醫(yī)學(xué)課件-呼吸系統(tǒng)淀粉樣變教學(xué)課件

.1淀粉樣變性

.1淀粉樣變性

.2內(nèi)容病例回顧概述發(fā)病機(jī)制分類診斷呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥治療與預(yù)后.2內(nèi)容病例回顧.3病例回顧患者金xx，45歲，已婚男性，職業(yè)：屠夫。主訴：發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性團(tuán)塊影6余年。.3病例回顧患者金xx，45歲，已婚男性，職業(yè)：屠夫。.4現(xiàn)病史：患者自訴因“雙側(cè)背痛1月，左側(cè)胸痛3天”于2009年4月份來(lái)我院門診就診，完善肺CT示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)、團(tuán)塊影，于2009年4月29日以“雙肺病變查因”，第一次入住我科，予以完善支氣管鏡檢示：支氣管炎，支氣管灌洗涂片找真菌、細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸桿菌均示陰性，肺穿刺+組織活檢（未取得病檢結(jié)果），血生化示寄生蟲(chóng)全套、結(jié)核抗體、CEA、風(fēng)濕免疫均示陰性，PPD（+），診斷“雙肺真菌感染可能性大肺結(jié)核待刪”，予以抗炎、止血等對(duì)癥治療，雙側(cè)胸背疼痛基本緩解，并交代診斷性抗真菌及抗結(jié)核治療，于2009年5月14日出院。.4現(xiàn)病史：患者自訴因“雙側(cè)背痛1月，左側(cè)胸痛3天”于200.5出院后在家，患者未進(jìn)行抗真菌治療，口服抗結(jié)核藥物2周自行停藥，于2010年曾復(fù)查肺CT(未見(jiàn)CT片及報(bào)告），后患者無(wú)胸背痛、咳嗽、咯血、氣促等特殊不適，未予以重視，未予以特殊處理。于2015年11月9日因“右下足感染”在岳陽(yáng)廣濟(jì)醫(yī)院住院診療，住院期間完善胸片檢查發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性病變，為進(jìn)一步評(píng)估病情，行肺CT提示雙肺多發(fā)性病灶，偶咳嗽，活動(dòng)后輕度氣促，無(wú)發(fā)熱、盜汗、胸痛、心慌、頭痛、頭暈、腹痛、便血等不適，為進(jìn)一步系統(tǒng)診療，建議到上級(jí)醫(yī)院就診，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示雙肺多發(fā)性團(tuán)塊影較6年前增大，完善結(jié)核抗體、G試驗(yàn)及GM試驗(yàn)、肺癌五項(xiàng)、寄生蟲(chóng)全套、風(fēng)濕免疫狼瘡全套均示陰性，再次行支氣管鏡未見(jiàn)明顯異常，于2015年11月24日CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿+組織活檢術(shù)，因患者要求出院待病檢結(jié)果，考慮患者病情穩(wěn)定，囑相關(guān)出院事項(xiàng)于2015-11-28日出院。出院在家患者無(wú)發(fā)熱、咳嗽、胸悶、胸痛、氣促等不適，于2015-12-5日肺穿組織病檢結(jié)果回報(bào)考慮肺淀粉樣變性病，電話聯(lián)系患者，告知病情，建議繼續(xù)住院進(jìn)一步診療，于2015-12-07日第三次住我院。起病以來(lái)，精神一般，睡眠、食欲可，大小便正常，體重下降不明顯。.5出院后在家，患者未進(jìn)行抗真菌治療，口服抗結(jié)核藥物2周自行.6既往史：有“右下肢靜脈曲張手術(shù)史”，有“膽囊炎膽囊結(jié)石”病史；有“痛風(fēng)”病史，有血壓高病史。個(gè)人史：吸煙20余年，約40支/天?；橛芳凹易迨窡o(wú)特殊。.6既往史：有“右下肢靜脈曲張手術(shù)史”，有“膽囊炎膽囊結(jié)石.7體溫：36.8℃，脈搏：88次/分，呼吸：20次/分，血壓：130/70mmHg，體重：99Kg,發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，神志清楚，自主體位，體型肥胖，表情自如，查體合作。皮膚粘膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)。全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。頭顱無(wú)畸形，眼瞼正常，結(jié)膜正常，鞏膜無(wú)黃染。雙側(cè)瞳孔等大等圓，左3.0m，右3.0mm，雙側(cè)對(duì)光反射靈敏。乳突無(wú)壓痛，鼻腔通暢，鼻中隔無(wú)偏曲，鼻竇無(wú)壓痛，口唇紅潤(rùn)，扁桃體無(wú)腫大。頸部軟，頸項(xiàng)短粗，頸靜脈正常。氣管位置居中，甲狀腺未觸及，甲狀腺血管無(wú)雜音。呼吸規(guī)整，胸廓無(wú)畸形，胸壁靜脈無(wú)曲張，右側(cè)背部可捫及一8CM*9CM包塊，突出體表1.5CM，質(zhì)軟，邊界清楚，無(wú)壓痛，胸骨無(wú)壓痛。肺部呼吸運(yùn)動(dòng)度對(duì)稱，肋間隙正常，雙側(cè)語(yǔ)顫減弱，無(wú)胸膜摩擦感，雙肺叩診呈清音，雙肺聽(tīng)診無(wú)明顯干濕啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)正常，位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5厘米。觸診心尖搏動(dòng)正常，位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5厘米，心前區(qū)未及震顫，無(wú)心包摩擦感。心界叩診正常。心率88次/分，心律齊，心音正常，未聞及額外心音,未聞及雜音及心包摩擦音。腹部平坦，無(wú)胃腸型及蠕動(dòng)波，腹壁靜脈無(wú)曲張，腹壁膨隆，臍凹陷，全腹無(wú)壓痛。腹肌無(wú)緊張，無(wú)反跳痛。麥菲氏征陰性，腹部可捫及多個(gè)條索狀包塊，邊界清楚，質(zhì)地硬，無(wú)壓痛，肝臟未觸及,脾未觸及，腹部無(wú)包塊。肝濁音界存在，移動(dòng)型濁音陰性，雙側(cè)腎區(qū)無(wú)叩痛。腸鳴音正常，4次/分，無(wú)氣過(guò)水聲，無(wú)腹部血管雜音，無(wú)振水音。脊柱正常，棘突無(wú)壓痛，無(wú)叩痛，四肢活動(dòng)正常，右下肢輕度水腫，左下肢無(wú)凹陷性水腫。無(wú)杵狀指(趾)。肛門外生殖器正常。四肢肌力、肌張力正常。雙膝反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。.7體溫：36.8℃，脈搏：88次/分，呼吸：20次/分.8第一次住院檢查如下（2009-4-29日到2009-5-14日）：血生化：三大常規(guī)、肝腎功能、血糖示正常。寄生蟲(chóng)全套、結(jié)核抗體、CEA、風(fēng)濕免疫均示陰性，PPD（+）肺CT：雙肺內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)、腫塊狀軟組織密度灶，最大為4.5*2.3cm，病灶平掃CT值約為42Hu，增強(qiáng)后部分強(qiáng)化，右肺門見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。支氣管鏡檢示：支氣管炎，支氣管灌洗涂片找真菌、細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸桿菌均示陰性。肺穿刺+組織活檢未取得病檢結(jié)果（因腫塊較小，較深）.8第一次住院檢查如下（2009-4-29日到2009-5-.9第二次住院檢查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）：尿常規(guī)：潛血1+(cells/ul)蛋白質(zhì)1+(g/L)；血常規(guī)、生化、大便常規(guī)、凝血功能、輸血前四項(xiàng)示陰性；炎癥指標(biāo)：PCT、CRP、血常規(guī)示正常；病毒指標(biāo)：呼吸病毒九聯(lián)陰性；結(jié)核指標(biāo)：血沉、結(jié)核抗體陰性，PPD（+）；真菌指標(biāo)：GM試驗(yàn)及G試驗(yàn)陰性；腫瘤指標(biāo)：肺癌五項(xiàng)示正常；結(jié)締組織指標(biāo)：抗核抗體陽(yáng)性(1：80,顆粒型）抗雙鏈DNA陰性pANCA陰性cANCA陰性風(fēng)濕免疫狼瘡組陰性。心電圖示正常；雙下肢血管彩超：雙側(cè)大隱靜脈及小隱靜脈曲張。肺部增強(qiáng)CT示：1.雙肺多發(fā)團(tuán)塊灶，形態(tài)不規(guī)則，最大者8.3*6.0*6.2CM，其內(nèi)有鈣化灶，平掃CT值53HU增強(qiáng)CT值58HU。2.右下肺前基底段肺大泡。3.膽囊結(jié)石。肺穿組織活檢結(jié)果回報(bào)：致密云絮狀無(wú)結(jié)構(gòu)嗜酸性物質(zhì)沉積，少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)個(gè)別多核巨細(xì)胞，考慮結(jié)節(jié)性肺淀粉樣沉積癥。特殊染色結(jié)果：剛果紅（+）。.9第二次住院檢查如下（2015-11-09日到2015-1.10第三次住院檢查如下（2015-12-7日至今）：尿常規(guī)示：蛋白質(zhì)2+(g/L)；血清蛋白監(jiān)測(cè)示：β2微球蛋白3.31(mg/L)α2帶6.50(%）γ帶19.40(%)。血尿輕鏈（Kap+LAMBDA)示正常。腹部彩超：脂肪肝膽囊結(jié)石、膽囊多發(fā)息肉樣病變、膽囊炎脾稍大。心彩超：左房、右房稍大，室間隔、左室后壁增厚，二、三尖瓣輕度返流，左室順應(yīng)性減退。電子胃鏡：慢性非萎縮性(淺表性)胃竇炎。.10第三次住院檢查如下（2015-12-7日至今）：.11目前診斷：淀粉樣變肺損害（雙肺）.11目前診斷：淀粉樣變肺損害（雙肺）.12概述淀粉樣變性是一組以淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)外異常沉積為特點(diǎn)的癥候群。病程多為良性，病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。病變組織經(jīng)剛果紅染色后在偏振光下可見(jiàn)蘋果綠雙折光體。.12概述淀粉樣變性是一組以淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)外異常沉積為特.13發(fā)病機(jī)制前體錯(cuò)誤折疊自我聚集淀粉樣物質(zhì)誘導(dǎo)凋亡組織損傷壓迫、替換.13發(fā)病機(jī)制前體錯(cuò)誤折疊淀粉樣物質(zhì)誘導(dǎo)凋亡組織損傷壓迫、替.14分類免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣物質(zhì)A型甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白型β2微球蛋白型.14分類免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣物質(zhì)A型甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白型.15可疑患者的病情評(píng)價(jià)AmericanJournalofHematology,Vol.89,No.12,December2014.15可疑患者的病情評(píng)價(jià)AmericanJournalo.16診斷金標(biāo)準(zhǔn)：剛果紅（+）活檢：骨髓、脂肪、其他器官免疫組化受累組織器官結(jié)構(gòu)和功能評(píng)價(jià)：平片、HRCT、內(nèi)鏡、呼吸功能血液、尿液、生化其他：免疫球蛋白基因重組、SAP閃爍顯像、PET-CT…….16診斷金標(biāo)準(zhǔn)：剛果紅（+）.17呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥50%的淀粉樣變中存在呼吸道的受累多數(shù)為局限型免疫球蛋白輕鏈型分型：氣管支氣管型肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型彌漫性肺泡隔型淋巴管、咽喉部、胸膜.17呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥50%的淀粉樣變中存在呼吸道的受累.18氣管支氣管型好發(fā)年齡：50-60歲病理：大多為AL型，通常為局部受累。臨床表現(xiàn)：多隱匿?？杀憩F(xiàn)為咯血、喘鳴、咳嗽、聲嘶、氣促，以及反復(fù)發(fā)作的肺炎。.18氣管支氣管型好發(fā)年齡：50-60歲.19氣管支氣管型HRCT：局部腫瘤樣的結(jié)節(jié)，散在的斑塊氣管壁增厚，伴或不伴狹窄、結(jié)節(jié)、鈣化氣道狹窄：肺不張，反復(fù)發(fā)生的肺炎，支氣管擴(kuò)張，阻塞后肺氣腫等鑒別診斷：骨化性氣管支氣管病、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、肉芽腫性多血管炎、真菌感染、結(jié)核.19氣管支氣管型HRCT：.20氣管支氣管型鑒別診斷：Lung(2015)193:875–883.20氣管支氣管型鑒別診斷：Lung(2015)193:.21肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型病理：多為局限性AL型，孤立或多發(fā)結(jié)節(jié)臨床表現(xiàn)：極少數(shù)有咳嗽、氣促、咯血.21肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型病理：多為局限性AL型，孤立或多發(fā)結(jié)節(jié).22肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型HRCT：結(jié)節(jié)分布于周圍或胸膜下，下葉多見(jiàn)，可見(jiàn)于雙側(cè)邊界清晰或呈分葉狀50%的結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)鈣化大小、形態(tài)多變，可為0.5-15cm進(jìn)展緩慢，常數(shù)年無(wú)進(jìn)展，可有空洞形成。.22肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型HRCT：.23肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型在部分患者中可見(jiàn)到含鈣化灶的結(jié)節(jié)與囊腫壁相鄰，這種現(xiàn)象強(qiáng)烈提示淋巴增值性疾病，如淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎和淀粉樣變性。.23肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型在部分患者中可見(jiàn)到含鈣化灶的結(jié)節(jié)與囊腫壁相.24肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型鑒別診斷：朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎肺結(jié)節(jié)狀硬化….24肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型鑒別診斷：.25彌漫性肺泡隔型好發(fā)人群：系統(tǒng)性淀粉樣變患者。臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的肺炎；肺動(dòng)脈高壓。HRCT：①異常網(wǎng)狀影；②小葉間隔增厚；③磨玻璃影；④2-4mm大小的邊界清楚的多發(fā)小結(jié)節(jié)以及胸膜下片狀融合實(shí)變。⑤結(jié)節(jié)和實(shí)變中可見(jiàn)鈣化。.25彌漫性肺泡隔型好發(fā)人群：系統(tǒng)性淀粉樣變患者。.26A.雙上肺可見(jiàn)廣泛的小葉間隔的結(jié)節(jié)增厚B.雙下肺實(shí)變，小點(diǎn)狀鈣化，雙側(cè)胸腔積液.26A.雙上肺可見(jiàn)廣泛的小葉間隔的結(jié)節(jié)增厚.27彌漫性肺泡隔型鑒別診斷：肺炎間質(zhì)性肺疾?。ǚ伍g質(zhì)纖維化、結(jié)締組織病相關(guān)性肺病、硬皮?。┠[瘤性疾病轉(zhuǎn)移性鈣化、肺泡小結(jié)石等.27彌漫性肺泡隔型鑒別診斷：.28治療對(duì)癥支持治療AA型（繼發(fā)性）：病因治療、抗炎治療AL型（原發(fā)性）：化療Aβ2M型：改良透析技術(shù)、腎移植。.28治療對(duì)癥支持治療.29治療AA型：局限性病變外科或內(nèi)窺鏡介入AL型：馬法蘭+自體造血干細(xì)胞移植馬法蘭、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素。沙利度胺和硼替佐米也有一定的療效累及氣道：支氣管鏡介入治療，解除氣道梗阻。也可試用放療。.29治療AA型：局限性病變.30預(yù)后肺部受累的系統(tǒng)性淀粉樣變患者平均生存期為16個(gè)月*氣道梗阻、呼吸衰竭如果能減少前體物質(zhì)的存在，淀粉樣物質(zhì)的沉積是可逆的*GomezATetal(2008)JComputAssistTomogr32:926–928.30預(yù)后肺部受累的系統(tǒng)性淀粉樣變患者平均生存期為16個(gè)月*.31總結(jié)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查無(wú)特異性疾病分類、臨床表現(xiàn)等相關(guān)知識(shí)的掌握至關(guān)重要在慢性感染、腫瘤、自身免疫性疾病的診療過(guò)程中需注意存在淀粉樣變性的可能剛果紅染色（+）.31總結(jié)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查無(wú)特異性.32淀粉樣變性

.1淀粉樣變性

.33內(nèi)容病例回顧概述發(fā)病機(jī)制分類診斷呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥治療與預(yù)后.2內(nèi)容病例回顧.34病例回顧患者金xx，45歲，已婚男性，職業(yè)：屠夫。主訴：發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性團(tuán)塊影6余年。.3病例回顧患者金xx，45歲，已婚男性，職業(yè)：屠夫。.35現(xiàn)病史：患者自訴因“雙側(cè)背痛1月，左側(cè)胸痛3天”于2009年4月份來(lái)我院門診就診，完善肺CT示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)、團(tuán)塊影，于2009年4月29日以“雙肺病變查因”，第一次入住我科，予以完善支氣管鏡檢示：支氣管炎，支氣管灌洗涂片找真菌、細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸桿菌均示陰性，肺穿刺+組織活檢（未取得病檢結(jié)果），血生化示寄生蟲(chóng)全套、結(jié)核抗體、CEA、風(fēng)濕免疫均示陰性，PPD（+），診斷“雙肺真菌感染可能性大肺結(jié)核待刪”，予以抗炎、止血等對(duì)癥治療，雙側(cè)胸背疼痛基本緩解，并交代診斷性抗真菌及抗結(jié)核治療，于2009年5月14日出院。.4現(xiàn)病史：患者自訴因“雙側(cè)背痛1月，左側(cè)胸痛3天”于200.36出院后在家，患者未進(jìn)行抗真菌治療，口服抗結(jié)核藥物2周自行停藥，于2010年曾復(fù)查肺CT(未見(jiàn)CT片及報(bào)告），后患者無(wú)胸背痛、咳嗽、咯血、氣促等特殊不適，未予以重視，未予以特殊處理。于2015年11月9日因“右下足感染”在岳陽(yáng)廣濟(jì)醫(yī)院住院診療，住院期間完善胸片檢查發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性病變，為進(jìn)一步評(píng)估病情，行肺CT提示雙肺多發(fā)性病灶，偶咳嗽，活動(dòng)后輕度氣促，無(wú)發(fā)熱、盜汗、胸痛、心慌、頭痛、頭暈、腹痛、便血等不適，為進(jìn)一步系統(tǒng)診療，建議到上級(jí)醫(yī)院就診，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示雙肺多發(fā)性團(tuán)塊影較6年前增大，完善結(jié)核抗體、G試驗(yàn)及GM試驗(yàn)、肺癌五項(xiàng)、寄生蟲(chóng)全套、風(fēng)濕免疫狼瘡全套均示陰性，再次行支氣管鏡未見(jiàn)明顯異常，于2015年11月24日CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿+組織活檢術(shù)，因患者要求出院待病檢結(jié)果，考慮患者病情穩(wěn)定，囑相關(guān)出院事項(xiàng)于2015-11-28日出院。出院在家患者無(wú)發(fā)熱、咳嗽、胸悶、胸痛、氣促等不適，于2015-12-5日肺穿組織病檢結(jié)果回報(bào)考慮肺淀粉樣變性病，電話聯(lián)系患者，告知病情，建議繼續(xù)住院進(jìn)一步診療，于2015-12-07日第三次住我院。起病以來(lái)，精神一般，睡眠、食欲可，大小便正常，體重下降不明顯。.5出院后在家，患者未進(jìn)行抗真菌治療，口服抗結(jié)核藥物2周自行.37既往史：有“右下肢靜脈曲張手術(shù)史”，有“膽囊炎膽囊結(jié)石”病史；有“痛風(fēng)”病史，有血壓高病史。個(gè)人史：吸煙20余年，約40支/天?；橛芳凹易迨窡o(wú)特殊。.6既往史：有“右下肢靜脈曲張手術(shù)史”，有“膽囊炎膽囊結(jié)石.38體溫：36.8℃，脈搏：88次/分，呼吸：20次/分，血壓：130/70mmHg，體重：99Kg,發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，神志清楚，自主體位，體型肥胖，表情自如，查體合作。皮膚粘膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)。全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。頭顱無(wú)畸形，眼瞼正常，結(jié)膜正常，鞏膜無(wú)黃染。雙側(cè)瞳孔等大等圓，左3.0m，右3.0mm，雙側(cè)對(duì)光反射靈敏。乳突無(wú)壓痛，鼻腔通暢，鼻中隔無(wú)偏曲，鼻竇無(wú)壓痛，口唇紅潤(rùn)，扁桃體無(wú)腫大。頸部軟，頸項(xiàng)短粗，頸靜脈正常。氣管位置居中，甲狀腺未觸及，甲狀腺血管無(wú)雜音。呼吸規(guī)整，胸廓無(wú)畸形，胸壁靜脈無(wú)曲張，右側(cè)背部可捫及一8CM*9CM包塊，突出體表1.5CM，質(zhì)軟，邊界清楚，無(wú)壓痛，胸骨無(wú)壓痛。肺部呼吸運(yùn)動(dòng)度對(duì)稱，肋間隙正常，雙側(cè)語(yǔ)顫減弱，無(wú)胸膜摩擦感，雙肺叩診呈清音，雙肺聽(tīng)診無(wú)明顯干濕啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)正常，位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5厘米。觸診心尖搏動(dòng)正常，位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5厘米，心前區(qū)未及震顫，無(wú)心包摩擦感。心界叩診正常。心率88次/分，心律齊，心音正常，未聞及額外心音,未聞及雜音及心包摩擦音。腹部平坦，無(wú)胃腸型及蠕動(dòng)波，腹壁靜脈無(wú)曲張，腹壁膨隆，臍凹陷，全腹無(wú)壓痛。腹肌無(wú)緊張，無(wú)反跳痛。麥菲氏征陰性，腹部可捫及多個(gè)條索狀包塊，邊界清楚，質(zhì)地硬，無(wú)壓痛，肝臟未觸及,脾未觸及，腹部無(wú)包塊。肝濁音界存在，移動(dòng)型濁音陰性，雙側(cè)腎區(qū)無(wú)叩痛。腸鳴音正常，4次/分，無(wú)氣過(guò)水聲，無(wú)腹部血管雜音，無(wú)振水音。脊柱正常，棘突無(wú)壓痛，無(wú)叩痛，四肢活動(dòng)正常，右下肢輕度水腫，左下肢無(wú)凹陷性水腫。無(wú)杵狀指(趾)。肛門外生殖器正常。四肢肌力、肌張力正常。雙膝反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。.7體溫：36.8℃，脈搏：88次/分，呼吸：20次/分.39第一次住院檢查如下（2009-4-29日到2009-5-14日）：血生化：三大常規(guī)、肝腎功能、血糖示正常。寄生蟲(chóng)全套、結(jié)核抗體、CEA、風(fēng)濕免疫均示陰性，PPD（+）肺CT：雙肺內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)、腫塊狀軟組織密度灶，最大為4.5*2.3cm，病灶平掃CT值約為42Hu，增強(qiáng)后部分強(qiáng)化，右肺門見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。支氣管鏡檢示：支氣管炎，支氣管灌洗涂片找真菌、細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸桿菌均示陰性。肺穿刺+組織活檢未取得病檢結(jié)果（因腫塊較小，較深）.8第一次住院檢查如下（2009-4-29日到2009-5-.40第二次住院檢查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）：尿常規(guī)：潛血1+(cells/ul)蛋白質(zhì)1+(g/L)；血常規(guī)、生化、大便常規(guī)、凝血功能、輸血前四項(xiàng)示陰性；炎癥指標(biāo)：PCT、CRP、血常規(guī)示正常；病毒指標(biāo)：呼吸病毒九聯(lián)陰性；結(jié)核指標(biāo)：血沉、結(jié)核抗體陰性，PPD（+）；真菌指標(biāo)：GM試驗(yàn)及G試驗(yàn)陰性；腫瘤指標(biāo)：肺癌五項(xiàng)示正常；結(jié)締組織指標(biāo)：抗核抗體陽(yáng)性(1：80,顆粒型）抗雙鏈DNA陰性pANCA陰性cANCA陰性風(fēng)濕免疫狼瘡組陰性。心電圖示正常；雙下肢血管彩超：雙側(cè)大隱靜脈及小隱靜脈曲張。肺部增強(qiáng)CT示：1.雙肺多發(fā)團(tuán)塊灶，形態(tài)不規(guī)則，最大者8.3*6.0*6.2CM，其內(nèi)有鈣化灶，平掃CT值53HU增強(qiáng)CT值58HU。2.右下肺前基底段肺大泡。3.膽囊結(jié)石。肺穿組織活檢結(jié)果回報(bào)：致密云絮狀無(wú)結(jié)構(gòu)嗜酸性物質(zhì)沉積，少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)個(gè)別多核巨細(xì)胞，考慮結(jié)節(jié)性肺淀粉樣沉積癥。特殊染色結(jié)果：剛果紅（+）。.9第二次住院檢查如下（2015-11-09日到2015-1.41第三次住院檢查如下（2015-12-7日至今）：尿常規(guī)示：蛋白質(zhì)2+(g/L)；血清蛋白監(jiān)測(cè)示：β2微球蛋白3.31(mg/L)α2帶6.50(%）γ帶19.40(%)。血尿輕鏈（Kap+LAMBDA)示正常。腹部彩超：脂肪肝膽囊結(jié)石、膽囊多發(fā)息肉樣病變、膽囊炎脾稍大。心彩超：左房、右房稍大，室間隔、左室后壁增厚，二、三尖瓣輕度返流，左室順應(yīng)性減退。電子胃鏡：慢性非萎縮性(淺表性)胃竇炎。.10第三次住院檢查如下（2015-12-7日至今）：.42目前診斷：淀粉樣變肺損害（雙肺）.11目前診斷：淀粉樣變肺損害（雙肺）.43概述淀粉樣變性是一組以淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)外異常沉積為特點(diǎn)的癥候群。病程多為良性，病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。病變組織經(jīng)剛果紅染色后在偏振光下可見(jiàn)蘋果綠雙折光體。.12概述淀粉樣變性是一組以淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)外異常沉積為特.44發(fā)病機(jī)制前體錯(cuò)誤折疊自我聚集淀粉樣物質(zhì)誘導(dǎo)凋亡組織損傷壓迫、替換.13發(fā)病機(jī)制前體錯(cuò)誤折疊淀粉樣物質(zhì)誘導(dǎo)凋亡組織損傷壓迫、替.45分類免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣物質(zhì)A型甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白型β2微球蛋白型.14分類免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣物質(zhì)A型甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白型.46可疑患者的病情評(píng)價(jià)AmericanJournalofHematology,Vol.89,No.12,December2014.15可疑患者的病情評(píng)價(jià)AmericanJournalo.47診斷金標(biāo)準(zhǔn)：剛果紅（+）活檢：骨髓、脂肪、其他器官免疫組化受累組織器官結(jié)構(gòu)和功能評(píng)價(jià)：平片、HRCT、內(nèi)鏡、呼吸功能血液、尿液、生化其他：免疫球蛋白基因重組、SAP閃爍顯像、PET-CT…….16診斷金標(biāo)準(zhǔn)：剛果紅（+）.48呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥50%的淀粉樣變中存在呼吸道的受累多數(shù)為局限型免疫球蛋白輕鏈型分型：氣管支氣管型肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型彌漫性肺泡隔型淋巴管、咽喉部、胸膜.17呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥50%的淀粉樣變中存在呼吸道的受累.49氣管支氣管型好發(fā)年齡：50-60歲病理：大多為AL型，通常為局部受累。臨床表現(xiàn)：多隱匿?？杀憩F(xiàn)為咯血、喘鳴、咳嗽、聲嘶、氣促，以及反復(fù)發(fā)作的肺炎。.18氣管支氣管型好發(fā)年齡：50-60歲.50氣管支氣管型HRCT：局部腫瘤樣的結(jié)節(jié)，散在的斑塊氣管壁增厚，伴或不伴狹窄、結(jié)節(jié)、鈣化氣道狹窄：肺不張，反復(fù)發(fā)生的肺炎，支氣管擴(kuò)張，阻塞后肺氣腫等鑒別診斷：骨化性氣管支氣管病、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、肉芽腫性多血管炎、真菌感染、結(jié)核.19氣管支氣管型HRCT：.51氣管支氣管型鑒別診斷：Lung(2015)193:875–883.20氣管支氣管型鑒別診斷：Lung(2015)193:.52肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型病理：多為局限性AL型，孤立或多發(fā)結(jié)節(jié)臨床表現(xiàn)：極少數(shù)有咳嗽、氣促、咯血.21肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型病理：多為局限性AL型，孤立或多發(fā)結(jié)節(jié).53肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型HRCT：結(jié)節(jié)分布于周圍或胸膜下，下葉多見(jiàn)，可見(jiàn)于雙側(cè)邊界清晰或呈