血液系統(tǒng)疾病-貧血概述

貧

血

概

述一.

定

義貧血(anemia)是指外周血中單位體積中血紅蛋白（Hb)濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和紅細(xì)胞壓積(Hct)低于同

同

正常值。貧血是一個(gè)癥狀，非獨(dú)立性疾病二.

正常參考值(reference)男女Hb(g/L)120-160110-150RBC(1012/L）4.5-5.53.5-5.0Hct(L/L)0.4-0.450.37-0.48100萬RBC約相當(dāng)于30g/L

Hb影響因素生理情況:

、

、海拔高度、妊娠病理情況：血液濃縮：脫水血液稀釋：低蛋白血癥、心衰、全身水腫等血細(xì)胞儀電阻抗法紅細(xì)胞比容和紅細(xì)胞有關(guān)參數(shù)紅細(xì)胞比容（hematocrit，Hct，又稱紅細(xì)胞壓積），是指紅細(xì)胞在血液中所占的容積比值方法：Wintrobe法40-45%紅細(xì)胞平均值的計(jì)算（1）平均紅細(xì)胞容積（mean

corpuscular

volume,MCV)，指每個(gè)紅細(xì)胞的平均體積，單位飛升(fl)1fl=10-15L紅細(xì)胞比容和紅細(xì)胞有關(guān)參數(shù)MCV

=每升血液中血細(xì)胞比容

Hct

1015每升血液中紅細(xì)胞數(shù)

RBC

1012≈(80fl—100fl)例：RBC

3.5

1012

，Hb

120g/L，則：MCV

=0.36

10153.5

1012=

103

fl紅細(xì)胞平均值的計(jì)算（2）平均紅細(xì)胞血紅蛋白（Mean

corpuscular-hemoglobin,MCH）：指每個(gè)紅細(xì)胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量。單位（pg）

1g=1012pg紅細(xì)胞比容和紅細(xì)胞有關(guān)參數(shù)MCH

=每升血液中血紅蛋白量

Hb

1012

(g/L)每升血液中紅細(xì)胞數(shù)

RBC

1012≈(27pg—31pg)例：RBC

3.5

1012

，Hct

0.36L，則：MCH

=120

10123.5

1012=

34.3pg紅細(xì)胞平均值的計(jì)算（3）平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(mean

corpuscularhemoglobinconcentration,MCHC):指每升血液中平均所含血紅蛋白濃度，單位g/L紅細(xì)胞比容和紅細(xì)胞有關(guān)參數(shù)MCHC

=每升血液中血紅蛋白量Hb(g/L)每升血液中血細(xì)胞比容

Hct≈320—360g/L(32%--36%)例：Hb

120g/L

，Hct

0.36L，則：MCHC

=1200.36=

0.0003g/L紅細(xì)胞比容和紅細(xì)胞有關(guān)參數(shù)紅細(xì)胞體積分布寬度測(cè)定red

blood

cell

volume

distribution

width,RDW反映外周血中紅細(xì)胞體積異質(zhì)性的參數(shù)多數(shù)儀器用變異系數(shù)RDW-CV表示RDW越高，表示RBC大小不均越明顯紅細(xì)胞比容和紅細(xì)胞有關(guān)參數(shù)三.

分

類病因分類發(fā)病機(jī)制:對(duì)貧血的發(fā)病機(jī)制有所說明，但對(duì)機(jī)制復(fù)雜的疾病無法歸類貧血的形態(tài)學(xué)分類對(duì)小細(xì)胞、大細(xì)胞貧血意義大，正細(xì)胞意義不大臨床二者結(jié)合使用病

因

分

類紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞破壞過失血生成1/120破壞丟失紅細(xì)胞生成減少（1）干細(xì)胞增生和分化異常干細(xì)胞微環(huán)境、促紅素祖細(xì)胞成熟RBCAAPRCAMDSleukemia紅細(xì)胞生成減少（2）造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)受損：骨纖，骨髓壞死、轉(zhuǎn)移癌造血調(diào)節(jié)因子異常：腎衰貧血、甲減、ACD造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)：PNH紅細(xì)胞生成減少（3）造血原料不足或利用不良細(xì)胞成熟

：幼核老漿(核漿發(fā)育不平衡,核

于漿)葉酸、VitB12缺乏—巨幼細(xì)胞性貧血DNA二氫葉酸Vit.

B12四氫葉酸Vit12

吸

收紅細(xì)胞生成減少（4）Hb

：漿成熟缺鐵性貧血：攝入不足/慢性失血鐵利用不良：鐵與原卟啉結(jié)合

：鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵從單核巨噬細(xì)胞

：慢

貧血、慢

染性貧血紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷RBC膜異常Hb異常酶缺陷紅細(xì)胞外因素G-6PD酸激酶RBC外部因素所致的溶血膜異常性：先球/先橢獲得性：PNHHb異常肽鏈量異?！Ｑ笮载氀逆溬|(zhì)異?！惓Ｑt蛋白病物理與機(jī)械性燒傷心瓣膜TTP化學(xué)性蛇毒苯肼RBC外部因素所致的溶血免疫性AIHA新生兒溶血血型不合性瘧疾支原體thalassemias失血性貧血急性失血性貧血：容量不足慢性失血性貧血：缺鐵貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCVMCHMCHC常見原因大細(xì)胞1003232-35巨幼貧、RetMDS肝病正細(xì)胞80--10026--3231--35AA、急性失血小細(xì)胞<80<2631--35缺鐵性貧血海洋性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血病基礎(chǔ)發(fā)展速度循環(huán)血量貧血程度存在時(shí)間機(jī)體適應(yīng)力四.病理生理Hb

攜O2能力

全身組織 缺O(jiān)2特點(diǎn)是許多疾病的共同表現(xiàn),受基礎(chǔ)疾病影響病生基礎(chǔ)為攜O2能力臨床表現(xiàn)取決于五.臨床表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白神經(jīng)系統(tǒng):頭昏、痛，眼花，注意力，嗜睡呼吸系統(tǒng)：活動(dòng)后氣促循環(huán)系統(tǒng)：心悸、HR、脈壓、心臟雜音消化系統(tǒng)：食欲不振、泌尿系統(tǒng)：多尿、低、腹脹、蛋白尿六.有無貧血貧血程度類型病因貧血程度Hb

(g/L)癥狀輕度110—91輕微中度90—60活動(dòng)后有癥狀重度59—30休息時(shí)有癥狀極重度<

30常合并貧心病、指檢、指甲、舌、體檢：皮膚鞏膜、肝脾淋神經(jīng)系統(tǒng)貧血、黃疸、脾大—溶貧貧

巴節(jié)腫大、肝脾大、胸骨壓痛—AL貧血、反甲、扁平甲—IDA牛肉樣舌、后索側(cè)索變性—VitB12缺乏地中海面容老年人注意

指檢貧血的類型及病因病史:原因及誘因;發(fā)展過程、程度Vit.B12缺乏的舌頭改變-牛肉樣舌檢查1、Hb、RBC、Hct2、RBC形態(tài)小細(xì)胞大小不均，淡染區(qū)擴(kuò)大—IDA:鐵蛋白、

鐵、TIBC、骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵靶形—海洋性貧血: Hb電泳、堿變性骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞RBC形態(tài)大細(xì)胞：骨髓巨幼變—巨幼貧：葉酸、VitB12水平肝臟疾病、飲酒：MDS、Ret

等其它形態(tài)異常：球形、橢圓形、鐮刀形、淚滴形、碎片，緡錢狀正常細(xì)胞3、RETRet:0.5%-1.5%，20-80X109/L，貧血患者必須檢查指標(biāo)Ret>5%見于溶貧急性失血造血物質(zhì)缺乏治療的初期反應(yīng)骨髓纖維化、髓外造血Ret:

及繼發(fā)AARet或稍高：其它貧血6、特殊檢查：鐵蛋白、等檢查4、WBC+BPC貧血伴BPC、WBC

--AA貧血伴白細(xì)胞異常（原始、幼稚細(xì)胞）--AL5、骨髓檢查：涂片、活檢。貧血必檢項(xiàng)目增生性貧血增生不良性貧血：AA巨幼細(xì)胞性貧血貧血的骨髓檢查六.

治

療原則治療基礎(chǔ)疾病，病因未明前勿盲目給藥據(jù)貧血性質(zhì)給予有針對(duì)性藥物對(duì)癥治療六.

治

療方法嚴(yán)重者臥床休息，營養(yǎng)，吸氧病因治療藥物治療①補(bǔ)充造血物質(zhì)：鐵—IDA—葉酸、VitB12

巨幼貧VitB12缺乏—單葉酸加重六.

治

療藥物治療②VitB6:部分鐵粒幼細(xì)胞性貧血有效③造血調(diào)節(jié)因子：雄激素，EPO等④免疫抑制劑：皮質(zhì)激素、ATG、ALG、CsA輸血治療：成分輸血，改善癥狀其它：脾切除，BMT總

結(jié)（上）貧血非病名，事出必有因；多干數(shù)質(zhì)變，再障由此生；若因僅涉紅，純紅再障成；造血少原料，缺鐵巨幼貧；紅球

短，溶血最頭疼；涉及細(xì)胞膜，紅素?cái)?shù)質(zhì)病?？?/p>

結(jié)（下）胞內(nèi)多種酶，缺陷致短命；細(xì)胞若健康，因系微環(huán)境；毒素或抗體，一一待搜尋；血液如稀釋，輸液或妊娠；血液若濃縮，貧血可遮隱；庸醫(yī)治貧血，補(bǔ)血治死人；良醫(yī)治貧血，治標(biāo)先治本。復(fù)習(xí)思考題貧血?貧血的發(fā)病機(jī)制是什么?3.小細(xì)胞低色素性貧血?哪些疾病可以引起該種貧血?貧血性疾病有何臨床表現(xiàn)?貧血性疾病的治療原則是什么?參考文獻(xiàn)Ernest

B.Williams

Hematol