2022年醫(yī)學(xué)專題-膠質(zhì)瘤診療指南(2013版)

中國(zhōnɡɡuó)中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南（2013版）1第一頁，共四十二頁。背景膠質(zhì)瘤——最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤；近30年來，原發(fā)性惡性腦腫瘤發(fā)生率逐年(zhúnián)遞增，年增長率約為1.2%，在老年人種尤為明顯；根據(jù)CBTRUS統(tǒng)計(jì)，惡性膠質(zhì)瘤約占原發(fā)性惡性腦腫瘤的70%，年發(fā)病率約為5/100,000，每年新發(fā)病例超過14,000例，65歲以上人群中發(fā)病率明顯增高。盡管神經(jīng)影像學(xué)及膠質(zhì)瘤的治療均取得了一定進(jìn)展，但膠質(zhì)瘤的預(yù)后遠(yuǎn)不能使人滿意。CBTRUS，美國(měiɡuó)腦腫瘤注冊中心2第二頁，共四十二頁。目的(mùdì)更新2009版“中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)惡性膠質(zhì)瘤診斷和治療”專家共識；擴(kuò)大共識所含內(nèi)容，以滿足廣大(guǎngdà)臨床醫(yī)務(wù)工作者和病人之需。新增內(nèi)容毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNET）節(jié)細(xì)胞瘤節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤WHOⅡ級膠質(zhì)瘤（如彌漫性星形膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)瘤和室管膜瘤等）WHOⅢ級、Ⅳ級中的腦膠質(zhì)瘤病、髓母細(xì)胞瘤和幕上神經(jīng)外胚葉瘤等編寫方面的變化

本次編寫者增加了神經(jīng)病理專家、神經(jīng)影像學(xué)專家和康復(fù)專家。編寫仍保持編寫“共識”的程序。2012《中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南》的目的及變化3第三頁，共四十二頁。指南(zhǐnán)內(nèi)容影像學(xué)診斷病理(bìnglǐ)診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記

手術(shù)治療放射治療化學(xué)治療復(fù)發(fā)治療與隨訪康復(fù)治療4第四頁，共四十二頁。MRI平掃加增強(qiáng)(zēngqiáng)檢查

臨床意義：可鑒別膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變；明確(míngquè)膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，有利于手術(shù)切除和預(yù)后評估。

主要(zhǔyào)推薦推薦CT檢查

磁共振彌散加權(quán)成像和彌散張量成像（DWI和DTI）

磁共振波譜成像（MRS）

磁共振灌注成像（PWI）

BOLD-fMRI

PET或SPECT檢查

5第五頁，共四十二頁。不同(bùtónɡ)膠質(zhì)瘤的MRI平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果

膠質(zhì)瘤類型MRI平掃M(jìn)RI增強(qiáng)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤腫瘤實(shí)性部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI及水抑制T2WI均為高信號。腫瘤實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化。毛細(xì)胞粘液型星形細(xì)胞瘤通常邊界清楚，囊變少見，呈T1WI稍低信號或等信號、T2WI高信號。明顯均勻強(qiáng)化。多形性黃色星形細(xì)胞瘤實(shí)性部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號，水抑制T2WI呈低信號。實(shí)性部分及壁結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化，腫瘤鄰近腦膜?？墒芾鄄⒚黠@強(qiáng)化，約70%可呈現(xiàn)“硬膜尾征”。星形細(xì)胞瘤WHOII級腫瘤呈邊界不清的均勻信號腫塊，有時(shí)甚至呈彌漫性浸潤分布的異常信號，而無具體腫塊，也可既有腫塊又有彌漫性異常信號；T1WI稍低信號或等信號，T2WI稍高信號；囊變呈T1WI低信號、T2WI高信號。通常無增強(qiáng)或僅有輕微不均勻增強(qiáng)。室管膜瘤腫瘤信號欠均勻，呈T1WI等或稍低信號、T2WI稍高信號，囊變呈T1WI低信號、T2WI高信號，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號。呈中等度不均勻強(qiáng)化。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤WHOII級腫瘤信號常不均勻，實(shí)性腫瘤部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號。約50%的腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。6第六頁，共四十二頁。不同膠質(zhì)瘤的MRI平掃及增強(qiáng)掃描(sǎomiáo)結(jié)果

膠質(zhì)瘤類型MRI平掃M(jìn)RI增強(qiáng)血管中心型膠質(zhì)瘤邊界清楚，呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號，并可見腫瘤延伸至鄰近側(cè)腦室旁。無強(qiáng)化。胚胎發(fā)育不良型神經(jīng)上皮瘤腫瘤腫瘤呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號，腫瘤內(nèi)常可見“小泡征”，呈多發(fā)T1WI低信號、T2WI高信號。通常無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤囊實(shí)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊性病灶內(nèi)見實(shí)性壁結(jié)節(jié)，囊性成分呈T1WI低信號、T2WI高信號，水抑制T2WI多為低信號，實(shí)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為T1WI稍低信號、T2WI稍高信號?？沙尸F(xiàn)不同程度強(qiáng)化。中央神經(jīng)細(xì)胞瘤實(shí)性部分呈T1WI等信號、T2WI稍高信號，囊變呈T1WI低信號、T2WI高信號，鈣化呈T2WI低信號，梯度回波序列T2WI呈明顯低信號呈中等度至明顯強(qiáng)化。高級別膠質(zhì)瘤通常為混雜信號病灶，T1WI為等信號或低信號，T2WI為不均勻高信號，腫瘤常沿白質(zhì)纖維束擴(kuò)散。呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化。腫瘤血管生成明顯。膠質(zhì)瘤病多無強(qiáng)化或輕微斑塊樣強(qiáng)化。髓母細(xì)胞瘤T1WI多為較均勻的低信號、T2WI為等信號或略高信號，邊緣清晰，可有小部分囊變。大多數(shù)為明顯均勻的強(qiáng)化，少數(shù)呈中等強(qiáng)化。PNETT1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，或T1WI、T2WI均呈混雜信號強(qiáng)度。可見腫瘤沿腦脊液擴(kuò)散。不均一強(qiáng)化、不規(guī)則“印戒”樣強(qiáng)化，偶見沿室管膜播散。7第七頁，共四十二頁。指南(zhǐnán)內(nèi)容影像學(xué)診斷病理(bìnglǐ)診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記手術(shù)治療放射治療化學(xué)治療復(fù)發(fā)治療與隨訪康復(fù)治療8第八頁，共四十二頁。2007年第四版《WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)

腫瘤分類》藍(lán)皮書2007年第四版《WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類》藍(lán)皮書是世界各國對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行(jìnxíng)診斷和分類的重要依據(jù)（I級證據(jù)）嚴(yán)格按照2007年第四版《WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類》藍(lán)皮書，對膠質(zhì)瘤進(jìn)行病理診斷和分級（強(qiáng)烈推薦）

9第九頁，共四十二頁。膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）：表達(dá)于向星形膠質(zhì)細(xì)胞(xìbāo)分化特征的膠質(zhì)瘤以及60%～70%的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（I級證據(jù)）；異檸檬酸脫氫酶1（IDH1）：80%以上的低級別膠質(zhì)瘤（如星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和混合性少突星形細(xì)胞瘤以及繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）存在IDH1基因第132位點(diǎn)雜合突變（I級證據(jù)）；Ki-67：判斷腫瘤預(yù)后的重要參考指標(biāo)之一（I級證據(jù)）；染色體1p/19q雜合性缺失（1p/19qLOH）：少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的分子遺傳學(xué)特征（I級證據(jù)）。膠質(zhì)瘤的分子生物學(xué)標(biāo)記(biāojì)10第十頁，共四十二頁。膠質(zhì)瘤的分子生物學(xué)標(biāo)記(biāojì)推薦少突膠質(zhì)細(xì)胞特異性核轉(zhuǎn)錄因子（Olig2）：主要表達(dá)于少突膠質(zhì)細(xì)胞核；上皮膜抗原（EMA）：分布于正常上皮細(xì)胞膜及上皮或間皮來源的腫瘤，如室管膜腫瘤；p53蛋白：在星形細(xì)胞起源的膠質(zhì)瘤或繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中，TP53基因突變率達(dá)65%以上（II級證據(jù)）；表皮生長因子受體vIII（EGFRvIII）：采用特異性EGFRvIII單抗檢測(jiǎncè)高級別膠質(zhì)瘤，作為靶向治療的突破口，已應(yīng)用于臨床（III級證據(jù)）。O6－甲基鳥嘌呤－DNA－甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤檢測MGMT?？深A(yù)測患者預(yù)后。神經(jīng)元特異核蛋白（NeuN）：主要用于膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤及神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷及鑒別診斷。

KIAA1549-BRAF融合基因：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的該基因檢出率約為60%~80%。髓母細(xì)胞瘤的分子(fēnzǐ)亞型根據(jù)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路相關(guān)的分子生物學(xué)標(biāo)記，將髓母細(xì)胞瘤分成若干種分子亞型，如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。這種分類對于臨床制定更優(yōu)化的治療方案及準(zhǔn)確判斷預(yù)后有重要意義（II級證據(jù)），但還有待于臨床病理大樣本量的進(jìn)一步驗(yàn)證。

11第十一頁，共四十二頁。7項(xiàng)是膠質(zhì)瘤分級(fēnjí)的基本原則，已被廣大神經(jīng)病理醫(yī)師所接受（I級證據(jù)）：瘤細(xì)胞密度瘤細(xì)胞的多形性或非典型性，包括低分化和未分化成分瘤細(xì)胞核的高度異形性或非典型性，出現(xiàn)多核和巨核具有高度的核分裂活性血管內(nèi)皮細(xì)胞增生（出現(xiàn)腎小球樣血管增生）壞死（假柵狀壞死）增殖指數(shù)升高膠質(zhì)瘤分級(fēnjí)12第十二頁，共四十二頁。膠質(zhì)瘤病理診斷(zhěnduàn)的操作流程

膠質(zhì)瘤病理(bìnglǐ)診斷操作流程圖

13第十三頁，共四十二頁。指南(zhǐnán)內(nèi)容影像學(xué)診斷病理(bìnglǐ)診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記

手術(shù)治療放射治療化學(xué)治療復(fù)發(fā)治療與隨訪康復(fù)治療14第十四頁，共四十二頁。手術(shù)(shǒushù)策略最大范圍安全切除腫瘤：適用(shìyòng)于：局限于腦葉的原發(fā)性高級別膠質(zhì)瘤（WHOIII~IV）和低級別膠質(zhì)瘤（WHOII）推薦采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)，以最小程度的組織和神經(jīng)功能損傷獲得最大程度的腫瘤切除，并明確組織病理學(xué)診斷。腫瘤部分切除術(shù)、開顱活檢術(shù)或立體定向（或?qū)Ш较拢┐┐袒顧z：適用于：優(yōu)勢半球彌漫浸潤性生長者、病灶侵及雙側(cè)半球者、老年(lǎonián)患者（>65歲）、術(shù)前神經(jīng)功能狀況較差者（KPS<70）、腦內(nèi)深部或腦干部位的惡性腦膠質(zhì)瘤和腦膠質(zhì)瘤病。推薦開顱手術(shù)活檢：適用于位置淺表或接近功能區(qū)皮質(zhì)的病灶；立體定向（或?qū)Ш较拢┗顧z：適用于位置更加深在的病灶。15第十五頁，共四十二頁。手術(shù)(shǒushù)后早期（<72h）復(fù)查MRI

：采用術(shù)前及術(shù)后影像學(xué)檢查的容積定量分析為標(biāo)準(zhǔn)，評估膠質(zhì)瘤切除范圍。高級別惡性膠質(zhì)瘤的MRI的T1WI增強(qiáng)掃描是目前公認(rèn)的影像學(xué)診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”；低級別惡性膠質(zhì)瘤宜采用MRI的T2WI或FLAIR序列影像。術(shù)后切除程度(chéngdù)評估推薦在不具備復(fù)查(fùchá)MRI條件的單位，于術(shù)后早期（<72h）復(fù)查CT

16第十六頁，共四十二頁。影像導(dǎo)引外科新技術(shù)有助于實(shí)現(xiàn)最大范圍(fànwéi)安全切除惡性腦膠質(zhì)瘤手術(shù)(shǒushù)輔助新技術(shù)推薦常規(guī)神經(jīng)導(dǎo)航功能神經(jīng)導(dǎo)航術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)術(shù)中MRI實(shí)時(shí)(shíshí)影像神經(jīng)導(dǎo)航采用熒光引導(dǎo)顯微手術(shù)、術(shù)中B超影像實(shí)時(shí)定位、術(shù)前及術(shù)中DTI來明確腫瘤與周圍神經(jīng)束的空間解剖關(guān)系；采用術(shù)前及術(shù)中BOLD-fMRI來判斷腫瘤與功能皮層的關(guān)系。

17第十七頁，共四十二頁。指南(zhǐnán)內(nèi)容影像學(xué)診斷病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記(biāojì)

手術(shù)治療放射治療化學(xué)治療復(fù)發(fā)治療與隨訪康復(fù)治療18第十八頁，共四十二頁。高級別膠質(zhì)瘤——主要(zhǔyào)推薦強(qiáng)烈推薦放療時(shí)機(jī)：HGG包括膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、間變星形細(xì)胞瘤、間變少突細(xì)胞瘤、間變少突星形細(xì)胞瘤，術(shù)后應(yīng)盡早開始放療。靶區(qū)和劑量：

GTV：為MRIT1增強(qiáng)圖像顯示(xiǎnshì)的術(shù)后殘留腫瘤和（或）術(shù)腔。CTV1：為GTV外擴(kuò)2cm，劑量46~50Gy。CTV2：為GTV外擴(kuò)1cm，劑量10~14Gy。放/化療聯(lián)合：

替莫唑胺（TMZ）75mg/m2同步放化療，并隨后行6個周期的TMZ輔助化療。

推薦假性進(jìn)展(jìnzhǎn)鑒別：帶氨基酸示蹤劑如11C-蛋氨酸、18F-乙基酪氨酸的PET有助于鑒別假性進(jìn)展和腫瘤進(jìn)展，動態(tài)觀察MRI的變化，是目前最好的建議。

處理：TMZ聯(lián)合放療后出現(xiàn)早期無體征和臨床癥狀的影像學(xué)進(jìn)展性病變，原則上應(yīng)繼續(xù)替莫唑胺輔助化療。如出現(xiàn)明顯臨床癥狀，或增強(qiáng)病灶短期快速增大，則應(yīng)對癥治療并考慮手術(shù)干預(yù)。19第十九頁，共四十二頁。腫瘤局部照射，劑量50~60GY；或全腦照射，劑量40~45GY。GTV：為MRIFLAIR/T2加權(quán)像上的異常信號(xìnhào)區(qū)域。CTV：為MRIFLAIR/T2加權(quán)像上的異常信號區(qū)域+外放2~3cm。大腦膠質(zhì)瘤病——主要(zhǔyào)推薦推薦20第二十頁，共四十二頁。放療時(shí)機(jī)：對腫瘤完全(wánquán)切除者：若預(yù)后因素屬低危者可定期觀察；若預(yù)后因素屬高危者應(yīng)予早期放療。對術(shù)后有腫瘤殘留者：早期放療。靶區(qū)和劑量：GTV：MRIFLAIR/T2加權(quán)像上的異常信號區(qū)域。CTV：GTV或/和術(shù)腔邊緣外擴(kuò)1~2cm。

低級別膠質(zhì)瘤——主要(zhǔyào)推薦推薦強(qiáng)烈推薦LGG放療(fànɡliáo)的總劑量為45~54Gy，分次劑量為1.8~2.0Gy。21第二十一頁，共四十二頁。推薦靶區(qū)和劑量：

使用術(shù)前和術(shù)后影像來確定局部靶區(qū)，通常使用MRI的T1增強(qiáng)像或T2/FLAIR像。GTV：術(shù)前腫瘤侵犯的解剖區(qū)域和術(shù)后MRI信號異常(yìcháng)區(qū)域。CTV：GTV外擴(kuò)1~2cm。顱內(nèi)腫瘤局部劑量54~59.4Gy，全腦全脊髓劑量30~36Gy，脊髓腫瘤局部劑量45Gy，分次劑量均為1.8~2Gy。推薦放療時(shí)機(jī)和方式：對腫瘤完全切除者：早期局部放療或觀察。部分切除或?yàn)殚g變性室管膜瘤：術(shù)后需放療。如脊髓MRI和CFS脫落細(xì)胞檢查(jiǎnchá)均陰性，應(yīng)行腫瘤局部照射；如上述檢查(jiǎnchá)有一項(xiàng)陽性，應(yīng)全腦全脊髓照射（CSI）。預(yù)防性CSI無顯著獲益。

室管膜瘤——主要(zhǔyào)推薦22第二十二頁，共四十二頁。方式(fāngshì)和方法：建議術(shù)后24~72h做腦增強(qiáng)MRI，術(shù)后2~3周做脊髓增強(qiáng)MRI，腦積液細(xì)胞學(xué)檢查應(yīng)在術(shù)后2周以后。

全腦全脊髓照射（CS）+后顱凹加量照射（PF），照射分割劑量1.8Gy/次。

一般風(fēng)險(xiǎn)組：CS36Gy，PF加量至54~56Gy；或CS23.4Gy，PF加量至54~56Gy，聯(lián)合化療。高風(fēng)險(xiǎn)組：CS36Gy，PF加量至54~56Gy，聯(lián)合化療。

應(yīng)用三維適形或調(diào)強(qiáng)放射治療技術(shù)照射。髓母細(xì)胞瘤——主要(zhǔyào)推薦推薦強(qiáng)烈推薦靶區(qū)的確定(quèdìng)：全腦照射野+全脊髓照射野；后顱窩區(qū)腫瘤應(yīng)整個后顱窩加量照射；或推薦一般風(fēng)險(xiǎn)患者僅瘤床加量照射聯(lián)合化療。放/化療聯(lián)合：高風(fēng)險(xiǎn)患者：聯(lián)合放化療；一般風(fēng)險(xiǎn)患者：減量放療應(yīng)聯(lián)合化療。建議3歲以下幼兒，化療占重要地位。強(qiáng)烈推薦23第二十三頁，共四十二頁。指南(zhǐnán)內(nèi)容影像學(xué)診斷病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記(biāojì)

手術(shù)治療放射治療化學(xué)治療復(fù)發(fā)治療與隨訪康復(fù)治療24第二十四頁，共四十二頁。新診斷GBM

替莫唑胺（TMZ）同步放療聯(lián)合TMZ輔助化療放療同步口服TMZ75mg/m2，共42天。放療結(jié)束后4周，輔助TMZ治療，起始劑量150mg/m2，連續(xù)(liánxù)5天，28天為1個療程。若耐受良好，第二療程TMZ可增量至200mg/m2。輔助TMZ化療6個療程。根據(jù)中國實(shí)際國情，可使用ACNU（或其它烷化類藥物BCNU、CCNU）聯(lián)合VM26方案：ACNU（或其它烷化類藥物BCNU、CCNU）90mg/m2，D1，VM-2660mg/m2，D1-3，4~6周1周期，4~6個療程。推薦新診斷(zhěnduàn)惡性膠質(zhì)瘤——主要推薦25第二十五頁，共四十二頁。新診斷的間變性膠質(zhì)瘤

放療聯(lián)合TMZ（同GBM）或應(yīng)用亞硝脲類化療藥物；PCV方案（洛莫司汀+甲基芐肼+長春新堿）；亞硝脲類化療方案，如ACNU方案。有條件的單位盡快開展(kāizhǎn)MGMT啟動子的甲基化PCR檢查-對于間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性少突-星形細(xì)胞瘤，伴染色體1p19q聯(lián)合缺失的病人不但對化療敏感，而且生存期也明顯延長。推薦推薦新診斷(zhěnduàn)惡性膠質(zhì)瘤——主要推薦26第二十六頁，共四十二頁。低級別(jíbié)膠質(zhì)瘤——主要推薦對于(duìyú)全切者：無高危因素的可以觀察；有高危因素的建議放療或化療。對于殘留者：放療或化療。

有條件的單位對低級別膠質(zhì)瘤的患者進(jìn)行1p19q缺失的檢測，若聯(lián)合缺失者可以先化療；

TMZ作為低級別膠質(zhì)瘤輔助治療的首選化療藥物。推薦推薦推薦27第二十七頁，共四十二頁。PCV（長春新堿、CCNU和潑尼松龍）為兒童高級別膠質(zhì)瘤的化療方案（II級證據(jù)）；尚沒有證據(jù)支持TMZ單藥可提高兒童高級別膠質(zhì)瘤和腦干膠質(zhì)瘤的總體療效(liáoxiào)。TMZ+沙利度胺方案對腦干膠質(zhì)瘤安全且有效（IV級證據(jù)）。兒童(értóng)高級別膠質(zhì)瘤和腦干膠質(zhì)瘤的化療推薦28第二十八頁，共四十二頁。術(shù)后進(jìn)行化療，尤其(yóuqí)是對不能接受放療的嬰幼兒患者；長春新堿+卡鉑對術(shù)后進(jìn)展者有良好療效（IV級證據(jù)）；6-硫鳥嘌呤+丙卡巴肼+洛莫司汀+長春新堿（TPCV方案）對術(shù)后殘留（未行放療）的控制發(fā)揮作用（II級證據(jù)）；低劑量順鉑+依托泊苷可作為有效治療方案（IV級證據(jù)）；TMZ有效，尤其是對于已放化療過的患者（III級證據(jù)）。

兒童(értóng)低級別膠質(zhì)瘤的化療推薦29第二十九頁，共四十二頁。定義：1．年齡>3歲；2．術(shù)后腫瘤殘留<1.5cm3，腫瘤局限在后顱凹而無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；3.蛛網(wǎng)膜下腔無播散，無中樞外血源性轉(zhuǎn)移（M0）及蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移者。術(shù)后進(jìn)行化療，但不能替代放療；常用化療藥物：洛莫司汀、長春新堿、丙卡巴肼、順鉑、卡鉑和VP16；化療方案：放療后4~6周給予6個療程標(biāo)準(zhǔn)化療；全身系統(tǒng)性大劑量化療可有效提高生存率，特別是與放療結(jié)合治療時(shí)，能明顯降低腫瘤復(fù)發(fā)率，改善患者(huànzhě)預(yù)后。放療前后進(jìn)行夾心法化療。一般(yībān)風(fēng)險(xiǎn)組兒童髓母細(xì)胞瘤推薦不推薦30第三十頁，共四十二頁。定義：年齡≤3歲、術(shù)后腫瘤殘留≥1.5cm3、有腫瘤遠(yuǎn)處播散(bōsàn)和轉(zhuǎn)移的證據(jù)（M1-4）的患者。所有有轉(zhuǎn)移的髓母細(xì)胞瘤均歸為高風(fēng)險(xiǎn)組?；煰熜胁焕硐耄瑳]有證據(jù)支持夾心法化療能提高總體療效；潑尼松+CCNU+長春新堿，卡鉑/VP16等化療方案可用于高風(fēng)險(xiǎn)髓母細(xì)胞瘤患兒。

高風(fēng)險(xiǎn)組兒童(értóng)髓母細(xì)胞瘤31第三十一頁，共四十二頁。成人(chéngrén)和嬰幼兒髓母細(xì)胞瘤成人髓母細(xì)胞瘤術(shù)后進(jìn)行化療，夾心法化療能夠提高總體治療效果。<3歲嬰幼兒髓母細(xì)胞瘤術(shù)后單獨(dú)給予化療，大劑量沖擊化療可延緩(yánhuǎn)或避免嬰幼兒術(shù)后放療；對于手術(shù)全切且無轉(zhuǎn)移的嬰幼兒患者，單純大劑量化療可替代放療并獲得滿意療效。推薦32第三十二頁，共四十二頁。室管膜瘤——主要(zhǔyào)推薦治療原則為手術(shù)切除+放射治療對于無中樞神經(jīng)播散的室管膜瘤，術(shù)后只針對瘤床行局部放療；對于經(jīng)MRI或CSF證實(shí)有脊髓轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行全腦全脊髓放療；全腦全脊髓放療+PCV聯(lián)合化療（洛莫司汀+長春新堿+潑尼松龍）較單獨(dú)全腦全脊髓放療并未獲得生存獲益（II級證據(jù)）對于初發(fā)的惡性間變性室管膜瘤，化療，而在復(fù)發(fā)時(shí)可考慮化療；化療在成人初發(fā)室管膜瘤輔助(fǔzhù)治療中的作用報(bào)道不一，缺乏臨床RCT研究的明確結(jié)論。不推薦33第三十三頁，共四十二頁。指南(zhǐnán)內(nèi)容影像學(xué)診斷(zhěnduàn)病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記

手術(shù)治療放射治療化學(xué)治療復(fù)發(fā)治療與隨訪康復(fù)治療34第三十四頁，共四十二頁。復(fù)發(fā)腫瘤出現(xiàn)明顯占位效應(yīng)且一般狀態(tài)良好的患者首先考慮手術(shù)治療，同時(shí)與其他治療手段結(jié)合使用；初始治療未采用替莫唑胺聯(lián)合放化療的患者標(biāo)準(zhǔn)化的替莫唑胺聯(lián)合放化療及輔助化療方案（Stupp方案）；初始Stupp方案治療均失敗者臨床試驗(yàn)性治療：劑量-強(qiáng)度替莫唑胺療法、靶向分子抑制劑療法、

抗血管生成療法、基因療法、免疫療法和腦內(nèi)注射靶向免疫毒素等；

對于不適合進(jìn)行臨床試驗(yàn)或無條件、途徑接受臨床試驗(yàn)治療的患者貝伐單抗單藥或聯(lián)合另外(lìnɡwài)第二種藥物（如依立替康）進(jìn)行治療。復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤治療的基本(jīběn)原則35第三十五頁，共四十二頁。已接受(jiēshòu)放射治療但病情仍有進(jìn)展的間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者選擇應(yīng)用替莫唑胺或者PCV化療方案；對少突細(xì)胞腫瘤患者進(jìn)行治療之前應(yīng)明確1p/19q位點(diǎn)的缺失情況?？冉鏋槭走x化療方案。

骨髓儲備功能差或?qū)熌褪苄圆畹幕颊哌x擇高精度放射治療（如立體定向放射外科治療）或貝伐單抗單藥治療。復(fù)發(fā)惡性(èxìng)膠質(zhì)瘤治療的基本原則不推薦36第三十六頁，共四十二頁。