級(jí)課件-內(nèi)科血液1.定義特發(fā)性免疫性血小板減少性

idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPChenDepartmentofTheSecondAffiliatedHospitalofMedical血小板破壞增多的性疾病。是臨最常見(jiàn)的血小板減少性疾病特點(diǎn)：皮膚黏膜廣泛，血小板減 縮短，巨核細(xì)胞成熟，：1/萬(wàn)比：女多于男2~3分型：急性型：好發(fā)于兒慢性型：多見(jiàn)病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制一、血小板特一、血小板特異性相關(guān)PAIg，其片段與血小–其抗體多為IgG或IgAGPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Th與APC相互作用使T活影血影血小板生IL-2,TNF-↓細(xì)胞毒作B-AntiGP-absB-AntiGP-abs病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制三、破壞的場(chǎng)所脾、肝、骨髓，其中脾脹最為重 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)*急性型兒童多 可有內(nèi)臟，如泌、消化道、顱內(nèi)出多有自限性，一般4~6周，95%可自行緩解臨床表現(xiàn)*慢性型多見(jiàn)青年女起病隱匿，常無(wú)前驅(qū)癥狀，多偶然發(fā) 可加重病情，出現(xiàn)明顯的皮膚、；若伴大 ，可見(jiàn)失血性貧血檢查*檢查*血小板–急性型多檢查檢查*止血和血液凝固實(shí)驗(yàn)時(shí)間延血塊退縮不束臂試驗(yàn)陽(yáng)檢查*檢查*骨髓紅系及粒單核系正常，巨核細(xì)胞異檢查*抗血小板抗體–大部分ITP患者可檢測(cè)出抗血小板膜糖蛋白抗體（GP），有一定特異性；–包括抗GpⅡa/Ⅲb,Ⅰb/Ⅸ,Ⅰa/Ⅱa,標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)*1、廣 累及皮膚粘膜及內(nèi)2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減3、脾不大或輕度腫4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有5、具備下列五項(xiàng)中任意一 b切除治療有cPAIg陽(yáng) dPAC3陽(yáng)e板生6、排除其他繼發(fā)性血血小板減血小板減骨髓損傷再貧血骨髓損傷再貧血細(xì)性物化療，藥誘導(dǎo)性，放血小板破壞增血小板生成減抗體綜合免疫介導(dǎo)性骨髓纖化血小板減少的常見(jiàn)病(1)新的ITP：確診后3個(gè)月以?xún)?nèi)的ITP(2)持續(xù)性ITP：確診后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP，包括沒(méi)有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。(3)慢性ITP：血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的ITP(4)重癥ITP：PLT<10×109／L，且就診時(shí)存在需要治療的癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。(5)難治性ITP：指滿足以下所有3脾切除后無(wú)效或者復(fù)發(fā)；②仍需要治療以降的；排除其他原因引起的血小板減少癥，診為*一般治療臥床休息，防 ，避免外傷 *初診ITP的一線治療1–作用機(jī)制：⒈減少抗體生成及減輕抗原抗體反⒉抑制血小板的破壞，⒊改激骨髓造血及血小 用法和劑量： 1mg/(kg.d)，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量至5～10mg/d維持3～6月。病情嚴(yán)重者選用地塞 或甲潑尼龍靜脈滴注治療40mg/dx4天治療1-4療早期反應(yīng)~持續(xù)反應(yīng)~42-*2，大劑量靜注免疫球蛋白劑量：0.4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)1.0g/(kg·d*ITP的二線治療1,脾切除：近期有效率達(dá)70%～90%，長(zhǎng)期有效40%-適應(yīng)證：1.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療個(gè)月無(wú)>30mg/d維持有糖皮質(zhì)激素使 *ITP的二線2、抗CD20單抗3、促血小板生成素影血小板影血小板生清除B細(xì)胞可能是ITP的一個(gè)有效治療策IL-2,TNF-↓細(xì)胞毒作TGF-1β,美羅華清除B細(xì)胞治療ITPB-B-AntiGP-APCActonT- 增血小板破*ITP的二線治療4、免疫抑制適應(yīng)證：1.糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳有使用糖皮質(zhì)激素或脾切 常用藥物CsA其他*治–血小板輸 –靜脈免疫球蛋0.4g/(kg·d)×4～5d，1–大劑量甲潑尼龍（或地 1.0g/divdrip，一般3～4天，再減量