真性紅細胞增多癥課件

真性紅細胞增多癥城站血2-4案例分析姓名：胡＊榮性別：男住院號：60252982年齡：52歲

出生日期：1965.3.25入院時間2017.5.26聯(lián)系地址：出生并長期居于浙江省浦江縣虞宅鄉(xiāng)馬嶺腳村91號主訴：頭暈伴口齒不清1周。現(xiàn)病史

患者一周前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈、口齒不清，無發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無腹痛腹瀉。6天前當?shù)蒯t(yī)院就診，查血色素高（具體不詳），當?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI檢查提示有腦梗塞，予以對癥處理后，稍有好轉。現(xiàn)為進一步診治轉來本院。我院查WBC19.7×10E9/L，Hb239g/l，PLT378×10E9/L,現(xiàn)為進一步治療收治我院。入院體檢神志清，精神軟，酒醉貌，球結膜充血，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，胸骨壓痛陰性，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。心律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫，神經系統(tǒng)檢查陰性。實驗室檢查血常規(guī)：2017-5-26血氣分析:乳酸2.1，血紅蛋白總量253，一氧化碳血紅蛋白2.2，血細胞壓積77，2017-5-26WBC19.5×10E9/L，N79.1%，L11.5%，Hb245g/l，紅細胞壓積73，PLT373×10E9/L，鈉147mmol/L,葉酸測定：5.57總蛋白:62g/l,球蛋白17.3g/l，乳酸脫氫酶308U/L。2017-5-27WBC13.7×10E9/L，N76.3%，L13.1%，RBC6.88，Hb195

g/l,紅細胞壓積60.7

PLT307×10E9/L,鈉146mmol/L,2017-5-30WBC12.3×10E9/L，N80.8%，L12%，RBC5.79，Hb163

g/l,紅細胞壓積51

.2PLT333×10E9/L治療外周血高紅細胞減除術2次金奧康針靜滴水化堿化1500ml立普妥片QN口服阿司匹林（拜耳）口服羥基脲、別嘌醇片口服疾病概述真性紅細胞增多癥(polycythemiavera，PV)，簡稱真紅，是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細胞數(shù)及容量顯著增多為特點，出現(xiàn)多血質及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)，常伴脾大。此病發(fā)病多見50歲以上的老年人，但年輕化的趨勢逐漸明顯，二三十歲的年輕人患病呈明顯的增長趨勢。臨床表現(xiàn)1.血管與神經系統(tǒng)癥狀因血容量增多，血液黏滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、皮膚紅紫（以口唇、面頰、眼結膜、耳廓及肢端為多）、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。2.血栓形成、栓塞或靜脈炎當血流顯著緩慢，尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管。嚴重時出現(xiàn)癱瘓癥狀。臨床表現(xiàn)

3.出血傾向由于血管充血、內膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚瘀斑、牙齦出血，有時可見創(chuàng)傷或手術后出血不止。4.皮膚瘙癢及消化性潰瘍本病嗜堿性粒細胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細胞，可導致消化性潰瘍，剌激皮膚有明顯瘙癢。實驗室檢查：1.血象血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數(shù)≥6.5×10^12/L（男），≥6.0×10^12/L（女）。白細胞、血小板計數(shù)也有一定程度的升高。實驗室檢查：2.骨髓象增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。紅細胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發(fā)熱及感染）。實驗室檢查：3.動脈血氧飽和度正常（≥92%），血清維生素B12增高（>666pmol/L）診斷：1.臨床有多血癥表現(xiàn)。2.血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加。3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。4.無感染及其他原因而多次WBC>11.0×10^12/L。診斷：

5.多次PLT>300×10^12/L。6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。7.能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。治療方法：

1.靜脈放血可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵的傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。治療方法：2.化療（1）羥基脲對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應。如白細胞數(shù)維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。（2）烷化劑有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點。烷化劑也有引起白血病的危險，但較放射性核素為少。（3）三尖杉酯堿國內報告應用本品加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60天，中數(shù)緩解期超過18個月。治療方法：5.對癥治療（1）繼發(fā)性痛風性關節(jié)炎服別嘌呤醇、消炎痛治療。（2）瘙癢口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。（3）缺血表現(xiàn)對伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、潘生丁。護理診斷：潛在并發(fā)癥：高血鈉自理缺陷有皮膚完整性受損的危險護理措施二：適時翻身，更換體位。正確擺放體位，正確翻身和移動患者，避免拖拉等動作。保持皮膚、床單位清潔、干燥、整潔。正確選擇保護性敷料，干燥皮膚使用潤膚乳液。保持盡可能低的抬高床頭角度，<30度，半臥位或者坐位時間每次在半小時之內。改善營養(yǎng)狀態(tài)。護理措施三：評估患者自理能力，自理缺陷時，協(xié)助患者，滿足患者基本需求。鼓勵患者自己穿衣、洗臉、吃飯、修飾等。如廁時提供安全隱秘的環(huán)境，給予充足的時間。吃飯時創(chuàng)造愉快的用餐氛圍。一些生活必需品放在患者易拿到的地方。護理措施四：預防出血和血栓

1、病情觀察：定時測血壓、心率，注意意識狀態(tài)。觀察皮膚黏膜有無破損，出血，出血部位、出血范圍、出血量及有關檢查結果。2、患者在住院期間曾出現(xiàn)頭痛、頭暈、眼花、乏力，準確及時執(zhí)行治療方案，如保持病室安靜，限制探望，絕對臥床休息，使患者癥狀減輕。３、飲食：應給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣軟食，以避免口腔黏膜擦傷。

餐前后可用冷的蘇打漱口水含漱。出院指導1.自我監(jiān)測：出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽咳痰、頭暈頭痛、口齒不清