肺淋巴管疾病課件

肺淋巴管疾病高占成北京大學(xué)人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科淋巴管系統(tǒng)疾病概述淋巴管瘤：毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。?、多器官受累淋巴管發(fā)育異常綜合征：原發(fā)性淋巴管水腫（先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性）特發(fā)性漿膜腔積液（胸腔、心包、腹腔）黃甲綜合征、先天性乳糜胸淋巴管擴(kuò)張：原發(fā)性（先天性）、繼發(fā)性（絲蟲?。┝馨凸墚惓０槠渌M織結(jié)構(gòu)改變（LAM、淋巴血管脂肪瘤）淋巴管惡性腫瘤：原發(fā)性（淋巴管肉瘤）、繼發(fā)性（PLC）

繼發(fā)性：淋巴管損傷（乳糜胸、淋巴水腫）、感染（絲蟲病）胸部淋巴管系統(tǒng)引流肺部淋巴管疾病概述肺部淋巴管疾病罕見，但卻是肺部腫塊及彌漫性病變的重要鑒別診斷發(fā)育性淋巴管疾病淋巴管擴(kuò)張局部肺淋巴管瘤彌漫性淋巴管瘤肺淋巴管平滑肌瘤惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥

Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤

pulmonarylymphangioleiomyomatosis

黃甲綜合征yellownailsyndrome惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥

Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤

pulmonarylymphangioleiomyomatosis

黃甲綜合征yellownailsyndrome惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥

Congenital

pulmonarylymphangiectasis先天畸形，罕見，1856年由Virchow首先報道。系一種先天性發(fā)育異常疾病，其特點(diǎn)為肺部淋巴管的異常擴(kuò)張好發(fā)于足月新生兒或幼嬰，極易誤診，病因不明，多認(rèn)為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關(guān)先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥分型

Congenital

pulmonarylymphangiectasis根據(jù)發(fā)病時間早發(fā)型：新生兒，嚴(yán)重缺氧，早夭折晚發(fā)型：幼嬰兒，可手術(shù)根據(jù)肺野分布彌漫性局灶性治療西羅莫司口服貝伐珠單抗Avastin10mg/kgonce/monthi.v.奧曲肽i.c./i.v.淋巴管瘤與淋巴管瘤病淋巴管瘤：淋巴管過度增生性疾病，嬰幼兒多見，發(fā)生于任何部位，但病變局灶淋巴管瘤?。憾嗖课涣馨土鰻顟B(tài)，新生兒或嬰兒多見肺淋巴管瘤?。簭浡院湍倚裕娪诔扇肆馨凸芰霾　R床特點(diǎn)來源：系淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來源于錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)：取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量病理：表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔，除個別小血管外均無紅細(xì)胞診斷：依賴于病理淋巴管瘤與淋巴管瘤病—治療與預(yù)后淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋巴管系統(tǒng)交通，可手術(shù)切除淋巴管瘤病手術(shù)：局部手術(shù)、胸膜腔成形術(shù)放療：18-20Gy化療：長春新堿、靶向治療（西羅莫司，10mgw&w/o伊立替康125mg/m2每兩周）單抗：貝伐珠單抗（阿瓦斯汀）其他：普萘洛爾（心得安）、IFN--2a/b(3-4.5MU/d)肺部淋巴管疾病治療好轉(zhuǎn)(>6M)急性好轉(zhuǎn)治療病例療程長春新堿5590.5-72M西羅莫司4455d-18MIFN-2259-24M硬化治療1481-2M激素1371-12M多西環(huán)素11117M對癥（引流、成形等）021231-14W肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥

Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤

pulmonarylymphangioleiomyomatosis

黃甲綜合征yellownailsyndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管肌瘤病肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，TLC↑，RV↑，F(xiàn)EV1↓，DLco↓ABG：低氧，高二氧化碳少見影像學(xué)：肺內(nèi)含氣增多，多發(fā)囊泡狀、結(jié)節(jié)狀改變肺淋巴管肌瘤病—臨床病理（1）典型表現(xiàn)：彌漫性支氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞增生，導(dǎo)致血管和氣道阻塞，氣囊形成，并發(fā)反復(fù)氣胸。肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤（最常見于腎臟）肺淋巴管肌瘤?。褐委熂邦A(yù)后一些PLAM病例經(jīng)卵巢切除術(shù)、卵巢放射性切除或服用黃體酮，雄激素或抗雌激素及化療的效果不確實，大多數(shù)報道無效Sirolimus（西羅莫司，mTOR抑制劑）：谷濃度維持5-10ng/ml可減輕肺功能惡化的程度Everolimus（依維莫司）有報道肺移植術(shù)后，移植肺可復(fù)發(fā)該病會逐漸進(jìn)展，其中位生存期為10年西羅莫司治療的分子機(jī)制

mTOR分子分布CD8+CD8+memoryCD8+effector(Tc)黃甲綜合征

Yellownailsyndrome罕見疾病1964年由Samrnan和White首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。1966年Emerson于提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年Hilper等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷黃甲綜合征。黃甲綜合征—肺部病變大部分病例有胸膜肺部病變，胸腔積液胸水生長緩慢，通常是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀，50％以上為雙側(cè)黃甲綜合征不僅累及胸膜，也涉及其他漿膜，如心包、結(jié)膜，腸淋巴管擴(kuò)張導(dǎo)致的乳糜性腹水也常合并慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、胸膜粘連、肺炎等黃甲綜合征—胸腔積液胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞為主含有大量蛋白（>40g/L)、LDH、甘油三酯>110mg/dl甘油三酯<50mg/dl，可排除乳糜胸肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥

Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤

pulmonarylymphangioleiomyomatosis

黃甲綜合征yellownailsyndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管癌病—概述

PulmonaryLymphangiticcarcinomatosis一種以轉(zhuǎn)移癌在淋巴管內(nèi)彌漫性生長為特征的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的特殊形式臨床上以干咳、活動后呼吸困難為主要表現(xiàn)，胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺或局部段葉彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀或結(jié)節(jié)狀及間質(zhì)纖維化等間質(zhì)性肺病的特征。常見于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可見于胰腺癌、結(jié)腸癌等部位腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，其病理類型以腺癌居多，鱗癌及神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤次之。肺淋巴管癌病—分類根據(jù)其發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位范圍局灶性：主要見于肺癌發(fā)生的局部淋巴管轉(zhuǎn)移彌漫性：后者主要發(fā)生于肺外遠(yuǎn)隔臟器的轉(zhuǎn)移，