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外陰上皮內非瘤樣變定義:外陰上皮內非瘤樣變是女性外陰皮膚和粘膜組織色素改變和變性的一組慢性疾病,包括硬化性苔癬,鱗狀上皮細胞增生及其他皮膚病,由于硬化性苔癬及鱗狀上皮細胞增生患者的外陰皮膚粘膜多呈白色,故也稱為外陰白色病變。命名及分類:最早稱為外陰白斑,外陰干枯癥,增生性或萎縮性外陰炎等,為統(tǒng)一認識,1975年國際外陰疾病研究協(xié)會(ISSVD)將其統(tǒng)稱為外陰營養(yǎng)不良,根據(jù)組織學表現(xiàn)而分為硬化苔癬型營養(yǎng)不良,增生型營養(yǎng)不良及混合型營養(yǎng)不良,后兩型中又分無不典型增生及有不典型增生兩個亞型。近年,對外陰上皮內非瘤樣變的認識不斷加深,并且經過數(shù)年研究并未發(fā)現(xiàn)病變部位有明顯的血管營養(yǎng)失調,1987年ISSVD與國際婦科病理學家協(xié)會(ISGYP)共同討論制定了新的外陰皮膚病分類.第一節(jié)外陰硬化性苔癬定義:是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主要特征的疾病,是最常見的外陰白色病變。病因:病因不清,目前有幾種觀點:1、基因遺傳病。2、自身免疫疾病。3、性激素缺乏:可能與雌激素缺乏、睪酮不足有關。病理:
表皮萎縮,表層過度角化,常見到毛囊角質栓,棘層變薄,基底層細胞液化、空泡變性,上皮腳變鈍或消失;
真皮淺層早期水腫,晚期膠原纖維玻璃樣變,形成均質化帶,均質化帶下方有淋巴細胞及漿細胞浸潤。此外上皮黑色素細胞減少。臨床表現(xiàn)硬化性苔癬可發(fā)生于任何年齡,但以40歲左右婦女多見,其次為幼女。
主要癥狀為外陰瘙癢、性交痛及外陰燒灼感。典型臨床特征是外陰萎縮,小陰唇變小、甚至消失,大陰唇變薄,陰蒂萎縮而其包皮過長。皮膚顔色變白、發(fā)亮、皺縮、彈性差,常伴有皸裂及脫皮。病變對稱,并可累及會陰及肛周而呈蝴蝶狀。早期病變較輕,晚期皮膚菲薄、皺縮似巻煙紙或羊皮紙,陰道口攣縮狹窄。
治療1、一般治療:保持外陰清潔干燥,禁用刺激性大的藥物或肥皂清洗外陰,忌穿不透氣的化纖內褲,不食刺激性食物。必要時加用鎮(zhèn)靜和抗過敏藥。2、局部藥物治療:主要藥物有丙酸睪酮及黃體酮。幼女硬化性苔癬至青春期有可能自愈。3、手術治療:對病情嚴重或藥物治療無效者,可行表淺外陰切除或激光切除。但是手術切除復發(fā)率高且本病惡變機會極少,故目前很少采用手術治療。病理:表層角化過度或角化不全,棘細胞層不規(guī)則增厚,上皮腳向下延伸。上皮腳之間的真皮層乳頭明顯,并有輕度水腫以及淋巴細胞或少量漿細胞浸潤。上皮細胞整齊排列,細胞大小、極性和核形態(tài)、染色均正常。臨床表現(xiàn):多見于50歲以前的中年婦女。主要癥狀為外陰瘙癢,其瘙癢程度遠較硬化性苔癬嚴重。病損主要累及大陰唇、陰唇間溝、陰蒂包皮及陰唇后聯(lián)合等處。病變可呈孤立、局灶性或多發(fā)、對稱性。病變早期皮膚暗紅或粉紅色,角化過度部位呈白色,病變晚期則皮膚增厚,色素增加,皮膚紋理明顯突出,厚如皮革。治療一般治療:保持外陰清潔干燥,禁用刺激性大的藥物或肥皂清洗外陰,忌穿不透氣的化纖內褲,不食刺激性食物。必要時加用鎮(zhèn)靜和抗過敏藥。藥物治療:局部應用皮質激素藥物控制瘙癢。手術治療:僅用于反復藥物治療無效,或有惡變可能者,手術治療包括單純外陰切除或激光手術。第三節(jié)硬化性苔癬合并鱗狀上皮細胞增生定義:硬化性苔癬合并鱗狀上皮細胞增生指兩種病變同時存在,可能在原有硬化性苔癬的基礎上,由于長期瘙癢和搔抓導致局部出現(xiàn)鱗狀上皮細胞增生。主要癥狀
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