周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

周圍神經(jīng)病

（PeripheralNeuropathy）

遵義醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

徐平

周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧碇車窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括感覺(jué)傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用脊髓自上而下分出31對(duì)脊神經(jīng)：頸段8對(duì)胸段12對(duì)腰段5對(duì)骶段5對(duì)尾神經(jīng)1對(duì)周圍神經(jīng)疾?。攀鲋車窠?jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營(yíng)養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機(jī)制病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸障礙逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c(diǎn)華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整周圍神經(jīng)疾病－概述癥狀學(xué)感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍?nèi)嫔窠?jīng)痛

TrigeminalNeuralgia

三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見(jiàn)，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關(guān)節(jié)病三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定氯苯氨丁酸大劑量維生素B12哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平封閉療法：無(wú)水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性不良預(yù)后發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)，平均需要3個(gè)月。診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．格林-巴利綜合征2．各種耳源性面神經(jīng)麻痹3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱●

面癱后遺癥☆面肌攣縮及抽搐患側(cè)瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮運(yùn)動(dòng)不良，并有陣發(fā)性抽搐。☆面肌聯(lián)合運(yùn)動(dòng)瞬目時(shí)口唇顫動(dòng)，露齒時(shí)不自主閉眼，閉眼時(shí)額肌收縮?！钗队X(jué)淚反射進(jìn)食咀嚼時(shí)，病側(cè)眼淚流下，顳部皮膚潮紅、發(fā)熱、汗液分泌。Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后GBS－流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬(wàn)男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見(jiàn)國(guó)外多無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，GBS－病因及發(fā)病機(jī)制●病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病

1感染空腸彎曲菌(CJ)巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)人類免疫缺陷病毒(HIV)2免疫分子模擬(molecularmimicry)周圍神經(jīng)髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前認(rèn)為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過(guò)敏性自身免疫性疾病

周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)。

GBS－病理GBS－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對(duì)稱性肢體無(wú)力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。GBS－臨床表現(xiàn)感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙更少見(jiàn)，約30%GBS－臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn)自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解。GBS－臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變GBS－鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)感覺(jué)障礙，癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)GBS－治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，行氣管切開(kāi)對(duì)癥治療

重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛GBS－治療血漿交換（plasmaexchange,PE）

：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗(yàn)表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)PE和IVIG是AIDP的一線治療GBS－治療皮質(zhì)類固醇尚存爭(zhēng)議

Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無(wú)論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無(wú)效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國(guó)外一項(xiàng)