間質性肺疾病的治療與護理

關于間質性肺疾病的治療與護理第1頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六肺間質肺實質指各級支氣管和肺泡結構。肺間質指肺泡間終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴管組織。成分細胞：間葉細胞—成纖維細胞，平滑肌細胞等炎癥細胞和免疫活性細胞--巨噬細胞，淋巴細胞等

細胞外基質（ECM）--基質及纖維成分，包括各種膠原蛋白等。第2頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六概念?彌漫性間質性肺疾?。╠iffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一組病因各異、發(fā)病機制尚不完全清楚的龐雜疾病譜,因氣體交換障礙而導致進行性呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)?ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎癥和肺纖維化為特征性病理改變,不僅侵及間質，還累及到肺泡腔、外周氣道和血管以它們各自襯附的上皮和內(nèi)皮細胞，所以又稱為彌漫性實質性肺疾?。╠iffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD）第3頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六發(fā)病情況◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計20~40/10萬人,我國尚無確切統(tǒng)計數(shù)字◆國內(nèi)11家綜合醫(yī)院調查結果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.98%，2003年住院總人數(shù)達485例，百分比上升至4.66%,提示：該病的發(fā)病率有明顯上升趨勢發(fā)病率上升:致肺纖維化因素上升,認識提高,診斷意識增強,HRCT提供依據(jù)第4頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六ILD分類根據(jù)病因：病因明確和病因未明根據(jù)病程：急性ILD和慢性ILD根據(jù)效應細胞：中性粒細胞和淋巴細胞根據(jù)BALF中T淋巴細胞亞群第5頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六病因明確的ILD【職業(yè)/環(huán)境相關】

吸入無機粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵肺及鈹肺吸入有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎動物蛋白質：飼鴿或飼鳥者肺嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空調—濕化器肺、有害氣體(SO2,NO2)

第6頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六【藥物／治療相關】

抗腫瘤藥物：博萊霉素、絲裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化學制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥（苯妥英鈉、卡馬西平）、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯第7頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六【肺部感染相關】

血性播散性肺結核卡氏肺囊蟲肺炎各類細菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）第8頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六其他：ＡＲＤＳ恢復期慢性左心功能不全慢性腎功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反應第9頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六病因未明的ILD【原發(fā)（特發(fā)）性ＩＬＤ】

（１）特發(fā)性間質性肺炎（ＩＩＰ）

?

特發(fā)性間質纖維化／普通型間質肺炎（ＩＰＦ／ＵＩＰ）

?急性間質性肺炎(AIP)

?特發(fā)性非特異性間質性肺炎（NSIP）

?脫屑型間質性肺炎（DIP）

?呼吸性細支氣管炎間質性肺?。≧BILD）（2）隱源性機化性肺炎（COP）

第10頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六【肉芽腫／血管炎相關】

結節(jié)病

Wegener肉芽腫支氣管中心性肉芽腫壞死性結節(jié)性肉芽腫Churg-Strauss綜合癥第11頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六【膠原血管病相關】

?

類風濕性關節(jié)炎（RA）

?進行性全身性硬化癥（PSS）

?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

?多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM)

?干燥綜合癥（Siogren綜合癥）

?混合性結締組織病（MCTD）

?強直性脊柱炎（As)第12頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六【淋巴/淋巴細胞增生疾病相關】

淋巴細胞間質性肺炎（LID）

淋巴瘤樣肉芽腫

免疫母細胞性淋巴結病

組織細胞增生癥（Langerhans)

第13頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六【遺傳性疾病相關】

家族性肺纖維化

囊性肺纖維化

結節(jié)性硬化癥

神經(jīng)纖維瘤病

Niemam-Pick綜合癥

第14頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六【其它】急性嗜酸細胞性肺炎隱源性嗜酸細胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉積癥肺泡微結石癥支氣管肺淀粉樣變特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥第15頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六ILD患者臨床表現(xiàn)

?呼吸困難：呈進行性/活動后加重，IPF早期?咳嗽：多為干咳，深吸氣和呼氣末出現(xiàn)，診斷ILD線索

?紫紺：PaO2<60mmHg,出現(xiàn)四肢發(fā)紺，呼吸頻率快

?帛裂音：又稱Velcro音，肺纖維化標志羅音，IPF多見

?杵狀指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纖維化多見

?胸痛：少見，結節(jié)病、HX、LAM并發(fā)氣胸時出現(xiàn)第16頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六

ILD患者胸部影像學改變

?胸部X線影像學是最先得到的ILD診斷線索輕重不等的磨玻璃樣、結節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩影，病變彌漫性對稱分布，以中下野為主。

?HRCT顯示間質及小葉間隔。在早期診斷、診斷某些特異性ILD和定量評估病變范圍優(yōu)于胸片。

?磨玻璃改變多見早期肺泡炎階段，網(wǎng)格及結節(jié)影多見于肺纖維化階段，蜂窩肺多為（IPF）晚期、終末期改變。

第17頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六ILD患者肺功能改變ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)DLCO病變早期即有下降表現(xiàn)，隨著病情進展呈進行性下降。中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過度通氣(PaCO2)。文獻報道：肺功能檢查在早期ILD診斷上優(yōu)于影像學檢查。并可動態(tài)觀察和隨訪.第18頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）健康非吸煙者：總數(shù)：0.09—0.26X109/L

分數(shù)：AM93%±3%LYM7%±1%PMN<1%EC<1%T細胞亞群：CD4+50%,CD8+30%,CD4+/CD8+1.5-1.8,NK7%,BLYM1%-10%.未分類LYM5%可溶成分：總蛋白、白蛋白、免疫蛋白、膠原酶、纖維粘連蛋白等BALF對診斷ILD價值有限，但根據(jù)細胞成分比例相對變化有助于ILD劃分和縮小鑒別診斷范圍第19頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六第20頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六常見間質性肺疾病的臨床特點第21頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六特發(fā)性肺纖維化

(idiopathicpulmonaryfibrosis）（IPF)概述原因不明

病理表現(xiàn)為普通型間質性肺炎(UIP),是特發(fā)性間質性肺炎最常見的一種.發(fā)病率約為3~6/10萬，男性多于女性。但近年發(fā)病有增多趨勢

發(fā)病率隨年齡增加預后不良，五年存活率低于50%第22頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六發(fā)病機理

慢性炎癥是IPF的主要病理基礎其發(fā)病過程包括肺泡炎、肺實質和肺間質不斷損傷與修復，最后形成纖維化涉及多種細胞、細胞因子及炎癥介質,如TNF-α,TGF-β,IL-8等。

第23頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六病理

其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質炎癥、纖維增生、蜂窩肺。肺泡壁增厚，膠原沉積、灶性單核細胞浸潤。繼發(fā)的改變有肺容積減小，牽拉性支氣管擴張，肺動脈高壓。第24頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六臨床癥狀

進行性的呼吸困難

輕咳或陣咳

晚期患者常繼發(fā)細菌感染

體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指

晚期可發(fā)生呼吸衰竭，肺心病的表現(xiàn)。第25頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六輔助檢查

X線：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。肺容積可減小，或蜂窩肺。HRCT：肺功能：限制性通氣障礙，彌散功能減退，肺順應性下降。血氣：PaO2

，晚期PaCO2血沉多增快，丙種球蛋白也可增高，抗核抗體和類風濕因子陽性第26頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著?牽引性支氣管擴張常見，也可見到磨玻璃樣改變，但不是主要病變?隨診HRCT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣變在糖皮質激素治療下并不消失，并在原先磨玻璃樣區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)新的蜂窩樣改變,無胸膜下蜂窩樣變，不利于IPF診斷?支氣管肺泡灌洗液中中性粒細胞百分比增加IPF在HRCT和BAL特征第27頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六IPF治療的現(xiàn)狀與進展第28頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六?糖皮質激素?免疫抑制劑/細胞毒藥物：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤?抗纖維化制劑：秋水仙堿、青霉脘胺、紅霉素?抗氧化制劑：超氧化物歧化酶（SOD）、過氧化氫酶（CAT）、谷胱甘肽（GSH）、乙酰半胱胺酸（NAC）?抗膠原合成制劑：Perfenidone（PFD）?細胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體抗肺纖維化藥物分類第29頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六糖皮質激素與免疫抑制劑

(推薦的治療方案)1、糖皮質激素作用：抗炎、抑制免疫反應，減少AM數(shù)量，抑制其活化和細胞因子釋放評價：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應佳2、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤激素無效、依賴或嚴重副作用時，在激素減量基礎上加用免疫抑制劑

第30頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六?隨著器官移植技術水平提高，免疫抑制劑研究進展，為晚期肺纖維化治療開辟了新途徑?對目前的治療措施無效，肺功能嚴重損害者應被推薦單側肺移植?但供體來源困難和高額費用限制了應用，國外有多例報告（5年生存率>50%)?

循環(huán)免疫復合物（CIC）引起的急性間質性肺炎，激素沖擊治療同時給予血漿置換可能有一定作用。血漿置換與肺移植第31頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六預防1避免感染：感染后會加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時向醫(yī)生匯報新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。

2學習和練習放松：學會放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼，因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放松可以避免。3戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應該向醫(yī)生尋求幫助。4科學的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對疾病。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。5保持適當?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。

6定期隨診：及時發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應和病情變化，調整治療方案。

7規(guī)律運動，保持體型：通過規(guī)律訓練，使肌肉變的更有力，更能對抗疲勞。第32頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六肺纖維化的護理要點肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病，預后差，在疾病發(fā)展過程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其他危及生命的并發(fā)癥。因此對該類患者的護理至關重要

第33頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六一嚴密觀察患者病情變化1、對患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機的情況，呼吸困難的程度等情況做好及時觀察。注意SaO2的變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。2、觀察缺氧和二氧化碳潴留的癥狀和體征，如有無發(fā)紺、球結膜水腫、肺部呼吸音及噦音變化3、患者有無心力衰竭的癥狀與體征，尿量及水腫情況。4、昏迷者應評估瞳孔、肌張力、腱反射及病理反射，及時了解血氣分析、尿常規(guī)、電解質等檢查結果。在病情觀察過程中，有異常情況及時通知醫(yī)師?。第34頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六二保持呼吸道通暢1及時清除痰液，清醒患者鼓勵用力咳痰，對于痰液黏稠患者，鼓勵多飲水，給予霧化吸人，稀釋痰液。2咳嗽無力者定時協(xié)助翻身、拍背，促進排痰。3對昏迷患者可機械吸痰，保持呼吸道通暢。同時注意觀察咳痰的顏色、量及黏稠度。4及時正確留取痰標本，確定致病菌。第35頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六三尿量的觀察尿量反映液體平衡及心腎功能，每日準確記錄出入量。如有異常，及時匯報醫(yī)生。第36頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六四觀察藥物的不良反應特發(fā)性肺纖維化患者長期應用激素及抗菌藥物治療，注意預防各種感染，尤其注意觀察口腔黏膜有無真菌感染。做好口腔護理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。第37頁，共45頁，2022年，5月20日，12點34分，星期六五飲食護理飲食上要清淡、易消化以流質或半流質為主，多吃瓜果蔬菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、過甜的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物總的說來飲食特點應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。

第38頁，共45頁