重醫(yī)大內(nèi)科學(xué)教案06血液系統(tǒng)疾病-9特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

PAGE授課教案課程名稱內(nèi)科學(xué)年級20級授課專業(yè)臨床醫(yī)學(xué)教師職稱授課方式大課√示教學(xué)時1題目章節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）教材名稱內(nèi)科學(xué)作者葉任高陸再英主編出版社人民衛(wèi)生出版社版次第6版教學(xué)目的要求掌握本病的診斷及治療方法。熟悉臨床表現(xiàn)及實驗室檢查方法。了解本病的發(fā)病機(jī)制及病因。教學(xué)難點(diǎn)難點(diǎn)內(nèi)容：發(fā)病機(jī)制及實驗室檢查。教學(xué)重點(diǎn)重點(diǎn)內(nèi)容：診斷及治療方法。外語要求否教學(xué)方法手段多媒體課件。參考資料1、醫(yī)藥院校教材內(nèi)科學(xué)第6版2、全國高校七年制教材內(nèi)科學(xué)3、《臨床血液學(xué)》2001年7月第一版4、《中華內(nèi)科學(xué)》1999年10月第一版教研室意見同意通過教學(xué)組長：教研室主任：20年月日教學(xué)內(nèi)容輔助手段時間分配概述簡述ITP的概念和發(fā)病情況，指出該病主要為一自身免疫性疾病。特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP)系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾?。灰詮V泛皮膚；粘膜或內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙；血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性，女：男比例為4：1。病因和發(fā)病機(jī)制簡述本病的病因和發(fā)病機(jī)制，重點(diǎn)介紹免疫因素在發(fā)病中的作用。注意血小板相關(guān)抗體（PAIg）與血小板自身抗體的區(qū)別，前者特異性差，后者敏感性太低。簡要講述其他病因或發(fā)病機(jī)制。一、感染細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系。二、免疫因素感染不能直接導(dǎo)致：ITP發(fā)病。免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因：①正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期明顯縮短(12～24小時)，而ITP患者血小板在正常血清或血漿中，存活時間正常(8～10日)，提示患者血漿中可能存在破壞血小板的抗體；②80％以上ITP患者血小板表面可檢測到抗體，稱為血小板相關(guān)抗體(PAIg)，多為IgG；③糖皮質(zhì)激素及近年開展的血漿置換、靜注丙種球蛋白等治療對ITP有肯定療效，亦提示本病發(fā)病與免疫因素有密切關(guān)系。三、肝、脾的作用PAIg主要在脾產(chǎn)生，可與血小板結(jié)合，被單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除四、遺傳因素HLA-DRW9及HLA-DQW3陽性與ITP密切相關(guān)的事實表明，ITP的發(fā)生可能受基因調(diào)控。五、其他因素鑒于ITP在女性多見，且多發(fā)于40歲以前，推測本病發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增強(qiáng)單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合之血小板吞噬的作用。臨床表現(xiàn)全面敘述急性型和慢性型ITP的臨床特點(diǎn)，注意與發(fā)病過程、發(fā)病機(jī)制相聯(lián)系。（一）急性型半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史，起病急驟，部分患者可有畏寒、發(fā)熱、全身皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血及口腔黏膜出血常見，損傷及注射部位可滲血不止形成大片瘀斑。當(dāng)血小板低于20X109／L時，可有內(nèi)臟出血，如嘔血、黑糞，咯血、血尿、陰道出血等；顱內(nèi)出血可致意識障礙、癱瘓及抽搐，是致死的主要原因。出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血，血壓降低甚至失血性休克。（二）慢性型主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀，較難確定發(fā)病時間。多為皮膚、粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血易常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為惟一臨床癥狀，部分患者病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重內(nèi)臟出血。長期月經(jīng)追多者，可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超過半年者，可有輕度脾大。實驗室檢查講解外周血象、骨髓象表現(xiàn)及其診斷價值，評價PAIg、血小板自身抗體在ITP診斷中的作用。（一）血小板：①急性型血小板多在20X109／L以下，慢性型常在50X109／L左右；②血少板平均體積偏大，易見大型血小板；③出血時間延長，血塊收縮不良；④血小板功能一般正常。（二）骨髓像：1，急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加；2巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚。表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；3有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少（<30%）.（三）PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)80％以上ITP患者PAIg及PAC3陽性，主要抗體成分為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn)。（四）其他90％以上患者血小板生存時間明顯縮短?？捎谐潭炔坏鹊恼＜t細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)(Evans綜合征)。診斷與鑒別診斷提出ITP診斷方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)。指出通過全面了解病史和基本檢查排除繼發(fā)性血小板減少癥即可建立ITP的臨床診斷。一、診斷①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；②多次檢查血小板計數(shù)減少；③脾不大或輕度大；④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；⑤具備下列五項中任何一項：a潑尼松治療有效；b．脾切除治療有效；c．PAIg陽性；d.PIC3陽性；e．血小板生存時間縮短。二、鑒別診斷本病確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等。本病與過敏性紫癜不難鑒別。治療要求掌握腎上腺皮質(zhì)激素的劑量和用法、脾切除適應(yīng)癥及免疫抑制治療方法、副作用等。重點(diǎn)介紹急癥處理措施。一、一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于20X109／L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。二、糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療，近期有效率約為80％。作用機(jī)制①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-吞噬細(xì)胞系系統(tǒng)對血小板的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放劑量與用法常用潑尼松30—60mg／d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等效量的地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板升至正?；蚪咏：螅鸩綔p量(每周減5mg)，最后以5-10mg／d維持治療，持續(xù)3--6·個月。三、脾切除(一)適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效；②潑尼松維持量每日需大于30mg；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。(二)禁忌證-①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)切脾治療有效率約為70％一90％，無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。近年有學(xué)者以脾動脈栓塞替代脾切除，亦有良效。四、免疫抑制劑治療不宜作為首選。（一）適應(yīng)證①糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌證；③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。(二)常用藥物①長春新堿；②環(huán)磷酰胺；③硫唑嘌呤；④環(huán)孢素五、其他治療達(dá)那唑、氨肽索，中醫(yī)藥也有一定療效。六、急癥處理適用于：①血小板低于20X109／L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實施手術(shù)或分娩者。(一)血小板懸液輸注根據(jù)病情可重復(fù)使用。(二)靜脈注射丙種球蛋白(三)血漿置換大劑量甲潑尼龍2分鐘8分鐘5分鐘5分鐘10分鐘10分鐘小結(jié)ITP是一種常見的出血性疾病，其發(fā)病與免疫因素有密切關(guān)系。因此，其發(fā)病機(jī)制，實驗室檢查以及治療都要圍繞免疫因素講解，同時強(qiáng)調(diào)外周血象、骨髓象改變。診斷參照幾條標(biāo)準(zhǔn)，相對比較容易。治療強(qiáng)調(diào)三種治療措施（三把斧）的選擇，著重介紹首選方法—糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。思考題及預(yù)習(xí)ITP的治療手段有哪些？分別分析其臨床應(yīng)用價值。何為ITP急癥？有哪些處理措施？設(shè)想一種可能用于ITP治療的新方法。

教案質(zhì)量評價表權(quán)重評估內(nèi)容權(quán)重A好1.0-0.9B較好0.89-C一般0.79-D差0.59-0100編寫認(rèn)真、教學(xué)態(tài)度端正10教學(xué)目的明確、概念清楚、內(nèi)容準(zhǔn)確20教學(xué)注意系