炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件

概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammat1診斷①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性損害；④肌活檢異常；具有上述4條可以診斷多發(fā)性肌炎，如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎。*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.診斷①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；*BohanA,Pet2缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*有必要強(qiáng)調(diào)以免疫病理和免疫組織化學(xué)為基礎(chǔ)的IMM診斷標(biāo)準(zhǔn)。缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;3美國(guó)Dalakas標(biāo)準(zhǔn)；歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:DM、PM、IBM、非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);國(guó)際肌病評(píng)估和臨床研究組（IMAC）標(biāo)準(zhǔn)；美國(guó)Dalakas標(biāo)準(zhǔn)；4PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)（DalakasMC2003*）臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查多發(fā)性肌炎皮肌炎隱性肌病皮肌炎確診擬診確診擬診肌源性肌無(wú)力*有有有有無(wú)△肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特異性肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活檢原發(fā)性肌癥CD8/MHC-I陽(yáng)性復(fù)合體，無(wú)鑲邊空泡廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮非特異性改變皮損和鈣化有無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)（DalakasMC2003*）臨床5體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周圍浸潤(rùn)，在抗原的引導(dǎo)下，CD4+T細(xì)胞輔助B細(xì)胞產(chǎn)生抗體，在補(bǔ)體參與下引起血管損害。體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周6DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)（主要為CD4+T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、7正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細(xì)胞萎縮（HE染色）正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細(xì)胞萎縮（HE染色）8肌細(xì)胞萎縮肌細(xì)胞萎縮9PM、IBM的病理機(jī)制：T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用致肌纖維損傷。CD8+T細(xì)胞T淋巴細(xì)胞受體（TCR）(識(shí)別)肌纖維表面的MHC-I分子CD8/MHC-I復(fù)合體侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導(dǎo)致肌纖維壞死。PM、IBM的病理機(jī)制：T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用致肌纖維損傷。10炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件11非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；NEngJMed,1975,292:344-347.免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導(dǎo)致肌纖維壞死。PM:CD8/MHC-I復(fù)合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM組織化學(xué)染色：病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是CD8+T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。CD8/MHC-I復(fù)合體是診斷PM特征性免疫病理標(biāo)志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NS12多發(fā)性肌炎：（HE染色）肌纖維壞死炎性細(xì)胞浸潤(rùn)炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)多發(fā)性肌炎：（HE染色）炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)13PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞14*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn).*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；肌纖維表面的MHC-I分子無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；T淋巴細(xì)胞受體（TCR）DM：炎性浸潤(rùn)、肌束萎縮；PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮CD8+T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC-I肌纖維（橙色）MHC-I表達(dá)上調(diào)（綠色）多灶性淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)和侵入正常肌纖維組織*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn)15肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；包涵體肌炎肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；包涵體肌炎16IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡17單核細(xì)胞侵入非壞死肌纖維單核細(xì)胞侵入非壞死肌纖維18IIM除了PM、DM、IBM等常見(jiàn)類型外，還包括了：肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重疊綜合征（PM/DM合并其他結(jié)締組織部）IIM除了PM、DM、IBM等常見(jiàn)類型外，還包括了：19小結(jié)DM：炎性浸潤(rùn)、肌束萎縮；PM:CD8/MHC-I復(fù)合體；CD8+T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維；IBM:鑲邊空泡；小結(jié)DM：炎性浸潤(rùn)、肌束萎縮；20ThankYouThankYou21缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*有必要強(qiáng)調(diào)以免疫病理和免疫組織化學(xué)為基礎(chǔ)的IMM診斷標(biāo)準(zhǔn)。缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;22體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周圍浸潤(rùn)，在抗原的引導(dǎo)下，CD4+T細(xì)胞輔助B細(xì)胞產(chǎn)生抗體，在補(bǔ)體參與下引起血管損害。體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周23DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)（主要為CD4+T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、24免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；PM:CD8/MHC-I復(fù)合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；皮肌炎（dematomyositis,DM）*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)NEngJMed,1975,292:344-347.廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982肌纖維表面的MHC-I分子正常肌肉病理（HE染色）肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.國(guó)際肌病評(píng)估和臨床研究組（IMAC）標(biāo)準(zhǔn)；PM組織化學(xué)染色：病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是CD8+T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。CD8/MHC-I復(fù)合體是診斷PM特征性免疫病理標(biāo)志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednec25PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞26CD8+T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC-I肌纖維（橙色）PM:CD8/MHC-I復(fù)合體；PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。T淋巴細(xì)胞受體（TCR）中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮③肌電圖示肌源性損害；肌纖維壞死NEngJMed,1975,292:344-347.病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是CD8+T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。確診擬診確診擬診PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞（主要為CD4+T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞*）廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#炎性細(xì)胞浸潤(rùn)*有必要強(qiáng)調(diào)以免疫病理和免疫組織化學(xué)為基礎(chǔ)的IMM診斷標(biāo)準(zhǔn)。不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；NEngJMed,1975,292:344-347.中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）國(guó)際肌病評(píng)估和臨床研究組（IMAC）標(biāo)準(zhǔn)；*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982肌纖維壞死PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡CD8+T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC-I肌纖維（橙色）炎性細(xì)胞浸潤(rùn)I27概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。概念特發(fā)性炎性疾病（IdiopathicInflammat28診斷①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性損害；④肌活檢異常；具有上述4條可以診斷多發(fā)性肌炎，如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎。*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.診斷①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；*BohanA,Pet29缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*有必要強(qiáng)調(diào)以免疫病理和免疫組織化學(xué)為基礎(chǔ)的IMM診斷標(biāo)準(zhǔn)。缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;30美國(guó)Dalakas標(biāo)準(zhǔn)；歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:DM、PM、IBM、非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);國(guó)際肌病評(píng)估和臨床研究組（IMAC）標(biāo)準(zhǔn)；美國(guó)Dalakas標(biāo)準(zhǔn)；31PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)（DalakasMC2003*）臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查多發(fā)性肌炎皮肌炎隱性肌病皮肌炎確診擬診確診擬診肌源性肌無(wú)力*有有有有無(wú)△肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特異性肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活檢原發(fā)性肌癥CD8/MHC-I陽(yáng)性復(fù)合體，無(wú)鑲邊空泡廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮非特異性改變皮損和鈣化有無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)（DalakasMC2003*）臨床32體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周圍浸潤(rùn)，在抗原的引導(dǎo)下，CD4+T細(xì)胞輔助B細(xì)胞產(chǎn)生抗體，在補(bǔ)體參與下引起血管損害。體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周33DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)（主要為CD4+T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、34正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細(xì)胞萎縮（HE染色）正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細(xì)胞萎縮（HE染色）35肌細(xì)胞萎縮肌細(xì)胞萎縮36PM、IBM的病理機(jī)制：T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用致肌纖維損傷。CD8+T細(xì)胞T淋巴細(xì)胞受體（TCR）(識(shí)別)肌纖維表面的MHC-I分子CD8/MHC-I復(fù)合體侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導(dǎo)致肌纖維壞死。PM、IBM的病理機(jī)制：T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用致肌纖維損傷。37炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件38非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；NEngJMed,1975,292:344-347.免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導(dǎo)致肌纖維壞死。PM:CD8/MHC-I復(fù)合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM組織化學(xué)染色：病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是CD8+T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。CD8/MHC-I復(fù)合體是診斷PM特征性免疫病理標(biāo)志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NS39多發(fā)性肌炎：（HE染色）肌纖維壞死炎性細(xì)胞浸潤(rùn)炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)多發(fā)性肌炎：（HE染色）炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)40PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞41*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn).*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；肌纖維表面的MHC-I分子無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；T淋巴細(xì)胞受體（TCR）DM：炎性浸潤(rùn)、肌束萎縮；PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮CD8+T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC-I肌纖維（橙色）MHC-I表達(dá)上調(diào)（綠色）多灶性淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)和侵入正常肌纖維組織*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn)42肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；包涵體肌炎肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；包涵體肌炎43IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡44單核細(xì)胞侵入非壞死肌纖維單核細(xì)胞侵入非壞死肌纖維45IIM除了PM、DM、IBM等常見(jiàn)類型外，還包括了：肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重疊綜合征（PM/DM合并其他結(jié)締組織部）IIM除了PM、DM、IBM等常見(jiàn)類型外，還包括了：46小結(jié)DM：炎性浸潤(rùn)、肌束萎縮；PM:CD8/MHC-I復(fù)合體；CD8+T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維；IBM:鑲邊空泡；小結(jié)DM：炎性浸潤(rùn)、肌束萎縮；47ThankYouThankYou48缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*有必要強(qiáng)調(diào)以免疫病理和免疫組織化學(xué)為基礎(chǔ)的IMM診斷標(biāo)準(zhǔn)。缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;49體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周圍浸潤(rùn)，在抗原的引導(dǎo)下，CD4+T細(xì)胞輔助B細(xì)胞產(chǎn)生抗體，在補(bǔ)體參與下引起血管損害。體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周50DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)（主要為CD4+T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、51免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；PM:CD8/MHC-I復(fù)合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；皮肌炎（dematomyositis,DM）*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；①典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)；炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)NEngJMed,1975,292:344-347.廣泛MHC-I表達(dá)無(wú)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)鑲邊空泡#肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM；炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982肌纖維表面的MHC-I分子正常肌肉病理（HE染色）肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.國(guó)際肌病