不自主運動課件

表現(xiàn)為不自主運動的

腦血管病

病例患者李X，男性，62歲，農(nóng)民。主因“左側(cè)肢體不自主運動10余天”由門診以“腦梗塞高血壓”于2011年9月30日9：10時收入我科病房。病例患者于10余天前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運動，伴左側(cè)面部肌肉不自主運動，發(fā)作時無污言穢語，無肢體活動不利及言語不利，無頭暈、頭痛，無惡心嘔吐，無意識障礙及二便失禁于縣醫(yī)院就診，查頭顱CT未見明顯異常，遂到積水潭醫(yī)院就診，查頭顱核磁為腦梗塞，3天前于我院針灸門診治療，癥狀較前緩解，下午時癥狀較重，睡眠時無不自主運動，今為求系統(tǒng)治療收入院?？滔掳Y：左側(cè)面部肌肉及左側(cè)肢體不自主運動，幅度較大，心煩，納可，眠可，二便可。病例中醫(yī)診斷：顫證肝風內(nèi)動風痰上擾西醫(yī)診斷：左側(cè)肢體不自主運動原因待查：小舞蹈病？亨廷頓舞蹈病？腦梗塞高血壓病3級（極高危）錐體外系統(tǒng)除錐體束以外的所有中樞運動纖維的通路均屬錐體外系統(tǒng)。臨床上主要指基底節(jié)的豆狀核和尾狀核、近大腦腳背側(cè)而位于丘腦腹側(cè)的丘腦底核、在四疊體水平的中腦紅核及黑質(zhì)、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、延髓下橄欖核、前庭神經(jīng)核和小腦的齒狀核等神經(jīng)核團及其聯(lián)系纖維。這些纖維與錐體系纖維一樣，經(jīng)過脊髓前索和側(cè)索終止于脊髓前角細胞?；坠?jié)狹義：基底節(jié)是大腦深部的灰質(zhì)核團。包括尾狀核、豆狀核、杏仁核、屏狀核。（紋狀體）豆狀核分為殼核和蒼白球。蒼白球為舊紋狀體，殼核和尾狀核稱為新紋狀體。杏仁核、屏狀核稱為古紋狀體。廣義：還包括紅核、黑質(zhì)、丘腦底核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。（腳間核）

基底節(jié)基底節(jié)皮質(zhì)-基底節(jié)-皮質(zhì)調(diào)控回路基底節(jié)各核之間有密切的纖維聯(lián)系，同時經(jīng)丘腦上傳信息至大腦皮質(zhì)，下傳沖動經(jīng)丘腦、蒼白球，再通過紅核、黑質(zhì)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等影響脊髓下運動神經(jīng)元。皮質(zhì)-新紋狀體-蒼白球（內(nèi)側(cè)部）-丘腦-皮質(zhì)皮質(zhì)-新紋狀體-蒼白球（外側(cè)部）-丘腦底核-蒼白球（內(nèi)側(cè)部）-丘腦-皮質(zhì)皮質(zhì)-新紋狀體-黑質(zhì)-丘腦-皮質(zhì)主要錐體外系統(tǒng)傳導束(2)⑷前庭脊髓束﹕起自前庭外側(cè)核，下降至腰、骶髓前索，調(diào)節(jié)肌張力。⑸頂蓋脊髓束（又稱四疊體脊髓束）﹕起自中腦頂蓋（上丘和下丘），之后分為內(nèi)側(cè)束和外側(cè)束。內(nèi)側(cè)束交叉后下行于脊髓前索內(nèi)側(cè)，此束僅至上段胸髓﹔外側(cè)束不交叉，下行于前索外側(cè)。⑹橄欖脊髓束﹕起自下橄欖核，不交叉下行于脊髓前索，此束僅至上段胸髓。錐體外系的纖維聯(lián)系皮質(zhì)腦橋束→腦橋核→齒核丘腦束←齒核紅核束→紅核脊髓束→皮質(zhì)-腦橋-小腦系←丘腦皮質(zhì)束←腦橋小腦束→

新小腦齒狀核←丘腦←皮質(zhì)紅核↖↖脊髓前角基底節(jié)的作用

參與對錐體系運動功能的調(diào)節(jié)，是錐體外系的重要組成部分。主要調(diào)節(jié)肌張力，調(diào)整姿勢以及進行習慣性和節(jié)律性運動?；坠?jié)病損后，出現(xiàn)肌張力變化和運動障礙?；坠?jié)病變1、肌張力變化有肌張力增強、減低。2、運動障礙：減少、過多（不自主運動）。不自主運動包括：節(jié)律性運動——震顫；非節(jié)律性運動——舞蹈樣動作、手足徐動、肌陣攣、扭轉(zhuǎn)痙攣及痙攣性斜頸。中腦梗死綜合征中腦梗死可出現(xiàn)2個較常見的綜合征:(1)大腦腳綜合征(Webersyndrome)(2)紅核綜合征又名本尼迪克特綜合征(Benediktsyndrome):病變位于中腦,侵犯了動眼神經(jīng)、黑質(zhì)、紅核，而錐體束未受影響。表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,對側(cè)肢體不自主運動如震顫、舞蹈或手足徐動、強直。紅核、黑質(zhì)頂蓋中腦鑒別診斷非節(jié)律性不自主運動臨床表現(xiàn)分類一、舞蹈

不規(guī)則、無目的、急速。

二、抽動

突發(fā)、瞬間、反復出現(xiàn)、刻板。累及頭面，四肢軀干肌群時表現(xiàn)為運動性抽動、累及發(fā)聲肌群時表現(xiàn)為發(fā)聲抽動。三、肌陣攣：強烈、突然閃電樣、非隨意、無目的鑒別診斷

肢體小舞蹈病三聯(lián)征：舞蹈樣不自主運動，隨意運動失調(diào)與隨意肌軟弱無力。除肢體癥狀外，還表現(xiàn)為脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)；擠眉弄眼，撅嘴，做怪相；舌不停地扭動，伸舌很難維持原位。軟鄂及咽部也有不自主運動，引起構(gòu)音困難和吞咽障礙。[輔助檢查]①血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加

。

②MRI：尾狀核、殼核、蒼白球增大。

鑒別診斷二、亨廷頓（Huntington）舞蹈病

亦稱遺傳性慢性進行性舞蹈病，是常染色體顯性遺傳的緩慢進行性變性病。主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮，核內(nèi)的小神經(jīng)元廣泛缺失、星形細胞增加。大腦皮質(zhì)、蒼白球、丘腦、黑質(zhì)、小腦上橄欖核、下丘腦也發(fā)生變性，在生化病理中GABA減少，其合成酶谷氨酸脫羧酶活力減低，紋狀體內(nèi)乙酰膽堿和膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶活力減退。

[臨床表現(xiàn)]

1、起病多見于35-40歲

鑒別診斷

2、神經(jīng)系癥狀

①舞蹈癥：舞蹈動作常以近端關(guān)節(jié)與軀體部為重，以致行走時因有較為明顯的臂、腿部異常運動而呈欣快步態(tài)。

②肌張力障礙與帕金森病：隨疾病進展，舞蹈不自主運動逐漸減少，但出現(xiàn)肌強直，動作緩慢，姿勢不穩(wěn)等帕金森癥狀。由于5%的患者一開始即無舞蹈動作而表現(xiàn)為少動－強直綜合征故Huntington舞蹈病又稱為Huntington病。

鑒別診斷

[輔助檢查]影像學：顯示尾狀核萎縮或腦葉萎縮。[診斷要點]舞蹈動作、行為人格改變，癡呆，家族史，中年起病，病情進行性發(fā)展。鑒別診斷三、老年性舞蹈癥又稱原發(fā)性舞蹈，常于60歲以后發(fā)病，無家族史，無其他神經(jīng)行為障礙，部分病例有尾狀核萎縮或殼核變化。

如何描述不自主運動描述案例1：左上下肢近端及遠端肢體的連續(xù)無規(guī)律、急跳樣不自主舞動，屈伸、翻轉(zhuǎn)、甩動，開始較輕，逐漸加重，不能持物及行走，情緒緊張時明顯，努力受意識控制可稍減輕，睡眠時偶爾舞動。描述案例2：偏側(cè)肢體迅速的、較大的、不規(guī)則的、不自主的舞蹈樣運動，以肢體近端為主，上肢表現(xiàn)為手腕部和上臂無節(jié)律的扭轉(zhuǎn)、伸曲、舉臂、聳肩、甩動、投擲樣動作等，下肢表現(xiàn)為不自主地彈跳，面部舞蹈樣運動表現(xiàn)為擠眉弄眼、眨眼、撅嘴、口角牽動、吐舌等。偏側(cè)舞蹈癥偏側(cè)（身）舞蹈癥系指急性起病，累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運動，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無目的舞蹈樣變幻動作和擠眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部異常動作，可有其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力、面肌顫搐、舞蹈側(cè)肢體肌張力下降等，是一組臨床綜合征。偏側(cè)（身）舞蹈癥多繼發(fā)于腦血管病變，亦可為小舞蹈病或亨亭頓舞蹈病的一部分，少數(shù)病因為基底節(jié)區(qū)腫瘤或變性疾病。偏側(cè)舞蹈癥新紋狀體病變時,對運動起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部-黑質(zhì)網(wǎng)狀部復合體活動減少,丘腦及丘腦皮質(zhì)投射功能增強,使皮質(zhì)所發(fā)生的沖動無法終止,且不能接受小腦-紅核-紋狀體通路的沖動,從而產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥。丘腦底核接受蒼白球和額葉運動前區(qū)發(fā)出的纖維，至蒼白球、紅核、黑質(zhì)、中腦被蓋部,病變時可出現(xiàn)對側(cè)肢體,尤以上肢為主的偏側(cè)舞蹈癥。治療治療腦血管病的同時均給予氟哌啶醇2mg/次，3次/d，口服。為避免氟哌啶醇的錐體外系不良反應,同時加用安坦1-2mg/次，3次/d，口服。癥狀控制不佳者加用硝基安定5mg/次；3次/d；口服。病例出院診斷腦梗塞（右側(cè)基底節(jié)）高血壓病3級（極高危）綜述2003年-2008年國內(nèi)期刊報導194患者。偏身舞蹈表現(xiàn)在左上下肢者69例，右上下肢者81例，單肢受累者27例；面部不自主運動者24例。其中語言欠流利者5例，構(gòu)音障礙、吞咽困難者2例，12例表現(xiàn)為同側(cè)肢體不自主舞動，對側(cè)輕偏癱(6.2%)，182例偏身舞蹈動作出現(xiàn)在病灶對側(cè)（93.8%)。

（腦與神經(jīng)疾病雜志2011年第19卷第3期）綜述影像學檢查所有患者發(fā)病時均經(jīng)頭顱CT檢查，異常168例，其中腦梗死152例，腦出血38例，腦萎縮4例?；坠?jié)病變占91.0%。腦出血患者中，基底節(jié)病變占97.4%。（腦與神經(jīng)疾病雜志2011年第19卷第3期）祖國醫(yī)學

顫證是指以頭部或肢體搖動、顫抖為主要臨床表現(xiàn)的一種病證。輕者僅有頭搖或限于手足或單一肢體的輕微顫動，尚能堅持工作，生活自理；重者全身顫動、頭部震搖大動，甚則扭轉(zhuǎn)痙攣，手足及四肢顫動不止，筋肉僵硬，頸項強直，四肢拘急，甚者臥床不起。本病多發(fā)于中老年人，男性多于女性。中醫(yī)本病相當于現(xiàn)代醫(yī)學某些錐體外系疾病所致不隨意運動，如震顫麻痹、舞蹈病、手足徐動癥等。中醫(yī)

病因

1．風痰阻絡、氣血不通2．氣血虧虛，筋脈失榮3．腎精虧耗，髓海不足4．痰熱動風，擾動筋脈中醫(yī)疑難剖析(一)治療難取速效，且易于復發(fā)勞累，情志不遂，復發(fā)則癥狀較前加重，中醫(yī)

(二)病機轉(zhuǎn)化錯綜復雜風、火、痰、瘀、虛中醫(yī)

(三)涉及病種較多中醫(yī)

辨疑思路(一)辨標實，當重內(nèi)風、瘀血肝腎陰虛水不涵木；氣血虧損血虛生風；肝火內(nèi)盛，陽化風動；痰熱動風腎虛致瘀、肝郁致瘀、氣虛致瘀、氣滯致瘀、痰阻血瘀中醫(yī)(二)察本虛，當分陰虛(血虛)、氣虛氣血虧虛肝腎陰虛

中醫(yī)(三)辨痰，當分濕痰、熱痰濕痰者，痰色發(fā)白、肢體麻木酸、舌苔白膩、脈滑等；兼見黃膩苔、脈滑數(shù)者屬實；陰虛火旺，虛火灼津為痰者，痰