二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患課件

二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱combineddisordersofmitral,aorticandtricuspidvalves別名二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣聯(lián)合病變；三瓣膜病變ICD號I08.3概述二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患通常簡稱三瓣膜病變(triplevalvedisease)，也是一種較為常見的聯(lián)合瓣膜病變類型。三尖瓣病變多是在二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變基礎(chǔ)上，因肺動脈高壓、右心室擴(kuò)大而產(chǎn)生的功能性關(guān)閉不全，三瓣膜均為器質(zhì)性病變者罕見，在外科手術(shù)病人中約占1%～3%。流行病學(xué)是一種較為常見的聯(lián)合瓣膜病變類型，約占7%～24.5%。病因三瓣膜病變的病因以風(fēng)濕性最常見，其次是退行性變和感染性心內(nèi)膜炎。若三瓣膜均為器質(zhì)性病變則幾乎均為風(fēng)濕性。發(fā)病機(jī)制根據(jù)三尖瓣環(huán)的解剖特點(diǎn)，隔瓣區(qū)的瓣環(huán)擴(kuò)張性很小，因此，右室擴(kuò)大導(dǎo)致的三尖瓣環(huán)擴(kuò)大主要以前瓣和后瓣區(qū)瓣環(huán)為主，引起三尖瓣的前、后瓣葉與隔瓣葉對合不良，從而產(chǎn)生功能性閉鎖不全，三尖瓣葉本身的質(zhì)地和活動均無明顯異常。

(2)二尖瓣和主動脈瓣雙病變合并三尖瓣器質(zhì)性病變：此種類型相當(dāng)少見，其病因幾乎均為風(fēng)濕性的，偶爾二尖瓣和主動脈瓣病變?yōu)轱L(fēng)濕性，而三尖瓣病變?yōu)楦腥拘孕膬?nèi)膜炎。風(fēng)濕性三瓣膜病變中二尖瓣和主動脈瓣的病理改變類型與特征（詳見二尖瓣和主動脈瓣的疾患一節(jié)）。發(fā)病機(jī)制三瓣膜病變中二尖瓣和主動脈瓣雙病變主要引起左心系統(tǒng)的血流動力學(xué)紊亂和左側(cè)心腔的容量和(或)壓力負(fù)荷改變，從而進(jìn)一步影響心肺功能(詳見二尖瓣和主動脈瓣的疾患一節(jié))。三尖瓣病變則主要引起右心系統(tǒng)的血流動力學(xué)紊亂，主要表現(xiàn)為體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的淤血和肝腎、胃腸道的功能改變。三尖瓣狹窄時，右房血液在舒張期進(jìn)入右室受阻，使血液淤積在右房而致右房壓力增高和心腔擴(kuò)大。與左心系統(tǒng)相比，右心屬于低壓系統(tǒng)。在正常情況下，三尖瓣瓣口面積為6～8cm2，舒張期右房與右心室間壓差很小，并易受呼吸的影響。發(fā)病機(jī)制三尖瓣閉鎖不不全，無論是功能性還是器質(zhì)性病變，由于收縮期部分血液由右室反流入右房，導(dǎo)致右房因容量負(fù)荷過重而壓力增高和心腔擴(kuò)大，和三尖瓣狹窄一樣可引起體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血液回流障礙和淤血。由于三尖瓣關(guān)閉不全常常伴有肺動脈高壓，右室的代償功能又較差，因此，最終可導(dǎo)致右心衰竭。由于三尖瓣病變起病常隱匿，又往往繼發(fā)于左心瓣膜病變，病情進(jìn)展也較緩慢。因此，在病變早期引起的右心系統(tǒng)病理生理改變較輕，易被忽視或被左心瓣膜病變引起的病理生理改變掩蓋。發(fā)病機(jī)制只有當(dāng)三尖瓣病變明顯時，才會產(chǎn)生明顯的右心系統(tǒng)血流動力學(xué)改變，此時，往往提示病情已進(jìn)入中、晚期。另外，左側(cè)心瓣膜和左心功能對三尖瓣及右心功能也有明顯的影響，當(dāng)左心功能不全時可加重三尖瓣閉鎖不不全和右心功能不全。臨床表現(xiàn)三瓣膜病變的臨床表現(xiàn)是各個病變瓣膜產(chǎn)生之臨床表現(xiàn)的綜合。二尖瓣和主動脈瓣病變主要產(chǎn)生以左心功能不全和動脈供血不足為主的癥狀和體征，而三尖瓣病變主要產(chǎn)生以右心功能不全和體循環(huán)靜脈系統(tǒng)淤血為主的癥狀和體征。其程度主要取決于各個病變瓣膜的嚴(yán)重程度及其聯(lián)合方式。一般來說，二尖瓣和主動脈瓣病變產(chǎn)生的癥狀和體征出現(xiàn)較早和較明顯，而三尖瓣病變的癥狀和體征出現(xiàn)相對較晚和較輕，早期易被左心瓣膜的癥狀或體征掩蓋。臨床表現(xiàn)一旦出現(xiàn)明顯的右心功能不全的臨床表現(xiàn)，往往提示左、右心功能均有明顯損害。值得指出的是，當(dāng)存在明顯三尖瓣狹窄或右心功能衰竭時，可減輕二尖瓣狹窄引起的呼吸系統(tǒng)癥狀和體征。

1.主要癥狀(1)左心功能不全的表現(xiàn)：主要由二尖瓣和主動脈瓣病變所致，主要有心悸、氣急、咳嗽、咯血、疲勞、乏力等。

(2)動脈供血不足的表現(xiàn)：如存在明顯主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，可致冠狀動脈供血不足，產(chǎn)生心絞痛，若致腦動脈供血不足可產(chǎn)生眩暈或昏厥等。臨床表現(xiàn)

(3)右心功能不全的表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為體循環(huán)靜脈系統(tǒng)淤血癥狀，當(dāng)出現(xiàn)肝、胃腸道淤血、體內(nèi)水鈉潴留時，可出現(xiàn)肝區(qū)隱痛或腹脹，食欲不振、惡心、噯氣與下肢水腫等；若伴有心源性肝硬化，則可出現(xiàn)黃疸、牙齦出血和鼻出血等。

2.體征三瓣膜病變的體征基本是左心瓣膜病變與三尖瓣病變產(chǎn)生的體征的綜合表現(xiàn)。主要有血管怒張和搏動，心臟擴(kuò)大和抬舉性沖動，心臟雜音和心音心律的改變，以及組織淤血和水腫等表現(xiàn)。

(1)抬舉性沖動：

臨床表現(xiàn)

(3)心臟雜音、心音和心律改變：典型的三瓣膜病變可在各瓣膜的聽診區(qū)聞及相應(yīng)的收縮期和舒張期雜音。由于二尖瓣和主動脈瓣病變多為混合性病變，而三尖瓣病變多為閉鎖不全，因此，在二尖瓣和主動脈瓣聽診區(qū)多為雙期雜音，在三尖瓣聽診區(qū)(胸骨左緣第4、5肋間或劍突下)主要為收縮期雜音，舒張期雜音少見。由于三尖瓣跨瓣壓差小，因此雜音相對較輕，在三尖瓣病變較輕時，雜音易被左心瓣膜病變的雜音掩蓋。另外，心音S1和A2常因瓣膜增厚活動差而減弱或被雜音掩蓋。臨床表現(xiàn)P2?？哼M(jìn)，主要與合并不同程度的肺動脈高壓有關(guān)。風(fēng)濕性三瓣膜病變常伴有心房纖顫，因此，聽診可發(fā)現(xiàn)心律絕對不齊，心音強(qiáng)弱不一的現(xiàn)象。

(4)頸靜脈怒張、搏動：這是三尖瓣明顯關(guān)閉不全的特征性體征之一，系心臟收縮期右室血反流至右房，搏動傳導(dǎo)至頸靜脈之故，典型者隨每次心臟收縮可見頭部輕度向左側(cè)運(yùn)動。

(5)肝大、擴(kuò)張性搏動系三尖瓣反流引起的肝臟血容量增加、淤血而擴(kuò)張的結(jié)果。主要發(fā)生在收縮中晚期，且多呈整個肝臟彌漫性搏動。并發(fā)癥常見有心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、左心房血栓及血栓栓塞、肺動脈高壓、心臟性猝死、冠狀動脈病變、多發(fā)性大動脈炎及其他多種并發(fā)癥。其他輔助檢查

2.心電圖主要表現(xiàn)為雙房、雙室肥大的特征。如雙房肥大時，P波高聳或高寬而有切跡，但有心房纖顫時可無上述變化；雙室肥大時，V1導(dǎo)聯(lián)S波寬、V5導(dǎo)聯(lián)R波高尖。

3.X線檢查主要表現(xiàn)為心影擴(kuò)大和肺血管改變。心影擴(kuò)大主要為各增大的房、室相應(yīng)部位的心影膨出。如三尖瓣病變引起的右房增大主要使心影向右側(cè)擴(kuò)大，二尖瓣病變引起的左房增大可向左后、左上、右側(cè)或雙側(cè)擴(kuò)大。肺動脈高壓或三尖瓣病變引起的右室增大主要向左側(cè)擴(kuò)大，而二尖瓣或主動脈瓣病變引起的左室增大主要向左下擴(kuò)大。其他輔助檢查因此，在正位胸片上可出現(xiàn)心影左緣“四弓”現(xiàn)象，雙房影等典型征象。但更多見的是形態(tài)各異無定型的心影擴(kuò)大征象，并?？尚纬伞熬薮笮呐K(心胸比＞0.80)”，這主要與不同的瓣膜病變組成類型引起的各心腔擴(kuò)大的程度和方位不同有關(guān)。肺血管的改變主要是肺循環(huán)高壓的表現(xiàn)。常常是肺動脈、肺靜脈、肺毛細(xì)血管多種高壓并存。肺動脈高壓的表現(xiàn)主要有肺動脈段突出、肺門擴(kuò)大、肺野中帶肺紋變細(xì)、扭曲，外帶肺紋稀少、細(xì)小。肺靜脈高壓主要表現(xiàn)為肺門陰影擴(kuò)大，但邊緣較模糊，肺靜脈增粗，一般以上葉靜脈擴(kuò)大為主、而下葉靜脈變細(xì)。其他輔助檢查肺毛細(xì)血管高壓則表現(xiàn)為肺的透亮度減低，有網(wǎng)狀陰影，出現(xiàn)Kerley線等。

4.心導(dǎo)管和心血管造影右心導(dǎo)管檢查對明確有無三尖瓣狹窄和測定肺動脈壓有主要作用。三尖瓣口平均舒張期壓力階差≥2mmHg即表示有三尖瓣狹窄存在。逆行主動脈造影可明確主動脈瓣病變的類型及其嚴(yán)重程度，選擇性冠狀動脈造影則可判斷有無合并冠心病及其嚴(yán)重程度。診斷根據(jù)病史、主要癥狀和體征，結(jié)合彩色超聲心動圖、心電圖和X線等輔助檢查，三尖瓣病變的診斷并不困難。值得注意的是，三尖瓣病變有時較輕或臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診或?qū)ζ洳∽兊膰?yán)重程度估計不足。有時病人出現(xiàn)的靜脈淤血癥狀和體征在臨床上很難判斷主要是由于三尖瓣病變，還是左心瓣膜病變引起的右心功能不全所致。當(dāng)明確存在二尖瓣和主動脈瓣雙病變時，同時存在下列情況應(yīng)考慮三尖瓣病變的可能：

1.胸骨左緣第4、5肋間及劍突下部可聞及收縮期雜音，吸氣時增強(qiáng)，并以劍突下最清楚。治療二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣三瓣膜病變是心臟瓣膜病中最嚴(yán)重的病變組合類型之一。目前外科手術(shù)是治療三瓣膜病變的惟一有效的方法。預(yù)后三瓣膜手術(shù)中，二尖瓣與主動脈瓣雙瓣置換術(shù)加三尖瓣成形術(shù)的早期與遠(yuǎn)期療效與二尖瓣與主動脈瓣雙瓣置換術(shù)相似，但三瓣膜置換術(shù)的早期與遠(yuǎn)期療效較二尖瓣與主動脈瓣雙瓣置換術(shù)差。有文獻(xiàn)報道，三瓣膜置換術(shù)的早期死亡率為5%～25%，術(shù)后5年、10年與15年的遠(yuǎn)期生存率分別為53%～78%、40%和25%左右，血栓栓塞發(fā)生率為4.5%～12%病人/年。影響其早期手術(shù)療效的主要因素是高齡和術(shù)前心功能狀態(tài)，影響其遠(yuǎn)期手術(shù)療效的主要因素是術(shù)前心功能狀態(tài)、三尖瓣病變復(fù)發(fā)以及與抗凝有關(guān)的并發(fā)癥。預(yù)后上海長海醫(yī)院報道380例風(fēng)濕性二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣三瓣膜手術(shù)，術(shù)后早期死亡率為10.26%，5年遠(yuǎn)期生存率為80.72%。作者認(rèn)為積極處理三尖瓣病變對改善三瓣膜手術(shù)的早期和遠(yuǎn)期手術(shù)療效均有重要作用。預(yù)防風(fēng)心病可以進(jìn)行有效的預(yù)防，主要措施包括：

1.有效的一、二級預(yù)防(1)有效的一級指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作，關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體咽炎，首選藥物為青霉素。黃震東學(xué)者開展群體性風(fēng)濕熱一級與預(yù)防研究，早期發(fā)現(xiàn)甲鏈性扁桃體咽炎并早期進(jìn)行藥物干預(yù)，其結(jié)果顯示，干預(yù)半年可使群體中甲鏈性扁桃體咽炎病例減少高達(dá)95.4%～100%，達(dá)到群體性風(fēng)濕熱一級預(yù)防效果。

(2)積極的二級指預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，對曾經(jīng)患風(fēng)心熱或現(xiàn)有風(fēng)濕病患者至關(guān)重要。預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)最多見于初次發(fā)作后的頭5年，5年后復(fù)發(fā)者僅占5%。預(yù)防對象主要是指有明確風(fēng)濕熱病史和(或)確診的風(fēng)心病患者。對初發(fā)風(fēng)濕熱而無心臟炎的患者，在最后一次風(fēng)濕熱發(fā)作后預(yù)防5年，至少延續(xù)到18～20歲以上；如果有心臟炎者，應(yīng)延長甚至終生。對慢性風(fēng)濕性心瓣膜病患者，預(yù)防時限要長，一般至50歲甚至終生；即使PBMV（經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)）或換瓣術(shù)后仍要預(yù)防風(fēng)濕活動。

2.預(yù)防措施要點(diǎn)(1)預(yù)防風(fēng)濕熱：

預(yù)防是關(guān)鍵，在使用藥物時需個體化。注射青霉素要特別警惕過敏性休克的發(fā)生，門診注射時，應(yīng)有相應(yīng)的急救設(shè)施。

(2)避免擁擠：特別是家庭臥室和學(xué)校教室，保持良好通風(fēng)，不宜出入人多擁擠的場所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播，可能增加感染的機(jī)會。

(3)合理安排生活和工作：注意勞逸結(jié)合，避免精神和體力的過勞和不良刺激、情緒激動、睡眠不足等，戒煙酒，避免暴飲暴食和超體重。心功能不全者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和突然用力，如跑步、游泳、舉重、趕車等。預(yù)防心功能Ⅰ級者基本可過正常人生活，但不宜參加競技性體力活動；心功能≥Ⅱ級者應(yīng)避免中、重體力勞動，如有不適應(yīng)及時休息與治療。女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ級可考慮妊娠，但需在孕期內(nèi)嚴(yán)密觀察，心功能Ⅲ級以上者不宜妊娠。

(4)定期檢查：主要對象是心功能代償者，Ⅱ級或以上患者均應(yīng)積極進(jìn)行介入和外科