神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件

神經(jīng)節(jié)（Ganglion）概念：神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）1神經(jīng)節(jié)（Ganglion）形態(tài)結(jié)構(gòu)：神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜。節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細胞稱節(jié)細胞，細胞的胞體被一層扁平衛(wèi)星細胞包裹，衛(wèi)星細胞外面還有一層基膜。除節(jié)細胞外，節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維及少量結(jié)締組織和血管。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）形態(tài)結(jié)構(gòu)：2腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與3腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細胞的周圍突，隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)分布于內(nèi)臟器官，中樞突進入脊髓，終止于脊髓灰質(zhì)后角。腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細胞的周圍突，隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)4腦脊神經(jīng)節(jié)特點：位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上功能上屬于感覺神經(jīng)元腦脊神經(jīng)節(jié)由假單極或雙極神經(jīng)元胞體組成胞體成群存在細胞體大小不等(直徑約為15～100μm)，圓形細胞核圓形，較大，染色淺，核仁清楚細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀腦脊神經(jīng)節(jié)特點：5腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支一支為中樞突走向中樞另一支為周圍突，經(jīng)腦脊神經(jīng)分布到皮膚、肌肉、內(nèi)臟等處，其末梢形成感受器腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維6神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件7從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支細胞體大小不等(直徑約為15～100μm)，圓形CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細胞，因此可以發(fā)生神經(jīng)節(jié)細胞瘤腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：神經(jīng)節(jié)（Ganglion）發(fā)生在腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤叫嗜鉻細胞瘤；神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤特別是位于腹部者一般無明顯臨床癥狀和體征，多是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶。細胞體較小(直徑為15～60μm)腦脊神經(jīng)節(jié)從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支腦8植物神經(jīng)節(jié)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)由多極神經(jīng)元胞體組成神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻細胞體較小(直徑為15～60μm)細胞核常偏位于細胞的一側(cè)，部分細胞有雙核細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布植物神經(jīng)節(jié)9植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維）神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢交感神經(jīng)節(jié)細胞多為腎上腺素能神經(jīng)元，其樹突較短，數(shù)目不等，一般為3～20條，軸突細長，為無髓神經(jīng)纖維，支配心肌、平滑肌的運動和腺體的分泌副交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元多為膽堿能神經(jīng)元。植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和10神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件11交感神經(jīng)節(jié)交感神經(jīng)節(jié)12副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌13神經(jīng)節(jié)來源腫瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma)神經(jīng)節(jié)來源腫瘤14神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分，則為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤；如瘤內(nèi)神經(jīng)細胞或膠質(zhì)細胞發(fā)生間變，則為成膠質(zhì)神經(jīng)母細胞瘤。神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：15神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細胞。很少見。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于交感神經(jīng)節(jié)細胞，也可由成神經(jīng)細胞分化而來。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)，但以縱隔、腎上腺好發(fā)。神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：16中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤WHO分類及分級：神經(jīng)上皮性腫瘤七、神經(jīng)元和混合神經(jīng)元－膠質(zhì)腫瘤：1、神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細胞瘤/神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤WHO分類及分級：17中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種相對少見的良性腦內(nèi)神經(jīng)元性腫瘤，主要由異常的神經(jīng)節(jié)細胞和非腫瘤性的膠質(zhì)細胞構(gòu)成。根據(jù)最新WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，其屬于神經(jīng)上皮性腫瘤中神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元腫瘤中的一種。與神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤共占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的0.5%～1%，單純神經(jīng)節(jié)細胞瘤僅為原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種相對少見的良性腦內(nèi)18雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。鑒別：腎上腺腺瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移癌及腎上腺癌交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上神經(jīng)節(jié)細胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維）瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。增強CT和MRI有助于判斷腫瘤向四周侵犯的程度，信號特點與頸靜脈球瘤相似。除節(jié)細胞外，節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維及少量結(jié)締組織和血管。1、神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細胞瘤/神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）副神經(jīng)節(jié)瘤有良惡性之分，以腹膜后的惡性率最高。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)，但以縱隔、腎上腺好發(fā)。是一種臨床上少見的病變，它起源于胚胎神經(jīng)嵴細胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，部分患者有家族遺傳傾向。神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。無明顯性別差異。臨床上最多見的表現(xiàn)是抽搐。最常累及的部位是顳葉，其次是額葉與頂葉，其他部位包括基底節(jié)、丘腦、第三腦室底、垂體及小腦等。雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。中樞19中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤影像學(xué)特點：CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)MRI顯示，腫瘤在T1WI多為低信號，T2WI為高信號，多伴有強化。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤影像學(xué)特點：20周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤21腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細胞，因此可以發(fā)生神經(jīng)節(jié)細胞瘤該腫瘤分化較為成熟，惡性病例罕有報道。少數(shù)神經(jīng)節(jié)細胞瘤由于鄰苯二酚胺類合成分泌增多導(dǎo)致高血壓。腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細胞，22腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤主要由大量的黏液基質(zhì)和一些雪旺氏細胞、神經(jīng)節(jié)細胞構(gòu)成，由于大量黏液基質(zhì)的存在，構(gòu)成了腫瘤于CT上低密度、于T2WI圖像上高信號表現(xiàn)的基礎(chǔ)。腫瘤在增強掃描后早期輕度強化、延遲后逐漸增強。該腫瘤可表現(xiàn)為特征性的漩渦征，這種征象是由于瘤內(nèi)相互交錯的雪旺細胞及膠原纖維束所造成。腫瘤可圍繞鄰近血管生長，但往往并不浸潤血管壁，而是沿著血管周圍阻力低的間隙延伸。腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。通過分析腫瘤強化程度、漩渦征以及包繞血管生長是否侵犯血管壁等征象，診斷一般不難。鑒別：腺癌、轉(zhuǎn)移癌腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤主要由大量的黏液基質(zhì)和一些雪旺23神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件24神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件25縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤均發(fā)生于椎旁交感神經(jīng)鏈神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)母細胞。前者為良性，由成熟神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維組成；后者為惡性，由神經(jīng)母細胞、分化程度不一的神經(jīng)節(jié)細胞、增生的神經(jīng)鞘細胞和神經(jīng)膠質(zhì)組成。多見于5-8歲，偶見于成人。臨床上無特異性，大多為偶然發(fā)現(xiàn)。其癥狀決定于腫瘤的部位、大小和對相鄰器官的壓迫?？v隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)26縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤沿縱向生長，向下可進入腹膜后，向上達頸深部，這一特定解剖部位和腫瘤生長方式使其形態(tài)具有一定特異性：腫瘤呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。MRI：MRI信號決定于腫瘤是否有壞死、囊變和出血的血紅蛋白衍生物。腫瘤呈稍長T1長T2信號，在T1WI中示信號強度與胸壁肌相等或稍低，但比脊髓腦脊液信號稍低；如有出血則呈短T1、長T2信號；Gd-DPTA增強掃描示腫瘤均勻或不均勻強化。鑒別：神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，27神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件28神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。文獻報道本病多發(fā)生于中年患者，女:男為3:1-10:1，左側(cè)多見中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種相對少見的良性腦內(nèi)神經(jīng)元性腫瘤，主要由異常的神經(jīng)節(jié)細胞和非腫瘤性的膠質(zhì)細胞構(gòu)成。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細胞。包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分，則為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤；瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化?？v隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤顱神經(jīng)受累患者比率高達20%，部分患者可出現(xiàn)Horner征、頸動脈竇綜合征或高兒茶酚氨分泌綜合征。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。影像學(xué)檢查對副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)現(xiàn)和定位具有很重要的價值。神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜。包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢腫瘤在增強掃描后早期輕度強化、延遲后逐漸增強。交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤沿縱向生長，向下可進入腹膜后，向上達頸深部，這一特定解剖部位和腫瘤生長方式使其形態(tài)具有一定特異性：腫瘤呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。1、神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細胞瘤/神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶?？v隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支臨床上無特異性，大多為偶然發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）增強CT和MRI有助于判斷腫瘤向四周侵犯的程度，信號特點與頸靜脈球瘤相似。腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。DSA是本病最佳診斷方法，頸內(nèi)外動脈分叉處卵圓形的增強團塊影是本病的特征性表現(xiàn)。副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤：是一種臨床上少見的病變，它起源于胚胎神經(jīng)嵴細胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，部分患者有家族遺傳傾向。凡是有副神經(jīng)節(jié)分布的區(qū)域均可發(fā)生，多在自顱底至盆底的中軸線附近，以腹膜后較為常見。發(fā)生在腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤叫嗜鉻細胞瘤；發(fā)生在具有感受周圍血液中的CO2、O2濃度及PH值變化的化學(xué)感受器副神經(jīng)節(jié)瘤被稱為化學(xué)感受器瘤；其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤按照解剖部位和功能命名，具有兒茶酚胺（CA）分泌性的腫瘤被稱為功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)29副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。副神經(jīng)節(jié)瘤有良惡性之分，以腹膜后的惡性率最高。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤特別是位于腹部者一般無明顯臨床癥狀和體征，多是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床上定性較容易，但難以定位。影像學(xué)檢查對副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)現(xiàn)和定位具有很重要的價值。副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，30腎上腺嗜鉻細胞瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞的一種少見腫瘤其病理生理特點為腫瘤分泌大量的兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以繼發(fā)性高血壓為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，最富有診斷意義的為發(fā)作時伴有頭痛、心悸和多汗三聯(lián)癥。腎上腺嗜鉻細胞瘤為富血供腫瘤，CT、MRI顯示大部分病變實性部分表現(xiàn)為快速、明顯和持續(xù)較長時間的強化，伴有壞死、囊變和出血區(qū)病變強化不均勻或不強化。腫瘤細胞沒有胞漿內(nèi)脂質(zhì)成分，MRI顯示在化學(xué)位移成像反相位上信號不減低。瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。鑒別：腎上腺腺瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移癌及腎上腺癌腎上腺嗜鉻細胞瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞的31神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件32頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤是最多見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤。文獻報道本病多發(fā)生于中年患者，女:男為3:1-10:1，左側(cè)多見頸靜脈球瘤可引起顱神經(jīng)受損、顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦、錐體束征和癲癇等，少數(shù)病例還可出現(xiàn)高兒茶酚氨分泌綜合征。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶。病灶向前可侵入顳骨巖部、頸動脈管、中耳，向上可侵入橋小腦角、中顱窩，向外延及外耳道，向下突入顱外咽旁間隙等。增強掃描，病灶呈均一強化。頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤是最多見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤。文獻報33頸靜脈球瘤MR平掃T1WI病灶為等信號，T2WI病灶較腦組織信號高。靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化。較大的腫瘤由于富于血供，在T1、T2加權(quán)相上均可見點狀或線狀流空信號，特別在T1加權(quán)增強相可出現(xiàn)顯著“黑白相間現(xiàn)象”，此為特征性表現(xiàn)。頸靜脈球瘤MR平掃T1WI病灶為等信號，T2WI病灶較腦34神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件35頸動脈體瘤患者多因頸部無痛性腫塊而就診。表現(xiàn)為位于下頜角處的腫塊，垂直向固定，側(cè)方可活動，表面可以捫及搏動感，但聽診時血管雜音常常不明顯。顱神經(jīng)受累患者比率高達20%，部分患者可出現(xiàn)Horner征、頸動脈竇綜合征或高兒茶酚氨分泌綜合征。DSA是本病最佳診斷方法，頸內(nèi)外動脈分叉處卵圓形的增強團塊影是本病的特征性表現(xiàn)。腫瘤供血動脈多源于頸動脈分叉處和頸外動脈，部分可源于頸內(nèi)動脈、椎動脈以及甲狀頸干等。雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。增強CT和MRI有助于判斷腫瘤向四周侵犯的程度，信號特點與頸靜脈球瘤相似。頸動脈體瘤患者多因頸部無痛性腫塊而就診。表現(xiàn)為位于下頜角處的36神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件37小結(jié)神經(jīng)節(jié)概念及分類神經(jīng)節(jié)來源腫瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤頸靜脈球瘤頸動脈體瘤小結(jié)神經(jīng)節(jié)概念及分類38謝謝！謝謝！39神經(jīng)節(jié)（Ganglion）概念：神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）40腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支一支為中樞突走向中樞另一支為周圍突，經(jīng)腦脊神經(jīng)分布到皮膚、肌肉、內(nèi)臟等處，其末梢形成感受器腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維41神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件42植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維）神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢交感神經(jīng)節(jié)細胞多為腎上腺素能神經(jīng)元，其樹突較短，數(shù)目不等，一般為3～20條，軸突細長，為無髓神經(jīng)纖維，支配心肌、平滑肌的運動和腺體的分泌副交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元多為膽堿能神經(jīng)元。植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和43交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。腎上腺嗜鉻細胞瘤為富血供腫瘤，CT、MRI顯示大部分病變實性部分表現(xiàn)為快速、明顯和持續(xù)較長時間的強化，伴有壞死、囊變和出血區(qū)病變強化不均勻或不強化。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分，則為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤；縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤交感神經(jīng)節(jié)細胞多為腎上腺素能神經(jīng)元，其樹突較短，數(shù)目不等，一般為3～20條，軸突細長，為無髓神經(jīng)纖維，支配心肌、平滑肌的運動和腺體的分泌細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢腫瘤在增強掃描后早期輕度強化、延遲后逐漸增強。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)，但以縱隔、腎上腺好發(fā)。表現(xiàn)為位于下頜角處的腫塊，垂直向固定，側(cè)方可活動，表面可以捫及搏動感，但聽診時血管雜音常常不明顯。節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細胞稱節(jié)細胞，細胞的胞體被一層扁平衛(wèi)星細胞包裹，衛(wèi)星細胞外面還有一層基膜。腎上腺嗜鉻細胞瘤為富血供腫瘤，CT、MRI顯示大部分病變實性部分表現(xiàn)為快速、明顯和持續(xù)較長時間的強化，伴有壞死、囊變和出血區(qū)病變強化不均勻或不強化。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤影像學(xué)特點：CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)MRI顯示，腫瘤在T1WI多為低信號，T2WI為高信號，多伴有強化。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器44從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：較大的腫瘤由于富于血供，在T1、T2加權(quán)相上均可見點狀或線狀流空信號，特別在T1加權(quán)增強相可出現(xiàn)顯著“黑白相間現(xiàn)象”，此為特征性表現(xiàn)。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤沿縱向生長，向下可進入腹膜后，向上達頸深部，這一特定解剖部位和腫瘤生長方式使其形態(tài)具有一定特異性：腫瘤呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤按照解剖部位和功能命名，具有兒茶酚胺（CA）分泌性的腫瘤被稱為功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。前者為良性，由成熟神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維組成；腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細胞，因此可以發(fā)生神經(jīng)節(jié)細胞瘤節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細胞稱節(jié)細胞，細胞的胞體被一層扁平衛(wèi)星細胞包裹，衛(wèi)星細胞外面還有一層基膜。瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤影像學(xué)檢查對副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)現(xiàn)和定位具有很重要的價值。病灶向前可侵入顳骨巖部、頸動脈管、中耳，向上可侵入橋小腦角、中顱窩，向外延及外耳道，向下突入顱外咽旁間隙等。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支45神經(jīng)節(jié)（Ganglion）概念：神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）46神經(jīng)節(jié)（Ganglion）形態(tài)結(jié)構(gòu)：神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜。節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細胞稱節(jié)細胞，細胞的胞體被一層扁平衛(wèi)星細胞包裹，衛(wèi)星細胞外面還有一層基膜。除節(jié)細胞外，節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維及少量結(jié)締組織和血管。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）形態(tài)結(jié)構(gòu)：47腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與48腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細胞的周圍突，隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)分布于內(nèi)臟器官，中樞突進入脊髓，終止于脊髓灰質(zhì)后角。腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細胞的周圍突，隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)49腦脊神經(jīng)節(jié)特點：位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上功能上屬于感覺神經(jīng)元腦脊神經(jīng)節(jié)由假單極或雙極神經(jīng)元胞體組成胞體成群存在細胞體大小不等(直徑約為15～100μm)，圓形細胞核圓形，較大，染色淺，核仁清楚細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀腦脊神經(jīng)節(jié)特點：50腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支一支為中樞突走向中樞另一支為周圍突，經(jīng)腦脊神經(jīng)分布到皮膚、肌肉、內(nèi)臟等處，其末梢形成感受器腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維51神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件52從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支細胞體大小不等(直徑約為15～100μm)，圓形CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細胞，因此可以發(fā)生神經(jīng)節(jié)細胞瘤腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：神經(jīng)節(jié)（Ganglion）發(fā)生在腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤叫嗜鉻細胞瘤；神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤特別是位于腹部者一般無明顯臨床癥狀和體征，多是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶。細胞體較小(直徑為15～60μm)腦脊神經(jīng)節(jié)從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支腦53植物神經(jīng)節(jié)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)由多極神經(jīng)元胞體組成神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻細胞體較小(直徑為15～60μm)細胞核常偏位于細胞的一側(cè)，部分細胞有雙核細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布植物神經(jīng)節(jié)54植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維）神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢交感神經(jīng)節(jié)細胞多為腎上腺素能神經(jīng)元，其樹突較短，數(shù)目不等，一般為3～20條，軸突細長，為無髓神經(jīng)纖維，支配心肌、平滑肌的運動和腺體的分泌副交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元多為膽堿能神經(jīng)元。植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和55神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件56交感神經(jīng)節(jié)交感神經(jīng)節(jié)57副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌58神經(jīng)節(jié)來源腫瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma)神經(jīng)節(jié)來源腫瘤59神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分，則為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤；如瘤內(nèi)神經(jīng)細胞或膠質(zhì)細胞發(fā)生間變，則為成膠質(zhì)神經(jīng)母細胞瘤。神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：60神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細胞。很少見。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于交感神經(jīng)節(jié)細胞，也可由成神經(jīng)細胞分化而來。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)，但以縱隔、腎上腺好發(fā)。神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：61中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤WHO分類及分級：神經(jīng)上皮性腫瘤七、神經(jīng)元和混合神經(jīng)元－膠質(zhì)腫瘤：1、神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細胞瘤/神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤WHO分類及分級：62中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種相對少見的良性腦內(nèi)神經(jīng)元性腫瘤，主要由異常的神經(jīng)節(jié)細胞和非腫瘤性的膠質(zhì)細胞構(gòu)成。根據(jù)最新WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，其屬于神經(jīng)上皮性腫瘤中神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元腫瘤中的一種。與神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤共占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的0.5%～1%，單純神經(jīng)節(jié)細胞瘤僅為原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種相對少見的良性腦內(nèi)63雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。鑒別：腎上腺腺瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移癌及腎上腺癌交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上神經(jīng)節(jié)細胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維）瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。增強CT和MRI有助于判斷腫瘤向四周侵犯的程度，信號特點與頸靜脈球瘤相似。除節(jié)細胞外，節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維及少量結(jié)締組織和血管。1、神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細胞瘤/神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）副神經(jīng)節(jié)瘤有良惡性之分，以腹膜后的惡性率最高。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)，但以縱隔、腎上腺好發(fā)。是一種臨床上少見的病變，它起源于胚胎神經(jīng)嵴細胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，部分患者有家族遺傳傾向。神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。無明顯性別差異。臨床上最多見的表現(xiàn)是抽搐。最常累及的部位是顳葉，其次是額葉與頂葉，其他部位包括基底節(jié)、丘腦、第三腦室底、垂體及小腦等。雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。中樞64中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤影像學(xué)特點：CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)MRI顯示，腫瘤在T1WI多為低信號，T2WI為高信號，多伴有強化。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤影像學(xué)特點：65周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤66腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細胞，因此可以發(fā)生神經(jīng)節(jié)細胞瘤該腫瘤分化較為成熟，惡性病例罕有報道。少數(shù)神經(jīng)節(jié)細胞瘤由于鄰苯二酚胺類合成分泌增多導(dǎo)致高血壓。腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細胞，67腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤主要由大量的黏液基質(zhì)和一些雪旺氏細胞、神經(jīng)節(jié)細胞構(gòu)成，由于大量黏液基質(zhì)的存在，構(gòu)成了腫瘤于CT上低密度、于T2WI圖像上高信號表現(xiàn)的基礎(chǔ)。腫瘤在增強掃描后早期輕度強化、延遲后逐漸增強。該腫瘤可表現(xiàn)為特征性的漩渦征，這種征象是由于瘤內(nèi)相互交錯的雪旺細胞及膠原纖維束所造成。腫瘤可圍繞鄰近血管生長，但往往并不浸潤血管壁，而是沿著血管周圍阻力低的間隙延伸。腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。通過分析腫瘤強化程度、漩渦征以及包繞血管生長是否侵犯血管壁等征象，診斷一般不難。鑒別：腺癌、轉(zhuǎn)移癌腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤主要由大量的黏液基質(zhì)和一些雪旺68神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件69神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件70縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤均發(fā)生于椎旁交感神經(jīng)鏈神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)母細胞。前者為良性，由成熟神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維組成；后者為惡性，由神經(jīng)母細胞、分化程度不一的神經(jīng)節(jié)細胞、增生的神經(jīng)鞘細胞和神經(jīng)膠質(zhì)組成。多見于5-8歲，偶見于成人。臨床上無特異性，大多為偶然發(fā)現(xiàn)。其癥狀決定于腫瘤的部位、大小和對相鄰器官的壓迫?？v隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)71縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤沿縱向生長，向下可進入腹膜后，向上達頸深部，這一特定解剖部位和腫瘤生長方式使其形態(tài)具有一定特異性：腫瘤呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。MRI：MRI信號決定于腫瘤是否有壞死、囊變和出血的血紅蛋白衍生物。腫瘤呈稍長T1長T2信號，在T1WI中示信號強度與胸壁肌相等或稍低，但比脊髓腦脊液信號稍低；如有出血則呈短T1、長T2信號；Gd-DPTA增強掃描示腫瘤均勻或不均勻強化。鑒別：神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，72神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件73神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。文獻報道本病多發(fā)生于中年患者，女:男為3:1-10:1，左側(cè)多見中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種相對少見的良性腦內(nèi)神經(jīng)元性腫瘤，主要由異常的神經(jīng)節(jié)細胞和非腫瘤性的膠質(zhì)細胞構(gòu)成。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細胞。包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分，則為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤；瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應(yīng)靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化?？v隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤顱神經(jīng)受累患者比率高達20%，部分患者可出現(xiàn)Horner征、頸動脈竇綜合征或高兒茶酚氨分泌綜合征。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。影像學(xué)檢查對副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)現(xiàn)和定位具有很重要的價值。神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜。包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢腫瘤在增強掃描后早期輕度強化、延遲后逐漸增強。交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤沿縱向生長，向下可進入腹膜后，向上達頸深部，這一特定解剖部位和腫瘤生長方式使其形態(tài)具有一定特異性：腫瘤呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。1、神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細胞瘤/神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶?？v隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支臨床上無特異性，大多為偶然發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）增強CT和MRI有助于判斷腫瘤向四周侵犯的程度，信號特點與頸靜脈球瘤相似。腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。DSA是本病最佳診斷方法，頸內(nèi)外動脈分叉處卵圓形的增強團塊影是本病的特征性表現(xiàn)。副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤：是一種臨床上少見的病變，它起源于胚胎神經(jīng)嵴細胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，部分患者有家族遺傳傾向。凡是有副神經(jīng)節(jié)分布的區(qū)域均可發(fā)生，多在自顱底至盆底的中軸線附近，以腹膜后較為常見。發(fā)生在腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤叫嗜鉻細胞瘤；發(fā)生在具有感受周圍血液中的CO2、O2濃度及PH值變化的化學(xué)感受器副神經(jīng)節(jié)瘤被稱為化學(xué)感受器瘤；其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤按照解剖部位和功能命名，具有兒茶酚胺（CA）分泌性的腫瘤被稱為功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)74副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。副神經(jīng)節(jié)瘤有良惡性之分，以腹膜后的惡性率最高。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤特別是位于腹部者一般無明顯臨床癥狀和體征，多是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床上定性較容易，但難以定位。影像學(xué)檢查對副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)現(xiàn)和定位具有很重要的價值。副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，75腎上腺嗜鉻細胞瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞的一種少見腫瘤其病理生理特點為腫瘤分泌大量的兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以繼發(fā)性高血壓為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，最富有診斷意義的為發(fā)作時伴有頭痛、心悸和多汗三聯(lián)癥。腎上腺嗜鉻細胞瘤為富血供腫瘤，CT、MRI顯示大部分病變實性部分表現(xiàn)為快速、明顯和持續(xù)較長時間的強化，伴有壞死、囊變和出血區(qū)病變強化不均勻或不強化。腫瘤細胞沒有胞漿內(nèi)脂質(zhì)成分，MRI顯示在化學(xué)位移成像反相位上信號不減低。瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。鑒別：腎上腺腺瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移癌及腎上腺癌腎上腺嗜鉻細胞瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞的76神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件77頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤是最多見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤。文獻報道本病多發(fā)生于中年患者，女:男為3:1-10:1，左側(cè)多見頸靜脈球瘤可引起顱神經(jīng)受損、顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦、錐體束征和癲癇等，少數(shù)病例還可出現(xiàn)高兒茶酚氨分泌綜合征。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶。病灶向前可侵入顳骨巖部、頸動脈管、中耳，向上可侵入橋小腦角、中顱窩，向外延及外耳道，向下突入顱外咽旁間隙等。增強掃描，病灶呈均一強化。頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤是最多見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤。文獻報78頸靜脈球瘤MR平掃T1WI病灶為等信號，T2WI病灶較腦組織信號高。靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化。較大的腫瘤由于富于血供，在T1、T2加權(quán)相上均可見點狀或線狀流空信號，特別在T1加權(quán)增強相可出現(xiàn)顯著“黑白相間現(xiàn)象”，此為特征性表現(xiàn)。頸靜脈球瘤MR平掃T1WI病灶為等信號，T2WI病灶較腦79神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件80頸動脈體瘤患者多因頸部無痛性腫塊而就診。表現(xiàn)為位于下頜角處的腫塊，垂直向固定，側(cè)方可活動，表面可以捫及搏動感，但聽診時血管雜音常常不明顯。顱神經(jīng)受累患者比率高達20%，部分患者可出現(xiàn)Horner征、頸動脈竇綜合征或高兒茶酚氨分泌綜合征。DSA是本病最佳診斷方法，頸內(nèi)外動脈分叉處卵圓形的增強團塊影是本病的特征性表現(xiàn)。腫瘤供血動脈多源于頸動脈分叉處和頸外動脈，部分可源于頸內(nèi)動脈、椎動脈以及甲狀頸干等。雙側(cè)頸動脈造影有助于判斷對側(cè)頸動脈血流情況，排除多發(fā)灶。增強CT和MRI有助于判斷腫瘤向四周侵犯的程度，信號特點與頸靜脈球瘤相似。頸動脈體瘤患者多因頸部無痛性腫塊而就診。表現(xiàn)為位于下頜角處的81神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件82小結(jié)神經(jīng)節(jié)概念及分類神經(jīng)節(jié)來源腫瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤頸靜脈球瘤頸動脈體瘤小結(jié)神經(jīng)節(jié)概念及分類83謝謝！謝謝！84神經(jīng)節(jié)（Ganglion）概念：神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）85腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支一支為中樞突走向中樞另