食管支氣管源性囊腫課件

食管壁內支氣管源性囊腫支氣管食管囊腫支氣管源性食管囊腫食管壁內支氣管源性囊腫支氣管食管囊腫1食管壁內支氣管源性囊腫1）患者莫桂英，女性，41歲，無特殊不適，當?shù)伢w檢行胃鏡檢查提示食管平滑肌瘤？我院超聲胃鏡提示病灶處可見低回聲團塊，大小約15.9x20.2mm,呈橢圓形，向腔內外突出，邊界清楚，內部回聲不均勻，起源于固有肌層，考慮食管中段占位（平滑肌瘤可能）。后行ESD，術中見：距門齒25cm見一食管黏膜下隆起，大小約15.9x20.2mm，質軟，切開后見大量黃色膿性分泌物流出，吸盡分泌物后鈦夾夾閉切口，內鏡診斷：食管支氣管瘺？術后病理（食管中段）鱗狀上皮下可見囊腫形成，囊腫壁被覆纖毛柱狀上皮，考慮支氣管源性囊腫。食管壁內支氣管源性囊腫1）患者莫桂英，女性，42莫桂英，術前超聲內鏡莫桂英，術前超聲內鏡3莫桂英莫桂英4食管壁內支氣管源性囊腫2）患者葉代芳，男性，62歲，因上腹部脹痛20余天入院。胃鏡提示距門齒40cm見一1.5x1.5的實質性腫物，表面光滑，內鏡診斷：食管下段SMT。超聲胃鏡提示病變處見一稍高回聲團塊，約3.13x3.08cm,內部回聲均勻，包膜完整，起源于固有肌層，考慮食管下段間質瘤可能。增強CT提示賁門區(qū)囊性占位性病變，囊腫？鋇餐提示食管下段賁門區(qū)占位，間質瘤？其它？外科手術后病理提示（食管下段腫物）符合支氣管源性囊腫，囊壁大部分被覆假復層纖毛柱狀上皮，小部分被覆單層粘液柱狀上皮。食管壁內支氣管源性囊腫2）患者葉代芳，男性，62歲5葉代芳術前胃鏡葉代芳術前胃鏡6葉代芳術前超聲胃鏡葉代芳術前超聲胃鏡7葉代芳術前鋇餐葉代芳術前鋇餐8葉代芳術前CT葉代芳術前CT9葉代芳術后CT葉代芳術后CT10一.定義：

解剖位于食管壁內，而組織學特點完全是支氣管源性的前腸囊腫，稱為食管壁內支氣管源性囊腫(esophagealbronchogeniccyst，EBC)。一.定義：

解剖位于食管壁內，而組織學特點完11二.起源過程：

支氣管源性囊腫(bronchogeniccyst，BC)是一種較為少見的胚胎發(fā)育障礙所致的先天性疾病。在胚胎期，原始前腸演變出原始氣管，并逐漸分支延長，形成氣管一支氣管樹，若在分化過程中，原始氣管的組織細胞脫落或游走到其他部位，就可在相應部位形成異位BC，如顱內、橫膈、縱隔、椎管、腎上腺等，若發(fā)生在食管壁內則形成EBC。BC根據病灶的部位可以分為肺內型、縱隔型和異位型，EBC應歸入異位型。二.起源過程：

支氣管源性囊腫(bron12三.組織病理學及分類1.支氣管源性囊腫：囊壁有軟骨、單層平滑肌，內覆纖毛柱狀上皮，內鏡檢查可確定為呼吸道上皮。2.食管源性囊腫：囊壁為兩層或多層平滑肌結構，內覆復層鱗狀上皮，無軟骨組織。3.混合型食管囊腫：食管囊腫中同時具備支氣管源性及食管源性囊腫特點的前腸囊腫。三.組織病理學及分類1.支氣管源性囊腫：囊壁有軟骨、單層平滑13四.臨床表現(xiàn)

EBC很罕見，此類疾病發(fā)病率非常低，臨床表現(xiàn)不典型，無特異體征，多數(shù)患者無癥狀，甚至只是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，或僅有輕度的吞咽梗阻感，部分病人可有咳嗽、呼吸困難、胸痛。如囊腫較大壓迫臨近器官或神經、血管可產生相應的壓迫癥狀，如合并感染或局部穿孔可表現(xiàn)為胸痛、發(fā)熱等類似膿胸的表現(xiàn)。四.臨床表現(xiàn)EBC很罕見，此類疾病發(fā)病率非常低，14五.診斷

本病臨床與影像學表現(xiàn)缺乏特異性，主要是靠術后病理明確診斷。同時胃鏡、超聲胃鏡、CT、MRI、胸片及鋇餐等可協(xié)助診斷，提高術前診斷率。五.診斷本病臨床與影像學表現(xiàn)缺乏特異性，主要15五.診斷1）胸部X線平片：可顯示沿食管走行的圓形、邊緣光滑、分界清楚的腫物。五.診斷1）胸部X線平片：可顯示沿食管走行的圓形、邊緣光滑16五.診斷2）食管鋇餐:食管外壓性腫物陰影，食管見充盈缺損，局部黏膜平展，無破壞，如合并瘺則可見造影劑外溢。五.診斷2）食管鋇餐:食管外壓性腫物陰影，食管見充盈缺損，17五.診斷3）胃鏡:可見其向食管腔內突出，與食管平滑肌瘤相似，表面黏膜光滑，多為正常黏膜色，少數(shù)因黏膜菲薄而呈淡藍色被誤認為是血管瘤。五.診斷3）胃鏡:可見其向食管腔內突出，與食管平滑肌瘤相似18五.診斷4）超聲內鏡：可明確腫塊是否為囊性改變，可判斷腫物所在層次、位置、深度、廣度及其性質。對其鑒別也有一定幫助，可以通過其內部回聲不同而明確食道平滑肌瘤和食道壁內囊腫。五.診斷4）超聲內鏡：可明確腫塊是否為囊性改變，可判斷腫物所19五.診斷5）CT:根據CT值的大小明確病變的性質、大小及與周圍臟器的關系，但囊內容物成分不同，CT值有所不同，CT值在30-50Hu易誤診為實性腫瘤，需增強掃描加以鑒別，表現(xiàn)為無強化的囊性腫塊，有時可因蛋白含量高平掃顯示密度增高。五.診斷5）CT:根據CT值的大小明確病變的性質、大小及與20五.診斷6）MRI可以從不同的平面顯示囊腫與周圍結構的關系，T1W1表現(xiàn)為低等或稍高信號，T2W1為明顯高信號，強烈提示腫塊呈囊性。五.診斷6）MRI可以從不同的平面顯示囊腫與周圍結構的關系，21五.診斷7):病理：囊壁有軟骨、單層平滑肌，內覆纖毛柱狀上皮（確診）。五.診斷7):病理：囊壁有軟骨、單層平滑肌，22六.鑒別診斷

支氣管源性食管囊腫臨床罕見，國內外均只見散在個案報道，易被誤診為賁門失弛緩癥、縱隔腫瘤、平滑肌瘤等。食管支氣管囊腫尚需與起源于食管的其他類型囊腫如:食管重復囊腫，包涵性囊腫、神經源性腫瘤、神經腸潦性囊腫等相鑒別。六.鑒別診斷支氣管源性食管囊腫臨床罕見，國內外均23七.治療

此癥多為良性占位病變，一般僅表現(xiàn)為食管及周圍壓迫癥狀，起病緩慢，有潰瘍、穿孔的可能，也有惡變的報道，手術是最好的治療方法。只要條件允許，均應手術治療。既可解除食管壓迫，又可以病理明確診斷。目前治療方法多外科手術治療，近年也有個別ESD

或內鏡下隧道技術治療的報道。七.治療此癥多為良性占位病變，一般僅表現(xiàn)為食24八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享1）患者男，２６歲，因“進食后劍突下脹痛２月”入院，胃鏡檢查示：距門齒２４ｃｍ處可見一大小約１．２ｃｍ×１．２ｃｍ隆起性病變，表面光滑，活檢鉗觸之較韌。超聲內鏡示一中高回聲團塊，混有無回聲區(qū)域，起源于黏膜下層，大小約１.１ｃｍ×０．９ｃｍ，考慮脂肪瘤可能。全麻下內鏡黏膜剝離術（ＥＳＤ），術后常規(guī)禁食、補液、抑酸、抗感染，3d后出院。術后1個月CA．199降至42．28kU／L，復查胃鏡示距門齒35em處右后壁可見數(shù)個隆起結節(jié)呈條形分布，表面黏膜光滑，距門齒40em處見齒狀線，與胃食管連接部稍有分離,術后病理證實本病。本例患者囊腫內充滿淡黃色膠凍樣黏稠物質，內可含膽固醇，而失去了水樣密度改變，故超聲內鏡下呈中高回聲改變。八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享1）患者男25八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享

2)患者男，21歲，因中上腹不適3個月余、頂脹感2個月就診，胃鏡檢查示賁門前壁黏膜下隆起形病變。超聲內鏡：賁門部管壁固有層均質低回聲光團，腫物切面大小約21mmx13mm，病變處管壁層次結構清晰,診斷食管賁門部黏膜下隆起形病變(固有肌層平滑肌瘤?間質瘤?)。腹部CT：食管下段賁門區(qū)可見類圓形低密度影，橫徑約2．3cm，余未見明顯異常。CA19947．41kU／L.內鏡下隧道技術治療，術后病理證實EBC。八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享2)患者男，26

本例囊腫位于縱行肌與環(huán)形肌之間、病變較小(<3cm)、局限，術前評估內鏡下操作難度相對較小，對黏膜及肌層損傷也較小，可采用內鏡下隧道技術進行切除。

而對于較大較深、向腔外生長，尤其位于食管上段，具有明顯惡性傾向，不能完整鏡下處理或一旦穿孔、出血內鏡下處理難度較大的肌層腫物仍應選擇外科治療。

雖然食管肌層囊腫經內鏡隧道技術治療局部損傷小、恢復快，但仍需要繼續(xù)隨訪關注復發(fā)以及胃一食管反流、食管憩室、食管狹窄這些遠期并發(fā)癥的發(fā)生。有研究表明，狹窄是食管大面積病變內鏡下切除術后最常見的并發(fā)癥，尤其對于5cm以上的食管病變，切除術后更易發(fā)生。本例囊腫位于縱行肌與環(huán)形肌之間、病變較小(<27八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享3)患者，女，15歲，因反復吞咽困難15年收入院。2歲時在當?shù)蒯t(yī)院行食管鋇餐造影提示賁門失弛緩癥。經服“阿托品、654一II”等藥物可明顯緩解；患者9歲時行食管鋇餐造影提示食管下段賁門處狹窄，鳥嘴樣改變，遂行內鏡下食管賁門括約肌擴張術，但未獲成功；11歲時行食管賁門肌層切開術，術后吞咽困難并未得到明顯緩解,術后發(fā)熱，第3天急診行食管下段賁門切除及食管胃底吻合術，最后術后病理證實該病。八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享3)患者，女28

本例1.服用解痙藥后也可暫時減輕狹窄，2.鋇餐造影也出現(xiàn)鳥嘴樣改變，3.食管鏡檢查也是粘膜光滑完整，通過困難。所以此3項檢查指征與賁門失馳緩癥完全相同，致使誤診為賁門失弛緩癥。

應吸取的教訓是：1、不應有先入為主的診斷觀念；2、在做鋇餐造影、拍胸部X線片、食管鏡檢查時應取多個方向觀察，以鑒別是獨立的腫物還是食管均勻環(huán)形狹窄；3、應做超聲、CT、MRI檢查有助于提示囊性腫物，必要時做增強掃描，提高術前診斷。本例1.服用解痙藥后也可暫時減輕狹窄，2.29謝謝！謝謝！30食管壁內支氣管源性囊腫支氣管食管囊腫支氣管源性食管囊腫食管壁內支氣管源性囊腫支氣管食管囊腫31食管壁內支氣管源性囊腫1）患者莫桂英，女性，41歲，無特殊不適，當?shù)伢w檢行胃鏡檢查提示食管平滑肌瘤？我院超聲胃鏡提示病灶處可見低回聲團塊，大小約15.9x20.2mm,呈橢圓形，向腔內外突出，邊界清楚，內部回聲不均勻，起源于固有肌層，考慮食管中段占位（平滑肌瘤可能）。后行ESD，術中見：距門齒25cm見一食管黏膜下隆起，大小約15.9x20.2mm，質軟，切開后見大量黃色膿性分泌物流出，吸盡分泌物后鈦夾夾閉切口，內鏡診斷：食管支氣管瘺？術后病理（食管中段）鱗狀上皮下可見囊腫形成，囊腫壁被覆纖毛柱狀上皮，考慮支氣管源性囊腫。食管壁內支氣管源性囊腫1）患者莫桂英，女性，432莫桂英，術前超聲內鏡莫桂英，術前超聲內鏡33莫桂英莫桂英34食管壁內支氣管源性囊腫2）患者葉代芳，男性，62歲，因上腹部脹痛20余天入院。胃鏡提示距門齒40cm見一1.5x1.5的實質性腫物，表面光滑，內鏡診斷：食管下段SMT。超聲胃鏡提示病變處見一稍高回聲團塊，約3.13x3.08cm,內部回聲均勻，包膜完整，起源于固有肌層，考慮食管下段間質瘤可能。增強CT提示賁門區(qū)囊性占位性病變，囊腫？鋇餐提示食管下段賁門區(qū)占位，間質瘤？其它？外科手術后病理提示（食管下段腫物）符合支氣管源性囊腫，囊壁大部分被覆假復層纖毛柱狀上皮，小部分被覆單層粘液柱狀上皮。食管壁內支氣管源性囊腫2）患者葉代芳，男性，62歲35葉代芳術前胃鏡葉代芳術前胃鏡36葉代芳術前超聲胃鏡葉代芳術前超聲胃鏡37葉代芳術前鋇餐葉代芳術前鋇餐38葉代芳術前CT葉代芳術前CT39葉代芳術后CT葉代芳術后CT40一.定義：

解剖位于食管壁內，而組織學特點完全是支氣管源性的前腸囊腫，稱為食管壁內支氣管源性囊腫(esophagealbronchogeniccyst，EBC)。一.定義：

解剖位于食管壁內，而組織學特點完41二.起源過程：

支氣管源性囊腫(bronchogeniccyst，BC)是一種較為少見的胚胎發(fā)育障礙所致的先天性疾病。在胚胎期，原始前腸演變出原始氣管，并逐漸分支延長，形成氣管一支氣管樹，若在分化過程中，原始氣管的組織細胞脫落或游走到其他部位，就可在相應部位形成異位BC，如顱內、橫膈、縱隔、椎管、腎上腺等，若發(fā)生在食管壁內則形成EBC。BC根據病灶的部位可以分為肺內型、縱隔型和異位型，EBC應歸入異位型。二.起源過程：

支氣管源性囊腫(bron42三.組織病理學及分類1.支氣管源性囊腫：囊壁有軟骨、單層平滑肌，內覆纖毛柱狀上皮，內鏡檢查可確定為呼吸道上皮。2.食管源性囊腫：囊壁為兩層或多層平滑肌結構，內覆復層鱗狀上皮，無軟骨組織。3.混合型食管囊腫：食管囊腫中同時具備支氣管源性及食管源性囊腫特點的前腸囊腫。三.組織病理學及分類1.支氣管源性囊腫：囊壁有軟骨、單層平滑43四.臨床表現(xiàn)

EBC很罕見，此類疾病發(fā)病率非常低，臨床表現(xiàn)不典型，無特異體征，多數(shù)患者無癥狀，甚至只是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，或僅有輕度的吞咽梗阻感，部分病人可有咳嗽、呼吸困難、胸痛。如囊腫較大壓迫臨近器官或神經、血管可產生相應的壓迫癥狀，如合并感染或局部穿孔可表現(xiàn)為胸痛、發(fā)熱等類似膿胸的表現(xiàn)。四.臨床表現(xiàn)EBC很罕見，此類疾病發(fā)病率非常低，44五.診斷

本病臨床與影像學表現(xiàn)缺乏特異性，主要是靠術后病理明確診斷。同時胃鏡、超聲胃鏡、CT、MRI、胸片及鋇餐等可協(xié)助診斷，提高術前診斷率。五.診斷本病臨床與影像學表現(xiàn)缺乏特異性，主要45五.診斷1）胸部X線平片：可顯示沿食管走行的圓形、邊緣光滑、分界清楚的腫物。五.診斷1）胸部X線平片：可顯示沿食管走行的圓形、邊緣光滑46五.診斷2）食管鋇餐:食管外壓性腫物陰影，食管見充盈缺損，局部黏膜平展，無破壞，如合并瘺則可見造影劑外溢。五.診斷2）食管鋇餐:食管外壓性腫物陰影，食管見充盈缺損，47五.診斷3）胃鏡:可見其向食管腔內突出，與食管平滑肌瘤相似，表面黏膜光滑，多為正常黏膜色，少數(shù)因黏膜菲薄而呈淡藍色被誤認為是血管瘤。五.診斷3）胃鏡:可見其向食管腔內突出，與食管平滑肌瘤相似48五.診斷4）超聲內鏡：可明確腫塊是否為囊性改變，可判斷腫物所在層次、位置、深度、廣度及其性質。對其鑒別也有一定幫助，可以通過其內部回聲不同而明確食道平滑肌瘤和食道壁內囊腫。五.診斷4）超聲內鏡：可明確腫塊是否為囊性改變，可判斷腫物所49五.診斷5）CT:根據CT值的大小明確病變的性質、大小及與周圍臟器的關系，但囊內容物成分不同，CT值有所不同，CT值在30-50Hu易誤診為實性腫瘤，需增強掃描加以鑒別，表現(xiàn)為無強化的囊性腫塊，有時可因蛋白含量高平掃顯示密度增高。五.診斷5）CT:根據CT值的大小明確病變的性質、大小及與50五.診斷6）MRI可以從不同的平面顯示囊腫與周圍結構的關系，T1W1表現(xiàn)為低等或稍高信號，T2W1為明顯高信號，強烈提示腫塊呈囊性。五.診斷6）MRI可以從不同的平面顯示囊腫與周圍結構的關系，51五.診斷7):病理：囊壁有軟骨、單層平滑肌，內覆纖毛柱狀上皮（確診）。五.診斷7):病理：囊壁有軟骨、單層平滑肌，52六.鑒別診斷

支氣管源性食管囊腫臨床罕見，國內外均只見散在個案報道，易被誤診為賁門失弛緩癥、縱隔腫瘤、平滑肌瘤等。食管支氣管囊腫尚需與起源于食管的其他類型囊腫如:食管重復囊腫，包涵性囊腫、神經源性腫瘤、神經腸潦性囊腫等相鑒別。六.鑒別診斷支氣管源性食管囊腫臨床罕見，國內外均53七.治療

此癥多為良性占位病變，一般僅表現(xiàn)為食管及周圍壓迫癥狀，起病緩慢，有潰瘍、穿孔的可能，也有惡變的報道，手術是最好的治療方法。只要條件允許，均應手術治療。既可解除食管壓迫，又可以病理明確診斷。目前治療方法多外科手術治療，近年也有個別ESD

或內鏡下隧道技術治療的報道。七.治療此癥多為良性占位病變，一般僅表現(xiàn)為食54八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享1）患者男，２６歲，因“進食后劍突下脹痛２月”入院，胃鏡檢查示：距門齒２４ｃｍ處可見一大小約１．２ｃｍ×１．２ｃｍ隆起性病變，表面光滑，活檢鉗觸之較韌。超聲內鏡示一中高回聲團塊，混有無回聲區(qū)域，起源于黏膜下層，大小約１.１ｃｍ×０．９ｃｍ，考慮脂肪瘤可能。全麻下內鏡黏膜剝離術（ＥＳＤ），術后常規(guī)禁食、補液、抑酸、抗感染，3d后出院。術后1個月CA．199降至42．28kU／L，復查胃鏡示距門齒35em處右后壁可見數(shù)個隆起結節(jié)呈條形分布，表面黏膜光滑，距門齒40em處見齒狀線，與胃食管連接部稍有分離,術后病理證實本病。本例患者囊腫內充滿淡黃色膠凍樣黏稠物質，內可含膽固醇，而失去了水樣密度改變，故超聲內鏡下呈中高回聲改變。八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享1）患者男55八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享

2)患者男，21歲，因中上腹不適3個月余、頂脹感2個月就診，胃鏡檢查示賁門前壁黏膜下隆起形病變。超聲內鏡：賁門部管壁固有層均質低回聲光團，腫物切面大小約21mmx13mm，病變處管壁層次結構清晰,診斷食管賁門部黏膜下隆起形病變(固有肌層平滑肌瘤?間質瘤?)。腹部CT：食管下段賁門區(qū)可見類圓形低密度影，橫徑約2．3cm，余未見明顯異常。CA19947．41kU／L.內鏡下隧道技術治療，術后病理證實EBC。八.內鏡下治療相關文獻報道病例分享2)患者男，56

本例囊腫位于縱行肌與環(huán)形