腦白質(zhì)疏松癥課件

腦白質(zhì)疏松癥

（leukoaraiosis,LA）馬定義腦白質(zhì)疏松癥是多種不同病因引起的一組以腦室周圍及半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)的彌漫性斑點狀或斑片狀缺血改變?yōu)橹鞯呐R床綜合征。最早是由加拿大神經(jīng)學(xué)家Hachinski于1987年提出的一個影像學(xué)診斷術(shù)語。LA可由多種疾病引起，如皮質(zhì)下動脈硬化性腦病、血管性癡呆等各種腦血管疾病、阿爾茨海默病、CO中毒，也可見于正常老年人。LA病變主要位于腦白質(zhì)，該部位的解剖學(xué)特點決定了它最易受到缺血的影響：LA的病變范圍主要位于大腦半球深部腦室周圍的腦白質(zhì)內(nèi)，這部分白質(zhì)主要由皮質(zhì)長髓支和白質(zhì)深穿支動脈供血，兩者均為終末動脈，呈盤繞和螺旋樣改變，很少或完全沒有側(cè)支循環(huán)，屬分水嶺區(qū)，此特點決定了該區(qū)域白質(zhì)最易受缺血影響，再加上伴有高血壓病糖尿病等，引起血管慢性損傷，最終導(dǎo)致脫髓鞘改變。LA患者多伴有前后循環(huán)血管的異常，主要表現(xiàn)為管壁粗細(xì)不均，常呈串珠樣改變多處或局限性狹窄遠(yuǎn)端分支減少等，可同時累及前后循環(huán)血管，其中以前循環(huán)血管異常多見這些腦血管的異常改變可引起遠(yuǎn)端供血區(qū)域的低灌注，從而導(dǎo)致白質(zhì)缺血損傷，促使LA的發(fā)生。從血流動力學(xué)角度看，腦血流量分布并不均勻，在大腦皮質(zhì)，血流量可77～138mL/(100gmin);在腦白質(zhì)，血流量明顯減少，僅為14～25mL/(100gmin)而且白質(zhì)區(qū)域的血管調(diào)節(jié)能力也較差，因此當(dāng)各種原因造成腦灌注壓下降時，白質(zhì)區(qū)域首先被累及。從腦功能角度看，腦白質(zhì)主要起纖維聯(lián)接作用，將皮質(zhì)及皮質(zhì)下灰質(zhì)連接起來，構(gòu)成完整的功能體系，白質(zhì)疏松的改變導(dǎo)致各功能區(qū)纖維聯(lián)絡(luò)出現(xiàn)異常，產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙。此外，腦脊液循環(huán)障礙，血-腦脊液屏障損害及深部白質(zhì)靜脈回流障礙在LA發(fā)病機制中也起著一定作用，有待進(jìn)一步深入研究。（血腦屏障的破壞可激活星形膠質(zhì)細(xì)胞，星形膠質(zhì)細(xì)胞又間接促進(jìn)血腦屏障的破壞，處于動態(tài)的惡性循環(huán)）智力及認(rèn)知功能的障礙內(nèi)側(cè)邊緣環(huán)路、基底邊緣環(huán)路和防御邊緣環(huán)路是與記憶情緒行為等智能活動有關(guān)的邊緣環(huán)路，這三種環(huán)路聯(lián)系纖維分布在腦室系統(tǒng)周圍，當(dāng)腦室系統(tǒng)周圍的白質(zhì)病變導(dǎo)致以上環(huán)路聯(lián)系纖維中斷，或?qū)е缕べ|(zhì)-皮質(zhì)連接損傷時，即會出現(xiàn)智力及認(rèn)知功能障礙。皮質(zhì)功能減退的非特異性表現(xiàn)如頭暈頭痛等，可能與患者伴有高血壓病糖尿病高脂血癥等原發(fā)病有關(guān)。CT表現(xiàn)兩側(cè)大腦皮質(zhì)下、腦室周圍斑片狀或彌漫性互相融合的低密度灶，邊緣模糊，呈月暈狀，不強化，常兩側(cè)對稱；常合并雙側(cè)側(cè)腦室擴大及腦萎縮皮質(zhì)下弓狀纖維和胼胝體很少受累，腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累，較少累及延髓、中腦和小腦。MR表現(xiàn)病灶在T1WI上呈低信號，T2WI及T2flair上為高信號，病變部位與CT相一致，但較CT顯示更為敏感，對腦室壁參差不齊顯示更為清楚，增強掃描無強化；DTI可了解腦白質(zhì)纖維束可微細(xì)結(jié)構(gòu)改變，有助于認(rèn)識白質(zhì)病變部位和皮質(zhì)功能活動。分級現(xiàn)廣泛應(yīng)用于臨床的LA嚴(yán)重程度的評分及劃級是以CT為評判標(biāo)準(zhǔn)的Blennow量表和以MRI為評判標(biāo)準(zhǔn)的Fazekas量表。Fazekas量表(最低0分，最高6分)在Flair上評定腦室周圍高信號和深部白質(zhì)高信號，總分可通過概括兩個部分的分?jǐn)?shù)來獲得。腦室周圍高信號：0級為正常;1級為斑點狀;2級為病灶開始融合;3級為大片融合病灶。深層白質(zhì)高信號：0級為正常;1級為鉛筆線狀和(或)帽狀;2級為光滑的暈狀;3級為不規(guī)則延伸至深部白質(zhì)。診斷與鑒別診斷依據(jù)對稱分布的腦白質(zhì)病變，合并腦萎縮，LA診斷并不困難。但應(yīng)于以下疾病相鑒別：多發(fā)性硬化：病因尚不明確，可能與病毒感染或自身免疫有關(guān)，發(fā)病以20—35歲的中青年，女性多見，急性期病灶可有強化。病灶與側(cè)腦室壁常呈垂直排列，與腦室周圍白質(zhì)內(nèi)的小血管走行一致。與其鑒別要結(jié)合病史及發(fā)病年齡。腔隙性腦梗死：多為基底節(jié)區(qū)的多發(fā)點狀或小圓形低密度影，病灶可發(fā)生于一側(cè)或兩側(cè)，一般不對稱。炎性病變：范圍較廣泛，部位不固定，結(jié)合臨床癥狀及實驗室檢查等有助于與本病鑒別。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：本病不僅累計腦組織，腎上腺也有異常改變，病灶分布以側(cè)腦室后角及三角部為主，增強掃描時，病灶邊緣可以出現(xiàn)強化。其早期CT和MR表現(xiàn)很有特征性：病灶從后部白