞5cm；GIST的生物學(xué)行為有時難以預(yù)測。肌壁間nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；肌壁間13漿膜外腸管漿膜外腸管14胃腸間質(zhì)瘤培訓(xùn)講義課件152．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮16梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞17核端空泡印戒樣核端空泡印戒樣18GIST的分型Erlandson等通過免疫組化、超微結(jié)構(gòu)研究，將GIST概括4個亞型Ⅰ、平滑肌分化Ⅱ、神經(jīng)分化Ⅲ、平滑肌和神經(jīng)雙向分化Ⅳ、未分化。目前認(rèn)為GISTⅠ型以良性多見，Ⅱ型大多為惡性，Ⅲ、Ⅳ型主要為惡性或潛在惡性[。GIST的分型19診斷和鑒別診斷①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；⑶穿刺活檢的標(biāo)本，一般組織學(xué)檢查不能確診，確診需免疫組化檢查和電鏡超微結(jié)構(gòu)檢測。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤⑵雪旺細(xì)胞瘤⑶其它軟組織腫瘤診斷和鑒別診斷20應(yīng)用免疫組化標(biāo)志物（CD117，CD34，desmin和S100）分析以往診斷的胃腸道間質(zhì)性腫瘤，GIST的檢出率大大提高。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；SMA（平滑肌肌動蛋白）和actin（肌動蛋白）有時陽性（20%40%，13%25%）；desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；S100蛋白（神經(jīng)突細(xì)胞抗原）陰性。應(yīng)用免疫組化標(biāo)志物（CD117，CD34，desmin和S121收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。標(biāo)記抗體主要為CD117，CD34，SMA，S100，desmin。結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。其中良性組CD11712例（12/12）均陽性，交界性組CD1177例（7/8）陽性，惡性組30例（30/30）CD117陽性，對照組平滑肌瘤及神經(jīng)鞘瘤CD117均陰性。收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。標(biāo)記抗體主22CD117可見于所有組織類型，包括良性、惡性及不同部分的GIST（普遍性）；CD117在CD34陰性的GIST中也有表達(dá)陽性率，81%～100%（敏感性）；胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。因此組織學(xué)分析可診斷GIST，免疫組化可證實診斷。CD117可見于所有組織類型，包括良性、惡性及不同部分的GI23Lewin分級標(biāo)準(zhǔn)①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；浸潤至鄰近器官；大腸的間質(zhì)瘤侵犯肌層。②潛在惡性指標(biāo)腫瘤長徑在胃部>5.5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。GIST的良惡性判斷①良性無任何惡性指標(biāo)；②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)③惡性具有一項肯定惡性指標(biāo)。Lewin分級標(biāo)準(zhǔn)24Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；交界性核分裂＜5/50HPF，腫瘤＞5cm；惡性核分裂＞5/50HPF，腫瘤大小不限，或浸潤周圍器官。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；交界性25GIST總結(jié)的惡性征象包括（1）腫瘤浸潤至粘膜固有層及肌層，腫瘤與周圍組織粘連；（2）瘤組織核分裂數(shù)，胃間質(zhì)瘤≥5/高倍視野，腸間質(zhì)瘤≥4/高倍視野；（3）腫瘤直徑，胃間質(zhì)瘤≥5cm，腸間質(zhì)瘤≥4cm；（4）腫瘤壞死；（5）細(xì)胞密集且核異型明顯；（6）非整倍體DNA含量高；增殖細(xì)胞核抗原（PCNA）、Ki67（細(xì)胞增殖的一種標(biāo)記）表達(dá)增高；（7）侵犯血管；（8）圍繞血管呈簇狀排列；（9）間質(zhì)瘤生長于小腸者，惡性程度明顯高于胃及結(jié)直腸。GIST總結(jié)的惡性征象包括（1）腫瘤浸潤至粘膜固有層及肌層，26內(nèi)鏡檢查經(jīng)常見道的胃腸道黏膜下腫瘤中不少屬于間質(zhì)瘤，因難于取道活檢，不易判斷其良、惡性。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下吸引活組織檢查有助于診斷GIST且可判斷其良、惡性，準(zhǔn)確率85.7%。內(nèi)鏡檢查經(jīng)常見道的胃腸道黏膜下腫瘤中不少屬于間質(zhì)瘤，因難于取27治療GIST的處理原則是對局限性的可切除病變盡可能采取手術(shù)切除，尤其是潛在惡性及惡性的GIST更應(yīng)首選手術(shù)切除。1.手術(shù)切除對間質(zhì)瘤的治療尤其強(qiáng)調(diào)首次、完整切除，切除過程中盡量先切斷靜脈回流通路，預(yù)防肝轉(zhuǎn)移和血行播散。良性GIST手術(shù)切緣距腫瘤邊界2～3cm；臨界性GIST擴(kuò)大范圍切除，不常規(guī)清除淋巴結(jié)；惡性GIST需要采用根治性切除。治療282.放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。3.腫瘤分子靶向藥物治療基于80%～85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突變這一發(fā)現(xiàn)，開始應(yīng)用伊馬替尼（格列衛(wèi)）治療間質(zhì)瘤。伊馬替尼是一種酪氨酸激酶的選擇性抑制劑，用于治療不能進(jìn)行手術(shù)切除和（或）發(fā)生轉(zhuǎn)移的Kit（CD117）受體陽性的GIST。伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。2.放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。系統(tǒng)化療也沒有一個療29desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；大腸的間質(zhì)瘤侵犯肌層。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。DeMatteo等報道200例惡性GIST總的5年生存率為35%，其中80例經(jīng)手術(shù)完整切除腫瘤后的5年生存率為54%，不能完整切除者平均生存期為12個月。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。①良性無任何惡性指標(biāo)；收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；（2）神經(jīng)纖維瘤病型。預(yù)后GIST的生物學(xué)行為有時難以預(yù)測。對預(yù)后影響最顯著的臨床參數(shù)為男性、腫瘤大小和有絲分裂活性，其余預(yù)后差的參數(shù)包括部位（胃GIST良性病例多見，而小腸GIST惡性病例多見）GIST的預(yù)后，食管最好的，小腸最差；囊性變、細(xì)胞密度、腫瘤侵入性生長方式、細(xì)胞及核的不典型性、上皮樣成分、P53表達(dá)、Ki及MIB1抗原標(biāo)記指數(shù)大于10%、Bcl2過度表達(dá)、Caldesmon（鈣調(diào)蛋白）陰性，S100陽性，表達(dá)VEGF（血管內(nèi)皮生長因子）。

desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；預(yù)后30部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。好發(fā)于年輕女性，男女之比為12﹕67，85%的病例發(fā)生于30歲之前。發(fā)生于食管者主要表現(xiàn)為吞咽困難；GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；臨床上最常見的癥狀是中上腹不適和腹部腫塊以及便血。腫瘤較?。?lt;2cm）時多無癥狀，多在體檢或其他原因手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。臨界性GIST擴(kuò)大范圍切除，不常規(guī)清除淋巴結(jié)；②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；表現(xiàn)為GIST伴發(fā)肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。②潛在惡性指標(biāo)腫瘤長徑在胃部>5.近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。交界性核分裂＜5/50HPF，腫瘤＞5cm；GIST發(fā)病年齡為17～84歲，高峰年齡55～65歲，中位年齡57歲，40歲以下少見，<10%，但在兒童也有報道，且發(fā)生在兒童的病例多為惡性。國外報道肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率15.因此多認(rèn)為小腸間質(zhì)瘤的惡性程度最高，預(yù)后最差。⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤⑵雪旺細(xì)胞瘤⑶其它軟組織腫瘤伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。Ⅲ、平滑肌和神經(jīng)雙向分化①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；GIST占胃部腫瘤的1%～3%，占小腸腫瘤的20%，占大腸腫瘤的0.系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。國外報道肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率15.偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。GIST占胃部腫瘤的1%～3%，占小腸腫瘤的20%，占大腸腫瘤的0.GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。腫瘤分子靶向藥物治療基于80%～85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突變這一發(fā)現(xiàn)，開始應(yīng)用伊馬替尼（格列衛(wèi)）治療間質(zhì)瘤。SMA（平滑肌肌動蛋白）和actin（肌動蛋白）有時陽性（20%40%，13%25%）；發(fā)生于食管者主要表現(xiàn)為吞咽困難；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。臨床上最常見的癥狀是中上腹不適和腹部腫塊以及便血。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤⑵雪旺細(xì)胞瘤⑶其它軟組織腫瘤囊性變、細(xì)胞密度、腫瘤侵入性生長方式、細(xì)胞及核的不典型性、上皮樣成分、P53表達(dá)、Ki及MIB1抗原標(biāo)記指數(shù)大于10%、Bcl2過度表達(dá)、Caldesmon（鈣調(diào)蛋白）陰性，S100陽性，表達(dá)VEGF（血管內(nèi)皮生長因子）。②潛在惡性指標(biāo)腫瘤長徑在胃部>5.胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。GIST的生物學(xué)行為有時難以預(yù)測。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。交界性核分裂＜5/50HPF，腫瘤＞5cm；系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。Ⅰ、平滑肌分化伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。DeMatteo等報道200例惡性GIST總的5年生存率為35%，其中80例經(jīng)手術(shù)完整切除腫瘤后的5年生存率為54%，不能完整切除者平均生存期為12個月。desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。好發(fā)于年輕女性，男女之比為12﹕67，85%的病例發(fā)生于30歲之前。放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。小腸間質(zhì)瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的概率在各原發(fā)部位中最高。收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；大腸的間質(zhì)瘤侵犯肌層。1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；Ⅲ、平滑肌和神經(jīng)雙向分化GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。腫瘤分子靶向藥物治療基于80%～85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突變這一發(fā)現(xiàn)，開始應(yīng)用伊馬替尼（格列衛(wèi)）治療間質(zhì)瘤。nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。Ⅱ、神經(jīng)分化S100蛋白（神經(jīng)突細(xì)胞抗原）陰性。DeMatteo等報道200例惡性GIST總的5年生存率為35%，其中80例經(jīng)手術(shù)完整切除腫瘤后的5年生存率為54%，不能完整切除者平均生存期為12個月。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；因此組織學(xué)分析可診斷GIST，免疫組化可證實診斷。國外報道肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率15.②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)大多數(shù)腫瘤呈膨脹性生長，為境界清楚的孤立性圓形或橢圓形腫塊，無明顯包膜。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。好發(fā)于年輕女性，男女之比為12﹕67，85%的病例發(fā)生于30歲之前。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。GIST的生物學(xué)行為有時難以預(yù)測。Ⅰ、平滑肌分化GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。增殖細(xì)胞核抗原（PCNA）、Ki67（細(xì)胞增殖的一種標(biāo)記）表達(dá)增高；GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。惡性GIST總的10年生存率為48%，其中胃的惡性GIST10年生存率為74%，而小腸的惡性GIST僅為17%。DeMatteo等報道200例惡性GIST總的5年生存率為35%，其中80例經(jīng)手術(shù)完整切除腫瘤后的5年生存率為54%，不能完整切除者平均生存期為12個月。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者平均生存時間為19個月，術(shù)后局部復(fù)發(fā)者平均生存12個月。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。②潛在惡性指標(biāo)腫瘤長徑在胃部>31胃腸間質(zhì)瘤胃腸間質(zhì)瘤32優(yōu)選胃腸間質(zhì)瘤Ppt優(yōu)選胃腸間質(zhì)瘤Ppt33胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。1983年Mazur和Clark發(fā)現(xiàn)這組腫瘤既無神經(jīng)源性分化的抗原表達(dá)和超微結(jié)構(gòu)，是一種非定向分化的間質(zhì)瘤，首先提出GIST概念。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStroma34臨床特征GIST發(fā)病年齡為17～84歲，高峰年齡55～65歲，中位年齡57歲，40歲以下少見，<10%，但在兒童也有報道，且發(fā)生在兒童的病例多為惡性。男女發(fā)病比例約1.2﹕1。GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部腫瘤的1%～3%，占小腸腫瘤的20%，占大腸腫瘤的0.2%～1%。臨床特征35GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較?。?lt;2cm）時多無癥狀，多在體檢或其他原因手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。臨床上最常見的癥狀是中上腹不適和腹部腫塊以及便血。發(fā)生于食管者主要表現(xiàn)為吞咽困難；發(fā)生于胃腸道者表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、嘔血、便血（20%30%）穿孔、腹膜炎、腸梗阻、腹部包塊（50%70%）等；發(fā)生于腹膜、腸系膜、網(wǎng)膜者?？砂l(fā)現(xiàn)腹部包塊。GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫36小腸GIST可表現(xiàn)為疼痛、便血或腸梗阻。GIST轉(zhuǎn)移部位依次為腹膜、肝臟、肺、骨。腹水不常見。國外報道肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率15.9%～17%。國內(nèi)報道為25.8%～29%。小腸間質(zhì)瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的概率在各原發(fā)部位中最高。因此多認(rèn)為小腸間質(zhì)瘤的惡性程度最高，預(yù)后最差。小腸GIST可表現(xiàn)為疼痛、便血或腸梗阻。GIST轉(zhuǎn)移部位依次37GIST的特殊類型1．胃腸道外的間質(zhì)瘤（EGIST）是與GIST相比較而言，指組織形態(tài)、免疫表型等與GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的軟組織，且與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無關(guān)的一類腫瘤。其發(fā)病率比GIST低得多，國外文獻(xiàn)報道EGIST在GIST中占6.7%，發(fā)病年齡31～82歲，平均58歲，80%位于網(wǎng)膜和腸系膜，20%位于腹膜后腔，多見中老年人。EGIST多為惡性。主要癥狀為腹部腫塊、腹痛和腹脹等不適。CT掃描和B超檢查較有意義。GIST的特殊類型38GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；CD117在CD34陰性的GIST中也有表達(dá)陽性率，81%～100%（敏感性）；GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。GIST的處理原則是對局限性的可切除病變盡可能采取手術(shù)切除，尤其是潛在惡性及惡性的GIST更應(yīng)首選手術(shù)切除。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。2．胃腸道自主神經(jīng)腫瘤（GANT）是一類在組織形態(tài)和免疫表型與GIST相似的腫瘤。部位分布在小腸、胃、腸系膜、腹膜和后腹膜，少數(shù)在大網(wǎng)膜和食管GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（2393．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。表現(xiàn)為GIST伴發(fā)肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。好發(fā)于年輕女性，男女之比為12﹕67，85%的病例發(fā)生于30歲之前。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。（3）上皮性腫瘤型。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。胃腸間質(zhì)瘤培訓(xùn)講義課件40Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；部分區(qū)域伴出血、囊性變、壞死。1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。Ⅰ、平滑肌分化放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。小腸間質(zhì)瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的概率在各原發(fā)部位中最高。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。小腸間質(zhì)瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的概率在各原發(fā)部位中最高。收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。病理學(xué)特征1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。大多數(shù)腫瘤呈膨脹性生長，為境界清楚的孤立性圓形或橢圓形腫塊，無明顯包膜。偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。腫物切面灰白，實性，質(zhì)韌或松脆；部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。部分區(qū)域伴出血、囊性變、壞死。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；GIS41胃腸間質(zhì)瘤培訓(xùn)講義課件42粘膜下粘膜下43nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。惡性GIST總的10年生存率為48%，其中胃的惡性GIST10年生存率為74%，而小腸的惡性GIST僅為17%。CD117可見于所有組織類型，包括良性、惡性及不同部分的GIST（普遍性）；⑶穿刺活檢的標(biāo)本，一般組織學(xué)檢查不能確診，確診需免疫組化檢查和電鏡超微結(jié)構(gòu)檢測。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。GIST總結(jié)的惡性征象包括（1）腫瘤浸潤至粘膜固有層及肌層，腫瘤與周圍組織粘連；Erlandson等通過免疫組化、超微結(jié)構(gòu)研究，將GIST概括4個亞型desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；表現(xiàn)為GIST伴發(fā)肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。發(fā)生于胃腸道者表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、嘔血、便血（20%30%）穿孔、腹膜炎、腸梗阻、腹部包塊（50%70%）等；放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。其中良性組CD11712例（12/12）均陽性，交界性組CD1177例（7/8）陽性，惡性組30例（30/30）CD117陽性，對照組平滑肌瘤及神經(jīng)鞘瘤CD117均陰性。Ⅲ、平滑肌和神經(jīng)雙向分化交界性核分裂＜5/50HPF，腫瘤＞5cm；GIST的生物學(xué)行為有時難以預(yù)測。肌壁間nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；肌壁間44漿膜外腸管漿膜外腸管45胃腸間質(zhì)瘤培訓(xùn)講義課件462．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮47梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞48核端空泡印戒樣核端空泡印戒樣49GIST的分型Erlandson等通過免疫組化、超微結(jié)構(gòu)研究，將GIST概括4個亞型Ⅰ、平滑肌分化Ⅱ、神經(jīng)分化Ⅲ、平滑肌和神經(jīng)雙向分化Ⅳ、未分化。目前認(rèn)為GISTⅠ型以良性多見，Ⅱ型大多為惡性，Ⅲ、Ⅳ型主要為惡性或潛在惡性[。GIST的分型50診斷和鑒別診斷①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；⑶穿刺活檢的標(biāo)本，一般組織學(xué)檢查不能確診，確診需免疫組化檢查和電鏡超微結(jié)構(gòu)檢測。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤⑵雪旺細(xì)胞瘤⑶其它軟組織腫瘤診斷和鑒別診斷51應(yīng)用免疫組化標(biāo)志物（CD117，CD34，desmin和S100）分析以往診斷的胃腸道間質(zhì)性腫瘤，GIST的檢出率大大提高。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；SMA（平滑肌肌動蛋白）和actin（肌動蛋白）有時陽性（20%40%，13%25%）；desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；S100蛋白（神經(jīng)突細(xì)胞抗原）陰性。應(yīng)用免疫組化標(biāo)志物（CD117，CD34，desmin和S152收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。標(biāo)記抗體主要為CD117，CD34，SMA，S100，desmin。結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。其中良性組CD11712例（12/12）均陽性，交界性組CD1177例（7/8）陽性，惡性組30例（30/30）CD117陽性，對照組平滑肌瘤及神經(jīng)鞘瘤CD117均陰性。收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。標(biāo)記抗體主53CD117可見于所有組織類型，包括良性、惡性及不同部分的GIST（普遍性）；CD117在CD34陰性的GIST中也有表達(dá)陽性率，81%～100%（敏感性）；胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。因此組織學(xué)分析可診斷GIST，免疫組化可證實診斷。CD117可見于所有組織類型，包括良性、惡性及不同部分的GI54Lewin分級標(biāo)準(zhǔn)①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；浸潤至鄰近器官；大腸的間質(zhì)瘤侵犯肌層。②潛在惡性指標(biāo)腫瘤長徑在胃部>5.5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。GIST的良惡性判斷①良性無任何惡性指標(biāo)；②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)③惡性具有一項肯定惡性指標(biāo)。Lewin分級標(biāo)準(zhǔn)55Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；交界性核分裂＜5/50HPF，腫瘤＞5cm；惡性核分裂＞5/50HPF，腫瘤大小不限，或浸潤周圍器官。Amin標(biāo)準(zhǔn)良性核分裂＜5/50HPF,腫瘤≤5cm；交界性56GIST總結(jié)的惡性征象包括（1）腫瘤浸潤至粘膜固有層及肌層，腫瘤與周圍組織粘連；（2）瘤組織核分裂數(shù)，胃間質(zhì)瘤≥5/高倍視野，腸間質(zhì)瘤≥4/高倍視野；（3）腫瘤直徑，胃間質(zhì)瘤≥5cm，腸間質(zhì)瘤≥4cm；（4）腫瘤壞死；（5）細(xì)胞密集且核異型明顯；（6）非整倍體DNA含量高；增殖細(xì)胞核抗原（PCNA）、Ki67（細(xì)胞增殖的一種標(biāo)記）表達(dá)增高；（7）侵犯血管；（8）圍繞血管呈簇狀排列；（9）間質(zhì)瘤生長于小腸者，惡性程度明顯高于胃及結(jié)直腸。GIST總結(jié)的惡性征象包括（1）腫瘤浸潤至粘膜固有層及肌層，57內(nèi)鏡檢查經(jīng)常見道的胃腸道黏膜下腫瘤中不少屬于間質(zhì)瘤，因難于取道活檢，不易判斷其良、惡性。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下吸引活組織檢查有助于診斷GIST且可判斷其良、惡性，準(zhǔn)確率85.7%。內(nèi)鏡檢查經(jīng)常見道的胃腸道黏膜下腫瘤中不少屬于間質(zhì)瘤，因難于取58治療GIST的處理原則是對局限性的可切除病變盡可能采取手術(shù)切除，尤其是潛在惡性及惡性的GIST更應(yīng)首選手術(shù)切除。1.手術(shù)切除對間質(zhì)瘤的治療尤其強(qiáng)調(diào)首次、完整切除，切除過程中盡量先切斷靜脈回流通路，預(yù)防肝轉(zhuǎn)移和血行播散。良性GIST手術(shù)切緣距腫瘤邊界2～3cm；臨界性GIST擴(kuò)大范圍切除，不常規(guī)清除淋巴結(jié)；惡性GIST需要采用根治性切除。治療592.放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。3.腫瘤分子靶向藥物治療基于80%～85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突變這一發(fā)現(xiàn)，開始應(yīng)用伊馬替尼（格列衛(wèi)）治療間質(zhì)瘤。伊馬替尼是一種酪氨酸激酶的選擇性抑制劑，用于治療不能進(jìn)行手術(shù)切除和（或）發(fā)生轉(zhuǎn)移的Kit（CD117）受體陽性的GIST。伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。2.放療由于對周圍臟器的損傷而受到限制。系統(tǒng)化療也沒有一個療60desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；nestin（中間絲蛋白）強(qiáng)陽性（100%）；大腸的間質(zhì)瘤侵犯肌層。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。DeMatteo等報道200例惡性GIST總的5年生存率為35%，其中80例經(jīng)手術(shù)完整切除腫瘤后的5年生存率為54%，不能完整切除者平均生存期為12個月。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。①良性無任何惡性指標(biāo)；收集50例GISTs病例行常規(guī)檢查及免疫組化染色。偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；（2）神經(jīng)纖維瘤病型。預(yù)后GIST的生物學(xué)行為有時難以預(yù)測。對預(yù)后影響最顯著的臨床參數(shù)為男性、腫瘤大小和有絲分裂活性，其余預(yù)后差的參數(shù)包括部位（胃GIST良性病例多見，而小腸GIST惡性病例多見）GIST的預(yù)后，食管最好的，小腸最差；囊性變、細(xì)胞密度、腫瘤侵入性生長方式、細(xì)胞及核的不典型性、上皮樣成分、P53表達(dá)、Ki及MIB1抗原標(biāo)記指數(shù)大于10%、Bcl2過度表達(dá)、Caldesmon（鈣調(diào)蛋白）陰性，S100陽性，表達(dá)VEGF（血管內(nèi)皮生長因子）。

desmin（結(jié)蛋白）幾乎陰性（3%）；預(yù)后61部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。好發(fā)于年輕女性，男女之比為12﹕67，85%的病例發(fā)生于30歲之前。發(fā)生于食管者主要表現(xiàn)為吞咽困難；GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。①診斷⑴臨床表現(xiàn)無特異性，與癌不易區(qū)別；1．大體形態(tài)腫瘤起源于胃腸壁固有肌層。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；臨床上最常見的癥狀是中上腹不適和腹部腫塊以及便血。腫瘤較小（<2cm）時多無癥狀，多在體檢或其他原因手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。臨界性GIST擴(kuò)大范圍切除，不常規(guī)清除淋巴結(jié)；②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；表現(xiàn)為GIST伴發(fā)肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。②潛在惡性指標(biāo)腫瘤長徑在胃部>5.近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。GIST的癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。交界性核分裂＜5/50HPF，腫瘤＞5cm；GIST發(fā)病年齡為17～84歲，高峰年齡55～65歲，中位年齡57歲，40歲以下少見，<10%，但在兒童也有報道，且發(fā)生在兒童的病例多為惡性。國外報道肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率15.因此多認(rèn)為小腸間質(zhì)瘤的惡性程度最高，預(yù)后最差。⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤⑵雪旺細(xì)胞瘤⑶其它軟組織腫瘤伊馬替尼的平均客觀起效時間為13周，有報道，大劑量伊馬替尼治療轉(zhuǎn)移性GIST可獲得無病生存。Ⅲ、平滑肌和神經(jīng)雙向分化①肯定惡性指標(biāo)轉(zhuǎn)移（組織學(xué)證實）；胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；GIST占胃部腫瘤的1%～3%，占小腸腫瘤的20%，占大腸腫瘤的0.系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。胃腸道及其周圍區(qū)的真正平滑肌腫瘤，血管平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤，CD117陽性（特異性）。神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。國外報道肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率15.偶而呈分葉狀或多發(fā)性，腫瘤突向腔內(nèi)呈息肉狀，表面可見潰瘍形成。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。GIST占胃部腫瘤的1%～3%，占小腸腫瘤的20%，占大腸腫瘤的0.GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。②潛在惡性僅具有一項潛在惡性指標(biāo)GIST在胃腸道好發(fā)部位依次為胃（60%～70%）、小腸（25%～35%）、結(jié)腸、直腸、闌尾（共計5%）、食管（2%～3%）。GIST伴發(fā)原發(fā)器官或鄰近器官的上皮性惡性腫瘤。2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。免疫表型特征

CD117（酪氨酸激酶受體抗原）彌漫陽性（80%100%）；3．GIST伴發(fā)其他腫瘤（1）Carney三聯(lián)征。近年來國內(nèi)外許多回顧性研究發(fā)現(xiàn)既往病理學(xué)診斷為“平滑肌瘤”的病例，經(jīng)病理免疫組化和基因檢測，其中許多屬于間質(zhì)瘤。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。結(jié)果50例中49例（98%）CD117陽性，39例（78%）CD117陽性，4例（8%）SMA陽性，2例（4%）S100陽性。系統(tǒng)化療也沒有一個療效確切的方案，以阿霉素為主的化療，有效率僅為7%。神經(jīng)纖維瘤病是較常見的常染色體顯性遺傳病，其臨床特征為皮膚咖啡色素斑、神經(jīng)纖維瘤和色素性虹膜錯構(gòu)瘤。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。（2）神經(jīng)纖維瘤病型。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。GIST的臨床行為難測，如12cm大小的腫瘤也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。②鑒別診斷主要依靠病理組織學(xué)、免疫組化和電鏡等手段。CD34（造血細(xì)胞前體抗原）常陽性（70%80%）；胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，長期以來因許多混雜有平滑肌纖維或神經(jīng)束的上皮樣腫瘤被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤。部分腫物呈灰紅色，魚肉樣。5cm,在腸部>4cm;核分裂像在胃部>5/50HF,在腸道>1/50HPF;腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富,小上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀排列。國內(nèi)開始在臨床實踐中引入GIST概念多在1995年以后，而在臨床上的普遍應(yīng)用只是在近三、四年間。⑵CT掃描和內(nèi)鏡檢查（EUS）有意義；GIST與神經(jīng)纖維瘤病在發(fā)病機(jī)制上存在相關(guān)性。2．組織學(xué)形態(tài)GIST可為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型，其中梭型細(xì)胞型最常見。腫瘤分子靶向藥物治療基于80%～85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突變這一發(fā)現(xiàn)，開始應(yīng)用伊馬替尼（格列衛(wèi)）治療間質(zhì)瘤。SMA（平滑肌肌動蛋白）和actin（肌動蛋白）有時陽性（20%40