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關(guān)于先天性巨結(jié)腸兒科學(xué)第一頁,共二十五頁,2022年,8月28日一概述該病是腸壁神經(jīng)節(jié)缺如所致的一種腸道發(fā)育畸形。在消化道發(fā)育畸形中占第二位有家族傾向發(fā)病率1:5000男:女為4:1第二頁,共二十五頁,2022年,8月28日正常排便生理直腸壺腹潴便經(jīng)大腦整合,決定排便與否便意直腸肛管抑制反射肛管感受糞便性質(zhì)骶髓低級中樞腸壁感受器第三頁,共二十五頁,2022年,8月28日二病因病理與分型病變腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如又稱無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(Aganglionosis)。導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣,造成功能性腸梗阻,其近端結(jié)腸繼發(fā)擴大。先天性巨結(jié)腸的原發(fā)病變不在擴張與肥厚的腸段,而在遠(yuǎn)端狹窄腸段。第四頁,共二十五頁,2022年,8月28日神經(jīng)嵴神經(jīng)母細(xì)胞沿消化管從頭端向尾端發(fā)育,腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在移行過程中發(fā)生中斷,遠(yuǎn)端
腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如
(Aganglianosis)病變腸管平滑肌持續(xù)收縮,痙攣性腸梗阻(非器質(zhì)性腸狹窄)直腸肛管反射環(huán)中斷,不能誘發(fā)直腸收縮和內(nèi)括約肌弛緩,便意消失和便秘糞便不能排出,近端正常腸管因糞便淤積和劇烈蠕動代償性擴張和肥厚,形成巨大擴張腸段先天性巨結(jié)腸病因病理第五頁,共二十五頁,2022年,8月28日
病變腸段呈痙攣樣改變(Spasmsegment)近端腸管擴張肥厚,形成巨大結(jié)腸(Enlargedsegment)二者之間過度腸段呈漏斗狀稱移行段(Transformedsegment)正常結(jié)腸先天性巨結(jié)腸病理解剖第六頁,共二十五頁,2022年,8月28日
根據(jù)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段長短分為:普通型(常見型)巨結(jié)腸(75%):病變限于直腸、乙狀結(jié)腸短段型巨結(jié)腸(8%):病變局限于直腸末段3-4厘米長段型巨結(jié)腸(14%):病變腸段達(dá)結(jié)腸脾曲以上,甚至整個結(jié)腸特殊型巨結(jié)腸:很少,病變累及整個結(jié)腸和回腸末端先天性巨結(jié)腸病理分型第七頁,共二十五頁,2022年,8月28日三臨床表現(xiàn)(一)、新生兒期:急性低位不全腸梗阻生后排胎便延遲>24-48小時腹脹伴嘔吐便秘,肛門指診和洗腸有助于緩解癥狀少數(shù)合并巨結(jié)腸腸炎,導(dǎo)致巨結(jié)腸危象其他:消瘦,營養(yǎng)不良第八頁,共二十五頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)(二)、嬰兒和兒童期特點:亞急性或慢性低位不全腸梗阻,表現(xiàn)為反復(fù)性便秘伴腹脹進(jìn)行性加重1、生后排胎便延遲病史,以后反復(fù)便秘逐漸加重,一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便,??肯茨c或開塞露維持排便2、腹脹進(jìn)行性加重,可見到巨大腸形,觸診有時可觸到巨大糞塊(糞石),易誤診為腹腔腫瘤3、生長發(fā)育遲緩,營養(yǎng)不良第九頁,共二十五頁,2022年,8月28日四、診斷1、病史:排胎便延遲,反復(fù)腹脹、便秘,進(jìn)行性加重2、輔助檢查:肛門指診:可刺激排便,有時可觸及巨大糞塊鋇灌腸(Bariumenema):可顯示痙攣腸段的長短和結(jié)腸擴張的程度和范圍,確定巨結(jié)腸病變類型直腸肛管測壓:正常的直腸肛管反射消失,對確定診斷有重要意義直腸活檢(Biopsy):HE常規(guī)病理:黏膜下層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失;組化染色:乙酰膽堿酯酶(AchE)強陽性第十頁,共二十五頁,2022年,8月28日鋇灌腸(Bariumenema):顯示
痙攣腸段長短,確定巨結(jié)腸病變類型
痙攣腸段
擴張腸管第十一頁,共二十五頁,2022年,8月28日直腸肛管測壓:
正常的直腸肛管反射消失,對確定診斷有重要意義正常直腸肛管反射第十二頁,共二十五頁,2022年,8月28日1、胎糞性便秘(胎糞塞):肛診或洗腸后緩解2、新生兒腸閉鎖:完全性腸梗阻改變,無便排出3、特發(fā)性巨結(jié)腸:測壓正常,鋇灌腸無典型改變4、巨結(jié)腸類緣病,如腸神經(jīng)元發(fā)育不良(Neuronalintestinaldysplasia,NID)5、肛門內(nèi)括約肌失弛癥(Internalanalsphincterachalasia,IASA)特點:直腸肛管反射消失,但經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在,鋇灌腸一般無典型巨結(jié)腸改變6、繼發(fā)性巨結(jié)腸:有原發(fā)病,如肛門狹窄等7、內(nèi)分泌性:呆小癥(克汀?。┑?、乙狀結(jié)腸過長癥:鋇灌腸可確診五、鑒別診斷第十三頁,共二十五頁,2022年,8月28日并發(fā)癥
出生后初2個月,各種并發(fā)癥多發(fā)生在這個階段,主要有腸梗阻、小腸結(jié)腸炎、腸穿孔、腹膜炎。
其中小腸結(jié)腸炎最多見,且最嚴(yán)重,表現(xiàn)為高熱、腹瀉、迅速出現(xiàn)嚴(yán)重脫水征象、高度腹脹、小腸結(jié)腸極度充氣擴張引起呼吸窘迫、中毒癥狀。直腸指檢時有大量惡臭糞液或氣體排出。死亡率極高,又稱為巨結(jié)腸危象。第十四頁,共二十五頁,2022年,8月28日五、治療治療原則:手術(shù)治療為主,切除病變腸段一、術(shù)前準(zhǔn)備:
1、洗腸:等滲鹽水洗腸,虹吸法
2、括肛、通便
3、必要時應(yīng)用緩瀉藥第十五頁,共二十五頁,2022年,8月28日五、治療(二)、外科治療根治性手術(shù),切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段和明顯擴張肥厚腸段、神經(jīng)節(jié)變性的近端結(jié)腸年齡:新生兒期即可進(jìn)行,如合并嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎,或長段型巨結(jié)腸等,先行結(jié)腸造瘺第十六頁,共二十五頁,2022年,8月28日Swenson改良術(shù):結(jié)腸經(jīng)直腸內(nèi)拖出(Pull-through)切除術(shù)適應(yīng)癥:普通型和部分長段型巨結(jié)腸優(yōu)點:腹腔外切除結(jié)腸,避免盆腔污染;肛腸吻合呈前高后低的斜形吻合口,可避免吻合口狹窄,保留部分內(nèi)括約肌,有利于術(shù)后排便反射的建立。(二)、外科治療:根治術(shù)式1第十七頁,共二十五頁,2022年,8月28日Swenson改良術(shù):
結(jié)腸經(jīng)直腸內(nèi)拖出
(Pull-through)切除術(shù)第十八頁,共二十五頁,2022年,8月28日結(jié)腸切除,經(jīng)直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel)缺點:盲袋綜合征(二)、外科治療:根治術(shù)式2第十九頁,共二十五頁,2022年,8月28日
直腸黏膜剝離、結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘內(nèi)拖出切除術(shù)(Soave)常用于再次手術(shù)病例(二)、外科治療:根治術(shù)式3第二十頁,共二十五頁,2022年,8月28日治愈出院前第二十一頁,共二十五頁,2022年,8月28日
(二)、外科治療:根治術(shù)式4短段形巨結(jié)腸:括肛保守治療效果不理想,直腸部分肌層切除術(shù)(Lynn,Thomas等手術(shù))經(jīng)肛門切開直腸黏膜直視下切除直腸肌層(長3-4Cm,寬1Cm)第二十二頁,共二十五頁,2022年,8月28日
(二)、外科治療:根治術(shù)式5
長段型巨結(jié)腸:(左或右)半結(jié)腸切除,回腸結(jié)腸(病變結(jié)腸)側(cè)側(cè)吻合術(shù),借助回腸蠕動,維持排便。第二十三頁,共二十五頁,2022年,8月28日
(三
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