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臨床檢驗(yàn)基礎(chǔ)正常人血量成人約為4~5L,大量輸血是指一次連續(xù)輸血量超過(guò)2000ml。瑞氏染色血涂片中,正常紅細(xì)胞直徑范圍是6?0-9?5um,平均直徑為7.2um。制備血涂片時(shí),手工推片與載玻片應(yīng)保持夾角為25?30度。紅細(xì)胞稀釋液:傳統(tǒng)稀釋液(Hayem液)由NaCl(氯化鈉,調(diào)節(jié)滲透壓)、Na2S04.10H2O(結(jié)晶硫酸鈉,提高比密防止細(xì)胞粘連)、HgCl2(氯化高汞,防腐)和蒸餾水組成,缺點(diǎn)是遇高球蛋白血癥患者,由于蛋白質(zhì)沉淀而使紅細(xì)胞易凝結(jié)。枸櫞酸鈉稀釋液由枸櫞酸鈉(抗凝和維持滲透壓)、甲醛(防腐和固定紅細(xì)胞)、氯化鈉(調(diào)節(jié)滲透壓)和蒸餾水組成。普通生理鹽水或加1%甲醛生理鹽水。存放HiCN轉(zhuǎn)化液的容器應(yīng)為棕色玻璃瓶。ICSH推薦CBC(completebloodcount)抗凝劑用EDTA-K2,不適用于凝血檢杳、血小板功能試驗(yàn)。葡萄糖、糖耐量檢測(cè)專(zhuān)用真空采血管蓋子的顏色是灰色。彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)患者血涂片中可見(jiàn)裂紅細(xì)胞;鐮形紅細(xì)胞含有異常血紅蛋白S(HbS);低色素貧血(如珠蛋白生成障礙性貧血、HbC?。┏S邪行渭t細(xì)胞;溶血性貧血常見(jiàn)有核紅細(xì)胞(一周內(nèi)嬰兒血涂片可見(jiàn)到少量有核紅細(xì)胞外,其他則為病理現(xiàn)象)。紅細(xì)胞內(nèi)異常結(jié)構(gòu):嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞一形態(tài)不一的藍(lán)色顆粒(變形RNA),常見(jiàn)于鉛中毒、正常人:豪焦小體(染色質(zhì)小體),暗紫紅色圓形小體,常見(jiàn)于脾切除后等:卡波環(huán),在嗜多色性、堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)的紫紅色細(xì)線圈狀結(jié)構(gòu),常見(jiàn)于白血病、巨細(xì)胞性貧血等。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE有關(guān)的血液學(xué)指標(biāo)和形態(tài)是血小板。血小板數(shù)量減少,平均體積增高,可能的原因是外周血中血小板破壞增多。大細(xì)胞性貧血的血紅蛋白濃度相對(duì)偏高,小細(xì)胞低色素性貧血的血紅蛋白減低,但紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常。血細(xì)胞比容測(cè)定icsh確定的參考方法是:放射性核素法。溫氏法(Wintrobe法),已屬淘汰之列。微量離心法:WHO定為首選常規(guī)方法。RDW常用變異系數(shù)CV表示,可作為IDA(缺鐵性貧血)篩選診斷指標(biāo)。增大對(duì)IDA的診斷靈敏度高。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):ICSH推薦使用Miller窺盤(pán),將其置于目鏡中,選擇紅細(xì)胞散在且分布均勻的部位,用小方格計(jì)數(shù)紅細(xì)胞,大方格計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞,CV約為10%。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多:見(jiàn)于溶血性貧血、放射治療和化療后;減少:見(jiàn)于再生障礙性貧血、溶血性貧血再障危象。點(diǎn)彩紅細(xì)胞經(jīng)堿性亞甲基藍(lán)染色后,其呈色為紅細(xì)胞呈淡藍(lán)色,顆粒呈深藍(lán)色。血沉的臨床意義:減慢見(jiàn)于真性或相對(duì)性紅細(xì)胞增多性、DIC消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶期等,貧血中的遺傳性紅細(xì)胞增多癥、鐮形細(xì)胞性貧血、紅細(xì)胞異形癥等。其他一般增高。在白細(xì)胞成熟過(guò)程中,最早出現(xiàn)特異性顆粒的細(xì)胞是中幼粒細(xì)胞。有核紅細(xì)胞出現(xiàn)時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù):校正公式如下:校正后白細(xì)胞數(shù)爪=校正前白細(xì)胞數(shù)x—理!一(Y為白100+Y-細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)時(shí),100個(gè)白細(xì)胞中有核紅細(xì)胞的數(shù)量)。再生性核左移表示機(jī)體反應(yīng)性強(qiáng)、骨髓造血功能旺盛,見(jiàn)于感染(尤其急性化膿性感染)、急性中毒、急性溶血、急性失血等。退行性核左移見(jiàn)于再生障礙性貧血、粒細(xì)胞減低癥、嚴(yán)重感染(如傷寒、敗血癥等)。核右移見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞遺傳性貧血、惡性貧血、應(yīng)用抗代謝藥物、炎癥恢復(fù)期。異性淋巴細(xì)胞常見(jiàn)于傳染性單核細(xì)胞增多癥、病毒性肺炎和肝炎、流行性出血熱等。ABO血型系統(tǒng)中H物質(zhì)存在最多的血型是O型血。血型抗體篩查試驗(yàn)最易于標(biāo)準(zhǔn)化的方法是凝膠法。決定全血紅細(xì)胞輸注時(shí),需考慮的最主要因素是失血量。其中全血和紅細(xì)胞保存在2~6度,而濃縮血小板和粒細(xì)胞保存在20~24度。用ACD液保存血液,血小板在4度明顯破壞的保存時(shí)間是1天。血制品冷沉淀物中不含有的成分是血小板,含有含訓(xùn)因子,纖維蛋白原,纖維結(jié)合蛋白,血管性血友病因子vWF和XII因子等。ICSH公布的對(duì)血細(xì)胞分析儀評(píng)價(jià)方案包括:可比性、精確性、總重復(fù)性、精密度、線性范圍、攜帶污染等。其中不包括靈敏度。本周蛋白尿?qū)儆谝绯鲂缘鞍啄?,檢測(cè)本周蛋白的各種方法中,熱沉淀-溶解法要求標(biāo)本新鮮。利福平等抗結(jié)核藥物可使尿BJP蛋白檢查呈假陽(yáng)性。多用于住院患者尿檢的是晨尿;測(cè)定17-OHCS、17-KGS應(yīng)采集24h尿;利于病理性糖尿和蛋白尿檢出的是餐后尿。低滲尿中多見(jiàn)影紅細(xì)胞:高滲尿中多見(jiàn)皺縮紅細(xì)胞。腎小管性蛋白尿常見(jiàn)于腎小管間質(zhì)病變、重金屬中毒、藥物中毒、器官移植等。尿膽素、尿膽原、尿膽紅素均為陽(yáng)性,應(yīng)考慮肝細(xì)胞性黃疸(血中結(jié)合膽紅素和未結(jié)合膽紅素均增高,尿膽原正?;蛏?,尿膽紅素陽(yáng)性)。溶血性黃疸:血中結(jié)合膽紅素濃度增高,未結(jié)合膽紅素正?;蜉p度增加,尿膽原減少,尿膽紅素強(qiáng)陽(yáng)性。粗大顆粒管型如果在腎臟內(nèi)滯留時(shí)間較長(zhǎng),可以經(jīng)過(guò)降解逐漸成為細(xì)顆粒管型。這提示腎單位有淤滯現(xiàn)象。尿液分析儀檢測(cè)尿BLD(隱血)采用血紅蛋白類(lèi)過(guò)氧化物酶法:尿MT(亞硝酸鹽)采用硝酸鹽還原法;BIL(膽紅素)采用偶氮反應(yīng)法:Ket(酮體)采用亞硝基鐵氰化鈉法;Pro(蛋白質(zhì))采用pH指示劑蛋白質(zhì)誤差法;Leu或WBC(白細(xì)胞)采用白細(xì)胞酯酶法(主要是粒細(xì)胞)。尿標(biāo)本采集后應(yīng)在2h內(nèi)送檢,最好在30min內(nèi)完成檢驗(yàn):而糞便在采集標(biāo)本后一般應(yīng)于1h內(nèi)檢驗(yàn)完畢。胨狀便多見(jiàn)于腸易激綜合征患者腹部絞痛之后;黏糊狀或稀汁樣便見(jiàn)于各種腹瀉,尤其是急性胃腸炎。脂肪小滴常見(jiàn)于腹瀉、梗塞性黃疸及胰腺外分泌功能減退(慢性胰腺炎)等;淀粉顆粒常見(jiàn)于碳水化合物消化不良及腹瀉患者;肌肉纖維常見(jiàn)于腹瀉、腸蠕動(dòng)亢進(jìn)或蛋白質(zhì)消化不良等,如肌肉纖維做多時(shí),如見(jiàn)到細(xì)胞核,則是胰腺功能障礙的佐證;結(jié)締組織見(jiàn)于胃蛋白酶缺乏時(shí)。普通膳食情況下,脂肪約占糞便干重的10%?20%:脂肪瀉指24h糞便中的脂肪總量超過(guò)6g;鏡檢脂肪小滴>6/HPF為脂肪排泄增多;細(xì)菌約占糞便干重的13。嬰兒糞便呈現(xiàn)金黃色是由于含有糞膽紅素。正常糞便中偶可見(jiàn)白細(xì)胞(炎癥反應(yīng)時(shí)增多,在寄生蟲(chóng)感染(特別是鉤蟲(chóng)病和阿米巴痢疾)和過(guò)敏性腸炎時(shí),可見(jiàn)較多嗜酸性粒細(xì)胞),無(wú)紅細(xì)胞(出血有)、大吞噬細(xì)胞(細(xì)菌性痢疾時(shí)有)、上皮細(xì)胞(在壞死性腸炎、霍亂、副霍亂、偽膜性腸炎數(shù)量增多,尤其后者)。腸道寄生蟲(chóng)感染最小的蟲(chóng)卵是華支睪吸蟲(chóng)卵,最大的是肺吸蟲(chóng)卵。蟯蟲(chóng)卵主要是通過(guò)肛門(mén)拭子法查找。糞便中腸道原蟲(chóng)常有溶組織阿米巴、藍(lán)氏賈第鞭毛蟲(chóng)、隱抱子蟲(chóng)(改良抗酸染色法檢測(cè))、人芽抱子蟲(chóng)等。作為成蟲(chóng)在糞便中被杳到的是蘭氏賈第鞭毛蟲(chóng),血吸蟲(chóng)、肝吸蟲(chóng)、肺吸蟲(chóng)在糞便中僅可查見(jiàn)蟲(chóng)卵,瘧原蟲(chóng)在外圍血中可見(jiàn)。糞便中真菌特性:抱子直徑約3?5um,橢圓形,有較強(qiáng)的折光性,革蘭染色陽(yáng)性,大都有菌絲同時(shí)出現(xiàn)。一般見(jiàn)于應(yīng)用大量抗生素所致的腸道菌群紊亂,引起直菌性二重感染。腦脊液呈綠色,主要是銅綠假單胞菌腦膜炎、會(huì)性肺炎雙球菌性腦膜炎;無(wú)色是病毒性腦炎、輕型結(jié)核性腦膜炎、脊髓灰質(zhì)炎、神經(jīng)梅毒;褐色是腦膜黑色素肉瘤、黑色素瘤。糖5管試驗(yàn)適用于檢測(cè)腦脊液標(biāo)本。腦脊液細(xì)胞參考值:無(wú)紅細(xì)胞。白細(xì)胞極少,成人(0?8)X106/L,主要為單個(gè)核細(xì)胞,淋巴細(xì)胞與單核細(xì)胞之比為73.腦脊液白細(xì)胞達(dá)(10?50)X106/L為輕度增高;(50?100)X106/L為中度增高;大于200X106/L為顯著增高。腦脊液外觀呈透明或微混見(jiàn)于病毒性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎(以淋巴細(xì)胞為主)、流行性乙型腦、腦膿腫;渾濁的是化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎(以中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主)。腦脊液常規(guī)檢查項(xiàng)目包括:腦脊液壓力、細(xì)胞總數(shù)測(cè)定、細(xì)胞分類(lèi)(染色片,不是革蘭染色),CSF/血漿葡萄糖比值測(cè)定、蛋白質(zhì)測(cè)定。其他的項(xiàng)目為特定檢查項(xiàng)目。腦脊液中葡萄糖減低:細(xì)菌性腦膜炎和真菌性腦膜炎,寄生蟲(chóng)病,腦腫瘤;增高見(jiàn)于病毒性腦膜炎和腦炎。漿膜腔積液檢查:理學(xué)檢查、細(xì)胞學(xué)檢查和化學(xué)檢查各留取2ml,厭氧菌培養(yǎng)留取1ml,結(jié)核桿菌檢查留取10ml。漿膜腔理學(xué)檢查和細(xì)胞學(xué)檢查宜采用EDTA-N&抗凝,化學(xué)檢查宜采用肝素抗凝。漏出液的發(fā)生機(jī)制主要是非炎癥作用(如絲蟲(chóng)病導(dǎo)致的淋巴回流受阻);滲出液主要是炎癥性因素(微生物、化學(xué)物質(zhì)、癌細(xì)胞浸潤(rùn)外傷等)。滲出液因含有較多的纖維蛋白原和細(xì)菌,因而可自行凝固。關(guān)節(jié)腔積液凝塊的形成及其意義:輕度?見(jiàn)于骨性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥及骨腫瘤等;中度?類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、晶體關(guān)節(jié)炎;重度?結(jié)核性、化膿性、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)腔積液顏色變化及臨床意義:淡黃色?穿刺時(shí)紅細(xì)胞滲出,輕微炎癥;紅色?穿刺損傷、創(chuàng)傷、出血性疾病、惡性腫瘤、關(guān)節(jié)置換術(shù)后。關(guān)節(jié)腔積液中淋巴細(xì)胞增高見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎早期、慢性感染、膠原疾病等;單核細(xì)胞增多見(jiàn)于病毒性關(guān)節(jié)炎、血清病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。精液標(biāo)本采集前應(yīng)禁欲3?5天:正常精液的PH是7.2?7.8:液化異常指液化時(shí)間超過(guò)60min。精漿果糖:先天性精囊腺缺如為陰性,精囊炎時(shí)含量降低;精漿。葡糖甘酶:見(jiàn)于阻塞性無(wú)精子癥,具有肯定性診斷價(jià)值;精漿酸性磷酸酶(ACP):前列腺炎時(shí),ACP減低,前列腺癌和前列腺肥大時(shí),ACP活性增高。精子數(shù)量參考值:總數(shù)〉40x106/次,濃度>20x109/次。數(shù)量降低可見(jiàn)于:①精索靜脈曲張;②先天性或后天性睪丸疾病;③輸精管或精囊缺如;④重金屬損傷,如鉛、鎘中毒或放射性損傷;⑤某些藥物,如抗癌藥等或長(zhǎng)期服用棉酚;⑥50歲以上男性精子逐年減少。Miller窺盤(pán)用于血液網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),尿沉渣計(jì)數(shù)板用于尿沉渣定量計(jì)數(shù),載玻片用于觀察精子活力和精子畸形率,血細(xì)胞計(jì)數(shù)板用于精子計(jì)數(shù)。正常前列腺液中偶見(jiàn)紅細(xì)胞(<5/HP);白細(xì)胞散在,一般<10/HP;前列腺顆粒細(xì)胞正常不超過(guò)1/HP;淀粉樣小體可存在,歲年齡增長(zhǎng)而增多,一般無(wú)臨床意義。前列腺炎時(shí),卵磷脂小體數(shù)量減少或者消失。黃色泡沫狀膿性白帶,常見(jiàn)于滴蟲(chóng)性陰道炎;豆腐渣樣白帶,常見(jiàn)于真菌性陰道炎。痰液中,可出現(xiàn)夏科萊登結(jié)晶的疾病是支氣管哮喘和肺吸蟲(chóng)?。ㄔ谛驴瘸龅奶狄褐姓也坏?,但靜置后可大量出現(xiàn),可能是由于嗜酸性粒細(xì)胞崩解后形成):支氣管肺泡灌洗液對(duì)卡氏肺抱子蟲(chóng)、衛(wèi)氏并殖吸蟲(chóng)的檢出率高。加德納菌診斷依據(jù):①線索細(xì)胞;?H值>4.5;③胺試驗(yàn):陽(yáng)性;底陰道分泌物稀薄均勻。凡有線索細(xì)胞,再加上上述任意2條,診斷即可成立。陰道分泌物中淋球菌的檢查方法有①涂片法:②培養(yǎng)法:③直接熒光抗體染色法:?5CR法,沒(méi)有ELISA法。其中涂片法WHO不推薦用革蘭染色,推薦亞甲藍(lán)染色。而培養(yǎng)法是當(dāng)前WHO推薦的唯一方法,陽(yáng)性檢出率為80%?90%。導(dǎo)致胸腔積液最常見(jiàn)的惡性腫瘤是肺癌。成團(tuán)脫落的纖毛柱狀上皮細(xì)胞常出現(xiàn)胞質(zhì)質(zhì)帶。高分化腺癌:可見(jiàn)空泡變性,形成印戒樣(戒指樣)癌細(xì)胞。惡性腫瘤脫落細(xì)胞分化程度越高,細(xì)胞形態(tài)畸形越明顯。癌細(xì)胞分化越差,核胞質(zhì)比例失調(diào)越明顯。陰道脫落細(xì)胞:表層細(xì)胞最能反映雌激素水平。巴氏染色法適用于婦科推片檢查;HE染色適用于痰涂片進(jìn)行癌細(xì)胞檢查;瑞氐染色法是臨床實(shí)驗(yàn)室最常用的血細(xì)胞染色法:瑞氏-吉姆薩染色法是《全國(guó)臨床檢驗(yàn)操作規(guī)程》推薦的血細(xì)胞染色法?;徒褂退{(lán)染色(或者亞甲基藍(lán))通常對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞進(jìn)行活體染色,巴氏染色常用于上皮細(xì)胞染色或陰道涂片中觀察女性雌性激素對(duì)上皮細(xì)胞的影響,瑞氏染色通常對(duì)血細(xì)胞染色;墨汁染色通常用于新型隱球菌;抗酸染色用于結(jié)核桿菌染色。大量維生素誥成班氏法尿糖檢測(cè)假陽(yáng)性,試帶法檢測(cè)假陰性;大量青霉素、含碘造影劑造成磺柳酸法檢測(cè)尿蛋白假陽(yáng)性:阿司匹林導(dǎo)致尿酮體檢測(cè)假陽(yáng)性。中性粒細(xì)胞減低:①某些感染,如傷寒、副流感、流感等:②血液病,如再生障礙性貧血、少數(shù)急性白血??;③'曼性理化損傷,如電離輻射、長(zhǎng)期服用氯霉素后;④自身免疫性疾病,如SLE等;⑤脾功能亢進(jìn),如門(mén)脈性肝硬化、班替綜合征等。77.試驗(yàn)名稱(chēng)用途意義Benedict法(班氏法)尿糖定性銅還原原理,可檢測(cè)所有糖類(lèi)。維生素C使其呈假陽(yáng)性,使試帶法呈假陰性。Rothera法尿液酮體(陽(yáng)性呈紫色)與乙酰乙酸內(nèi)酮反應(yīng),不予羥丁酸反應(yīng)Ehrlich法尿膽原形成櫻紅色化合物Harrison試驗(yàn)?zāi)懠t素Addis(艾迪計(jì)數(shù)法)尿沉渣定量目前少用,被1h尿計(jì)數(shù)法取代Pandy試驗(yàn)?zāi)X漿液蛋白質(zhì)定性,蛋白質(zhì)和苯酚結(jié)合形成不溶性的蛋白鹽(定性)陰性或者弱陽(yáng)性Ross-jone和nonne-apelt飽和硫酸銨和腦脊液中球蛋白發(fā)生白色渾濁或沉淀(定性)Lee-vinson試驗(yàn)磺基水楊酸沉淀腦脊液中的蛋白質(zhì)(定量)硫酸銅法腦脊液中糖的定性Rivalta試驗(yàn)(黏蛋白定性試驗(yàn))漿膜腔積液蛋白定性檢測(cè)PH3~5,漏出液陰性,滲出液陽(yáng)性右側(cè)腎區(qū)叩擊痛,白細(xì)胞多(P27),可能為急性腎盂腎炎;臨床化學(xué)活性葡萄糖的葡糖糖基在糖原合酶下可轉(zhuǎn)移到糖原引物的糖鏈末段,可使糖鏈延長(zhǎng)。己糖激酶法測(cè)定葡萄糖主要是測(cè)定NADPH的生成量。GOD法測(cè)定血糖時(shí)用到的酶有葡萄糖氧化酶。糖尿病患者注射胰島素量過(guò)多會(huì)出現(xiàn)胰島素升高。糖尿病酮癥酸中毒患者,一般不需進(jìn)行尿糖測(cè)定。糖化血紅蛋白不存在HbE,有HbF。胰島素原的生物活性為胰島素的3%,胰島素在體內(nèi)的半衰期為5~10min。VLDL的代謝主要作用于內(nèi)源性TG。血漿膽固醇酯約占血漿膽固醇的70%,游離膽固醇約占30%。我國(guó)血脂異常防治建議中,將膽固醇升高定義為膽固醇水平高于5.69mmol/L。HDL膽固醇中主要的脂質(zhì)是磷脂。血漿脂蛋白經(jīng)電泳分析,0-脂蛋白、前0-脂蛋白、a-脂蛋白分別對(duì)應(yīng)的是LDL\VLDL\HDL。HDL-C升高可見(jiàn)于慢性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化。血脂預(yù)防的首要靶標(biāo)為L(zhǎng)DL。運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯的脂蛋白主要是VLDL,外源性甘油三酯的是CM。血清電泳圖譜上出現(xiàn)寬0帶的高脂血癥為;深0帶和深前0帶的為lib型。I型高脂血癥的主要病因LPL活性降低;Ila型的主要病因是LDL受體缺陷或活性降低:網(wǎng)主要病因是VLDL合成亢進(jìn)。血漿至于4度冷藏10h,可見(jiàn)上層為奶油樣,下層渾濁的樣本為X型。脂肪消化的主要部位是小腸。Lp(a)可以對(duì)纖溶酶原和纖維蛋白及細(xì)胞表面的結(jié)合進(jìn)行競(jìng)爭(zhēng),而抑制纖維蛋白水解作用。主要載脂蛋白是ApoAL其是血漿中濃度最高的載脂蛋白:ApoCII為L(zhǎng)PL必須的輔助因子:ApoCIII是LPL的抑制劑。ApoA1主要分布在HDL:Apo人困主要分布在HDL:ApoCI主要分布在VLDL:ApoB48主要分布CM。冠心病危險(xiǎn)因素的血脂指標(biāo)不包括ApoA。生化全自動(dòng)分析儀測(cè)定HDL-C的方法是遮蔽直接測(cè)定法。血標(biāo)本,經(jīng)離心后上層血清呈云霧狀渾濁,說(shuō)明TG含量較高,是表觀分析血脂最簡(jiǎn)便的方法。兩點(diǎn)法自動(dòng)生化分析主要用于總膽紅素、直接膽紅素、甘油三酯和膽固醇等項(xiàng)目的測(cè)定。LDL受體廣泛分布于肝等各個(gè)器官,但各組織或細(xì)胞的受體活性差別很大:而VLDL受體廣泛分布于心肌、骨骼肌、脂肪等組織細(xì)胞內(nèi),肝內(nèi)基本未發(fā)現(xiàn)VLDL受體。血清膽汁酸水平不能用于高脂血癥的分型。I型清道夫受體的SRCR區(qū)域富含半胱氨酸:清道夫受體有廣泛的配體譜,其配體的共同特點(diǎn)是都為陰離子化合物。甲亢時(shí)機(jī)體代謝旺盛一般不會(huì)繼發(fā)高脂血癥。新生HDL向成熟HDL轉(zhuǎn)化需要膽固醇酯不斷進(jìn)入。血漿銅藍(lán)蛋白檢測(cè)對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷最有價(jià)值。發(fā)生血管內(nèi)溶血時(shí),血漿蛋白濃度降低的是HP,原因是其結(jié)合大量的游離血紅蛋白。在急性時(shí)相時(shí)升高最早的血漿蛋白是CRP,而后是AAG、AAT、Hp等。a2巨球蛋白不在肝內(nèi)合成,不能反映腎小管重吸收功能障礙。而清蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、前清蛋白和al酸性糖蛋白都在肝臟合成。測(cè)定血清總鐵結(jié)合力的步驟:在樣本中加入足量鐵標(biāo)準(zhǔn)液,用MgCO3出去過(guò)量鐵,加入還原劑使Fe3+還原為Fe2+,用絡(luò)合劑與Fe2+顯色,比色測(cè)定。銅藍(lán)蛋白(CP)可將亞鐵離子氧化為鐵離子,其是a2-糖蛋白。溶血標(biāo)本對(duì)測(cè)定結(jié)果最有影響的是也:不影響GGT的測(cè)定結(jié)果。人群中AAT的遺傳表型最多見(jiàn)的是PiMM。早年出現(xiàn)肺氣腫患者,血漿蛋白可能存在缺陷的是AAT。血漿纖維蛋白原(Fg)特點(diǎn):由肝細(xì)胞合成,分子量大,急性時(shí)相反應(yīng)蛋白之一,彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)血漿纖維蛋白原含量減少,臨床常選用鹽析法、比濁法檢測(cè)。血清酶活性則定時(shí),通常采用速率法。體內(nèi)代謝物測(cè)定常采用一點(diǎn)法即終點(diǎn)法。目前酶活力測(cè)定最常用的方法是分光光度法。速率法測(cè)定血清ALP選用的波長(zhǎng)是405nm,采用的緩沖系統(tǒng)較好的是二乙醇胺緩沖液。酶活性測(cè)定時(shí),底物濃度在Km的10?20倍之間。當(dāng)?shù)孜餄舛冗h(yuǎn)大于Km時(shí),反應(yīng)速率不受反應(yīng)物濃度影響,此時(shí)反應(yīng)呈零級(jí)反應(yīng),酶活性與反應(yīng)速率成正比,反應(yīng)速度與底物濃度無(wú)關(guān)。酶促反應(yīng)進(jìn)程曲線可用于確定的是反應(yīng)線性的時(shí)間范圍。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸毗哆醛。乳酸脫氫酶屬于的酶類(lèi)是氧化-還原酶類(lèi)。孕婦血中酶活性增高最明顯的是ALP,胎盤(pán)合成能力旺盛。ALP在人體各組織中含量最高的是骨骼,臨床上常用來(lái)分析胎盤(pán)型ALP的方法是熱失活分析法,因?yàn)槠淠蜔?,?5度加熱15min不失活。下列酶中受乙醇誘導(dǎo)最明顯的是GGL(乙醇性肝病時(shí)此酶活性明顯升高)。37度時(shí),血漿中二氧化碳的溶解度系數(shù)約為003。氧含量是指隔絕空氣條件下,血液中實(shí)際的含氧量。血氧飽和度主要取決于PO2O機(jī)體的酸堿平衡系統(tǒng)包括:血液緩沖系統(tǒng)、肺臟、腎臟和組織細(xì)胞的調(diào)節(jié)。不包括肝臟生成尿素作用。失代償性呼吸性酸中毒、堿中毒;等等知識(shí)點(diǎn)。。。。(詳見(jiàn)專(zhuān)業(yè)實(shí)踐能力考題42?47)。甲狀腺功能亢進(jìn)不能引起堿中毒。低血氧不會(huì)引起呼吸性堿中毒;肺氣腫可引起呼吸性酸中毒。微量元素指占生物體總質(zhì)量0.01%(1/10000)以下的元素。高血鉀可導(dǎo)致酸中毒的原因是血漿K與細(xì)胞內(nèi)H交換,使血漿H升高。堿中毒時(shí)引起抽搐的原因是血漿鈣離子減少。促進(jìn)新骨形成和鈣化的物質(zhì)是1,25-(OH)2D3。離子鈣測(cè)定的臨床常用方法是離子選擇電極法;而血清總鈣測(cè)定的參考方法是原子吸收分光光度法。影響血中游離鈣濃度的主要因素是血液PH值。血漿鈣可降低毛細(xì)血管和細(xì)胞膜的通透性,隆低神經(jīng)、肌肉的興奮性。正常人體內(nèi)鎂排泄的主要途徑是從腎臟由尿液排泄。血鎂測(cè)定臨床常用的方法是甲基麝香草酚藍(lán)比色法。藥物在體內(nèi)有藥理作用的形式是游離型藥物。大多數(shù)單劑量用藥恒速靜脈滴注的藥物消除方式是一級(jí)動(dòng)力學(xué)。臨床需監(jiān)測(cè)的藥物一般不包括激素類(lèi)藥物。目前中多推薦使用的方法是高效液相層析法。乳酸脫氫酶的I型同工酶主要存在于心肌和紅細(xì)胞中。在肌營(yíng)養(yǎng)不良時(shí),CK酶的升高明顯(因CK除存在于心肌外,還存在于骨骼肌中),CK組織含量最高的是骨骼肌。急性心肌梗死時(shí),最先恢復(fù)的酶是CK-MB。檢測(cè)心肌梗死后再梗死的首選標(biāo)志物是CK-MB。目前檢測(cè)CK-MB主張使用的較特異方法是CK-MB質(zhì)量測(cè)定法。CK-MB有2種亞型。CK的變異體是CK-BB。CK-BB除了存在于腦組織和平滑肌外,還存在于胎兒心肌。心肌中主要含有的CK同工酶是CK-MM和CK-MB。cTn動(dòng)態(tài)變化曲線和CK-MB變化一致。分子量最小的心肌標(biāo)志物是Mb(肌紅蛋白),半衰期也最短;分子量最大的是LD。AST在4?10h,LDH在6?12h,CK-MB在16?20h達(dá)峰值。AST在心'肌中含量最高,主要用于診斷AMI,在肝臟疾病中,只是肝炎患者的觀察指標(biāo)。急性心梗發(fā)病5天后,對(duì)診斷有幫助的酶是AST,因?yàn)槠涑掷m(xù)到第5天或一周降低。診斷心力衰竭最敏感的標(biāo)志物是B鈉尿肽。診斷肝膽系統(tǒng)疾病特異的血清酶是GGT,ALP主要用于骨骼和肝膽系統(tǒng)疾病的診斷和鑒別診斷,尤其是黃疸的鑒別診斷。在人體組織中ACP含量最多的是前列腺。抑制腎小管重吸收磷的激素是甲狀旁腺素(重吸收鈣,降低磷)和降鈣素(降低血鈣磷)。AST/ALT(正常Z.Z5)對(duì)于判斷肝炎的歸轉(zhuǎn)特別有價(jià)值,當(dāng)<1時(shí),提示急性炎癥早期;當(dāng)>2時(shí),提示肝硬化,>3時(shí)肝癌。肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞性病變時(shí),血清膽汁酸改變正確的是CA和CDCA濃度增加,但以CDCA為主,CA/CDCAV1。在微粒體中使血紅素氧化成膽綠素的酶是加單氧酶。尿液膽紅素陽(yáng)性最可能的是結(jié)合膽紅素。未結(jié)合膽紅素不溶于水,不能與重氮試劑發(fā)生反應(yīng),其關(guān)鍵原因是有分子內(nèi)氫鍵顧不溶于水。膽結(jié)石患者出現(xiàn)黃疸,可能出現(xiàn)的檢驗(yàn)結(jié)果是:尿膽紅素陽(yáng)性和尿膽原減少。膽紅素與血漿清蛋白結(jié)合的優(yōu)點(diǎn)是限制其進(jìn)入細(xì)胞以免引起細(xì)胞中毒。血氨的去路主要是在肝臟合成尿素。酶膽分離現(xiàn)象常見(jiàn)于急性重癥肝炎。兩點(diǎn)速率法自動(dòng)生化分析主要用于測(cè)定肌酊CRE(jaffe法)。堿性苦味酸兩點(diǎn)動(dòng)力學(xué)法測(cè)定血肌酐時(shí),應(yīng)準(zhǔn)確讀取吸光度的兩個(gè)時(shí)間點(diǎn)是20S和80S。腎臟要排出體內(nèi)代謝物,每日尿量至少應(yīng)為500ml;正常成人每日通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)的原尿達(dá)到180L;表示腎小球率過(guò)濾的單位是ml/min。腎病綜合征患者出現(xiàn)大量蛋白尿是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加。選擇性蛋白尿(selectiveproteinuria):腎小球病變較輕時(shí),只有中小分子量的蛋白質(zhì)(以白蛋白為主,并有少量的小分子蛋白)從尿中排出,而大分子量蛋白質(zhì)(如IgA,IgG等)排出較少,此種蛋白尿稱(chēng)為選擇性蛋白尿,典型病種是腎病綜合征。區(qū)別腎小球性蛋白尿和腎小管性蛋白尿的指標(biāo):尿中a-MG增高、尿中8-MG增高、尿中視黃醇結(jié)合蛋白增高、尿白蛋白增高。而纖維蛋白降解產(chǎn)物升高時(shí)用于鑒別診斷腎盂腎炎和腎病的指標(biāo)。腎小管病變?cè)缙?,尿中最早出現(xiàn)變化的物質(zhì)是口2微球蛋白,不是急性時(shí)相反應(yīng)蛋白。腎小管髓袢降支的功能是重吸收水;腎小管髓祥升支的功能主要是重吸收溶質(zhì),此作用稱(chēng)為逆流倍增。腎小管的排酸方式主要由3種:直接排H和磷酸根、硝酸根及其它有機(jī)化合物結(jié)合,以NH4形式排出。不包括二氧化碳形式。血清尿酸濃度增高可能由于腎排出尿酸減少。引起低尿酸血癥的原因是黃嘌吟氧化酶缺乏。自由水清除率持續(xù)等于或接近零,則表示腎臟不能濃縮和稀釋血液。血中淀粉酶按血漿酶的分類(lèi)與來(lái)源屬于外分泌酶類(lèi)。成人每天胰腺分泌的胰液量大約為1200ml;其中最主要的陽(yáng)離子是Na離子;最主要的陰離子是碳酸氫根離子;PH值為7.4?7.8。Ca離子可激活胰蛋白酶活性;而Cl離子、Br離子可激活淀粉酶(鈣離子是淀粉酶的必須因子);胰腺分泌的脂肪酶不包括脂蛋白脂肪酶。在急性胰腺炎時(shí),脂肪酶臨床意義表述正確的是出現(xiàn)早,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),對(duì)急性胰腺炎晚期診斷有意義。血脂肪酶升高可見(jiàn)于胰腺炎。測(cè)定血清脂肪酶活性不能用酶聯(lián)免疫分析法。當(dāng)發(fā)生胰腺炎時(shí),胰腺分泌的量將無(wú)變化。慢性胰腺炎的常見(jiàn)病因是膽石癥。診斷急性出血性胰腺炎較好的指標(biāo)是彈性蛋白酶。急性胰腺炎發(fā)作后,尿淀粉酶開(kāi)始升高的時(shí)間是12?24h,可持續(xù)升高7天。由于腎清除淀粉酶能力加強(qiáng),其升高可早于血淀粉酶,而下降晚于血淀粉酶。血液淀粉酶降低可見(jiàn)于慢性胰腺炎。淀粉酶/肌酐清除率參考值為2%?5%,大于5%有臨床意義。反映胰腺外分泌功能的指標(biāo)不包括胰島素和C肽。新生兒甲減篩查一般兩項(xiàng)一起檢測(cè)的是T4+TSH;血液中濃度最高的是T4;生理功能最強(qiáng)的是FT3;診斷甲亢最靈敏的指標(biāo)是TSH;新生兒甲減篩查首選指標(biāo)是TSH。神經(jīng)垂體激素主要由抗利尿激素和催產(chǎn)素。生物活性最強(qiáng)的雌激素是雌二醇;生物活性最弱的激素是雌三醇。惡性腫瘤會(huì)伴隨甲亢,如肺癌;低蛋白血癥(肝硬化和腎?。?huì)導(dǎo)致TT*降低。4TT3是早期Graves病療效觀察及停藥后復(fù)發(fā)的敏感指標(biāo)。亞臨床甲亢定義:TSH降低,甲狀腺激素正常;亞臨床甲減定義:TSH升高,甲狀腺激素正常。進(jìn)行新生兒甲減篩查一般在出生后3d;新生兒甲減篩查一般一起組合的是T4+TSH;甲亢治療后停藥最重要的指標(biāo)是TSAb:可通過(guò)攝131I率來(lái)完成T3抑制試驗(yàn)。既可引起甲亢,也可引起甲減的疾病是垂體瘤。甲亢時(shí),雌激素測(cè)定發(fā)生變化的是:血中雌激素總濃度升高,游離部分變化不大。TSH、LH、FSH具有免疫交叉反應(yīng)。受采血時(shí)間影響最明顯的項(xiàng)目是皮質(zhì)醇,因其受ACTH分泌調(diào)節(jié)旱脈沖式和晝夜節(jié)律分泌,清晨最高,午夜幾乎為零。全部為腎上腺髓質(zhì)分泌的是腎上腺素。芬氟拉明可引起測(cè)定VMA時(shí)產(chǎn)生假陰性結(jié)果。尿游離兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)和尿VMA明顯升高,有助于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷,但最可靠的方法是血腎上腺素。醛固酮的血液濃度隨體位而改變,主要促進(jìn)Na-K交換。乳腺不產(chǎn)生雌激素。絕經(jīng)后的婦女雌二醇的主要來(lái)源是雄激素在性腺外的轉(zhuǎn)化。類(lèi)癌分泌的主要激素是5-羥色胺;分泌促胃液素的細(xì)胞是G細(xì)胞;分泌內(nèi)因子(協(xié)助VitB12的消化吸收)的細(xì)胞是胃壁細(xì)胞。抑胃肽的生理作用是抑制胃酸、胃蛋白酶和胃液分泌。發(fā)射光譜分析的是火焰光度法、原子發(fā)射光譜法和熒光光譜法。分光光度計(jì)一般包括五大部分:光源、單色器、比色杯、檢測(cè)器和顯示器。通過(guò)測(cè)定原電池電動(dòng)勢(shì)以求物質(zhì)含量的分析方法為電位法;對(duì)電阻的測(cè)定以求物質(zhì)含量的分析法為電導(dǎo)法:借助物理量的突變作為滴定分析終點(diǎn)的為電容量分析法。離子選擇電極可分為基本電極和敏化電極。熒光分析中溫度升高可引起自熄滅現(xiàn)象。高壓液相層析法中最常使用的檢測(cè)器是紫外分光檢測(cè)器。電泳時(shí)緩沖液的導(dǎo)電能力可用電泳的離子強(qiáng)度表示。緩沖液中離子價(jià)數(shù)和離子活度關(guān)系為:離子價(jià)數(shù)低,離子活度高。實(shí)驗(yàn)誤差是量值的給出值,即理論值和客觀真值之差。系統(tǒng)誤差可分為恒定系統(tǒng)誤差和比例誤差。利用尿酸酶一步法測(cè)定尿酸時(shí)使用的波長(zhǎng)是292nm。用干片法測(cè)定尿素時(shí),干片的組成自上而下為擴(kuò)散
層、試劑層、支持層。自動(dòng)生化儀的校準(zhǔn)方法除線性法外,還包括韭線性法。干片式生化分析儀所需測(cè)定的物理量是反射率。蛋白質(zhì)測(cè)定方法中,凱氏定氮法準(zhǔn)確性最好;檢測(cè)血清總蛋白的推薦方法是雙縮脲法;蛋白含量較低的樣品常選用酚試劑法,較適合含單一蛋白質(zhì)標(biāo)本的測(cè)定。實(shí)驗(yàn)室常用測(cè)定蛋白質(zhì)濃度的方法所依據(jù)的原理不包括所有的氨基酸殘基與酚試劑顯色。在原子吸收分析中,原子蒸氣對(duì)共振輻射的吸收程度與基態(tài)電子數(shù)成反比。分立式生化分析儀與管道式生化分析儀在結(jié)構(gòu)上的主要區(qū)別是:前者各個(gè)標(biāo)本和試劑在各自的試管中反應(yīng),而后者是在統(tǒng)一管道中起反應(yīng)。離心式自動(dòng)分析儀的待測(cè)樣本在離心力的作用下,在各自反應(yīng)槽內(nèi)與試劑混合并完成化學(xué)反應(yīng),這種測(cè)定模式為同步分析。全自動(dòng)生化分析儀比色皿的材料一般為不吸收紫外光的優(yōu)質(zhì)塑材。熒光物質(zhì)的摩爾吸光系數(shù)不影響熒光強(qiáng)度。干化學(xué)自動(dòng)分析儀的光學(xué)系統(tǒng)是反射光分析儀。全自動(dòng)生化分析儀自動(dòng)清洗吸樣探針是為了防止交叉污染;交叉污染主要是指樣品之間的污染。臨床上專(zhuān)用生化分析儀主要是項(xiàng)目專(zhuān)用。自動(dòng)生化分析儀消除內(nèi)源性干擾宜利用的方法是采用雙波長(zhǎng)。許多生化分析儀獲得單色光色采用干涉濾光片。超諫離心分析的離心力單位是地心引力的倍(數(shù)字xg)o離心式自動(dòng)生化分析儀必定是單通道的;自動(dòng)生化分析儀光學(xué)系統(tǒng)不必全部采用單色光?這句話是錯(cuò)誤的。自動(dòng)分析儀中采用同步分析原理的是離心式自動(dòng)生化分析儀。被污染的玻璃器皿清洗一般先用2%次氯酸溶液浸泡。一般用于過(guò)篩實(shí)驗(yàn)的分析方法希望有高靈敏度(漏診機(jī)會(huì)少)。用于評(píng)價(jià)常規(guī)方法和試劑盒的方法是參考方法,用于評(píng)價(jià)及校正參考方法的是一級(jí)標(biāo)準(zhǔn)品。根據(jù)方法評(píng)價(jià)方案,某候選方法得出可接受性的結(jié)論,那么接著就要進(jìn)行評(píng)價(jià)后實(shí)驗(yàn)。通常質(zhì)控范圍是無(wú)±2s,正常質(zhì)控血清反復(fù)100次會(huì)有5次可能超過(guò)該范圍。多次重復(fù)測(cè)定同一標(biāo)本血糖時(shí),%±2s范圍包含全體的95.5%。ROC曲線:根據(jù)一系列分界值,以真陽(yáng)性率為縱坐標(biāo),真陰性率為橫坐標(biāo)繪制的曲線。評(píng)價(jià)實(shí)驗(yàn)的過(guò)程就是評(píng)價(jià)測(cè)定方法的誤差。反映整個(gè)分析體系可系復(fù)程度的是的CV。方法比較實(shí)驗(yàn)時(shí)的樣本數(shù)至少為40個(gè)。177.方法精密度統(tǒng)計(jì)評(píng)價(jià)時(shí),離群點(diǎn)為每次雙份測(cè)定的差值超過(guò)初步精密度值土標(biāo)準(zhǔn)差的5.5倍。177.方法精密度統(tǒng)計(jì)評(píng)價(jià)時(shí),離群點(diǎn)為每次雙份測(cè)定的差值超過(guò)初步精密度值土標(biāo)準(zhǔn)差的5.5倍。臨床血液學(xué)胚胎造血期特點(diǎn):中胚葉造血期:2~9周,卵黃囊壁上的血島是人類(lèi)最初的造血中心:肝臟造血期即胚胎發(fā)育的第6周到第7個(gè)月;骨髓造血期從胚胎3個(gè)月開(kāi)始,到8個(gè)月時(shí)骨髓成為造血中心。造血干細(xì)胞在體內(nèi)可長(zhǎng)期地重建造血,而早期造血祖細(xì)胞只能短期重建造血,晚期造血祖細(xì)胞則完全喪失重新造血的能力。在造血正調(diào)控因子中,屬于早期造血因子的是空集落刺激因子。T細(xì)胞可產(chǎn)生IL-2?IL-5因子,不能產(chǎn)生IL-1因子。正常人無(wú)效造血可占總造血的1%。區(qū)分造血干細(xì)胞和早期造血祖細(xì)胞的依據(jù)是細(xì)胞表面標(biāo)志。腫瘤壞死因子a對(duì)祖細(xì)胞具有抑制和激活兩種效應(yīng)。造血干細(xì)胞只進(jìn)行不對(duì)稱(chēng)有絲分裂。轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子P參與造血的負(fù)向調(diào)控,阻止細(xì)胞進(jìn)入S期,維持造血干、祖細(xì)胞處于非增殖狀態(tài)。從出生到4歲,全身骨髓的髓腔內(nèi)均為紅骨髓。5歲后,紅骨髓脂肪化由遠(yuǎn)心端向近心端發(fā)展。健康成人紅骨髓約占骨髓總量的50%。青春期后逐漸萎縮的里吧器官是胸腺。骨髓穿刺的常用部位是骼骨、胸骨、脛骨,成人最理想的骨髓穿刺部位是骼骨后上棘。骨髓增生標(biāo)準(zhǔn)中,有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比值為1:20時(shí),屬于增生活躍。對(duì)增生極度減低的骨髓片,可計(jì)數(shù)100個(gè)有核細(xì)胞。正常骨髓中,粒細(xì)胞系統(tǒng)中比例最高的是中性桿狀核粒細(xì)胞,大約20%。正常骨髓分裂象中常見(jiàn)于早幼及中幼階段,約占有核細(xì)胞的1%,增殖過(guò)高的骨髓分裂象約占有核細(xì)胞的5%。正常骨髓分裂象中幼紅細(xì)胞約占有核細(xì)胞的20%,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,平均各約10%。細(xì)胞核形態(tài)異常改變的是Pelger-Huet異常,其它為胞質(zhì)異常。漿細(xì)胞中有Russel小體。胞質(zhì)豐富的原始階段細(xì)胞是原始漿細(xì)胞。核染色質(zhì)旱粗大網(wǎng)狀且排列緊密的是原始巨核細(xì)胞。在正常骨髓象中,在1,5cmx3,0cm的片膜上,可見(jiàn)巨核細(xì)胞7?35個(gè),數(shù)量最少的是原始巨核細(xì)胞。骨髓涂片中出現(xiàn)火焰細(xì)胞的是漿細(xì)胞系統(tǒng)。粒細(xì)胞系統(tǒng)中,體積最大的階段是早幼粒細(xì)胞,體積大于原始粒細(xì)胞是血細(xì)胞發(fā)育成熟演變規(guī)律中的特例。顆粒常覆蓋在細(xì)胞核上的是嗜堿性粒細(xì)胞。胞質(zhì)中出現(xiàn)紫紅色非特異性嗜天青顆粒的是早幼_粒細(xì)胞:細(xì)小的、分散均勻的灰塵樣紫紅色天青胺藍(lán)顆粒的是單核細(xì)胞。原發(fā)性染色體異常也稱(chēng)為標(biāo)記染色體。成熟中性粒細(xì)胞過(guò)氧化物酶活性增高:再生障礙性貧血、感染、急淋和慢淋,其他降低。可以被過(guò)碘酸氧化并形成雙醛基的物質(zhì)是含乙二醇的多糖類(lèi)物質(zhì)。區(qū)別過(guò)碘酸-雪夫反應(yīng)陽(yáng)性結(jié)果+和++的紅色顆粒數(shù)量是10個(gè)。過(guò)碘酸-雪夫反應(yīng)可輔助診斷紅血病或紅白血病,正常幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞均呈陰性反應(yīng),而發(fā)病時(shí)可呈陽(yáng)性反應(yīng)。過(guò)碘酸-雪夫反應(yīng)陽(yáng)性:缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及骨髓增生異常綜合癥:過(guò)碘酸-雪夫反應(yīng)陰性:巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血和白血病等疾病。血細(xì)胞內(nèi)的堿性磷酸酶水解基質(zhì)液中的a-磷酸萘酚時(shí),所需的PH值環(huán)境是9,4?9,6。急、慢性粒細(xì)胞白血病和急性單核細(xì)胞白血病時(shí),堿性磷酸酶染色積分值減低,但在類(lèi)白血病時(shí),NAP積分值明顯增高,中性桿狀核粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增強(qiáng),甚至中性晚幼粒細(xì)胞也呈陽(yáng)性反應(yīng)。NAP試驗(yàn)中除成熟粒細(xì)胞外,呈陽(yáng)性反應(yīng)的細(xì)胞是巨噬細(xì)胞。NAP可用于鑒別真性紅細(xì)胞增多癥和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,前者積分值升高,后者無(wú)明顯變化。醋酸AS-D蔡酚酯酶染色中紅細(xì)胞系統(tǒng)的反應(yīng)特點(diǎn)是:早期幼紅細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng),隨細(xì)胞的成熟陽(yáng),性反應(yīng)程度逐漸減弱,此反應(yīng)不被氟化鈉抑制。酸性磷酸酶染色時(shí),可被酒石酸抑制的是淋巴瘤細(xì)胞和慢性淋巴細(xì)胞白血病的巨核細(xì)胞可呈陰性反應(yīng)的化學(xué)染色是堿性a丁酸萘酚酯酶染色。能鑒別T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞的化學(xué)染色是堿性a丁酸萘酚酯酶染色和酸性磷酸酶染色。惡性組織細(xì)胞病有時(shí)需與急性單核細(xì)胞白血病相區(qū)分,可采用堿性a丁酸萘酚酯酶染色,前者陽(yáng)性,但反應(yīng)不被氟化鈉抑制:也可借助過(guò)氧化酶染色輔助鑒別,前者陰性,后者弱陽(yáng)性。鐵染色時(shí),骨髓小粒中的鐵術(shù)語(yǔ)細(xì)胞外鐵。區(qū)分遺傳性和繼發(fā)性鐵粒幼性貧血的是發(fā)病年齡,前者多發(fā)于青少年,后者多發(fā)于中老年:人體內(nèi)鐵主要經(jīng)膽汁、尿液排出。正常情況下,人體內(nèi)鐵的主要存在形式是鐵蛋白:當(dāng)體內(nèi)鐵負(fù)荷過(guò)重時(shí),以含鐵血黃素形式貯存。鐵吸收率的正確范圍是10%?35%。骨髓細(xì)胞核質(zhì)發(fā)育不平衡的是:頑鐵性貧血(核老質(zhì)幼)②巨幼細(xì)胞性貧血(核幼質(zhì)老)。氤化高鐵血紅蛋白吸收峰在540nm處。成年男性貧血標(biāo)準(zhǔn)是Hb<120g/L,Hct<41%根據(jù)Hb濃度確定貧血:重度為30~60g/L,極重度為小于等于30g/L,常合并貧血性心臟病。缺鐵性貧血的細(xì)胞外鐵陰性,細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少,鐵粒幼細(xì)胞小于15%,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%,紅細(xì)胞游離原卟啉大于0.9^mol/Lo缺鐵性貧血缺鐵早期Hb、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)量、鐵吸收率、總鐵結(jié)合力及鐵幼粒細(xì)胞均正常。早期缺鐵性貧血時(shí),有貧血,血清鐵減低,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低,此時(shí)可見(jiàn)正細(xì)胞正色素性貧血。缺鐵性貧血時(shí)骨髓象顯示紅系明顯增生,以中幼紅細(xì)胞和晚幼紅細(xì)胞為主。而鐵粒幼紅細(xì)胞骨髓象中中幼紅細(xì)胞為主。中幼和晚幼紅細(xì)胞的胞質(zhì)中出現(xiàn)鐵顆粒成為鐵粒幼紅細(xì)胞,成熟紅細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆粒稱(chēng)為鐵粒紅細(xì)胞。由于造血原料利用障礙導(dǎo)致的貧血是鐵粒幼細(xì)胞性貧血。鐵粒幼細(xì)胞性貧血可以出現(xiàn)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高。鐵粒幼細(xì)胞性貧血時(shí)環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞水平常占幼紅細(xì)胞15%以上。葉酸缺乏癥血象中粒細(xì)胞出現(xiàn)巨型桿狀核和核分頁(yè)過(guò)多,5葉者大于5%或6葉者大于1%。葉酸經(jīng)葉酸還原酶作用變?yōu)樗臍淙~酸,它具有轉(zhuǎn)運(yùn)“一碳團(tuán)”如甲基、甲?;茸饔?。血液透析可導(dǎo)致葉酸丟失過(guò)多。急性再障貧血的骨髓增生程度多為增生減低,三系血細(xì)胞減少。再障時(shí),骨髓病理組織檢驗(yàn)顯示造血組織與脂肪組織容積比降低,小于0.34。再生障礙危象表現(xiàn)為慢性溶血者突發(fā)全血細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。P珠蛋白生成障礙性貧血又稱(chēng)8地中海貧血,臨床分為輕型(雜合子型)、微型、中間型、重型等。珠蛋白生成障礙性貧血時(shí)常見(jiàn)靶形紅細(xì)胞增多。獲得性物理因素所致溶血性貧血有微血管性溶血性貧血、心源性溶血性貧血、行軍性血紅旦白尿癥。溶血性貧血外周血涂片中常見(jiàn)有核和嗜多色性紅細(xì)胞。溶血性貧血急性發(fā)作期,外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)一般是2%~4%。紅細(xì)胞壽命(51CrT1/2)在溶血存在時(shí)應(yīng)<25天。紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷癥分五型:蠶豆病、藥物致溶血性貧血、感染誘發(fā)溶血、新生兒高膽紅素血癥、遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型,其依據(jù)是紅細(xì)胞內(nèi)Na、K離子濃度。細(xì)胞鐮變?cè)囼?yàn)(HbS?。┧迷噭┦瞧貋喠蛩幔∟a2S2O5)。PHN的篩選/排除試驗(yàn)是Rous試驗(yàn),確診試驗(yàn)是Ham試驗(yàn)(酸化血清溶血試驗(yàn))。篩選/排除試驗(yàn)選用PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn),可能的溶血性貧血是嘧啶-5’-核苷酸缺乏癥:用熱變性試驗(yàn)的是血紅蛋白病;Heinz小體生成試驗(yàn)用于丙酮酸激酶缺乏癥或血紅蛋白癥:Ret試驗(yàn)用于微血管病性溶血性貧血;Coombs試驗(yàn)用于急發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)。冷凝集素綜合癥的抗體型別為IgMo與M0型急性髓細(xì)胞性白血病在形態(tài)上類(lèi)似的是ALL-L2,都為形態(tài)較小,也可較大,胞質(zhì)少,無(wú)顆粒和Auer等。Phi()小體染色可輔助鑒別M2a與ALL。M3有短而粗的Auer小體,數(shù)條或數(shù)十條呈束狀交叉排列。AML-M3最容易并發(fā)DIC。M4Eo嗜酸性粒細(xì)胞增多。M5a^髓原單核細(xì)胞>80%:M5b原始單核細(xì)胞<80%,原始和幼稚單核細(xì)胞>30%。M6血涂片及骨髓中幼紅細(xì)胞常見(jiàn)的形態(tài)學(xué)變異是巨幼樣改變。M7未成熟型主要增多的巨核細(xì)胞是原始巨核細(xì)胞。特有的遺傳學(xué)標(biāo)記:M2:t(8,21)(q22,q22):M3:t(15,17)(q21,q12)及PML-RAPa融合蛋白:M4E0:Inv(16)(p13,q22):慢粒:t(9,22)(q34,q11)及Ph染色體。:B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病」(11,14)(q13,q32):T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。篿nv(14)(q11,q32):多毛細(xì)胞白血?。篸el(14)(q22,q23)oCML常出現(xiàn)的融合基因是BCR-ABL:AML-M3常出現(xiàn)的融合基因是PML-RAPa:AML-M2b常出現(xiàn)的融合基因是AML-MTG8。AML-M3敏感免疫學(xué)標(biāo)志:CD33:AML-M5敏感免疫學(xué)標(biāo)志:CD14:AML-M7敏感免疫學(xué)標(biāo)志:CD41。AML-M1POX染色原始細(xì)胞陽(yáng)性率正確的是>3%。AML-M2原始粒細(xì)胞PAS染色結(jié)果應(yīng)為陰性反應(yīng)。粒-單核細(xì)胞共有的標(biāo)記是CD11b、CD31?CD36、CD64和CD68。M6型白血病的紅血病期以原始紅細(xì)胞和早幼紅細(xì)胞為主:紅白血病期血象以中幼紅細(xì)胞和晚幼紅細(xì)胞為主。紅白血病期骨髓增生極度活躍或明顯活躍,紅系和粒系(或單核系)細(xì)胞呈惡性增生。巨核細(xì)胞白血病時(shí)血片中可見(jiàn)_小巨核細(xì)胞,形態(tài)類(lèi)似于淋巴細(xì)胞。慢性粒細(xì)胞白血病起源于克隆性增殖性疾患的血干細(xì)胞,其白細(xì)胞總、數(shù)顯著增高。慢性粒細(xì)胞——慢性期:原始細(xì)胞<10%;加速期原始細(xì)胞蟲(chóng)%;急變期外周血原始粒+早幼粒m%,骨髓中原始粒+早幼粒>50%。絕大多數(shù)的慢性淋巴細(xì)胞白血病是B細(xì)胞型(95%)。慢性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞化學(xué)染色特點(diǎn):PAS染色陽(yáng)性。B細(xì)胞特異性抗原有CD19、CD20、CD21、CD5、HLA-DR、SmIg等,而T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病主要表面標(biāo)記是CD2、CD3、CD4、CD6、CD8,而CD5陰性。CD7為出現(xiàn)早、且貫穿表達(dá)整個(gè)T細(xì)胞分化發(fā)育過(guò)程中;CD19是鑒別全B細(xì)胞敏感又特異的指標(biāo);CD10是診斷common-ALL必須標(biāo)記;CyCD22檢測(cè)早期B細(xì)胞來(lái)源的急性白血病特異而有敏感;CD14是單核細(xì)胞所特有的。漿細(xì)胞白血病時(shí),外周血白細(xì)胞分類(lèi)中的漿細(xì)胞應(yīng)該大于20%,這是與多發(fā)性骨髓瘤鑒別的主要區(qū)別。關(guān)于MDS的FAB分類(lèi)中,被WHO刪除的類(lèi)型是RAEB-T。MDS時(shí)髓系細(xì)胞表面抗原及淋巴細(xì)胞亞群分布異常,CD3、CD4細(xì)胞減少,CD4/CD8比值減低或倒置。MDS骨髓活檢顯示,聚集成簇并位于骨髓中央的細(xì)胞是原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞。有助于早期診斷MDS的巨核細(xì)胞類(lèi)型是小巨核細(xì)胞。骨髓異常增生綜合癥其骨髓中鐵粒幼紅細(xì)胞常增多?;羝娼鸩〉墓撬杞M織活檢可將R-S細(xì)胞陽(yáng)性率提高至9%~22%。非霍奇金淋巴瘤的主要診斷依據(jù)是病理學(xué)檢查。漿細(xì)胞病包括多發(fā)骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥等,不包括漿細(xì)胞白血病。原發(fā)性巨球蛋白血癥大量增多的單克隆巨球蛋白是IgM。漿細(xì)胞白血病骨髓象:漿細(xì)胞成熟程度和形態(tài)極不一致,形態(tài)較小,核仁明顯,核染色質(zhì)致密。109.48%~60的患者骨髓穿刺旱“干抽”樣見(jiàn)于多毛細(xì)胞白血病。證實(shí)多毛細(xì)胞白血病最可靠和有效的手段是掃描電鏡超微結(jié)構(gòu)檢查。骨髓增生性疾病包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等,不包括骨髓增生異常綜合癥。真性紅細(xì)胞增多癥診斷時(shí)血紅蛋白濃度應(yīng)達(dá)到男性>180g/L,女性>170g/L。骨髓纖維化外周血圖片中常見(jiàn)的異形紅細(xì)胞是*L滴狀紅細(xì)胞。多發(fā)性骨髓瘤血象中,紅細(xì)胞常見(jiàn)“緡線狀”排列。真性紅細(xì)胞增多癥的骨髓象特點(diǎn):偶有“干抽”現(xiàn)象,有核細(xì)胞增生活躍,巨核細(xì)胞增多,各系各階段比值及形態(tài)大致正常,骨髓鐵減少或消失。惡性組織細(xì)胞病最為突出和首發(fā)的癥狀為發(fā)熱。粒細(xì)胞缺乏癥的骨髓象表現(xiàn)為:成熟階段中性粒細(xì)胞明顯減低和缺乏,但可見(jiàn)原始和早幼粒細(xì)胞,表明粒細(xì)胞系成熟障礙。類(lèi)白血病患者的骨髓象顯示為增生活躍。傳染性單核細(xì)胞增多癥血液中存在嗜異性抗體,屬于IgM,2?3周滴度達(dá)到最高。骨髓象有核細(xì)胞增生程度屬于增生活躍。血小板a顆粒中含有vWF;致密顆粒中含有ADP;溶酶體顆粒中含有膠原酶。血小板a顆粒特有的蛋白是6-血小板球蛋白(6-TG)和血小板第四因子(PF4)。屬于血小板活化標(biāo)志物的指標(biāo)是5-羥色胺。纖溶酶原活性增高表明纖溶系統(tǒng)活性減低,見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。a2纖溶酶主要功能是與纖溶酶結(jié)合形成等分子復(fù)合物,從而滅活纖溶酶,減少引起纖溶亢進(jìn),表現(xiàn)為出血傾向,呈導(dǎo)致DIC。D-二聚體可鑒別原發(fā)性纖溶癥和繼發(fā)性纖溶癥,它是后者的特有代謝物。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白的特異性降解產(chǎn)物,只有在血栓形成后才會(huì)在血漿中增高。D-二聚體增高多見(jiàn)于深靜脈血栓形成、肺栓塞、DIC等繼發(fā)纖溶亢進(jìn),是診斷血栓形成的重要分子標(biāo)志物。血漿D-二聚體增高的病理?xiàng)l件是纖維蛋白形成和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。PAI-1的主要作用是t-PA和u-PA結(jié)合形成不穩(wěn)定的復(fù)合物,使其失去活性。129.血友病患者篩選試驗(yàn)中發(fā)生延長(zhǎng)的凝血時(shí)間是APTT。PT為外源凝血途徑的篩選試驗(yàn):APTT是內(nèi)源凝血途徑的篩選試驗(yàn):TT檢測(cè)的是低(無(wú))纖維蛋白原血癥或外周血中肝素及肝素樣抗凝物質(zhì);BT反映的是毛細(xì)血管和血小板的相互作用;診斷FVLeiden突變采用的試驗(yàn)是活化蛋白C抵抗(APCR)試驗(yàn)。接觸凝血因子通過(guò)接觸反應(yīng)啟動(dòng)內(nèi)源凝血途徑。在體內(nèi),最不穩(wěn)定的凝血因子是FV。血管壁單層內(nèi)皮細(xì)胞中含有各種細(xì)胞器,其中特有的細(xì)胞器是棒管狀小體。低分子量肝素抗凝機(jī)制特點(diǎn):對(duì)地的抑制活性相對(duì)增強(qiáng),而對(duì)皿的抑制活性相對(duì)減弱。FXa
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