腎上腺皮質(zhì)疾病課件

內(nèi)分泌與代謝性疾病腎上腺皮質(zhì)疾病一、庫欣綜合征二、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)疾病庫欣綜合征(Cushingssyndrome)又稱皮質(zhì)醇增多癥(hvpercortisolism)或柯興綜合征，1912年，由HarveyCushing首先報道。主要臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質(zhì)疏松等。病因有多種，因垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)過多所致者稱為Cushing病。本癥可發(fā)生于任何年齡，成人多于兒童，女性多于男性。多發(fā)于20～45歲，男女比例約為1：3～1：8。兒童患者腺癌較多，年齡較大的患兒則以增生多見。成年男性多為腎上腺增生，腺瘤較少。成年女性可患增生或腺瘤。庫欣綜合征【典型病例表現(xiàn)】：1、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)：臉圓暗紅色，胸腹頸背脂肪變厚且四肢瘦小。2、皮膚表現(xiàn)：下腹兩側(cè)、大腿外側(cè)可出現(xiàn)紫紅色條紋，手腳趾肛周常出現(xiàn)真菌感染。臨床表現(xiàn)3、代謝障礙：血糖升高-----類固醇性糖尿病潴鈉、排鉀------水腫、腎濃縮功能障礙排鈣------骨質(zhì)疏松、佝僂骨折，兒童病人生長發(fā)育受限4、心血管表現(xiàn)：高血壓多見?？刹l(fā)左心室肥大、心衰和腦卒中。5、對感染抵抗力減弱：肺部感染多見。如化膿性細菌感染，可發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血病、敗血癥。臨床表現(xiàn)6、性功能障礙：與腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及皮質(zhì)醇對垂體促性腺激素的抑制有關(guān)。男：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。女：月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、痤瘡。如出現(xiàn)明顯男性化要警惕腎上腺癌！7、全身及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為全身肌無力，下蹲后起立困難。多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感，失眠，注意力不集中，情緒不穩(wěn)定，少數(shù)病人會出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)1、皮質(zhì)醇測定血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失。24小時尿中17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OH)增高。2、地塞米松抑制試驗①小劑量地塞米松抑制試驗：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8時測血中的游離皮質(zhì)醇，如尿中17-羥皮質(zhì)類固醇不能降至對照值的50%以下，或尿游離皮質(zhì)醇不能降至在55nmol/24h以下，則表示不能被抑制。各型庫欣綜合征都不能被小劑量地塞米松抑制。②大劑量地塞米松抑制試驗：尿17-羥皮質(zhì)類固醇或尿游離皮質(zhì)醇能降至對照值的50%以下，表示被抑制，病變大多為垂體性；不能被抑制者可能為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征。實驗室及其他檢查典型病例根據(jù)臨床表現(xiàn)即可作出診斷。早期和不典型病例有賴于實驗室及影像學(xué)檢查。診斷要點3、不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后行激素替代治療4、異位ACTH綜合征根據(jù)具體病情進行手術(shù)、放療和化療。不能根治者，則需用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥如米托坦白治療要點1、一般護理休息平臥時抬高下肢活動適當，注意活動量飲食高蛋白、高鉀、高鈣、低鈉、低熱量、低糖注意血糖高者2、病情觀察有無咽痛、發(fā)熱，注意觀察注射部位皮膚，定期監(jiān)測血壓、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，詢問病人睡眠情況。護理措施3、預(yù)防感染向病人及家屬說明保持皮膚、口腔、會陰等清潔衛(wèi)生，注意保暖，預(yù)防上呼吸道感染。護理人員做到保持病室通風(fēng)，溫濕度適宜，并定期進行紫外線照射消毒；保持床單清潔、干燥。4、預(yù)防外傷保持地面清潔、干燥、無障礙物，以減少患者摔倒受傷的危險；經(jīng)常巡視病人，及時滿足生活需求；囑病人穿柔軟寬松的衣褲，不要系腰帶；囑其在活動中避免范圍過大、運動量過強。護理措施1、為患者及其家屬講解本病各種癥狀、體征出現(xiàn)的原因以及各種治療護理措施的依據(jù)及其重要性，使其能夠自覺堅持飲食、飲水、活動、自我保護及治療等要求。為了了解治療后機體激素水平，需定期復(fù)查。

2、目前，除腎上腺皮質(zhì)腺瘤手術(shù)切除效果良好外，其他方法療效均欠佳。如腎上腺切除術(shù)者約10％復(fù)發(fā)，且有10％～15％出現(xiàn)Nelson綜合征；垂體放射治療雖有較高治愈率，但并發(fā)癥亦較多；經(jīng)蝶竇顯微外科手術(shù)是治療垂體性Cushing綜合征最重要的進展，但不適于大腺瘤者。健康教育原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（chronicadrenocorticalhypofunction)分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性又稱為Addison病，因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）和鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮（與自體免疫有關(guān)）和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為４／１０萬，多見于成年人。起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應(yīng)激（外傷、感染等）時容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。繼發(fā)性是指下丘腦垂體病變引起促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)不足所致。病因與發(fā)病機制1、感染腎上腺結(jié)核是常見的病因，腎上腺真菌感染、巨細胞病毒感染及嚴重敗血癥，艾滋病后期也可引起腎上腺皮質(zhì)功能減退。

2、自身免疫性腎上腺炎自身免疫導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)破壞所致，表現(xiàn)為兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀，成纖維化。3、其他病因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血癥浸潤、淀粉樣變性、雙側(cè)腎上腺切除的實驗室及其他檢查1、血常規(guī)檢查2、血液生化檢查血鈉降低、血鉀升高，空腹血糖降低，有少數(shù)病人有輕度或中度血鈣升高。3、激素測定（1）血漿皮質(zhì)醇一般認為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥，≥20μ/dl可排除本癥但對于急性危重患者，基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有學(xué)者提出，在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇≥25μg/dl時才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。（2）血漿ACTH原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高，血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍，血漿ACTH也常≥100pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥因為目前測定方法不能區(qū)分血AClH水平較低值和正常低限。實驗室及其他檢查（3）血或尿醛固酮血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限，而血漿腎素活性（PRA）活性或濃度則升高；而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異，如腎上腺球狀帶破壞嚴重則其含量可低于正常，如以束狀帶破壞為主者則其含量可正?；蚪咏?。（4）尿游離皮質(zhì)醇通常低于正常。（5）尿17-OHCS和17-KS一般多低于正常，少數(shù)患者可在正常范圍內(nèi)應(yīng)考慮部分性Addison病的可能及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的類固醇激素。

4、影像學(xué)檢查治療要點1、基礎(chǔ)治療Addison病需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素代替治療。（1）糖皮質(zhì)激素代替治療：根據(jù)病人身高、體重、性別、年齡、體力勞動強度等，確定合適的基礎(chǔ)量。宜模仿激素分泌周期在清晨睡醒時服全日量的2/3，下午4時服余下的1/3。（2）鈉鹽及鹽皮質(zhì)激素：鈉鹽攝入要充足，有腹瀉。大量出汗等情況應(yīng)酌情增加，以及時補充失鈉量。必要時加服鹽皮質(zhì)激素，如9a-氟氫可的松0.05~0.1mg/d，上午8時1次口服。2、病因治療有活動性結(jié)核者在替代治療的同時積極給予抗結(jié)核治療。如病因為自身免疫者應(yīng)檢查是否伴有其他腺體功能減退，應(yīng)同時治療。治療要點3、腎上腺危象治療詞危象為內(nèi)科急癥，應(yīng)積極搶救。主要措施如下：（1）補充液體：典型的危象病人液體損失量約達細胞外液的1/5，故于初治的第1~2天內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水每天2000~3000ml。對于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主，脫水不甚嚴重者，補鹽水量應(yīng)適當減少，補充葡萄糖液以免發(fā)生低血糖。（2）糖皮質(zhì)激素：立即給氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg靜脈推注，使血皮質(zhì)醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應(yīng)激時的水平。以后每6小時100mg加入補液中靜脈滴注，第2~3天可減至300mg分次靜脈滴注。（3）其他：防治誘因、積極治療感染等。常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)1、體液不足與醛固酮分泌減少，引起水鈉排泄增加；胃腸功能紊亂引起惡心、嘔吐、腹瀉有關(guān)。（1）休息與活動：提供安全的環(huán)境，保證病人充分休息，活動后易乏力疲勞的病人應(yīng)減少活動量，多臥床休息以免勞累。指導(dǎo)病人在下床活動、改變體位時動作宜緩慢，防止發(fā)生直立性低血壓。（2）飲食護理：①合理安排飲食以維持鈉鉀平衡，進食高碳水化合物、高蛋白、高鈉飲食，注意避免進含鉀高的食物以免加重高鉀血癥，誘發(fā)心律失常。在病情許可時，鼓勵病人攝取水分每天在3000ml以上。②攝取足夠的食鹽（8~10g/d）以補充失鈉鹽量。如有大量出汗、腹瀉應(yīng)酌情增加食鹽攝入量。常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)（3）病情觀察：①記錄24小時液體出入量，觀察病人皮膚的顏色、濕度及其彈性，注意有無脫水表現(xiàn)。②監(jiān)測有無低血鈉、高血鉀、高血鈣、低血糖及血清氯化物降低；監(jiān)測心電圖，注意有無心律失常。③觀察病人惡心、嘔吐、腹瀉情況并記錄。（4）用藥護理：使用鹽皮質(zhì)激素的病人要密切觀察血壓、肢體水腫、血清電解質(zhì)等的變化，為調(diào)整藥量和電解質(zhì)的攝入量提供依據(jù)。常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)2、潛在并發(fā)癥：腎上腺危象。（1）避免誘因：積極控制感染，避免創(chuàng)傷、過度勞累和突然中斷治療。手術(shù)和分娩時應(yīng)做好充分準備。當病人出現(xiàn)惡習(xí)、嘔吐、腹瀉大量出汗時及時處理。（2）病情監(jiān)測：注意病人意識、體溫、脈搏、呼吸、血壓變化，定時監(jiān)測電解質(zhì)及酸堿平衡情況。（3）搶救配合：迅速建立兩條靜脈通道并保持靜脈輸液通暢，按醫(yī)囑補充生理鹽水、葡萄糖液和糖皮質(zhì)激素。保持呼吸道通暢并吸氧。危象緩解后，按醫(yī)囑口服糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素。健康指導(dǎo)1、疾病知識指導(dǎo)指導(dǎo)病人避免感染、創(chuàng)傷、過度勞累等加重病情的因素。2、用藥指導(dǎo)與病情監(jiān)測教給病人有關(guān)疾病的知識，讓其了解終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療的重要性，積極配合治療。指導(dǎo)病人服藥，強調(diào)要按時定量服用，切勿自行增減藥物量或停藥，以免發(fā)生危險。指