賁門失弛緩癥的處理課件

賁門失弛緩癥ACHALASIA金翔鳳Anatomy-esophagus

-Musculartube-Conduitfromthepharynxtothestomach-Lengthisdefinedanatomically,fromcricoidcartilagetothegastricorifice-Distancefromtheincisor40-45cm(actuallength:M22-28cmF2cmshorter)-Passesbehindaorticarchandleftmainbronchus.-Entersabdomenthroughesophagealhiatus→2-4cmbelowthediaphragm

Courseoftheesophagus-Neckandupperesophagus:leftofmidline-Mid-esophagus:rightofmidline

-Loweresophagus:leftofmidlineThreeareaofnormalconstrictions:-Cricopharangeal-Behindtheaorticarch

-LES(thickeningoftheCircularmuscles~4cm)Vascularsupply

ARTERIALSUPPLYUpper→superiorandinferiorthyroidarteryMiddle→Bronchialarteriesandesophagealbranchesdirectlyfromaorta

Lower→LinferiorphrenicandgastricVENOUSSUPPLYUpper→esophagealvenousplexustoazygosveinLower→esophagealbranchesofthecoronaryvein,atributaryoftheportalveinStructure

-Consistsof3layers:muscularisexterna,submucosa,mucosaAchalasia-historicalnoteFirstdescribedmorethan300yrsagoReferredtoascardiospasmThomasWillis(1621-1675)DescribedaptstarvingandunabletoswallowConclusionwasduetoloweresophagealnarrowingConstructedthefirstdilator-madeofwhaleboneandspongeFirstsuccessfultreatmentofachalasiaAchalasia-historicalnote1914:ErnstHeller(1877-1964)--FirstsuccessfulcardiomyotomyAnteriorandposteriormyotomiesExtending8cmormoreintoesophagusandstomachAchalasia-Uncommon(0.5-1in100,000)-NosexpredilectionM=F-Majoritybetweenages20-50s-IneffectiverelaxationoftheLEScombinedwithlossofesophagealperistalsis→impairedesophagealemptyingandgradualdilatation-Decreaseorlossofmyentericganglioncells-Slightincreaseriskofesophagealcarcinoma(approx.10yrsearlierthanthegeneralpopulation)Achalasia-Diagnosis-CXR:airfluidlevels-Bariumswallow:dilatedesophaguswithBird'sbeakdeformity.(pseudoachalasiafromextrinsicmassmaymimictheclassicachalasiaappearance)-Manometry:goldstandard.ElevatedLESpressure(greaterthan35mmHg).Incompletesphincterrelaxation.Completeabsenceofperistalsis-Endoscopy:dilatedesophaguswithtightlyclosedLES→gentlepressurewilladmitthescopewitha"pop“.AchalasiaAchalasia-TreatmentPalliationofdysphagiaisthekey→relievefunctionalobstructionofdistalesophagus-pharmacotherapy-botulinumtoxin-esophagealdilation-operativemyotomyAchalasia-algorithmAchalasia-TreatmentPharmacotherapy:(poorlyabsorbedandshortlived,bestreservedasadjuncttoothertherapies)-Nitrates-Ca++channelblockers-Anticholinergics-OpiodsBotulinumToxinTherapyAchalasia-TreatmentBotoxinjectioncont.-Advantages:safety,easeofadministration,minimalsideeffects-Disadvantages:expensive,needformultipleinjections,andefficacydecreasedwithrepeatedinjection-Causeobliterationofthedissectionplanesbetweensubmucosaandmuscularlayerwhichwillmakesubsequentsurgerymoredifficultandincreaseriskofperforation.PneumaticDilatorEsophagealmyotomyAchalasia–Surgicaltreatment-Excellentresultsin90-95%-Goldstandard-1914-ErnestHeller-doublemyotomy-ModifiedbyZaaijer-singlemyotomy-World’slargestexperience-Brazil,Chagas’disease-endemic-1in8inhabitants,inwhich5%developsachalasia-Traditionallytrans-thoracicortrans-abdominal-NowminimallyinvasiveLaparoscopic/Thoracoscopic-RoboticHellermyotomyAchalasia–SurgicaltreatmentExposemucosalsurfaceLengthofmyotomyCephalad:1-2cmbeyondthedilatedesophagusCaudal:1-2cmintothegastricmusculatureorwhentransverseveinsareencounteredCheckforperforationMeythleneblueAirComplicationsIntra-opMucosaperforationPost-op:Dysphagia-adhesion,inadequatemyotomyGERD-longmyotomy,nervedamageDelayperforation-inadequatemyotomyAchalasia–SurgicaltreatmentWhichesophagealtechniqueshouldbeused?Anyroleforanti-refluxprocedure?概念賁門失弛緩癥是一種食管動(dòng)力學(xué)功能障礙性疾病。特點(diǎn)是下食管括約肌不能松弛，食管體缺乏正常的蠕動(dòng)波，食管排空受阻造成食管腔內(nèi)食物淤積而擴(kuò)張根據(jù)本病在X線上的解剖學(xué)改變又被稱為巨食管癥或賁門痙攣。病因本病病因不清?？赡芘c基因遺傳、自身免疫、病毒感染、社會(huì)心理因素有關(guān)。目前,對(duì)其發(fā)病機(jī)制普遍接受神經(jīng)源性學(xué)說(shuō)，即病人食管壁肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或缺如，而控制食管環(huán)型肌松弛的氮能神經(jīng)和血管活性腸肽(VIP)免疫陽(yáng)性神經(jīng)纖維減少或消失，從而導(dǎo)致LES不能正常松弛。臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者起病緩慢，起病時(shí)癥狀不明顯。突然起病者多與情緒緊張有關(guān)。(一)吞咽困難：是該病最突出的的表現(xiàn)。其程度常有差異。通常液體吞咽困難者占60％，固體吞咽困難者占98％。很少有食管癌的從固體到流食到液體的規(guī)律性吞咽困難的發(fā)病過(guò)程。(二)食管反流：未消化食物的食管內(nèi)潴留及反流是該病另一常見(jiàn)癥狀，占總數(shù)的6o％～90％。(三)胸痛：1／3～1／2的病人伴有胸痛。常在進(jìn)食后突發(fā)，并時(shí)常迫使病人停止進(jìn)食。(四)其他癥狀：部分病人可出現(xiàn)燒心癥狀，多發(fā)生于疾病早期和吞咽困難以前。重癥、病程較長(zhǎng)時(shí)，可出現(xiàn)明顯的體重減輕、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血等癥狀。非手術(shù)治療方法1藥物治療藥物治療包括局部麻醉劑、鈣離子拮抗劑、硝酸鹽類藥物、抗膽堿藥物、鎮(zhèn)靜藥物、胃腸動(dòng)力藥、中藥治療等。藥物治療作用輕微，而且作用時(shí)間短暫，因此，僅用于賁門失弛緩癥的早期、老年高危病人或拒絕其他治療的病人。1．1鈣離子拮抗劑可干擾細(xì)胞膜的鈣離子內(nèi)流，解除平滑肌痙攣，可松弛LES，有效解除吞咽困難及胸骨后疼痛。侯延麗等報(bào)道，硝苯毗啶舌下含服能降低LES靜l卜壓、食管收縮振幅和自發(fā)性收縮頻率，同時(shí)也能改善食物在食管中的排空，使吞咽困難改善。常用量為10～20nag，每日3次。硫氮卓酮、異博定療效不如硝苯吡啶，且不良反應(yīng)日月顯，尤其對(duì)有心功能不全、房室傳導(dǎo)阻滯和房顫、房撲的患者，應(yīng)忌用。1．2硝酸鹽類硝酸鹽或亞硝酸鹽類藥物在體內(nèi)降解產(chǎn)生NO，松弛IEs，從而緩解AC患者臨床癥狀_2J。實(shí)驗(yàn)證明硝酸甘油、硝酸異戊■酯應(yīng)用后l5nfin起效，LES可從6.12kPa(46mmHg)下降到2．0kPa(15mmHg)，持續(xù)90min。常用藥物：硝酸甘油0．3～0．6mg每日3次餐前15min舌下含服，硝酸異山梨酯5～10mg餐前10～20min舌下含服每日3次，療程不宜過(guò)長(zhǎng)，一般為2周，以防止產(chǎn)生耐藥性。

1．3局部麻醉劑2％普魯卡因60mL于餐前15～20min口服，有助于LES松弛，可能與該藥抑制興奮活動(dòng)過(guò)程，而使LES松弛有關(guān)。1．4抗膽堿能藥物解痙靈10～20nag／次，肌注或靜推，可阻斷M膽堿能受體，使乙酰膽堿不能與受體結(jié)合而松弛平滑肌，改善食管排李，可扶療效。其他藥物山莨菪堿、阿托品等療效不大，不良反應(yīng)可見(jiàn)口干、尿潴留、心悸。應(yīng)用較少。1．6胃腸動(dòng)力藥物AC患者晚期常繼發(fā)食管運(yùn)動(dòng)明顯減弱，排宅延遲，故可采用胃腸動(dòng)力藥物胃復(fù)安5～10nag每日4次口服，或多潘立酮l0—20nag每日4次口服，增加LESP和食管下端的蠕動(dòng)，縮短食管與酸性反流物的接觸時(shí)間。1．7注射肉毒桿菌毒素(BT)BT能阻斷神經(jīng)肌肉接頭處突觸前膜乙酰膽堿的釋放而使肌肉松弛麻痹。以緩解AC患者臨床癥狀。據(jù)報(bào)道內(nèi)鏡下行LES內(nèi)注射A型BT初治有效率為82．5％]。本方法不良反應(yīng)輕微、操作簡(jiǎn)便、痛苦小、安全可靠。對(duì)無(wú)法手術(shù)、無(wú)法行氣囊擴(kuò)張的患者更為適宜。2擴(kuò)張治療擴(kuò)張治療包括球囊擴(kuò)張、支架治療等。禁忌證包括病人不能合作、合并嚴(yán)重心肺疾患或其他嚴(yán)重疾病、嚴(yán)重器官衰竭無(wú)法耐受治療、局部水腫嚴(yán)重、狹窄嚴(yán)重致導(dǎo)絲無(wú)法通過(guò)等。手術(shù)治療開(kāi)放式食管下括約肌(Heller肌)切開(kāi)術(shù)開(kāi)放式Heller肌切開(kāi)手術(shù)分為經(jīng)腹和經(jīng)胸2種，手術(shù)的目的是徹底切開(kāi)食管下括約肌，以消除吞咽困難癥狀。目前，常用的是改良Heller手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證包括臨床診斷的賁門失弛緩癥，無(wú)黏膜病變，無(wú)手術(shù)禁忌證均可手術(shù)治療。手術(shù)要點(diǎn)是經(jīng)胸或經(jīng)腹暴露擴(kuò)張、狹窄的病段食管，根據(jù)狹窄長(zhǎng)度，沿食管縱軸垂直切開(kāi)食管側(cè)肌層約6cm，胃底側(cè)1～3cm，完全切斷狹窄環(huán)，并在黏膜外剝離被切開(kāi)的肌層，使其達(dá)到食管周徑的1／2。蔣儉等報(bào)道開(kāi)放手術(shù)術(shù)后癥狀改善率為96．9％。早期并發(fā)癥主要為食管穿孔，晚期主要為胃食管反流，發(fā)生率50％以上。腔鏡下食管下括約肌(Heller肌)切開(kāi)術(shù)1991年Shimi等率先施行腹腔鏡Heller肌切開(kāi)術(shù)，1992年P(guān)ellegrini等首次施行胸腔鏡Heller肌切開(kāi)術(shù)。Patti等回顧了近十年來(lái)賁門失弛緩癥治療的變化趨勢(shì)，總結(jié)出腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)手術(shù)具有傳統(tǒng)手術(shù)的有效性，手術(shù)操作簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷小、縮短術(shù)后住院13和康復(fù)時(shí)間，降低術(shù)后死亡率，并發(fā)癥和開(kāi)放手術(shù)相當(dāng)，腔鏡下Heller肌切開(kāi)手術(shù)已經(jīng)成為手術(shù)治療首選。Robe~等報(bào)道36例腹腔鏡Heller肌切開(kāi)術(shù)，手術(shù)優(yōu)良率94．4％，術(shù)中黏膜穿孔發(fā)生率8．3％，術(shù)后胃食管反流發(fā)生率僅為8．3％。劉隆等報(bào)道25例腹腔鏡Heller—Dor手術(shù)，術(shù)后92％的患者吞咽功能恢復(fù)良好?！C(jī)器人輔助微創(chuàng)手術(shù)隨著手術(shù)機(jī)器人達(dá)芬奇、宙斯的出現(xiàn)，機(jī)器人腹腔鏡手術(shù)很快應(yīng)用到外科各個(gè)領(lǐng)域。2000年7月Melvin等?報(bào)道首例機(jī)器人輔助腹腔鏡食管Heller肌切開(kāi)術(shù)。他們認(rèn)為機(jī)器人腹腔鏡手術(shù)具有三維圖像對(duì)病變的識(shí)別更容易、清楚，機(jī)械臂比人臂更穩(wěn)定，準(zhǔn)確性更高的優(yōu)點(diǎn)。2005年Horgan等報(bào)道機(jī)器人輔助腹腔鏡食管賁門括約肌切開(kāi)術(shù)比普通腹腔鏡食管賁門肌切開(kāi)手術(shù)更安全。但機(jī)器人腹腔鏡食管賁門括約肌切開(kāi)術(shù)需要昂貴的儀器，且手術(shù)前安置機(jī)器的時(shí)間比較長(zhǎng)，手術(shù)總時(shí)間長(zhǎng)。目前存在的爭(zhēng)論目前，存在的爭(zhēng)論主要為是否需要聯(lián)合抗反流手術(shù)，抗反流手術(shù)的方式和既往治療對(duì)手術(shù)效果的影響等?？狗戳魇中g(shù)基本有三類：全胃底折疊術(shù)、部分胃底折疊術(shù)和賁門固定術(shù)。是否需要聯(lián)合抗反流手術(shù)

Heller肌切開(kāi)術(shù)是否聯(lián)合抗反流手術(shù)是目前爭(zhēng)論的主要問(wèn)題。反對(duì)常規(guī)使用抗反流手術(shù)的人認(rèn)為單純Heller肌切開(kāi)術(shù)后反流并不高，術(shù)后出現(xiàn)胃食管反流可以用藥物很好控制，并且抗反流手術(shù)可能造成術(shù)后持續(xù)的吞咽困難或復(fù)發(fā)。Dempsey等對(duì)比29例Heller肌切開(kāi)聯(lián)合Dor折疊術(shù)和22例單純Heller肌切開(kāi)，2組病人在癥狀的改善、術(shù)后吞咽困難及燒心的癥狀評(píng)分均一樣，提示Dor前折疊對(duì)手術(shù)療效無(wú)明顯影響。認(rèn)為需要聯(lián)合抗反流手術(shù)的學(xué)者認(rèn)為Heller肌層切開(kāi)破壞食管下段肌層原本的生理功能，會(huì)導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重的反流，而胃食管反流是引起賁門失弛緩癥手術(shù)晚期失敗的主要原因。Mahhaner等州報(bào)道單純Heller肌切開(kāi)術(shù)后20年胃食管反流的發(fā)生率可達(dá)到78％?？狗戳魇中g(shù)可有效降低手術(shù)后胃食管反流率，Richards等在一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中比較了Heller—Dor手術(shù)與單純Heller手術(shù)療效，發(fā)現(xiàn)前者術(shù)后病理性胃食管反流僅為9，1％(2／22)，而單純Heller肌切開(kāi)手術(shù)術(shù)后病理性胃食管反流為47．6％(10／21)?？狗戳鞯姆绞?、Dor前折疊(前壁180°胃底折疊)Do