臨床神經(jīng)病學(xué)

一臨床神經(jīng)病學(xué)定義神經(jīng)病學(xué)(neurology)是專門研究人類神經(jīng)系統(tǒng)疾病與骨骼肌疾病的一門臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科。作為臨床醫(yī)學(xué)，它主要以求診病人為對(duì)象，要解決的基本問(wèn)題：疾病的診斷、治療和預(yù)防問(wèn)題。二神經(jīng)病學(xué)發(fā)展和新進(jìn)展內(nèi)科學(xué)派生。研究神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)，機(jī)能，病因病理等基礎(chǔ)學(xué)科如神經(jīng)解剖學(xué)，神經(jīng)生理學(xué)，神經(jīng)病理學(xué)，神經(jīng)生物化學(xué)，神經(jīng)藥理學(xué)和神經(jīng)遺傳學(xué)等構(gòu)成神經(jīng)科學(xué)。神經(jīng)病學(xué)堅(jiān)實(shí)地建立神經(jīng)科學(xué)基礎(chǔ)理論之上，它與神經(jīng)外科的不同僅在于治療方式上，后者主要為手術(shù)治療。它與精神科共同研究和治療腦疾病所致的精神障礙與癡呆病。神經(jīng)病學(xué)與其它臨床學(xué)科密切相關(guān)，衍生出許多新的邊緣學(xué)科如神經(jīng)遺傳學(xué)、神經(jīng)眼科學(xué)、神經(jīng)耳科學(xué)、神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)等神經(jīng)病學(xué)的發(fā)展與神經(jīng)科學(xué)其它分支的發(fā)展，尤其是神經(jīng)分子生物學(xué)和神經(jīng)細(xì)胞生物學(xué)的發(fā)展，推動(dòng)神經(jīng)病學(xué)迅速發(fā)展。二十一世紀(jì)的前十年被認(rèn)為是“腦的十年”，關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生、發(fā)展、損傷和修復(fù)等目前所未能解決的問(wèn)題，有望有突破，現(xiàn)在不能治療的疾病，如神經(jīng)系統(tǒng)變性病(老年性癡呆、肌萎縮側(cè)索硬化等)有可能得到治療，將會(huì)極大地改善人類的生存質(zhì)量。在二十一世紀(jì)神經(jīng)科學(xué)和神經(jīng)病學(xué)將會(huì)有飛速發(fā)展，歡迎同學(xué)們加入到神經(jīng)病學(xué)和神經(jīng)科學(xué)的研究中來(lái)。神經(jīng)系統(tǒng)的組成：中樞--腦，脊髓；周圍神經(jīng)：顱神經(jīng)，脊神經(jīng)三神經(jīng)科疾病:(一)神經(jīng)疾病的分類已知神經(jīng)系統(tǒng)疾病有幾百種。按病變部位分：腦疾?。耗X血管病，癲癇，腦炎。脊髓疾?。杭毙约顾柩?，進(jìn)行性脊髓性肌萎縮。周圍神經(jīng)疾病：三叉神經(jīng)痛，Guillain-Barre綜合征。神經(jīng)肌肉接頭病:重癥肌無(wú)力骨骼肌疾?。杭I(yíng)養(yǎng)不良，周期性癱瘓。按受累范圍分：①局限性病損，②彌散性或多發(fā)性病損，③系統(tǒng)性病損，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的錐體束損害和前角細(xì)胞損害神經(jīng)病損可有一個(gè)以上的部位。(二)神經(jīng)疾病的病因病因(1)先天發(fā)育缺陷，(2)外傷，(3)中毒，(4)感染，(5)營(yíng)養(yǎng)不良，代謝障礙，血管病變，(7)免疫異常，(8)腫瘤，(9)變性疾病(習(xí)慣上將一些原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)慢性進(jìn)行性疾病，歸類為變性疾病的范圍內(nèi))(10)疾病原因不明。臨床上主要按疾病的病因、病變性質(zhì)、病變部位或癥狀進(jìn)行綜合分析。（三）神經(jīng)疾病的癥狀：按其發(fā)生機(jī)制可分為-缺損癥狀-釋放癥狀-刺激癥狀-斷聯(lián)休克癥狀缺損癥狀:指神經(jīng)受損時(shí)，正常功能的減弱或喪失。-一側(cè)內(nèi)囊出血所致對(duì)側(cè)偏癱和偏身感覺(jué)缺失；-面神經(jīng)炎所致面肌癱瘓。釋放癥狀：指咼級(jí)中樞受損后，原來(lái)受其制約的低級(jí)中樞因抑制解除而出現(xiàn)功能異常。-錐體束損害后癱瘓肢體的肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴彬斯基（Babinski）征陽(yáng)性；-額葉損害時(shí)出現(xiàn)的額葉性釋放征：強(qiáng)握、摸索等刺激癥狀：指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受刺激后產(chǎn)生的過(guò)度興奮活動(dòng)-大腦運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)腫瘤可引起局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇，-椎間盤突出造成坐骨神經(jīng)痛。斷聯(lián)休克癥狀:指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，引起在功能上與其有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時(shí)喪失。-如內(nèi)囊出血早期引起對(duì)側(cè)偏癱肢體的肌張力減低、反射消失-急性脊髓炎早期，損害平面以下的弛緩性癱瘓（脊髓休克）。（四）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定向診斷（1）有無(wú)神經(jīng)病損（2）神經(jīng)病損是反映原發(fā)性神經(jīng)疾病，還是其它系統(tǒng)疾病的并發(fā)癥。人體各個(gè)系統(tǒng)和器官無(wú)不受神經(jīng)系統(tǒng)的影響與支配，大多數(shù)疾病遲早都會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)或癥狀，神經(jīng)科與其它臨床學(xué)科有廣泛聯(lián)系，頭痛、頭暈、昏迷、腦死亡等。因此，在神經(jīng)疾病診斷時(shí)，應(yīng)強(qiáng)調(diào)全身整體觀念。四．神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷定位診斷(AnatomicalDiagnosis),定性診斷(QualitativeDiagnosis)。定位診斷(解剖診斷，AnatomicalDiagnosis):肌肉，神經(jīng)肌肉接頭，周圍神經(jīng)，神經(jīng)根，脊髓，腦干，小腦，腦皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，腦皮質(zhì)定性診斷(QualitativeDiagnosis):病理性質(zhì)或病理病因診斷病理性質(zhì)診斷：腦出血。病理病因診斷：高血壓性腦出血。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的基本方法首先進(jìn)行定位診斷，然后再進(jìn)行定性診斷為什么神經(jīng)系統(tǒng)疾病必須首先進(jìn)行定位診斷？許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病只是選擇性損害神經(jīng)系統(tǒng)某些特定的結(jié)構(gòu)或部位，而神經(jīng)系統(tǒng)其它結(jié)構(gòu)或部位不損害。定位診斷是打開(kāi)定性診斷的一把金鑰匙。神經(jīng)病損的確定和定位診斷主要依靠神經(jīng)系統(tǒng)體征，參考癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的解剖和功能密切相關(guān)，感覺(jué)系統(tǒng)、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、反射系統(tǒng)、顱神經(jīng)、大腦等特定結(jié)構(gòu)或部位的損害都有其特定的一些臨床表現(xiàn)，而這些臨床表現(xiàn)通常也能夠反過(guò)來(lái)說(shuō)明存在相對(duì)應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或部位的損害。因此，掌握不同結(jié)構(gòu)和部位神經(jīng)病損的臨床特點(diǎn)，對(duì)神經(jīng)疾病的診斷十分重要。舉例：（1）單純脊髓前角細(xì)胞損害：急性脊髓前角灰質(zhì)炎，即小兒麻痹癥進(jìn)行性脊髓性肌萎縮（2）脊髓前角細(xì)胞+皮質(zhì)脊髓束損害：肌萎縮側(cè)索硬化（3）錐體束+后索損害:亞急性聯(lián)合變性（五）輔助檢查是重要的診斷工具：a）神經(jīng)放射：頭和脊柱平片、CT、CTM、MRI、MRA、DSA、腦磁圖b）神經(jīng)病理：CSFc）神經(jīng)電生理：EMG,EEG,NCV,BAEP,SEP,VEPd）神經(jīng)心理：智能、記憶等e）神經(jīng)生化：乳酸丙酮酸試驗(yàn)f）神經(jīng)免疫：寡克隆區(qū)帶g）超聲醫(yī)學(xué)：TCDh）核醫(yī)學(xué)：SPECT，PET等腦功能檢查輔助檢查如CT、MRI等現(xiàn)代先進(jìn)檢查手段，已能很清晰地顯示腦和脊髓的結(jié)構(gòu),從而大大地改進(jìn)了神經(jīng)疾病的定位診斷,但輔助檢查無(wú)法取代病史和體檢的作用。應(yīng)清楚每項(xiàng)檢查能夠提供什么,有何幫助，避免濫用和盲目依賴輔助檢查。（六）神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的方法學(xué)1）病史是神經(jīng)病學(xué)評(píng)價(jià)最重要的部分2）神經(jīng)系統(tǒng)體檢可非常精確定位神經(jīng)系統(tǒng)的損害。3）輔助檢查有時(shí)對(duì)確定病變和性質(zhì)非常重要。4）一般情況下，應(yīng)該將病人的所有癥狀歸結(jié)于用一個(gè)病來(lái)進(jìn)行解釋。但是，同一個(gè)病人偶爾可以存在2個(gè)并不相關(guān)的神經(jīng)疾病。5）首先考慮常見(jiàn)病而后考慮罕見(jiàn)病.五.神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療從治療的角度來(lái)看，神經(jīng)疾病可區(qū)分為三類：可治愈或根治疾病，如大多數(shù)炎癥性疾病、營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病、良性腫瘤等；不能根治但癥狀或病情能夠完全得到控制或緩解的疾病，如癲病、三叉神經(jīng)痛、重癥肌無(wú)力和周期性癱瘓等；尚無(wú)有效治療的疾病，女OAlzheimer病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、Prion病、AIDS所致神經(jīng)系統(tǒng)損害、晚期惡性腫瘤等。盡管在治療和預(yù)防神經(jīng)疾病方面已有一些引人注目的進(jìn)步，但許多神經(jīng)科疾病目前尚無(wú)特殊的有效治療方法。因此神經(jīng)疾病的治療是醫(yī)學(xué)中最有挑戰(zhàn)的領(lǐng)域之一。神經(jīng)系統(tǒng)疾?。翰∏閺?fù)雜，診斷明確，治療困難，預(yù)后不佳神經(jīng)系統(tǒng)疾病處理原則：臨床神經(jīng)科醫(yī)生最大的一個(gè)職責(zé)：區(qū)別可治療性疾病和不可治療性疾病。寧可更多考慮可治療性疾病，而決不要漏診可治療性疾病，耽誤他們的治療。預(yù)防為主原則，臨床以保護(hù)腦功能為首要目的，腦功能喪失生命就失去意義。因?yàn)槟X組織死亡后即不能再生，腦也不能進(jìn)行移植。如果不能通過(guò)有效循環(huán)源源不斷地提供大量氧和葡萄糖，以滿足代謝需要，腦組織就很容易造成不可修復(fù)的損害。緊急情況出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)立即處理，避免腦損害。六.臨床神經(jīng)病學(xué)的總論(1)感覺(jué)部分(2)運(yùn)動(dòng)部分：錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)、小腦(3)反射(4)顱神經(jīng)(5)大腦七.臨床神經(jīng)病學(xué)的重點(diǎn)要求總論部分：定位、癥狀和體征(定位診斷學(xué))各論：掌握神經(jīng)科常見(jiàn)病和多發(fā)病的定性診斷和防治原則。第一部分：感覺(jué)系統(tǒng)Sensorysystem一．感覺(jué)的分類：軀體感覺(jué)和內(nèi)臟感覺(jué)兩類,包括:特殊內(nèi)臟感覺(jué)：嗅覺(jué)(senseofsmel1)、味覺(jué)(tastesense)一般內(nèi)臟感覺(jué)：起源于內(nèi)臟、漿膜、血管的脹、痛、壓、空等感覺(jué)。特殊軀體感覺(jué)：分別由眼、耳所感受的視覺(jué)(visualsense)、聽(tīng)覺(jué)(senseofhearing)、平衡覺(jué)(equilibriumsense)。一般軀體感覺(jué)：主要介紹的淺感覺(jué)：皮膚、淺表粘膜的感覺(jué)。包括：淺痛覺(jué)，溫度覺(jué)，觸覺(jué)深感覺(jué)：即本體感覺(jué)。包括：皮下組織的壓覺(jué)，肌腱和關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)、深痛覺(jué)及骨骼上感受的振動(dòng)覺(jué)。復(fù)合感覺(jué)：定位覺(jué)，兩點(diǎn)辨別覺(jué)，實(shí)體覺(jué)，重覺(jué)等。二．感覺(jué)系統(tǒng)的組成周圍部分：感受器--接受刺激進(jìn)行初步分析，并將刺激轉(zhuǎn)變?yōu)樯窠?jīng)沖動(dòng)。左邊為壓覺(jué)感受器，右邊為觸覺(jué)感受器）傳導(dǎo)部分：感覺(jué)傳導(dǎo)束中樞部分：感覺(jué)皮層中樞各種一般感覺(jué)均有其特有的感受器和傳導(dǎo)路徑。（一）感受器RECEPTORS外感受器：淺感覺(jué)，來(lái)自皮膚和粘膜接受從外界直接加于機(jī)體組織上的各種刺激.-痛覺(jué)：游離神經(jīng)末梢（freenerveendings）-溫度覺(jué)：冷覺(jué)Krause球狀小體，熱覺(jué)Ruffini小體。-觸覺(jué)：毛囊周圍的神經(jīng)末梢，觸覺(jué)小體（meissner），觸盤（merkel）。.-壓覺(jué)：Paccini環(huán)層小體。本體感受器：深感覺(jué)，接受來(lái)自肌肉（神經(jīng)肌梭）、肌腱（腱梭）、關(guān)節(jié)等深層組織中刺激，包括運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)-神經(jīng)肌梭-神經(jīng)肌腱（高爾基腱器）。內(nèi)感受器—接受來(lái)自內(nèi)臟方面的刺激。（二）感覺(jué)傳導(dǎo)束及傳導(dǎo)系統(tǒng)：淺感覺(jué)（痛溫覺(jué)）傳導(dǎo)系統(tǒng)（Thepainandtemperaturesystem）:-脊髓丘腦側(cè)束痛覺(jué)和溫度覺(jué)，-脊髓丘腦前束輕觸覺(jué)意識(shí)性本體感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng):-后索（薄束，楔束）內(nèi)側(cè)丘系通路---精細(xì)觸覺(jué)，包括外感覺(jué)（觸覺(jué)-壓覺(jué)），兩點(diǎn)分辨覺(jué)，立體觸覺(jué)，皮膚書(shū)寫覺(jué)等復(fù)合感覺(jué)以及振動(dòng)覺(jué)。非意識(shí)性本體感覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng):-后索及脊髓小腦束通路---本體感覺(jué)（運(yùn)動(dòng)覺(jué)，位置覺(jué)）。（三）感覺(jué)皮層中樞:對(duì)傳來(lái)的刺激進(jìn)行高級(jí)綜合分析大腦皮質(zhì)中央后回（Brodmann第3，1，2域）和部分頂上回（Brodmann第5，7域）三.傳導(dǎo)路徑（一）：意識(shí)性本體感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng)（Thediscriminativetouchsystem）觸覺(jué)，振動(dòng)覺(jué)，壓覺(jué)等感受器一周圍神經(jīng)一脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（1）f脊神經(jīng)后根f薄束，楔束f延髓薄束核和楔束核（2）f經(jīng)內(nèi)弓狀纖維交叉一內(nèi)側(cè)丘系（對(duì)側(cè)）f丘腦外側(cè)核（3）f丘腦皮質(zhì)束（經(jīng)內(nèi)囊）f感覺(jué)皮層中樞：大腦皮質(zhì)中央后回（Brodmann第3，1，2域）和部分頂上回（Brodmann第5，7域）（二）：痛溫覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng)（Thepainandtemeraturesystem）皮膚和粘膜痛覺(jué)和溫覺(jué)感受器f周圍神經(jīng)f脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（1）f脊神經(jīng)后根f脊髓后角尖部Roland。膠質(zhì)（2）f經(jīng)白質(zhì)前連合交叉f脊髓丘腦側(cè)束（對(duì)側(cè)）f丘腦外側(cè)核（3）f丘腦皮質(zhì)束（經(jīng)內(nèi)囊）f感覺(jué)皮層中樞(大腦皮質(zhì)中央后回和部分頂上回)。第2級(jí)神經(jīng)元發(fā)出的纖維在同側(cè)先上升2?3節(jié)段，然后經(jīng)前連合交叉到對(duì)側(cè)側(cè)索和前索，分別組成脊髓丘腦側(cè)束(傳導(dǎo)痛、溫覺(jué)和脊髓丘腦前束(傳導(dǎo)粗糙或輕觸覺(jué))上行。非意識(shí)性本體感覺(jué)通路(Theproprioceptivesystem)(運(yùn)動(dòng)覺(jué)，位置覺(jué))1下肢和軀干：脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞⑴f后索fClarke柱(2)f脊髓小腦后束f小腦下腳f小腦核(3)f小腦。同側(cè)傳導(dǎo)，不交叉。2上肢和頸部：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(1)f后索(楔束)f楔束副核f楔小腦束f脊髓小腦后束f小腦下腳f小腦核(3)f小腦。同側(cè)傳導(dǎo)，不交叉。感覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng)的特點(diǎn)感覺(jué)系統(tǒng)的組成:周圍--感受器,傳導(dǎo)--傳導(dǎo)系統(tǒng),中樞--大腦皮質(zhì)痛溫覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng)(Thepainandtemperaturesystem)和本體感覺(jué)精細(xì)觸覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng)(Thediscriminativetouchsystem):三級(jí)傳導(dǎo)：第一神經(jīng)元在脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；第三神經(jīng)元在丘腦腹后外側(cè)核；第二神經(jīng)元：本體感覺(jué)為薄束核和楔束核，痛溫覺(jué)為脊髓后角尖部Rolando膠質(zhì)。二級(jí)交叉：后索內(nèi)側(cè)丘系通路在延髓處交叉，脊髓丘腦束在脊髓白質(zhì)前連合處交叉。對(duì)側(cè)支配非意識(shí)性本體感覺(jué)傳導(dǎo)系統(tǒng)(Theproprioceptivesystem):三級(jí)傳導(dǎo)，不交叉，支配同側(cè)。所有感覺(jué)傳導(dǎo)束皆由三個(gè)神經(jīng)元單位組成。四．感覺(jué)神經(jīng)纖維在神經(jīng)系統(tǒng)各部的排列和皮膚分布1周圍神經(jīng)：片塊狀分布2神經(jīng)節(jié)或后根：節(jié)段型分布（軀干呈環(huán)狀，四肢呈條狀）。上肢（頸膨大）：C5-T2；下肢（腰膨大）：L1-S2軀干：T3-T12；會(huì)陰和肛門周圍部：S3-S5頭頸部一-C1-C4；面部一-三叉神經(jīng)內(nèi)側(cè):精細(xì)觸覺(jué)及深感覺(jué)外側(cè)：淺感覺(jué)（內(nèi)：粗糙觸覺(jué)；中：溫度覺(jué)；外：痛覺(jué)）3.脊髓：后索：薄束：內(nèi)側(cè)一下肢（T4或T6以下僅有之）。楔束：外側(cè)上肢.內(nèi)T外：骶一腰一胸一頸（由于進(jìn)入后索的纖維不交叉，來(lái)自上部節(jié)段的后索纖維－楔束陸續(xù)將來(lái)自下部節(jié)段的后索纖維－薄束推向內(nèi)側(cè)引起）背側(cè)至腹側(cè)：精細(xì)觸覺(jué)、位置覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和壓覺(jué)。脊髓丘腦側(cè)束和前束：內(nèi)側(cè)一上肢，中間一軀干，外側(cè)--下肢;外T內(nèi)：骶－腰－胸－頸（由于來(lái)自上部節(jié)段的脊髓丘腦束纖維陸續(xù)將來(lái)自下部節(jié)段的脊髓丘腦束纖維推向外側(cè)所致）傳導(dǎo)束的層次排列次序，特別是痛、溫覺(jué)障礙時(shí)，對(duì)髓內(nèi)腫瘤及髓外腫瘤的鑒別診斷有重要意義。例如頸段的髓內(nèi)腫瘤，痛、溫覺(jué)障礙是按頸－胸－腰－骶順序發(fā)展，即自病灶水平開(kāi)始自上向下發(fā)展；而頸段的髓外腫瘤，痛、溫覺(jué)障礙的發(fā)展順序相反。背側(cè)至腹側(cè)：溫度覺(jué)、痛覺(jué)、粗糙觸覺(jué)和壓覺(jué)5.腦干:內(nèi)側(cè)丘系（后索）:延髓--無(wú)頭人背向而立；腦橋--下部：無(wú)頭人背向而坐；上部：無(wú)頭人背向而臥；中腦--無(wú)頭人倒向而立，背側(cè)為下肢，腹側(cè)為上肢脊髓丘系（脊髓丘腦束）：延髓--內(nèi)側(cè)為上肢，外側(cè)為下肢。腦橋：位于內(nèi)側(cè)丘系之外，內(nèi)側(cè)為上肢，外側(cè)為下肢。中腦：位于內(nèi)側(cè)丘系之背側(cè)，背側(cè)為上肢，腹側(cè)為下肢內(nèi)側(cè)丘系與脊髓丘系在腦橋上部以后緊密相連，故病變時(shí)深淺感覺(jué)均有障礙，無(wú)分離性感覺(jué)障礙改變。6.丘腦:丘腦腹后外側(cè)核，淺感覺(jué)：外側(cè)；深感覺(jué)：內(nèi)側(cè)7．內(nèi)囊：后肢的后1/3部，上肢前上方，下肢后下方8.感覺(jué)皮質(zhì)：中央后回（Brodmann第3,1,2域），倒置人形。上部—下肢，中部—軀干、上肢，下部--頭面交叉性,代表區(qū)與體表面積不成比例,與感受器的分布相關(guān)六．感覺(jué)障礙的癥狀1按“程度”劃分：感覺(jué)喪失anesthesia，感覺(jué)減退hypoethesia,感覺(jué)過(guò)敏hyperethesia（輕微刺激引起強(qiáng)烈感覺(jué)）。2按“性質(zhì)”劃分：感覺(jué)分離dissociatedsensibility：一種感覺(jué)障礙，另一種保存。如痛觸覺(jué)分離：痛覺(jué)障礙,觸覺(jué)保存。分裂性感覺(jué)障礙。感覺(jué)過(guò)度hyperpathia:興奮閾增高，反應(yīng)時(shí)間延長(zhǎng)，性質(zhì)和部位難確定，有強(qiáng)烈不適感，刺激部位有擴(kuò)散。如丘腦病變，末梢神經(jīng)炎。感覺(jué)異常paresthesia:沒(méi)有外界刺激感到麻、木、癢、針刺、蟻行感、束帶感。自發(fā)性疼痛spontaneouspain:如根痛。1．抑制性癥狀:感覺(jué)缺失(anesthesia)—感覺(jué)徑路被破壞。完全性一在同一部位各種感覺(jué)(淺深感覺(jué)〕均缺失；分離性－在同一部位內(nèi)只有某種感覺(jué)障礙而其它感覺(jué)保存。感覺(jué)減低(hypoethesia)一感覺(jué)機(jī)能受抑制。2．刺激性癥狀:感覺(jué)過(guò)敏(hyperethesia)—輕微刺激引起強(qiáng)烈感覺(jué)。感覺(jué)倒錯(cuò)一非疼痛性刺激而誘發(fā)出疼痛感覺(jué)，或冷覺(jué)刺激當(dāng)作熱覺(jué)刺激。感覺(jué)過(guò)度(hyperpathia)—各種刺激引起的強(qiáng)烈難受感覺(jué)，見(jiàn)于帶狀皰疹后的疼痛、丘腦的血管性病變〔腦出血〕、周圍神經(jīng)外傷的恢復(fù)期等。感覺(jué)異常(paresthesia)—無(wú)外界刺激時(shí)感到麻、木、癢、針刺感、蟻行感、腫脹感和束帶感等。疼痛(pain)—局部疼痛，放射性疼痛(神經(jīng)干、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)受病變刺激時(shí)，疼痛不僅發(fā)生于刺激局部，且可擴(kuò)展到受累感覺(jué)神經(jīng)的支配區(qū)。如椎間盤脫出的壓迫時(shí))，擴(kuò)散性疼痛(刺激由一個(gè)神經(jīng)分支擴(kuò)散到另一個(gè)神經(jīng)分支而產(chǎn)生的疼痛。如牽涉性疼痛，心絞痛時(shí)引起左胸左上肢內(nèi)側(cè)痛）。3．按“分布”劃分有周圍型、節(jié)段型與傳導(dǎo)束型七．感覺(jué)障礙的定位診斷：感覺(jué)系統(tǒng)各部病變時(shí)所致的感覺(jué)障礙1周圍神經(jīng)：（1）單發(fā)性：片塊狀分布，各種感覺(jué)障礙。如股外側(cè)皮神經(jīng)炎（2）多發(fā)性：四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性手套襪套樣分布，各種感覺(jué)障礙；即末梢型感覺(jué)障礙。如多發(fā)性神經(jīng)炎，多由中毒（砷—吡霜，呋喃西林一利特靈）或代謝障礙（維生素Bl缺乏、糖尿病、酒精中毒）。2后根型感覺(jué)障礙：節(jié)段型（軀干呈環(huán)狀，四肢呈條狀），各種感覺(jué)均障礙。可有根性疼痛。如神經(jīng)根炎、椎間盤突出、脊髓髓外腫瘤，一個(gè)根的損毀病變查不出，因?yàn)橄噜徃闹浞秶兄丿B，但可有一個(gè)根的刺激征—根痛。神經(jīng)節(jié)病變：分布類似根性，可有皰疹－帶狀皰疹。圖見(jiàn)馬尾損害。上肢（頸膨大：C5-T2）：C5--三角肌；C6—拇指；C7—中指，無(wú)名指；C8—小指；T1--前臂尺側(cè)（部分），上臂內(nèi)側(cè)；T2--腋窩。胸部T3-T6,男性乳頭T4；腹部：上腹部T7-T&劍突T7；中腹部T9-T10，肚臍T10；下腹部T11-T12，腹股溝T12；下肢：L1-S2；會(huì)陰：S3-S5。3脊髓：（1）灰質(zhì)：節(jié)段型分布、分離性感覺(jué)障礙A后角：一側(cè)節(jié)段型分布、分離性感覺(jué)障礙--痛觸覺(jué)分離，痛覺(jué)障礙，觸覺(jué)保存。如脊髓空洞癥，好發(fā)于脊髓中央管、后角。圖圓錐損害。B灰前連合：兩側(cè)節(jié)段型分布、分離性感覺(jué)障礙--痛觸覺(jué)分離，痛覺(jué)障礙，觸覺(jué)保存。損傷脊髓丘腦束的束前纖維，頸胸髓病變呈“馬褂樣”分布，腰髓病變呈“褲衩樣”分布。如脊髓空洞癥、脊髓髓內(nèi)腫瘤（縱向發(fā)展多）、脊髓出血。（2）白質(zhì)：病變水平以下傳導(dǎo)束型分布的感覺(jué)障礙A后索：病變水平以下傳導(dǎo)束型分布的深感覺(jué)障礙，同側(cè)，并有感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)（走路不穩(wěn)，尤在無(wú)視覺(jué)調(diào)節(jié)時(shí)—夜間或閉眼，走路聲大，踩棉花感，有穿鞋上床史，洗臉時(shí)易摔交）,Romberg氏征陽(yáng)性。如脊髓癆，真性—梅毒，假性—糖尿??；亞急性聯(lián)合變性（胃大部切除后維生素B12缺乏）。壓覺(jué)減退，不能感覺(jué)到腳下所處的場(chǎng)地，站立或行走不穩(wěn)，尤其是在無(wú)視覺(jué)調(diào)節(jié)時(shí)（如夜間和閉眼時(shí)）；并有踩棉花感；Romberg氏征（閉目難立征）陽(yáng)性。位置覺(jué)和運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙，閉眼后不能說(shuō)明他的肢體所處的位置。振動(dòng)覺(jué)喪失，不能感覺(jué)到放置在其骨骼上的音叉振動(dòng)。皮膚上的兩點(diǎn)辨別覺(jué)喪失。復(fù)合感覺(jué)喪失，閉眼后不能辨別在其皮膚上寫的字，不能描述出他觸摸物體的形態(tài)與性質(zhì)。B白質(zhì)前連合：脊髓丘腦側(cè)束和脊髓丘腦前束交叉的纖維，節(jié)段型分離性感覺(jué)障礙，雙側(cè)痛溫覺(jué)障礙，但觸覺(jué)保存，痛觸覺(jué)分離。（3）脊髓半側(cè)損害（Brown-Sequard氏綜合征）：同側(cè)：后索—深感覺(jué)障礙對(duì)側(cè)：脊髓丘腦側(cè)束和脊髓丘腦前束--痛溫覺(jué)障礙，但觸覺(jué)保存，痛觸覺(jué)分離。分離性感覺(jué)障礙脊髓橫貫損害：后索，脊髓丘腦側(cè)束和脊髓丘腦前束，雙側(cè)。各種感覺(jué)均障礙。腦干1〕延髓：交叉性感覺(jué)缺失，同側(cè)面部(三叉神經(jīng)脊束核)，對(duì)側(cè)肢體(脊髓丘系)痛、溫覺(jué)缺失。臨床疾?。盒∧X下后動(dòng)脈血栓形成(Wallenberg氏綜合征、延髓中上水平后外側(cè)部病變)。2〕腦橋和中腦：對(duì)側(cè)面部和肢體的感覺(jué)障礙，感覺(jué)纖維均已交叉到對(duì)側(cè)，多有受損平面的同側(cè)顱神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，多見(jiàn)于腦血管病。丘腦型感覺(jué)障礙：丘腦三偏征(1)對(duì)側(cè)偏身傳導(dǎo)束型各種感覺(jué)障礙。四肢遠(yuǎn)端明顯，深感覺(jué)重。(2)偏身共濟(jì)失調(diào)。同位性偏盲(外側(cè)膝狀體)丘腦性自發(fā)性疼痛，感覺(jué)過(guò)度，感覺(jué)倒錯(cuò)等。如丘腦腫瘤，腦血管病—大腦后動(dòng)脈血栓形成內(nèi)囊型感覺(jué)障礙：內(nèi)囊三偏征，如腦出血，內(nèi)囊部(1)對(duì)側(cè)偏身性感覺(jué)障礙，傳導(dǎo)束型各種感覺(jué)障礙。(2)腦性偏癱3）同位性偏盲（外側(cè)膝狀體）6皮質(zhì)型感覺(jué)障礙：刺激癥狀：感覺(jué)皮質(zhì)受刺激后可致感覺(jué)性局限性癲癇發(fā)作。損毀癥狀：（1）單肢體感覺(jué)障礙，以手或足明顯；（2）復(fù)合感覺(jué)障礙：定位覺(jué)，兩點(diǎn)辨別覺(jué)，實(shí)體覺(jué)，重覺(jué)等實(shí)體感覺(jué)障礙，借觸摸不能分辨物體的大小、形狀、質(zhì)地等。臨床疾?。貉懿　ㄈ⒊鲅?，腫瘤—膠質(zhì)瘤、腦膜瘤，顱腦外傷。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)MOTORSYSTEM一、軀體運(yùn)動(dòng)的分類隨意運(yùn)動(dòng)：由于大腦皮質(zhì)支配而發(fā)生的復(fù)雜精細(xì)動(dòng)作，特別是手指的運(yùn)動(dòng)（例如彈鋼琴、拉提琴、編織毛衣等等）以及有目的性的動(dòng)作（運(yùn)用），受意識(shí)支配，非先天的。不隨意運(yùn)動(dòng)：自動(dòng)的反射性運(yùn)動(dòng)，機(jī)體適應(yīng)外界的最低的“本能”活動(dòng)，與生俱來(lái)的，如內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)。隨意和不隨意軀體運(yùn)動(dòng)均是通過(guò)支配脊髓a-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）而控制運(yùn)動(dòng)的。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是運(yùn)動(dòng)的最后通路。二、錐體系統(tǒng)的組成（一）3部分：中樞部分：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4,6域）。傳導(dǎo)部分：錐體束（皮質(zhì)脊髓側(cè)束，皮質(zhì)脊髓前束，皮質(zhì)腦干束）和脊肌束。周圍部分：肌肉運(yùn)動(dòng)終板。（二）2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：位于運(yùn)動(dòng)皮層的錐體細(xì)胞及其下行纖維（錐體束）。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：腦干的軀體運(yùn)動(dòng)核、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其下行纖維（脊肌束）。1皮層中樞：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4,6域）中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4,6域）。僅3%起源于中央前回第五層的巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞），而絕大部分起源于中央前回第五層的其它錐體細(xì)胞。起源巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞）的神經(jīng)纖維：直接支配四肢遠(yuǎn)端肌的a-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；與手精細(xì)運(yùn)動(dòng)有關(guān)。其它錐體細(xì)胞起源神經(jīng)纖維：有中間神經(jīng)元參與,間接控制運(yùn)動(dòng)。2錐體束：人錐體系統(tǒng)神經(jīng)纖維約100萬(wàn)根。巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞）一半卵圓中心和內(nèi)囊一內(nèi)囊一中腦一腦橋--延髓--錐體交叉—皮質(zhì)脊髓束--脊髓前角和前根--周圍神經(jīng)和肌肉運(yùn)動(dòng)終板三、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束在神經(jīng)系統(tǒng)各部的排列（一）運(yùn)動(dòng)皮層中樞：大腦皮層中央前回（Brodmann第4域），倒置人形。上部：下肢,旁中央小葉前部－膝以下及會(huì)陰；中部：軀干、上肢；下部：頭、面交叉支配：支配對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)投射區(qū)與體表面積不成比例,大小與運(yùn)動(dòng)的精細(xì)和復(fù)雜程度有關(guān)，精細(xì)運(yùn)動(dòng)－大〔手〕，語(yǔ)言－大〔口〕（二）傳導(dǎo)部分（錐體束）：皮質(zhì)脊髓束（corticospinaltracts）、皮質(zhì)腦干束（除了面神經(jīng)核下部與舌下神經(jīng)核外，其他顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核均接受兩側(cè)大腦皮質(zhì)的支配）。在內(nèi)囊走行：皮質(zhì)腦干束--膝部。皮質(zhì)脊髓束：后肢的前2/3部，上肢：前，軀干：中，下肢：后。在中腦走行:大腦腳中3/5部。皮質(zhì)延髓束：內(nèi)側(cè)；皮質(zhì)脊髓束：外側(cè)。上肢：內(nèi)；軀干：中；下肢：外。在腦橋走行：腦橋基底部,纖維分散。上肢：內(nèi)上方，下肢：外下方在延髓走行：錐體--上肢：背側(cè)，下肢：腹側(cè)。皮質(zhì)延髓束，不斷發(fā)出纖維終止于運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核錐體交叉--皮質(zhì)脊髓側(cè)/前束75%~90%錐體束在錐體下部交叉形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束（支配對(duì)側(cè)），皮質(zhì)脊髓側(cè)束也有少量同側(cè)纖維；25%~10%錐體束在錐體下部不交叉，形成同側(cè)皮質(zhì)脊髓前束。皮質(zhì)脊髓前束可缺如，罕見(jiàn)含有全部錐體束纖維。在脊髓：外－內(nèi)：骶腰胸頸，與脊髓丘腦束相同皮質(zhì)脊髓側(cè)束--上肢：內(nèi)；軀干：中；下肢：外。上肢（頸膨大C5-T2）50%。軀干（T3-T12）：20%。下肢（腰膨大L1-S2）30%。皮質(zhì)脊髓前束一般僅達(dá)上胸部（T6）,小部分支配同側(cè)，大部分經(jīng)白質(zhì)前連合交叉支配對(duì)側(cè)，支配軀干肌，上肢近端肌和頸肌的運(yùn)動(dòng)核。一側(cè)損害，因皮質(zhì)脊髓前束雙側(cè)分布，不出現(xiàn)軀干（呼吸）肌癱瘓。（三）前角細(xì)胞：在脊髓形成6個(gè)細(xì)胞柱或群。軀干肌肉--前內(nèi)側(cè)細(xì)胞群：脊柱淺肌、腹壁某些肌。后內(nèi)側(cè)細(xì)胞群：脊柱深肌。四肢肌肉（僅見(jiàn)頸膨大和腰膨大）--前外側(cè)細(xì)胞群：肢體近端和中間段的伸肌和展肌。后外側(cè)細(xì)胞群：肢體近端和中間段的屈肌和收肌。后后外側(cè)細(xì)胞群：肢體遠(yuǎn)端肌。隔肌（頸段C3,4,5）、會(huì)陰和肛門周圍肌（S3-S5）:中央細(xì)胞群。（一）臨床意義1．幾個(gè)名詞的解釋單癱（monoplegia）單一上肢或單一下肢的癱瘓。腦性偏癱（hemiplegia）單側(cè)下部面肌、頦舌肌與上下肢的癱瘓。脊性偏癱——單側(cè)上下肢的癱瘓。上截癱（paraplegia）一兩側(cè)上肢的癱瘓。下截癱—兩側(cè)下肢的癱瘓。四肢癱一兩側(cè)上下肢的癱瘓。2．單側(cè)支配－－面神經(jīng)核下部、舌下神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞雙側(cè)支配－－習(xí)慣上不分左右總是同時(shí)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)的肌肉,如眼?。?,46）、咀嚼?。?）、咽喉聲帶（9,10）、額?。?）、頸?。?1）軀干肌等。3．中樞性癱瘓與周圍性癱瘓的鑒別：中樞性癱瘓－－上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損，引起對(duì)側(cè)肢體單癱或偏癱，表現(xiàn)為癱瘓肌肉張力增高－折刀樣、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉不萎縮。周圍性癱瘓－－下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，脊髓前角細(xì)胞或運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核及周圍神經(jīng)受損，引起癱瘓肌肉張力降低、肌肉萎縮、腱反射減弱或消失。在皮質(zhì)下白質(zhì)及內(nèi)囊處，錐體束病變引起的偏癱，常是上肢比下肢重，遠(yuǎn)端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢屈肌比伸肌重。四、錐體系統(tǒng)損害的定位診斷（一）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：又稱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹或周圍性癱瘓。脊髓前角損害：癱瘓的分布呈節(jié)段型。如:L3,L4病變引起股四頭肌馳緩性癱瘓，C5病變引起三角肌馳緩性癱瘓。臨床疾病:急性病變:急性脊髓前角灰質(zhì)炎，即小兒麻痹癥（一般無(wú)肌束顫動(dòng)）。慢性病變:進(jìn)行性脊髓性肌萎縮。手小肌肉萎縮常見(jiàn)于脊髓空洞癥--脊髓前角損害，伴痛觸覺(jué)分離。前根損害:癱瘓的分布呈節(jié)段型。如:腰5前角損害引致脛前肌癱瘓。臨床疾病:髓外腫瘤，椎骨病變。但后根也常同時(shí)受損--根性疼痛（后根受損表現(xiàn)）。周圍神經(jīng)損害:支配的肌肉發(fā)生周圍性癱瘓，常同時(shí)出現(xiàn)疼痛、麻木等感覺(jué)障礙和自主神經(jīng)功能紊亂。某些金屬中毒可造成周圍神經(jīng)損傷，如鉛中毒可引起橈神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)腕下垂，及局部感覺(jué)障礙。（二）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的定位診斷皮層型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4,6域）損毀癥狀：?jiǎn)沃ㄉ现?，下肢，或面部的肌肉）癱瘓。對(duì)側(cè)性。刺激癥狀：Jackson癲癇-從口角或拇指抽搐開(kāi)始，擴(kuò)散至整個(gè)肢體和/或全身。臨床疾?。耗X腫瘤，腦外傷，腦血管病。內(nèi)囊型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害：“三偏”征對(duì)側(cè)偏身性癱瘓（傳導(dǎo)束型或中樞性）：一側(cè)下部面肌、頦舌肌、上下肢中樞性癱瘓，但軀干肌不癱瘓。對(duì)側(cè)偏身性感覺(jué)障礙：。對(duì)側(cè)同向偏盲：視放射。臨床疾?。耗X血管病，腦出血，內(nèi)囊部。腦干型：交叉性癱瘓。腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損：病灶同側(cè)的顱神經(jīng)麻痹。已交叉的皮質(zhì)脊髓束受損：病灶對(duì)側(cè)的中樞性癱瘓。中腦大腦腳Weber綜合征：病灶同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（眼瞼下垂、眼球處于外下斜位、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、復(fù)視出現(xiàn)），病灶對(duì)側(cè)下部面肌，頦舌肌與上下肢癱瘓。Millard-Gubler綜合征：腦橋水平損害本側(cè)展神經(jīng)和面神經(jīng)癱瘓，對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。脊髓橫貫型損害：3大主征損害平面以下截癱，損害平面以下傳導(dǎo)束型各種感覺(jué)障礙，大小便障礙。（1）脊髓休克癥狀：見(jiàn)于急性脊髓橫貫型損害的早期（一般3~4周）先表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，肢體弛緩性癱瘓。后表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。臨床疾?。杭毙约顾柩?，晚期脊髓腫瘤，脊髓外傷。（2）不同部位的脊髓橫貫型損害：頸膨大以上脊髓損害（高頸段病變）：四肢中樞性癱瘓，因膈神經(jīng)也損害，出現(xiàn)呼吸肌癱瘓。頸膨大（C5-T2）損害：雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，雙下肢中樞性癱瘓；C8~T1脊髓側(cè)角損害，出現(xiàn)Horner綜合征。頸膨大以下，腰膨大以上脊髓損害（胸段）：雙上肢正常，雙下肢中樞性癱瘓。剪刀型步態(tài)（痙攣步態(tài)，劃圈步態(tài)）--輕度雙下肢中樞性癱瘓腰膨大（L1-S2）損害：雙上肢正常，雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。腰膨大以下即圓錐（S3-S5,尾1）損害：無(wú)四肢癱瘓，但大小便障礙，骶部及肛門周圍皮膚感覺(jué)障礙（馬鞍狀分布）。馬尾（L1錐體以下）：脊髓半側(cè)型損害：Brown-Sequard綜合征損害平面以下：同側(cè)中樞性癱瘓-（沒(méi)有交叉的）皮質(zhì)脊髓束受損；同側(cè)深感覺(jué)障礙---（沒(méi)有交叉的）后索受損；對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙（交叉后的）脊髓丘腦側(cè)束和脊髓丘腦前束。但兩側(cè)觸覺(jué)均保留。臨床疾?。杭顾鑹浩劝Y：如脊髓外腫瘤，脊椎骨折6．脊髓傳導(dǎo)束性損害錐體束損害，臨床疾?。涸l(fā)性側(cè)索硬化。脊髓前角細(xì)胞加錐體束損害，臨床疾?。杭∥s側(cè)索硬化。錐體束加后索損害，臨床疾?。簛喖毙月?lián)合變性。7．上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害（錐體束受損）的特點(diǎn)：對(duì)側(cè)下部面肌，舌肌及上下肢體肌肉癱瘓，但軀干肌肉，眼肌等癱瘓不明顯（因雙側(cè)錐體束支配）；肌肉癱瘓遠(yuǎn)端比近端重；癱瘓肌肉的張力呈痙攣性增高（表現(xiàn)屈肌和伸肌張力增高不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌張力增高較著。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，開(kāi)始阻力大，一旦關(guān)節(jié)啟動(dòng)后，阻力就迅速下降，稱折刀樣肌張力增高。又稱痙攣性癱瘓，或硬癱。）肌肉萎縮不明顯；腱反射亢進(jìn)和皮膚淺反射減弱或消失；神經(jīng)傳導(dǎo)正常；肌電圖：正常，無(wú)失神經(jīng)支配電位；無(wú)肌束顫動(dòng)；有病理反射（為錐體束受損最可靠的表現(xiàn)）。8．中樞性癱瘓與周圍性癱瘓的鑒別：鑒別診斷類型鑒別點(diǎn)中樞性癱瘓（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹）周圍性癱瘓（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹）病變所在皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束脊髓肌肉束或延髓肌肉束肌力單癱、偏癱、截癱（以整個(gè)肢體為主）節(jié)段性完全性癱瘓（以肌群為主）肌張力增咼（痙攣性）減低或喪失（馳緩性）肌容積晚期可有廣泛性廢用性肌萎縮有明顯限局性肌萎縮肌束顫動(dòng)無(wú)有腱反射亢進(jìn)減低或喪失病理反射有無(wú)電器檢查無(wú)變性反應(yīng)有變性反應(yīng)臨床疾病腦血管病后遺癥的偏癱進(jìn)行性脊性肌萎縮錐體外系統(tǒng)ExtrapyramidalSystem錐體外系統(tǒng)是不依賴于錐體系統(tǒng)而獨(dú)立執(zhí)行功能的一個(gè)想象中的系統(tǒng)，主要以基底神經(jīng)節(jié)為核心，隨著更精確的解剖學(xué)和生理學(xué)資料的獲得，這一概念目前已被拋棄?；咨窠?jīng)節(jié)指一群功能密切關(guān)聯(lián)的皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，包括紋狀體(corpusstriatum)，丘腦底核(CorpusLuysii)、紅核、黑質(zhì)等。紋狀體：尾狀核，豆?fàn)詈?蒼白球和殼核)新紋狀體：尾狀核(caudatenucleus)，殼核(putamen)；舊紋狀體：蒼白球(globuspallidus)。外側(cè)部，內(nèi)髓板，內(nèi)側(cè)部。殼核；外髓板；蒼白球(外側(cè)蒼白球，內(nèi)髓板，內(nèi)側(cè)蒼白球)紋狀體的纖維聯(lián)系i)新紋狀體的傳入聯(lián)系主要來(lái)自大腦皮質(zhì)(谷氨酸能)和黑質(zhì)致密部(p.c.;DA)。a)新紋狀體的傳出聯(lián)系主要至蒼白球和黑質(zhì)網(wǎng)狀部(p.r.:P物質(zhì)，腦啡肽)。a)舊紋狀體的傳入聯(lián)系主要來(lái)自新紋狀體(P物質(zhì)，腦啡肽)。a)舊紋狀體的傳出聯(lián)系為整個(gè)紋狀體的傳出聯(lián)系的主體。包括：蒼白球丘腦纖維，蒼白球底丘腦纖維，蒼白球頂蓋纖維等。紋狀體的纖維聯(lián)系基底神經(jīng)節(jié)的功能主要是協(xié)調(diào)錐體系的活動(dòng)?；咨窠?jīng)節(jié)為隨意運(yùn)動(dòng)準(zhǔn)備條件，只有在基底神經(jīng)節(jié)調(diào)節(jié)肌張力、固定關(guān)節(jié)、維持肌型、穩(wěn)定姿勢(shì)的前提下,錐體系才能完成一切精確的隨意運(yùn)動(dòng)，如寫字、刺繡等；完成大腦皮質(zhì)下放的隨意運(yùn)動(dòng).有些習(xí)慣性動(dòng)作開(kāi)始是由錐體系發(fā)起的,然后才處于錐體外系的管理之下，如滑冰、游泳、駕駛機(jī)動(dòng)車、走路時(shí)雙臂自然協(xié)調(diào)地?cái)[動(dòng)等。完成復(fù)雜的非條件反射活動(dòng)，如探究反射、防御反射、逃避、表情、呵欠、伸懶腰等除有控制運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)的作用外，基底神經(jīng)節(jié)在更為復(fù)雜的行為(如：認(rèn)知)方面也起作用。由于注意到基底神經(jīng)節(jié)與杏仁核、伏隔核和海馬有密切關(guān)系，因此它也可能與邊緣系統(tǒng)的功能有關(guān)。三．錐體外系統(tǒng)損害后的癥狀基底神經(jīng)節(jié)損害的特征是不自主運(yùn)動(dòng)，可以是動(dòng)作過(guò)多，或動(dòng)作過(guò)少，以及肌張力和姿勢(shì)的異常，但不引起隨意運(yùn)動(dòng)無(wú)力或腱反射改變。根據(jù)臨床研究，主要分為2大綜合征。運(yùn)動(dòng)功能減退-強(qiáng)直伴震顫綜合征(hypokinetic-rigidsyndromes)運(yùn)動(dòng)過(guò)多-張力障礙綜合征(Hyperkinetic-dystonicsyndrome)錐體外系統(tǒng)損害后的癥狀運(yùn)動(dòng)功能減退-強(qiáng)直伴震顫綜合征(hypokinetic-rigidsyndromes)帕金森病(Parkinson病，震顫麻痹)；帕金森綜合征：腦炎，CO中毒，動(dòng)脈硬化，錳中毒、梅毒等所致。錐體外系統(tǒng)損害后的癥狀運(yùn)動(dòng)過(guò)多-張力障礙綜合征(Hyperkinetic-dystonicsyndrome)舞蹈癥(choreicmovement)肌緊張異常(dystonia)手足徐動(dòng)(athetosis)抽動(dòng)癥(tic)偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)其它異常運(yùn)動(dòng)形式肌陣攣(myoclonus)震顫(tremor):特發(fā)性震顫，意向性震顫(intentiontremor)運(yùn)動(dòng)低下-強(qiáng)直伴震顫綜合征(hypokinetic-rigidsyndromes)臨床疾病:帕金森病(Parkinson病，震顫麻痹)；帕金森綜合征：腦炎，CO中毒等所致。3大主征：運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)強(qiáng)直性肌張力增高；靜止性震顫。靜止性震顫(tremoratrest)發(fā)生于肢體靜止不動(dòng)時(shí)，在患肢作主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)消失或減輕。為震顫麻痹的一個(gè)常見(jiàn)癥狀。最常見(jiàn)于手及前臂，亦可見(jiàn)于腿、足、下頜、唇和舌，每秒4~6次。多表現(xiàn)為搓丸樣，或數(shù)鈔票樣。肌強(qiáng)直(rigidity)指不論受試者以多大的努力放松，屈肌和伸肌始終都存在穩(wěn)定的收縮狀態(tài)，表現(xiàn)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)，向各方向遇到的阻力增高是一致的，猶如彎曲軟鉛管樣的感覺(jué)一樣，稱鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)。肌強(qiáng)直伴有震顫時(shí)，被動(dòng)屈伸患者肢體可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為齒輪樣強(qiáng)直(cog-wheelrigidity)。運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)即運(yùn)動(dòng)發(fā)動(dòng)緩慢，在執(zhí)行有目的動(dòng)作時(shí)，出現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)出乎意料的突然停止?；颊弑憩F(xiàn)無(wú)意于活動(dòng)；準(zhǔn)備走路時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)腳被突然“凍在地上了”；在執(zhí)行日常隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)不能繼續(xù)執(zhí)行完成這個(gè)動(dòng)作所需的動(dòng)作順序，行走時(shí)雙臂不能協(xié)調(diào)地前后擺動(dòng)，肢體快速輪替運(yùn)動(dòng)緩慢。起步后步伐小而慢（小啐步），不能立即停止前進(jìn)（前沖步態(tài)或慌張步態(tài)）。帕金森病其它臨床表現(xiàn)：假面具樣面容：面肌張力增高，少有瞬目。特殊俯屈姿勢(shì)：屈其背，頸彎向前胸，四肢稍屈曲。構(gòu)音障礙：言語(yǔ)不清，聲音小，說(shuō)話象口中含有熱白薯一樣。小寫：字越寫越小。聯(lián)合運(yùn)動(dòng)喪失：步行時(shí)兩臂不擺動(dòng)；僅有眼球隨手指左右運(yùn)動(dòng)，沒(méi)有頭頸聯(lián)動(dòng)。常有流涎，多汗，油脂面等植物神經(jīng)癥狀。精神和智能衰退。帕金森病的神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ)黑質(zhì)致密部產(chǎn)生多巴胺的細(xì)胞減少，致使黑質(zhì)紋體纖維運(yùn)至尾狀核和殼核的多巴胺量減少，導(dǎo)致尾狀核的乙酰膽堿能神經(jīng)功能相對(duì)亢進(jìn)所致。運(yùn)動(dòng)過(guò)多-張力障礙綜合征（Hyperkinetic-dystonicsyndrome）肯定的定位損害表現(xiàn)有：黑質(zhì)致密部,蒼白球---強(qiáng)直性肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少，靜止性震顫。新紋狀體（尤其是尾狀核）舞蹈癥，如Huntington舞蹈癥。丘腦底核對(duì)側(cè)偏身投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballismus）。舞蹈癥（chorea）是短暫、迅速、不規(guī)則、無(wú)節(jié)律、粗大的、無(wú)目的性的不自主動(dòng)作，常累及面、舌部和肢體遠(yuǎn)端，表現(xiàn)眨眼、皺眉、吮唇、伸舌、作鬼臉。轉(zhuǎn)頸、聳肩、肢舞動(dòng)、伸屈手指等舞蹈樣動(dòng)作。隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。Huntington舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳病，其特異性基因定位在第4對(duì)常染色體的短臂上。多在中年發(fā)病，以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)和進(jìn)行性癡呆為特征。Sydenham舞蹈?。ㄐ∥璧覆。┪璧笜硬蛔灾鬟\(yùn)動(dòng)常表現(xiàn)為坐立不安?；颊卟荒芊€(wěn)定地伸出舌頭或持續(xù)、不間斷地握住檢查者的手。本病與風(fēng)濕病有關(guān)，最常發(fā)生于15歲以下兒童，有自限性，一般持續(xù)2~6月。但有時(shí)也見(jiàn)于孕婦（稱妊娠舞蹈病）或系統(tǒng)性紅班狼瘡患者。手足徐動(dòng)癥（athetosis）指肢體遠(yuǎn)端（指或趾）間歇、緩慢、扭曲、蠕動(dòng)樣的運(yùn)動(dòng)，伴有肌張力異常。由于過(guò)多的自發(fā)動(dòng)作使受累部位不能維持在某一姿勢(shì)或位置，隨意運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重扭曲，出現(xiàn)各種奇怪的姿勢(shì)和動(dòng)作,故也稱指劃動(dòng)作。手可呈“佛手”狀特殊姿勢(shì)。面部可扮成各種鬼臉。也可出現(xiàn)發(fā)音不清和各種異常舌運(yùn)動(dòng)。舞蹈手足徐動(dòng)癥舞蹈動(dòng)作和手足徐動(dòng)常同時(shí)出現(xiàn)，稱為舞蹈手足徐動(dòng)癥。兒童的舞蹈手足徐動(dòng)癥出現(xiàn)在圍產(chǎn)期因缺氧所致的腦損害或核黃疸之后，有時(shí)也見(jiàn)于腦炎、肝豆?fàn)詈俗冃?wilson病)等。成人的舞蹈手足徐動(dòng)癥通常由于長(zhǎng)期使用神經(jīng)安定劑或過(guò)量使用左旋多巴、多巴胺能藥物所致。肌張力障礙(dystonia)是指肌張力改變引起的暫時(shí)或持續(xù)異常姿勢(shì)與緩慢進(jìn)行的不自主運(yùn)動(dòng)。這種運(yùn)動(dòng)常表現(xiàn)一種扭轉(zhuǎn)成分，涉及肢體和軀干軸心線的程度較大。肌張力障礙可根據(jù)其分布分為局限性、節(jié)段性和全身性。扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsiondystonia)是原發(fā)性全身性肌張力障礙的舊稱呼，病理未見(jiàn)改變,呈常染色體顯性遺傳，疾病基因定位于9號(hào)染色體肌張力障礙(dystonia)若干有特征性的肌張力障礙綜合征特別按受累的身體部位命名，如痙攣性斜頸(spasnlodictorticollis)、書(shū)寫痙攣(writer‘scramp)、瞼痙攣(blepharospasm)等肌張力障礙(dystonia)根據(jù)其病因分為原發(fā)性和癥狀性。兒童的肌張力障礙最常見(jiàn)的原因是腦性癱瘓，其它包括Wilson病、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥等。成人的肌張力障礙可由腦卒中，腫瘤等疾病引起。肌張力障礙(dystonia)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardivedyskinesia)和左旋多巴誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙均常表現(xiàn)肌張力障礙和舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)。遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardivedyskinesia)主要見(jiàn)于長(zhǎng)期服用氯丙嗪、氟哌啶醇、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)等藥的患者，且多在減藥或停藥時(shí)出現(xiàn)。左旋多巴誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)在服用左旋多巴或多巴胺激動(dòng)劑的Parkinson病身上。抽動(dòng)癥(ties)是一組肌肉或一塊肌肉重復(fù)地、刻板的、短暫快速的、無(wú)節(jié)律性的收縮，可由一處向它處蔓延。最常見(jiàn)的一類稱抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征(GillesdelaTourette綜合征)。通常始于20歲前，男孩多見(jiàn)。起初往往只有眨眼、轉(zhuǎn)頸或聳肩等單純性抽動(dòng)，逐步進(jìn)展為包括呼吸肌和聲帶肌等多部位的復(fù)雜性抽動(dòng)。聲帶抽動(dòng)開(kāi)始也可能只是一些低沉的咕噥聲或喊叫聲，以后則發(fā)展為強(qiáng)迫性說(shuō)話。不自主的說(shuō)臟話(穢語(yǔ)癥)或重復(fù)他人所說(shuō)的詞、短語(yǔ)，見(jiàn)于約半數(shù)病例。癥狀呈波動(dòng)性，受體內(nèi)外因素的影響。肌陣攣(myoclonus)是肌肉非常短暫的不自主收縮。最常見(jiàn)于四肢，也見(jiàn)于軀干。正常人在心理應(yīng)激狀態(tài)下或入睡時(shí)可以發(fā)生肌陣攣。常見(jiàn)的呃逆也是一種肌陣攣。多灶性肌陣攣見(jiàn)于尿毒癥、青霉素中毒等代謝性腦病，及嚴(yán)重腦缺氧，昏迷，CJD等情況。肌陣攣常與某些癲癇相伴。肌陣攣可由神經(jīng)系統(tǒng)中任何一個(gè)水平的灰質(zhì)異常興奮產(chǎn)生，定位比較困難。但一般認(rèn)為，規(guī)則、對(duì)稱的復(fù)雜性肌陣攣多起源于皮層結(jié)構(gòu)，而不規(guī)則、不對(duì)稱的肌陣攣多起源于皮層下結(jié)構(gòu)。不自主運(yùn)動(dòng)臨床表現(xiàn)鑒別3．機(jī)理尾狀核與殼核對(duì)蒼白球有抑制作用，它們有病時(shí)，蒼白球脫出羈勒出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)過(guò)多。蒼白球有病，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)低落艱澀，即運(yùn)動(dòng)減少。新紋狀系損害時(shí)有肌張力減低，蒼白球損害時(shí)有肌張力增高?？梢栽O(shè)想，如果小腦及其維持肌張力的機(jī)能是處于蒼白球系的抑制影響之下，那么當(dāng)蒼白球損害時(shí)則出現(xiàn)肌張力增高，這是由于小腦機(jī)能相對(duì)的加強(qiáng)。當(dāng)新紋狀體系損害時(shí)，解除了對(duì)蒼白球的抑制，使蒼白球增強(qiáng)對(duì)小腦的抑制影響，結(jié)果減低了小腦對(duì)肌張力的增強(qiáng)影響因而出現(xiàn)肌張力減低（依照B.B.Kpamep氏意見(jiàn)）。后發(fā)生的結(jié)構(gòu)對(duì)原先的結(jié)構(gòu)有抑制作用，即新紋狀體抑制舊紋狀體舊紋狀體抑制小腦，小腦在正常情況下使肌張力增高。反射系統(tǒng)反射弧---5部分感受器傳入神經(jīng)纖維中間神經(jīng)元傳出神經(jīng)纖維效應(yīng)器牽張反射腱反射肌緊張即緊張性牽張反射反射類型條件反射：非先天性，必須通過(guò)大腦皮質(zhì)來(lái)完成的。非條件反射：先天性。正常反射：淺反射：淺反射為刺激皮膚、粘膜或角膜等身體淺表感受器引起的反射。深反射：肌肉，肌腱和骨膜的反射。病理反射：是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時(shí)，因大腦抑制的解除，出現(xiàn)的一些原始反射。習(xí)慣上，病理反射主要指巴彬斯基征（Babinski征）。常用反射的神經(jīng)節(jié)段淺層反射（皮膚粘膜反射）腹壁反射上:T7?8中:T9?T10下:T11?T12,提睪反射:LIL2足跖反射:S1~S2肛門反射:S4~S5常用反射的神經(jīng)節(jié)段深層反射（肌腱骨膜反射）三角肌反射：C5二頭肌腱反射:C5~C6三頭肌腱反射：C6~C7橈骨膜反射：C5~C6尺骨膜反射：C6~C7膝腱反射：L2~L4跟腱反射：L5~S2。膝腱反射：L2~L4足跖反射:S1~S2和Babinski征病理反射面部病理反射吸吮反射，掌頦反射。但在嬰兒和幼兒是正常現(xiàn)象，也見(jiàn)于一些無(wú)明顯異常的老年人。上肢病理反射：Hoffmann征強(qiáng)握反射(graspreflex)當(dāng)以物體或檢查者手指輕劃病人手掌時(shí)，病人反射性地緊握住刺激物，即使病人理解不要握住刺激物，仍會(huì)較長(zhǎng)時(shí)間后才松手。這是對(duì)側(cè)額葉損害后釋放的一種原始反射。但在新生兒為正常反射。(42)下肢病理反射:(43)伸肌組:(44)Babinski征：Chaddock征Oppenheim征,Gordon征,(表現(xiàn)腳拇指緊張性背屈或伴其它四趾扇形分開(kāi))屈肌組:Rossolimo征：急叩腳趾下部，各腳趾跖屈。病理反射脊髓自動(dòng)反射(Marie-Foix征)：在脊髓橫貫性損害時(shí)，針刺病變以下的皮膚，引起單肢或雙肢髖，膝，踝部的屈曲，和Babinski征樣足趾動(dòng)作。脊髓總體反射:若雙側(cè)屈曲，伴有腹肌收縮，膀胱和直腸排空，及病變以下豎毛，出汗，皮膚發(fā)紅，則稱總體反射。有時(shí)不易察覺(jué)的輕微刺激，如被褥壓迫，床鋪震動(dòng)等，也能引起脊髓自動(dòng)反射，以至于下肢的屈曲似乎是自動(dòng)發(fā)生的，導(dǎo)致下肢持久的屈曲姿勢(shì)，稱為屈曲性截癱。而當(dāng)脊髓只有錐體束損害時(shí)，癱瘓的雙下肢常呈伸直狀態(tài)，稱為伸直性截癱。各種反射障礙的臨床意義病理反射：是錐體束受損最重要的特征性表現(xiàn)?；杳?、麻醉或深睡等大腦皮層調(diào)節(jié)功能被抑制的情況下，出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性Babinski征。在1歲以下的嬰兒，由于錐體束未發(fā)育成熟，也可出現(xiàn)Babinski征。深反射深反射亢進(jìn)：錐體束損害。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性高的正常人腱反射可出現(xiàn)對(duì)稱性的、普遍活躍，也見(jiàn)于神經(jīng)官能癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、破傷風(fēng)等神經(jīng)肌肉興奮性增高的患者。周圍神經(jīng)疾病初期的“刺激”征也可出現(xiàn)短暫性深反射、亠、-U-亢進(jìn)。深反射減弱或喪失：周圍神經(jīng)損害，前根和后根，前角損害。深昏迷、深麻醉、深的睡眠、大量鎮(zhèn)靜藥物、腦脊髓損傷的神經(jīng)斷聯(lián)休克期也可使深反射對(duì)稱性的消失或減弱。淺反射淺反射亢進(jìn)：罕見(jiàn)。紅核病變。淺反射減弱或喪失：因淺反射孤的中斷和錐體束損害所致。一側(cè)淺反射減低或喪失見(jiàn)于對(duì)側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹或同側(cè)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。雙側(cè)淺反射減低或喪失可見(jiàn)于昏迷，麻醉，深睡，1歲內(nèi)嬰兒，腹部外科手術(shù)，及腹壁松弛者，如肥胖、老年和多產(chǎn)婦女。小腦CEREBELLUM小腦位于后顱窩內(nèi)，上方為小腦幕，下方為小腦延髓池，小腦與腦干之間為第四腦室。小腦的組成古小腦：絨球小葉結(jié)，主要與前庭核聯(lián)系前庭小腦舊小腦：蚓部，主要接受脊髓的傳入纖維脊髓小腦新小腦：小腦半球主要與大腦聯(lián)系：傳入和傳出腦橋小腦小腦傳入神經(jīng)纖維：苔蘚纖維和攀緣纖維。（攀緣纖維大多起源于對(duì)側(cè)的下橄欖核，終止于浦肯野細(xì)胞。脊髓橋腦核、前庭核、小腦核等傳人纖維組成苔