齊魯醫(yī)學(xué)人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤_第1頁
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文檔簡介

Case患者范某某,女,56歲患者一月前無意中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸、腋窩、腹股溝多發(fā)腫塊,最大約蠶豆大小,伴壓痛不適癥狀,無呼吸及吞咽困難,伴發(fā)熱,最高達(dá)39.7℃,無惡心嘔吐,無咳嗽咳痰,無腹痛腹瀉,無尿頻尿急尿痛。病程中飲食睡眠尚可,二便正常,體重?zé)o明顯變化。人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!Case體格檢查發(fā)現(xiàn):T36.7℃,P80/min,R18/min,BP105/69mmHg一般狀態(tài)良好,皮膚鞏膜無黃染,雙側(cè)頸部淋巴結(jié)觸及腫大,最大約3x1cm,雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)觸及腫大,最大約2x2cm,雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)觸及腫大,最大約2x2cm,所觸及淋巴結(jié)質(zhì)韌,有壓痛,活動性差。余無異常人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!輔助檢查肺CT顯示:縱膈內(nèi)及雙側(cè)腋窩區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)腫大血常規(guī):WBC:5.68x109/L;嗜酸性粒細(xì)胞百分率:17.31%(0.50-5.00);Hb:106.00;PLT:110x109/L紅細(xì)胞沉降率:103.00mm/h(0-20)抗核抗體全項(xiàng):無異常EB病毒抗體檢測:

抗EBV早期抗原IgG抗體:-

抗EBV核抗原IgG抗體:+

抗EBV衣殼抗原IgG抗體:+

抗EBV衣殼抗原IgM抗體:-人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!

淋巴瘤

lymphoma

人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!淋巴瘤

概念

起源于淋巴結(jié)和淋巴組織,其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān),是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。

NHLHDHodgkinLymphomaNonHodgkinLymphoma(NHL)BasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellularbackground.LymphomaisdividedintoHDandNHL.Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!淋巴瘤病因及發(fā)病機(jī)制感染EBV人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型(HTLV-I)、Kaposi肉瘤病毒邊緣區(qū)淋巴瘤合并HCV感染幽門螺桿菌免疫功能低下器官移植后干燥綜合征理化因素遺傳因素人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!霍奇金淋巴瘤病理和分型(2008WHO分型)

經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型淋巴豐富型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤

基本病理特征是在多形性炎癥浸潤性背景中找到R-S細(xì)胞

在國內(nèi),經(jīng)典HL中混合細(xì)胞型最為常見,其次為結(jié)節(jié)硬化型、富于淋巴細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞削減型人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!霍奇金淋巴瘤(陷窩細(xì)胞)

細(xì)胞體積大,40-50μm,細(xì)胞核分葉狀并有復(fù)雜切跡,核仁不明顯,水腫性的細(xì)胞漿在常規(guī)制片過程中收縮,細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙-“陷窩”。人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞)

由膠原纖維帶分割為多個細(xì)胞性結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣,典型的RSCell少,但可見陷窩C.年輕患者多,診斷時多為Ⅰ、Ⅱ期,預(yù)后尚可人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!淋巴細(xì)胞消減型HL

彌漫性纖維化,細(xì)胞成分尤其淋巴細(xì)胞明顯減少,R-S細(xì)胞及變型R-S細(xì)胞增多。老年患者多,診斷時多Ⅲ、Ⅳ期,預(yù)后極差人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!

NHL的命名和分類極不一致。目前認(rèn)為,淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞在組織發(fā)生、細(xì)胞形態(tài)以及功能上均有不同,淋巴細(xì)胞中的B和T細(xì)胞也是兩類不同功能的細(xì)胞,加上NHL的明顯異質(zhì)性,使分類復(fù)雜多變。目前以免疫學(xué)和形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ),將免疫組化、細(xì)胞遺傳和基因檢測等新技術(shù)應(yīng)用于分型中非霍奇金淋巴瘤人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!組織學(xué)分類國際淋巴瘤分類研究組:對1403例分類研究DLBCL31%濾泡性22%小淋巴細(xì)胞(CLL型)6%套細(xì)胞型6%周圍T細(xì)胞6%邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5%余下各亞型均<2%人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤(FL)小細(xì)胞淋巴瘤(SLL)淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤(MZL)結(jié)外邊緣帶淋巴瘤(MALT)脾邊緣帶淋巴瘤(SMZL)淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤(LPL)

人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!圖:淋巴結(jié)活檢組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小和大的淋巴瘤細(xì)胞的彌漫侵犯,正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失(HE染色,×100倍;右下角插圖為高倍鏡視野×400倍)人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!霍奇金淋巴瘤臨床分期單個淋巴結(jié)區(qū)域(Ⅰ)或局灶性單個結(jié)外器官(ⅠE)受侵犯在膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯(Ⅱ)或局灶性單個結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵犯,伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯(ⅡE)橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯(Ⅲ),可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官(ⅢE)、脾受侵犯(ⅢS)或兩者皆有(ⅢE+S)彌漫性(多灶性)單個或多個結(jié)外器官受侵犯,伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)受侵犯,或孤立性結(jié)外器官受侵犯伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域性)淋巴結(jié)受侵犯全身癥狀分組(發(fā)熱、盜汗、體重下降)無癥狀組A組B組非霍奇金淋巴瘤人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤診斷慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者,應(yīng)考慮本病病理組織學(xué)檢查是最重要的診斷依據(jù)

進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者應(yīng)做淋巴結(jié)印片及病理切片或淋巴結(jié)穿刺物涂片檢查

疑皮膚淋巴瘤皮膚活檢及印片

血細(xì)胞數(shù)量異常、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變可做骨髓活檢和涂片尋找R-S細(xì)胞或NHL細(xì)胞

根據(jù)組織病理學(xué)檢查結(jié)果淋巴瘤的診斷和分類分型診斷

單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)按WHO(2008)的淋巴組織腫瘤分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分型診斷分期診斷人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!診斷流程圖慢性進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!診斷流程圖?免疫分型分子生物學(xué)檢測細(xì)胞/分子遺傳學(xué)病理組織學(xué)檢查慢性進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤發(fā)熱較多見(20%-40%)少見(約10%)瘤細(xì)胞R-S細(xì)胞,瘤細(xì)胞較少各類別,各階段細(xì)胞,瘤細(xì)胞較多反應(yīng)成分比例較大較小原發(fā)部位結(jié)內(nèi)較常見結(jié)外占1/3病變范圍多呈局限,屬相鄰的淋巴結(jié)病變很少呈局限性病程進(jìn)展較慢除低度惡性外,中、高惡性進(jìn)展快淋巴結(jié)分布向心性,多沿鄰區(qū)發(fā)展,滑車上淋巴結(jié)很少累及離心性,不沿鄰區(qū)發(fā)展,易波及滑車上淋巴結(jié)播散方式鄰近淋巴結(jié)播散跳躍性播散口咽淋巴環(huán)病變少見(1%)多見(15-30%)縱膈病變多見(約50%)少見(<20%)(淋巴母型除外)非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤鑒別診斷人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤鑒別診斷人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!非霍奇金淋巴瘤2008WHO常見分型非霍奇金淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1邊緣區(qū)淋巴瘤2濾泡性淋巴瘤3套細(xì)胞淋巴瘤瘤4

非特指型、可確定的亞型和其他大B細(xì)胞型。

多數(shù)為原發(fā)DLBCL,也可以由惰性淋巴瘤進(jìn)展或轉(zhuǎn)化而來。CD20單克隆抗體改善預(yù)后來源于濾泡CD5+的B細(xì)胞老年男性多見,占NHL的5%化療完全緩解率低生發(fā)中心的淋巴瘤,為B細(xì)胞來源常累及脾和骨髓惰性淋巴瘤,預(yù)后較好

惰性淋巴瘤結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴組織邊緣淋巴瘤脾B細(xì)胞邊緣區(qū)淋巴瘤淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!非霍奇金淋巴瘤治療NHL治療造血干細(xì)胞移植手術(shù)治療以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療生物治療人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!非霍奇金淋巴瘤治療

單克隆抗體R-CHOP,R-EPOCH,R-HyperCVAD和R-ESHAP蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征干擾素生物治療抗幽門桿菌的藥物胃MALT淋巴瘤經(jīng)抗幽門螺桿菌治療后部分患者癥狀改善,淋巴瘤消失人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!非霍奇金淋巴瘤預(yù)后IPI指數(shù)

0~1IPI指數(shù)2IPI指數(shù)3IPI指數(shù)

4~5低危

低中危

高中危高危RISK年齡大于60歲、分期為Ⅲ期或Ⅳ期、結(jié)外病變1處以上、需要臥床或生活需要別人照顧、血清LDH升高是5個預(yù)后不良的IPI人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!未來的主要研究任務(wù)深入研究與淋巴瘤分類相關(guān)的細(xì)胞生物學(xué)和分子遺傳學(xué)改變進(jìn)一步尋找新的分子靶點(diǎn),開發(fā)新類型的靶向治療藥物尋找與淋巴瘤相關(guān)生物學(xué)標(biāo)志物,研究療效預(yù)測和預(yù)后因子,實(shí)行個體化治療探索靶向治療聯(lián)合細(xì)胞毒藥物和其他治療方法的合理搭配和應(yīng)用開展我國的多中心隨機(jī)對照研究,為惡性淋巴瘤的循證醫(yī)學(xué)研究作出新貢獻(xiàn)人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!淋巴瘤練習(xí)題1.診斷淋巴瘤時,應(yīng)與以下哪些疾病鑒別?A.淋巴結(jié)核B.結(jié)締組織病C.轉(zhuǎn)移癌D.傳染性單核細(xì)胞增多癥E.以上均是2.霍奇金淋巴瘤患者發(fā)熱,頸及腋下淋巴結(jié)腫大,其他淋巴結(jié)區(qū)及臟器均未累及ⅠA期ⅡB期ⅢA期ⅣA期ⅣB期人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!Case處置:淋巴結(jié)切除+活檢骨髓穿刺術(shù)后病理回報:淋巴瘤骨穿涂片可見RS細(xì)胞人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!授課內(nèi)容淋巴瘤的病因及發(fā)病機(jī)制(了解)淋巴瘤的病理和分型包括HD(Rye分型)及NHL(WHO分型)(掌握)淋巴瘤的臨床分期(AnnArbor)(掌握)淋巴瘤的臨床表現(xiàn),診斷和鑒別診斷(掌握)淋巴瘤的治療(掌握)人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!淋巴瘤免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤分為NHL和HD兩大類型發(fā)生于體內(nèi)的淋巴結(jié)和淋巴組織與單核-巨噬系統(tǒng)、血液系統(tǒng)密切相關(guān)全身各組織、系統(tǒng)均可受累臨床表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大與全身癥狀特點(diǎn)人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!霍奇金淋巴瘤特點(diǎn)是淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,典型的病理特征是(Reed-Sternberg,R-S)細(xì)胞存在于不同類型反應(yīng)性炎細(xì)胞的特征背景中,并伴有不同程度纖維化我國患者的發(fā)病率明顯低于歐美國家概念人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!淋巴細(xì)胞為主型HL(爆米花樣C)

細(xì)胞核呈水泡狀增大,單核且多分葉狀——

爆米花,核仁較典型R-S細(xì)胞小.結(jié)節(jié)性浸潤,主要為中小淋巴細(xì)胞,RS細(xì)胞少見

病變局限,預(yù)后較好人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!混合細(xì)胞型HL(鏡影細(xì)胞)病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞的浸潤(LC、嗜酸粒C、組織C、纖維母C)輕度纖維化有播散傾向,預(yù)后相對較差人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大,其次腋下淋巴結(jié)外器官受累少數(shù)患者無原因持續(xù)性或周期性發(fā)熱伴B癥狀全身或局部皮膚瘙癢酒后淋巴結(jié)痛霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)多見于青年,兒童少見人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!前驅(qū)腫瘤成熟B細(xì)胞來源淋巴瘤成熟T/NK細(xì)胞淋巴瘤母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤譜系未定的急性白血病急性未分化白血病混合表型急性白血病,有/無重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常前驅(qū)淋巴性腫瘤B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤非特殊類型B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤B-前淋巴細(xì)胞性白血病脾邊緣帶淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾淋巴瘤/白血病,不能分類淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤重鏈病漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤濾泡性淋巴瘤結(jié)內(nèi)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL),非特殊類型T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚DLBCL,腿型老年人EBV陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤T前淋巴細(xì)胞白血病T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病慢性NK細(xì)胞淋巴增殖性疾病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤EBV相關(guān)的克隆性淋巴組織增殖性疾患(兒童)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Sezary綜合征原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤,非特殊類型血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤ALK陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤ALK陰性間變性大細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(WHO2008)人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!NHL生存率分組ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤濾泡淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤總生存率約75%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤B-CLL/SLL結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤總生存率約55%彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt樣淋巴瘤總生存率約45%套細(xì)胞淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤總生存率<30%人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!

盡管近年來,對淋巴瘤的分類(型)進(jìn)行了不斷探索,提出了一些新的分型,但是這些分類仍然很繁雜。目前較普遍的作法:仍以工作分型為基礎(chǔ),參考上述分類,再通過系列單抗的免疫組化染色及染色體檢查了解免疫表型與細(xì)胞遺傳特性等。以便深入了解本病的本質(zhì)特征,為以后選擇治療方案,判斷預(yù)后提供依據(jù)

人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)全身性;多樣性;隨年齡增長而發(fā)病增多,男較女為多;除惰性淋巴瘤外,一般發(fā)展迅速NHL對各器官的壓迫和浸潤較HL多見,常以高熱或各器官、系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn);約20%的NHL患者在晚期累及骨髓,發(fā)展成淋巴瘤細(xì)胞白血病。無痛性進(jìn)行性的淋巴結(jié)腫大或局部腫塊是淋巴瘤共同的臨床表現(xiàn)人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!實(shí)驗(yàn)室檢查霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤血液和骨髓檢查化驗(yàn)檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查剖腹探查

HL常有輕或中度貧血,部分患者嗜酸性粒細(xì)胞升高。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時,血細(xì)胞減少。骨髓涂片找到R-S細(xì)胞是HL骨髓浸潤的依據(jù),活檢可提高陽性率;NHL白細(xì)胞數(shù)多正常,伴有淋巴細(xì)胞絕對或相對增多。部分患者的骨髓涂片中可找到淋巴瘤細(xì)胞。晚期發(fā)生淋巴瘤細(xì)胞白血病時,可呈現(xiàn)白血病樣血象和骨髓象血清乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良;血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加,提示累及骨骼;并發(fā)抗人球蛋白試驗(yàn)陽性或陰性的溶血性貧血;少數(shù)可出現(xiàn)單株IgG或IgM;中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及時腦脊液中蛋白升高B超、CT、MRI及PET/CTB超:發(fā)現(xiàn)體檢時表淺淋巴結(jié)觸診的遺漏以及腹腔、盆腔淋巴結(jié)、肝脾的檢查;CT:CT是腹部檢查的首選方法,胸部CT可確定縱隔與肺門淋巴結(jié)腫大;MRI:如伴有脊神經(jīng)癥狀者;PET/CT:淋巴瘤病灶及部位。是一種根據(jù)生化影像來進(jìn)行腫瘤定性定位的診斷方法。病理學(xué)檢查是診斷淋巴瘤的基本方法淋巴結(jié)完整地取出,深部淋巴結(jié)可依靠B超或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺涂片;免疫酶標(biāo)和流式細(xì)胞儀測定淋巴瘤細(xì)胞的分化抗原,對NHL的細(xì)胞表型分析,可為淋巴瘤進(jìn)一步分型診斷提供依據(jù)一般不易接受但必須為診斷及臨床分期提供可靠依據(jù)時;

1.發(fā)熱待查病例、臨床高度懷疑淋巴瘤、B超發(fā)現(xiàn)有腹腔淋巴結(jié)腫大但無淺表淋巴結(jié)或病灶可供活檢的情況下,為肯定診斷;2.準(zhǔn)備單用擴(kuò)大照射治療HL前,為明確分期診斷,有時需要剖腹探查,同時切除脾并做活檢人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁!診斷流程圖慢性無痛性淋巴結(jié)腫大進(jìn)行性人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第41頁!診斷流程圖?病理組織學(xué)檢查慢性無痛性淋巴結(jié)腫大進(jìn)行性人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第42頁!診斷流程圖?病理分期危險分層臨床分期慢性進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大病理組織學(xué)檢查人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第43頁!臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤胃腸道罕見常見腹腔和腹膜后淋巴結(jié)較少累及(除外老年人和癥狀明顯者)常見,尤其是腸系膜和主動脈旁淋巴結(jié)肝臟侵犯少見(除外脾侵犯和有全身癥狀者)多見,尤其在結(jié)節(jié)性脾受累常見可見皮膚中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累罕見可見骨髓侵犯少見多見全身癥狀少見罕見治療效果比較恒定差異較大預(yù)后較好,部分可治愈差異較大非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤鑒別診斷人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第44頁!霍奇金淋巴瘤治療療程圖霍奇金淋巴瘤早期HL(Ⅰ、Ⅱ期)晚期HL(Ⅲ、Ⅳ期)2~4療程ABVD+受累野放療復(fù)發(fā)難治性HL6~8周期化療+受累野放療二線化療或高劑量化療自體造血干細(xì)胞移植常用方案為MOPP、ABVD方案;ABVD方案已替代MOPP為HL的首選化療方案。人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第45頁!非霍奇金淋巴瘤2008WHO常見分型非霍奇金淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/白血病5血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤6間變性大細(xì)胞淋巴瘤7蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征9外周T細(xì)胞淋巴瘤(非特指型)

8由形態(tài)一致的小無裂細(xì)胞組成發(fā)現(xiàn)t(8;14)與MYC基因重排有診斷意義增生極快,是嚴(yán)重的侵襲性NHL在流行區(qū)兒童多見,頜骨累及是其特點(diǎn);在非流行區(qū),病變主要累及回腸末端和腹部臟器。一種侵襲性T細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于老年人,預(yù)后較差

臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大,Coombs試驗(yàn)陽性,伴多株高免疫球蛋白血癥傳統(tǒng)化療和大劑量化療加造血干細(xì)胞移植等治療方法對于AITL預(yù)后改善的價值有限屬于侵襲性非霍奇金淋巴瘤,好發(fā)于兒童細(xì)胞形態(tài)大小不一,可類似R-S細(xì)胞,有時可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病混淆。細(xì)胞呈CD30+,常有t(2;5)染色體異常;ALK基因陽性。免疫表型可為T細(xì)胞型,臨床發(fā)展迅速是指起源于成熟的(胸腺后)T細(xì)胞和NK細(xì)胞的一組異質(zhì)性較大的惡性腫瘤。呈侵襲性,預(yù)后不良。常見為蕈樣肉芽腫,侵及末梢血液為Sézary綜合征。臨床屬惰性淋巴瘤類型。增生的細(xì)胞為成熟的輔助性T細(xì)胞,呈CD3+、CD4+、CD8-人衛(wèi)三版-七八年制-淋巴瘤共52頁,您現(xiàn)在瀏覽的是第46頁!非霍奇金淋巴瘤治療原始B淋巴細(xì)胞淋巴瘤、原始免疫細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤DLBCL:CHOP、R-CHOP方案,原始T淋巴細(xì)胞淋巴瘤,血管免疫母

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