幼類風濕關(guān)節(jié)炎JRA

五、幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)2001 年國際風濕病聯(lián)盟兒科委員會將該病統(tǒng)一稱為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JRA）已在許多國家使用。其臨床表現(xiàn)不同于成人類風濕性關(guān)節(jié)炎，全身癥狀更為明顯。JRA國外發(fā)病率約為113/105%。幼年類風濕關(guān)節(jié)炎的治療現(xiàn)狀幼年類風濕關(guān)節(jié)炎(JRA)是發(fā)生在2-16周歲兒童的一種慢性自身免疫性疾如發(fā)熱、皮疹、肝脾和淋巴結(jié)腫大，胸膜炎及心包炎等。(NSAID)、植物藥、糖皮質(zhì)激素、改善病情用藥(DMARD)和生物制劑。臨床治療一般開始時先使用一線藥物，如效JRA臨床治療以NSAID柳氮磺吡啶NSAID治療JRA不能延緩或阻止病情發(fā)展，而且2/3的患兒病情不能以NSAID單獨控制，因此常需要給予二線藥物或聯(lián)合用藥。SARP治療幼年類風濕關(guān)節(jié)炎的療效和使用方法SARP是治JRA安全有效的二線藥物對少關(guān)節(jié)型特別是HLA-B 陽性臨27床療效較好，而對其他類型效果不佳。Gedalia對l0JRA首次使用DMARD小兒予本品治療，9例明顯好轉(zhuǎn)。Varbanova等對32例JRA的研究顯示，在用SASP治療6多關(guān)節(jié)型和少關(guān)節(jié)型兩組患者的療效無顯著差異；只有2例發(fā)生了暫時輕度的中SASP對少關(guān)節(jié)型或多關(guān)節(jié)型起病的JRA是有效和安全的，它的一些副反應(yīng)（)都Huang等的研究顯示SASP對JRA患兒的虹膜睫狀體炎可能也有效，出現(xiàn)療效的平均時間為治療后7.7周。與成人類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)一樣，JRA的發(fā)病機制至今尚未完全闡明，現(xiàn)有的PAGEPAGE4/5藥物治療也不能從根本上扭轉(zhuǎn)病情。在兒科，JRA的藥物治療有如下特點：(1)聯(lián)合用藥：可以有效的改善癥狀，提高療效，減少單一藥物的用量，降低毒副作用，提高耐受性。(2)安全性第一原則：選擇對肝、腎、血液及生殖系統(tǒng)影響小(3)營養(yǎng)發(fā)育狀況，選擇相應(yīng)的藥物、劑型、劑量及給藥途徑，使治療更有針對性，更具人性化。幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎仍主張用循序漸進的方法，即傳統(tǒng)的金字塔方案（如圖1所示?；A(chǔ)藥物是非類固醇抗炎藥NSAIDs近年成人RA治療中一個明顯的趨勢是早期使用二線藥物和聯(lián)合用藥。實際上治療幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎NSAIDs有良好療效的輕癥患兒，可以單獨使用NSAIDs，否則應(yīng)盡早聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥時，相對合圖1 JRA的金字塔式治療方案為提高療效，減少單一藥物的用量，降低毒副反應(yīng)，提高耐受性，不同DMARD聯(lián)合應(yīng)用已成為近年研究方向?，F(xiàn)在臨床上研究較多、療效確切且在兒科使用較多的有：甲氨蝶呤+羥氯喹，柳氮磺吡啶+羥氯喹，柳氮磺吡啶+甲氨蝶呤，甲氨蝶呤+來氟米特等幾種聯(lián)合方案。JRA藥物治療步驟和建議如圖2所示。A、柳氮磺吡啶+甲氨蝶呤病兩者都有效，合用效果良好，且不良反應(yīng)與單用相當。B、白芍總苷+柳氮磺吡啶+甲氨蝶呤白芍總苷(TGP)+柳氮磺吡啶+幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎的藥物治療是長期的。通常當全部活動期癥狀被控制后，藥物治療仍要持續(xù)較長時間，比如1-2年，避免在疾病短暫的自動緩解時停用抗炎藥物，而導(dǎo)致治療失敗或受挫。圖2 JRA藥物治療步驟和建議（僅供參考）SASP幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎的非對照試驗性研究提示其可減輕關(guān)節(jié)炎見，但均認為可延緩病情進展。SASP對關(guān)節(jié)外癥狀的效果如何尚缺乏研究資料六、小結(jié)根據(jù)以上資料分析，對于類風濕性關(guān)節(jié)炎，未經(jīng)藥物治療的RA病人30年的致殘率為可能阻止關(guān)節(jié)病變。NSAID為一線藥物；以青霉胺、柳氮磺吡啶、羥氯喹、金制劑等為二線藥物；以糖皮質(zhì)激素、NSAID治療幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎僅能緩解癥狀、抗炎止痛，屬對癥治療藥物，不能抑制組織和關(guān)節(jié)的進行性損傷，不能延緩或阻止病情發(fā)展，而且2/3的患兒病情不能以NSAID需要給予二線藥物或聯(lián)合用藥。但也有報道，柳氮磺吡啶