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文檔簡(jiǎn)介

疾病(jíbìng)特點(diǎn)1、屬于自身免疫?。海?)病原體(2)遺傳基礎(chǔ)(3)隱藏的細(xì)胞表位被暴露而形成新的自身抗原(4)性激素(5)其他:如超抗原2、以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)3、病變累及(lěijí)多個(gè)系統(tǒng),包括肌肉、骨骼等4、異質(zhì)性,即同一疾病,不同患者的臨床變現(xiàn)和預(yù)后差異甚大5、對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有一定反應(yīng)6、疾病多為慢性病程,只有早期診斷治療,才有較好的預(yù)后第一頁(yè),共二十六頁(yè)。風(fēng)濕性疾病(jíbìng)

1.彌漫性結(jié)締組織病2.血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病3.骨性關(guān)節(jié)炎4.感染性關(guān)節(jié)炎5.代謝和內(nèi)分泌病所致的關(guān)節(jié)病6.腫瘤性風(fēng)濕病7.骨與軟骨病變8.非關(guān)節(jié)(guānjié)性風(fēng)濕病9.其他具有關(guān)節(jié)癥狀的疾病

是以關(guān)節(jié)痛、畏風(fēng)寒為主癥的一組極其常見(jiàn)的臨床癥候群。泛指影響骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織,如滑囊、肌腱、筋膜、血管(xuèguǎn)、神經(jīng)等一大組疾病。(1)強(qiáng)直性脊柱炎(2)Reiter綜合征(3)銀屑病關(guān)節(jié)炎(4)炎性腸病關(guān)節(jié)炎第二頁(yè),共二十六頁(yè)。強(qiáng)直性脊柱炎

(ankylosingspondylitis,AS)AS源于古希臘ankylosspondylos,意為彎曲(wānqū)的脊柱。第三頁(yè),共二十六頁(yè)。強(qiáng)直性脊柱炎(AS)定義(dìngyì)一種慢性進(jìn)行性全身炎癥疾病(jíbìng)以侵犯中軸關(guān)節(jié)為主(如骶髂關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)和脊柱)第四頁(yè),共二十六頁(yè)。

個(gè)體差異大

早期階段:自然緩解和加重交替

輕者:僅累及骶髂關(guān)節(jié)和腰椎重者:全身關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)外器官(qìguān)(尤其青少年,髖和膝關(guān)節(jié))

預(yù)期壽命與正常人無(wú)明顯差別AS的自然(zìrán)病程第五頁(yè),共二十六頁(yè)。強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病(fābìng)階段第六頁(yè),共二十六頁(yè)。嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱(jǐzhù)畸形和關(guān)節(jié)強(qiáng)直。第七頁(yè),共二十六頁(yè)。性別:男:女=(10-4):1年齡:多發(fā)于青壯年,年齡<40歲種族(zhǒngzú):高加索人群0.2%,我國(guó)約0.3%HLA-B27相關(guān)多發(fā)(duōfā)于青少年男性!流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)第八頁(yè),共二十六頁(yè)。HLA-B27檢查(jiǎnchá)有何意義?人類白細(xì)胞抗原等位基因,與本病密切相關(guān),并有明顯家族發(fā)病傾向。B27陽(yáng)性者或有AS家族史者患AS的可能性增加。但是不能認(rèn)為(rènwéi)B27陽(yáng)性者必定會(huì)發(fā)生AS,而陰性者必定不會(huì)發(fā)生AS。第九頁(yè),共二十六頁(yè)。兩個(gè)重要(zhòngyào)提醒?HLA-B27陽(yáng)性一定患AS嗎?答:不一定。HLA-B27陽(yáng)性的人群中僅有20%的人患強(qiáng)直性脊柱炎。HLA-B27一定要轉(zhuǎn)陰嗎?答:HLA-B27陽(yáng)性不會(huì)必然患病,只是一個(gè)內(nèi)在(nèizài)因素,從父母遺傳,終生攜帶,不會(huì)隨治療而轉(zhuǎn)陰,沒(méi)有必要尋醫(yī)問(wèn)藥試圖轉(zhuǎn)因。

第十頁(yè),共二十六頁(yè)。什么(shénme)引起了強(qiáng)直性脊柱炎?1、與環(huán)境有關(guān)----細(xì)菌或微生物感染克勒伯桿菌、TB、腸道泌尿系G陰性桿菌等分子模擬學(xué)說(shuō)-----細(xì)胞壁表面有與人體結(jié)構(gòu)類似的氨基酸序列2、與遺傳有關(guān)----HLA-B27HLA-B27

與AS的家族聚集性3、免疫(miǎnyì)4、三基因?qū)W說(shuō)第十一頁(yè),共二十六頁(yè)。骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)(biǎoxiàn)骨關(guān)節(jié)外表現(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎的臨床表現(xiàn)第十二頁(yè),共二十六頁(yè)。骨骼系統(tǒng)表現(xiàn):1.骶髂關(guān)節(jié):最早為骶髂關(guān)節(jié)炎,后發(fā)展至腰骶部、胸頸椎。2.腰椎:下腰痛及活動(dòng)受限多是腰椎受累和骶髂關(guān)節(jié)炎所致。3.胸廓胸椎:腰椎受累后波及胸椎,可有胸背痛、前胸(qiánxiōnɡ)和側(cè)胸痛,胸部擴(kuò)張受限。第十三頁(yè),共二十六頁(yè)。4.頸椎:早期可為頸椎炎,由胸腰椎病變上行而來(lái)??砂l(fā)生頸-胸后凸畸形,最后肌肉萎縮。5.后期脊柱改變:頸部固定于前屈位。胸椎(xiōngzhuī)后凸畸形,胸廓固定。腰椎后凸畸形,髖和膝關(guān)節(jié)前屈攣縮時(shí)AS后期特征性姿勢(shì)。6.周圍關(guān)節(jié):周圍關(guān)節(jié)受累率為肩和髖40%、膝15%、踝10%、腕和足各5%,極少累及手。第十四頁(yè),共二十六頁(yè)。骨關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(biǎoxiàn):1.心臟病變:表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、心臟擴(kuò)大和房室傳導(dǎo)阻滯,并可發(fā)生阿-斯綜合征。2.眼部病變:結(jié)膜炎和虹膜炎的發(fā)病率可達(dá)25%。病程越長(zhǎng),發(fā)生虹膜炎的機(jī)會(huì)越多。3.肺部病變:肺上葉纖維化是AS后期并發(fā)癥。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和氣喘。治療常無(wú)效,多在大量咯血后死亡。第十五頁(yè),共二十六頁(yè)。4.慢性前列腺炎。5.淀粉樣變:為少見(jiàn)并發(fā)癥。有蛋白尿時(shí),應(yīng)疑及此癥。6.腎臟病變:IgA腎病、繼發(fā)性淀粉樣變、鎮(zhèn)痛腎病(analgesicnephropathy),尿石癥?7.神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)?。篈S后期可發(fā)生馬尾受侵犯。表現(xiàn)為隱襲起病的下肢或臀部疼痛,伴感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能障礙,出現(xiàn)膀胱和直腸癥狀。第十六頁(yè),共二十六頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)CRP:是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的急性期反應(yīng)蛋白,大量證據(jù)表明AS病情活動(dòng)與CRP相關(guān)。ESR:也是一種非特異性急性時(shí)相指標(biāo)(zhǐbiāo),敏感性還是特異性方面都不及CRP。HLA-B27:在脊柱關(guān)節(jié)病的發(fā)病中發(fā)揮重要作用,但是必須注意,只有少數(shù)HLA-B27陽(yáng)性患者患病不能根據(jù)是否存在HLA-B27而確定或排除AS

的診斷。RF:陽(yáng)性有利于排除AS,RF陰性有利于支持AS的診斷第十七頁(yè),共二十六頁(yè)。背景:強(qiáng)直性脊柱炎有明確的腎臟并發(fā)癥,但作為其中之一的尿石癥還沒(méi)有(méiyǒu)具體研究的論證。

目的:評(píng)估尿路結(jié)石和AS之間的關(guān)系以及兩種疾病共存對(duì)骨礦狀態(tài)患者的影響。第十八頁(yè),共二十六頁(yè)。方法:雙能量X射線在股骨頸、腰椎;測(cè)量吸收分光光度;

評(píng)估(pínɡɡū)尿石癥、疾病活動(dòng)度、疾病持續(xù)時(shí)間在不同位置對(duì)

骨密度的影響

。

結(jié)果:1、處理組與對(duì)照組在結(jié)石患病的比例11.32和12%;

2、處理組中結(jié)石患者與非結(jié)石患者在股骨頸骨密度上顯著

差異;

3、腰椎骨密度值也在尿路結(jié)石患者中偏低但無(wú)意義;

4、在對(duì)照組的結(jié)石患者中,骨密度無(wú)顯著性差異。

結(jié)論:嚴(yán)重AS患者若合并尿路結(jié)石可能增加骨損失和骨折風(fēng)險(xiǎn),

特別是在股骨頸。第十九頁(yè),共二十六頁(yè)。背景:已知強(qiáng)直性脊柱炎具有很多關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的癥狀。腎結(jié)石(NL)作為其中之一目前尚未被認(rèn)知。但是(dànshì)有幾個(gè)相關(guān)因素已被證實(shí)能夠增加強(qiáng)柱病人NL的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

目的:是將瑞典的AS患者于正常人群進(jìn)行對(duì)比,評(píng)估尿石癥的發(fā)生率和相關(guān)預(yù)測(cè)指標(biāo)。

第二十頁(yè),共二十六頁(yè)。方法:前瞻性隊(duì)列研究。2001.1至2009.12

8572患者隨訪(suífǎnɡ)49258pyvs39639例普通人群隨訪223985py。

結(jié)論:AS的患者在NL的有較高的風(fēng)險(xiǎn)罹患尿石癥,這可能會(huì)是AS

患者一種新的關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)。結(jié)石病史,IBD(炎癥性腸?。┎∈?、AS的嚴(yán)重程度、男性性別被認(rèn)為可作為尿石癥這一關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的前期預(yù)測(cè)指標(biāo)。第二十一頁(yè),共二十六頁(yè)。目標(biāo):研究(yánjiū)尿石癥和骨贅形成的關(guān)系以及尿路結(jié)石對(duì)強(qiáng)直性

脊柱炎(AS)疾病活動(dòng)性的影響。

方法:Inalongitudinalcohortof504patientswithAS,weconductedan

analysisofallpatientswithASwhohaveahistoryofurolithiasis.

AllpatientsmetthemodifiedNewYorkcriteriaforAS.Demographics,

clinicalcharacteristics,extraarticularfeatures,andcomorbiditiesare

systematicallyrecordedinthedatabase.

Wecompareddiseaseactivity,functionalindices,medicaltherapyand

radio-graphicdamagebetweenASpatientswith(Uro+)andwithout

urolithiasis(Uro–)usingthemodifiedStokeAnkylosingSpondylitis

SpinalScore(mSASSS).

第二十二頁(yè),共二十六頁(yè)。RESULTS

1、therewere7patients(18.9%)with

concomitantCrohn’sdiseaseintheUro+

ASgroupcomparedto2(2.7%)

intheUro–ASgroup(p=0.006)

2、Diabetesmellitus(DM),knowntobearisk

factorinurolithiasisformation,waspresent

in5patients(13.2%)intheUro+ASgroup

comparedtoonly1(1.3%)intheUro–AS

group(p=0.016)

3、BASFI、BASDAI

Therewasnodifferenceintheincidenceof

urolithiasisintermsofsex,ethnicgroups,

HLA-B27status,smokinghistory,or

alcoholconsumption

結(jié)論:雖然尿路結(jié)石沒(méi)有加速骨贅的形成也沒(méi)有造成脊柱活動(dòng)度的限制,在尿路結(jié)石組的患者中檢出更多的功能性疾病。例如糖尿病、克羅恩病等。臨床上如果AS患者合并尿+的話應(yīng)提醒(tíxǐng)此類慢性病發(fā)生的可能性。

第二十三頁(yè),共二十六頁(yè)。

背景(bèijǐng):伊朗,AS協(xié)會(huì),相關(guān)研究稱AS患者腎結(jié)石的發(fā)病率成增

高趨勢(shì),尿石癥并沒(méi)有得到充分研究。

目的:AS患者的尿路結(jié)石的發(fā)病情況、泌尿系結(jié)石和疾病嚴(yán)重

程度相關(guān)標(biāo)志物的關(guān)系。

第二十四頁(yè),共二十六頁(yè)。Methods:

1、time:fromMay2010toMarch2011

2、population:163patientswithASwererecruitedfromthreesources:IranianASAssociation,IranRheumatologyCenter

andrheumatologyclinicofShariatihospital(Tehran,Iran).

3、excludingcriteria:recurrenturinarytractinfectionsandhyperparathyroidism

4、structuralquestionnaire:urolithiasis,peripheralarthritis,inflammatorybowel

disease

5、index:age,sex,diseaseduration,(BMI),diseaseseverityindicesscores(BA

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