限制性心肌病課件

手把手教你學(xué)心臟超聲系列（13）

如何解讀限制型心肌病的超聲心動圖報告成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院心內(nèi)科孔令秋您診斷過限制型心肌病嗎？經(jīng)常診斷偶爾診斷從未診斷您覺得限制型心肌病是一種罕見病嗎？必須的啊非常常見我不知道您覺得限制型心肌病為什么難以診斷？心臟超聲醫(yī)生不給力臨床醫(yī)生認(rèn)識不足缺乏相關(guān)的培訓(xùn)課程第三排穿花裙子的男生，你來回答一下很難治不好搞告辭扁鵲三連是什么為什么怎么辦較瘦三連目錄是什么？RCM病因和分類RCM臨床、echo表現(xiàn)為什么？RCM病理生理機制RCM診斷及鑒別診斷怎么辦？如何提高RCM檢出率治療及預(yù)后我強調(diào)三點第一點……RCM概述及流行病學(xué)限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒張功能降低、充盈障礙而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病隨著病情進展，左心室收縮功能受損加重，心室腔可以擴張患者心房明顯擴張，早期左心室不擴張，室壁不增厚或僅輕度增厚，收縮功能多正常本病多繼發(fā)于全身疾病，除某些有特殊治療方法的病例外，多數(shù)預(yù)后較差RCM流行病學(xué)尼日利亞烏干達科特迪瓦印度南部和拉丁美洲的一些地區(qū)，發(fā)病率高近年在丹麥、瑞典等地也有報道本病多為散發(fā)，日本學(xué)者Matsumori曾經(jīng)報道過發(fā)病率為：0.2/10萬【世界范圍】本病較DCM和HCM明顯少見約占全部心肌病的4.5%左右，男：女=2～3:1死于心衰患者14%為心內(nèi)膜心肌纖維化心衰患者10%為心內(nèi)膜心肌纖維化云南廣西過去在南方地區(qū)有散發(fā)的報道近年北方地區(qū)也有不少報道解放軍總醫(yī)院心內(nèi)科從1985年1月至1993年9月住院的125例原發(fā)性心肌病中：擴張型93例（74.4%）、肥厚型21例（21.6%）、限制型5例（4%）RCM流行病學(xué)RCM病因與分類RCM心肌疾病浸潤性心肌病淀粉樣變性戈謝病結(jié)節(jié)病非浸潤性心肌病特發(fā)性：部分重疊輕微DCM、HCM、DM家族性:編碼肌節(jié)蛋白TNI或T;結(jié)蛋白貯積性血紅蛋白病Fabry病糖原貯積癥心內(nèi)膜疾病閉塞性心內(nèi)膜心肌纖維化高嗜酸細胞綜合征非閉塞性類癌，轉(zhuǎn)移癌醫(yī)源性：射線，蒽環(huán)類

起病緩慢，無力、活動力下降，因肝大、腹水而腹脹、

腹痛;若腹水量大引起橫膈上移，可導(dǎo)致呼吸困難癥狀。

右心衰較重為本病顯著的臨床特點

心慌、氣短和咳嗽、呼吸困難

有時伴有肺動脈高壓，類似二尖瓣病變早期

發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、水腫、氣促、血壓偏低右心病變左心病變

右心室病變的癥狀，少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常（多為房性）

可導(dǎo)致右心房極度擴大，甚至虛脫、死亡；也有患者以慢性大量

心包積液為主要表現(xiàn)（常誤診為單純心包疾?。╇p室病變臨床表現(xiàn)：癥狀頸靜脈怒張、肝大、移動性濁音陽性、下肢可凹性水腫胸腔積液體征雙肺可聞及濕啰音血壓低、脈壓小心尖搏動減弱，心律不齊及S3奔馬律當(dāng)合并二、三尖瓣關(guān)閉不全時，可聞及返流性雜音臨床表現(xiàn)：體征超聲表現(xiàn)：心肌病本身表現(xiàn)該病例由華西心內(nèi)科唐紅教授提供超聲表現(xiàn)：心肌病本身表現(xiàn)超聲表現(xiàn)：心肌病本身表現(xiàn)超聲表現(xiàn)：心肌病本身表現(xiàn)超聲表現(xiàn)：心肌病本身表現(xiàn)超聲表現(xiàn)：原發(fā)病本身表現(xiàn)心肌淀粉樣變超聲表現(xiàn)：原發(fā)病本身表現(xiàn)L?ffler心內(nèi)膜炎超聲表現(xiàn)：心衰并發(fā)癥表現(xiàn)目錄是什么？RCM病因和分類RCM臨床、echo表現(xiàn)為什么？RCM病理生理機制RCM診斷及鑒別診斷怎么辦？如何提高RCM檢出率治療及預(yù)后我強調(diào)三點第二點……病理及病理生理

心肌纖維化

炎性細胞浸潤

心內(nèi)膜面瘢痕形成病理改變右心型、左心型、雙室型受累部位心室壁僵硬順應(yīng)性下降充盈受限心房后負荷增加→心房逐漸增大靜脈回流受阻靜脈壓升高心排血量也減少類似CP病理生理變化房室瓣關(guān)閉不全心排血量進一步減少心衰1、根據(jù)患者活動耐力下降、血壓偏低、水腫病史及右心衰的檢查結(jié)果，2、病因診斷方面要重點考慮心肌淀粉樣變性，還有結(jié)節(jié)病、硬皮病、放

射性損傷等3、淀粉樣變性是成人RCM最常見的病因

診斷步驟：

如果ECG示肢導(dǎo)低電壓，UCG見雙房大、室壁厚或不厚、左心室不

擴大而充盈受限，應(yīng)考慮

RCM。

CMR等檢查有助于確診確定器官受累的范圍確定是否為AL型首先確定是否淀粉樣變性RCM的診斷思路嗜酸性粒細胞增多；免疫球蛋白IgM異常增高，抗心肌抗體陽性等早期可能伴隨原發(fā)病的實驗指標(biāo)異常如CA患者，血液Cr↑,可檢測到單克隆輕鏈;尿液可能有本周蛋白等繼發(fā)性BNP/NTproBNP升高RCM的其它診斷手段RCM的其它診斷手段心臟擴大，右心房或左心房擴大明顯，伴有心包積液時心影明顯增大有時可見心內(nèi)膜鈣化；常合并胸腔積液易累及右心室，左心室受累時可見肺淤血RCM的其它診斷手段CMR是超聲心動圖最重要的補充，有時具有確診價值。CMR提供的形態(tài)功能信息與UCG類似，電影比較直觀，但不能量化心臟舒張功能，運用反轉(zhuǎn)恢復(fù)和梯度回波序列，明顯增加了正常心肌與病變心肌的信號對比，能夠準(zhǔn)確識別心肌纖維化及淀粉樣物質(zhì)浸潤等RCM的其它診斷手段常見心肌病的核磁共振表現(xiàn)RCM的其它診斷手段心肌淀粉樣變性為心肌間質(zhì)有淀粉樣物質(zhì)沉積，剛果紅染色陽性。普通光學(xué)顯微鏡下，心肌纖維之間有均染的不定形嗜伊紅沉淀物。偏振光顯微鏡下呈蘋果綠色熒光雙折射現(xiàn)象，CA特征性表現(xiàn)。電鏡下特征性淀粉樣纖維，直徑約8～12nm，呈無分支狀，雜亂無序排列RCM的鑒別診斷心房擴大，心室縮小，下腔靜脈明顯增寬，塌陷率消失RCM的鑒別診斷RCM的鑒別診斷限制型心肌病縮窄性心包炎RCM的鑒別診斷縮窄心包炎的典型表現(xiàn)縮窄心包炎的典型表現(xiàn)項目限制型心肌病縮窄性心包炎病史繼發(fā)性RCM可提供CA、心內(nèi)膜心肌纖維化病變等；特發(fā)性RCM則無特殊（少可有家系）既往有急性心包炎，有結(jié)核桿菌、細菌、寄生蟲、病毒等感染病史體征二、三尖瓣收縮期雜音伴s3奔馬律心包叩擊音，偶可聞及心包摩擦音心電圖P波常高寬并有切跡，QRS波低電壓ST-T波改變常見，可房性心律失常和束支傳導(dǎo)阻滯等非特異性改變，部分心房擴大明顯者可出現(xiàn)P波增寬；QRS波均呈低電壓；可出現(xiàn)ST-T的改變，也可出現(xiàn)心律失常，傳導(dǎo)阻滯較少見UCG心房明顯增大瓣膜返流常見無室間隔切跡隨呼吸擺動心內(nèi)膜增厚心房輕-中度增大瓣膜返流少見可有室間隔切跡隨呼吸擺動心包增厚，回聲增強胸部X線心影普大；心內(nèi)膜鈣化可有肺淤血心臟大小正常或輕-中度增大心緣僵直，各弓界欠清楚；心包鈣化；肺紋理減少CMR心包無增厚心房內(nèi)血液滯留征心包增厚>4mm心導(dǎo)管檢查左、右心室舒張壓不等，左>右(大于5mmHg)肺動脈收縮壓常>50mmHg?；颊吆粑鼘π氖覊毫Φ挠绊懶∽蟆⒂倚氖沂鎻垑合嗟?，或差別小于5mmHg肺動脈收縮壓35-40mmHg左右血流動力學(xué)指標(biāo)隨呼吸呈動態(tài)變化心內(nèi)膜活檢心內(nèi)膜增厚，心肌間質(zhì)纖維化甚至可見CA改變正常或非特異性改變BNP升高正常RCM與縮窄心包炎的鑒別診斷目錄是什么？RCM病因和分類RCM臨床、echo表現(xiàn)為什么？RCM病理生理機制RCM診斷及鑒別診斷怎么辦？如何提高RCM檢出率治療及預(yù)后我強調(diào)三點第三點……提高對限制型心肌病的診斷認(rèn)識雙心房擴大房顫限制性充盈障礙心室肥厚心肌病繼發(fā)性改變心電圖低電壓心包積液心肌浸潤提高對限制型充盈障礙的診斷認(rèn)識提高對縮窄性心包炎的診斷認(rèn)識一