心臟超聲檢查劉明輝湘雅

前言法樂氏四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，約占先天性心臟病總數(shù)的13.1%心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!病理解剖

1、典型法樂氏四聯(lián)癥的主要病變：①肺動脈口狹窄②室間隔缺損③右位主動脈騎跨室間隔④右室肥大前三項(xiàng)為原發(fā)病變，第四項(xiàng)為繼發(fā)病變。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!F4標(biāo)本，示主動脈騎跨于室間隔上二維超聲示主動脈騎跨心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!病理解剖2、非典型法樂氏四聯(lián)癥：室間隔缺損肺動脈口狹窄右室肥大無主動脈騎跨

3、法樂氏五聯(lián)癥：法樂氏四聯(lián)癥合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，則為法樂氏五聯(lián)癥。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!血流動力學(xué)

1、幾個(gè)概念：①非限制性室間隔缺損(non-restrictiveventricularseptaldefect)②限制性室間隔缺損(restrictiveventricularseptaldefect)：③非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥(acyanotictetralogyofFallot)：

右室漏斗部和/或肺動脈瓣狹窄程度較輕，通過肺動脈口的血流阻力小于通過主動脈口的血流阻力，則形成通過室間隔缺損的左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，稱為非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!血流動力學(xué)

2、法樂氏四聯(lián)癥的血流動力學(xué)特征：

①右室流出道的狹窄程度是決定患者心內(nèi)血流動力學(xué)的主要因素。②非限制性室間隔缺損，決定血流力學(xué)改變的基本因素是通過主動脈口的血流阻力和通過肺動脈口的血流阻力之間的比值。如果右室漏斗部和/或肺動脈瓣狹窄程度較輕，通過肺動脈口的血流阻力小于通過主動脈口的血流阻力，則形成通過室間隔缺損的左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，即形成所謂非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥；如果右室漏斗部和/或肺動脈瓣狹窄程度較重，通過肺動脈口的血流阻力大于通過主動脈口的血流阻力，則形成通過室間隔缺損的右向左分流，動脈血氧飽和度明顯下降，患者出現(xiàn)明顯的紫紺。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!血流動力學(xué)④右室漏斗部和/或肺動脈瓣狹窄造成右室射血阻力增大，右室壓力升高，出現(xiàn)向心性肥厚。

非限制性室間隔缺損的存在使右室收縮壓不可能明顯超過左室收縮壓，從而使右室避免了過高的壓力負(fù)荷。這種室間隔缺損對于右室壓力負(fù)荷的保護(hù)性作用，解決了為何法樂氏四聯(lián)癥的患者在兒童期較少出現(xiàn)右心衰竭。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!影像超聲心動圖(二)、二維超聲心動圖①胸骨旁長軸切面：主動脈增寬、騎跨，室間隔缺損較大，右室肥厚。②胸骨旁主動脈瓣水平短軸切面觀察右室流出道狹窄及肺動脈瓣狹窄。③騎跨率＝(主動脈前璧與室間隔的垂直距離/主動脈根部前后徑)×100%。④右房增大，左房變小，左室不大。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!F4：巨大室間隔缺損，右室漏斗部狹窄心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!多普勒超聲心動圖②右室流出道出現(xiàn)收縮期射流信號：將取樣容積從右室流出道漸向遠(yuǎn)端移動時(shí)，可記錄到血流速度突然升高的射流信號。射流速度一般超過脈沖式多普勒的測量范圍，因此記錄到正負(fù)顯示范圍的方塊形頻譜。由于射流延伸至肺動脈瓣口，當(dāng)右室漏斗部狹窄合并肺動脈瓣狹窄時(shí)，應(yīng)用脈沖式多普勒則不可能發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣狹窄。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!多普勒超聲心動圖2、連續(xù)多普勒超聲心動圖①右室流出道內(nèi)收縮期射流：頻譜呈負(fù)向，單峰，占據(jù)收縮期最大射流速度升高，常大于4米/秒頻譜加速時(shí)間明顯長于減速時(shí)間加速肢呈內(nèi)凹，減速肢則下降陡峭，整個(gè)頻譜形態(tài)類似于匕首狀，明顯異于肺動脈瓣狹窄時(shí)的外凸形曲線形態(tài)狹窄程度較輕，頻譜輪廓較為清晰狹窄程度較重，由于通過右室流出道的血流量減少，頻譜灰度減低，常難以記錄到完整的頻譜輪廓心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!多普勒超聲心動圖②其他血流異常：三尖瓣返流的頻譜，部分患者的左室流出道內(nèi)可探及主動脈瓣返流的信號。部分患者的右室流出道內(nèi)可探及肺動脈瓣返流的信號。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!多普勒超聲心動圖②室間隔缺損口出現(xiàn)雙向分流束：胸骨左緣左室長軸切面等容收縮期見一紅色血流自左室經(jīng)室間隔缺損處流向右室等容舒張期見一藍(lán)色血流自右室流向左室舒張中晚期又可見一紅色血流自左室流向右室心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!多普勒超聲心動圖④主肺動脈內(nèi)湍流：通過右室流出道的高速射流在主肺動脈內(nèi)產(chǎn)生血流紊亂，顯示為多色斑點(diǎn)的血流。右室流出道輕度狹窄的患者，主肺動脈內(nèi)血流顯色較亮右室流出道重度狹窄的患者，主肺動脈內(nèi)可無明顯血流信號

心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!定量診斷1、右室流出道壓力階差的測量

測量右室流出道兩端壓差的方法與在肺動脈瓣狹窄時(shí)測量跨瓣壓差的方法相同多普勒測量右室流出道狹窄的壓差的限制性：①聲束與射流間夾角的影響：胸骨左緣大動脈短軸切面探查時(shí)，聲束與射流間存在著較大的夾角，難以獲得輪廓清晰的射流頻譜。②右室流出道狹窄的距離較長時(shí)，由簡化的柏努方程所計(jì)算的數(shù)值有可能低估實(shí)際壓差。③當(dāng)右室流出道狹窄合并肺動脈瓣狹窄時(shí)，連續(xù)式多普勒可將兩種射流速度記錄于同一頻譜之中。此時(shí)，按照簡化的柏努利方程求出的最大瞬時(shí)壓差系右室流出道的壓差和肺動脈瓣的壓差之和。如果右室流出道的狹窄程度較重而肺動脈瓣的狹窄程度較輕，前者可掩蓋后者。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!定量診斷②收縮期右房壓力的測量：利用三尖瓣返流測量：首先利用上述的方法測量出右室收縮壓然后測量出三尖瓣返流的最大速度，并按照簡化的柏努利方程將最大返流速度轉(zhuǎn)化為最大瞬時(shí)壓差收縮期右房壓等于右室收縮壓減去右室－右房壓差。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!定量診斷3、右向左分流量的估測利用彩色多普勒血流顯象技術(shù)，于胸骨左緣左室長軸切面，可顯示左室流入主動脈的紅色血流束和右室流入主動脈的藍(lán)色血流束，測量這兩個(gè)血流束直徑的比值，即可估測出右向左分流量的相對大小。①藍(lán)色血流束的直徑明顯小于紅色血流束的直徑，表明右向左的分流量較小，肺動脈血流量無顯著減少。②藍(lán)色血流束的直徑接近紅色血流束的直徑，表明右向左分流量較大，肺動脈血流量顯著減少。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!病理解剖

4、胚胎發(fā)育：右室漏斗部的發(fā)育不全使主動脈肺動脈間隔異常右移，右室流出道變窄而升主動脈增寬升主動脈前壁與膜部室間隔之間不能連接，形成較大的膜部室間隔缺損，而增寬的主動脈根部右移跨越室間隔形成主動脈騎跨右室流出道狹窄可出現(xiàn)于不同的位置，可以是瓣葉、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下閉鎖或上述任何部位的復(fù)合狹窄。大多數(shù)狹窄位于漏斗部(約占50%)，部分則為漏斗部與肺動脈瓣狹窄合并存在(約占30%)，少數(shù)位于肺動脈瓣(約占10%)及漏斗下區(qū)。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!血流動力學(xué)

1、幾個(gè)概念：④非典型的法樂氏四聯(lián)癥：

只有室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右室肥大而無主動脈騎跨⑤固定性梗阻(fixedobstruction)：

肺動脈瓣狹窄時(shí)，狹窄程度不隨心動周期的變化而變化，狹窄口面積的大小在心動周期各個(gè)時(shí)相基本保持不變⑥動力性梗阻(dynamicobstruction)：

與肺動脈瓣狹窄時(shí)的固定性梗阻不同，右室漏斗部的狹窄是動力性梗阻。右室漏斗部的狹窄程度隨心動周期的變化而變化，右室漏斗部狹窄段的面積隨右室收縮而明顯變小，狹窄段的面積在心動周期各個(gè)時(shí)相有明顯變化。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!血流動力學(xué)③法樂氏四聯(lián)癥右室流出道狹窄多位于漏斗部，對血流動力學(xué)產(chǎn)生動力性梗阻而不是固定性梗阻所有增加心肌收縮和心率以及減少右室容量的藥物、動作和活動，均可加重右室漏斗部狹窄任何降低心肌收縮力和心率以及增加增加右室容量的藥物、動作和活動，均可減輕右室漏斗部狹窄在收縮期中，肺動脈瓣狹窄的瓣口面積變化較小，而右室漏斗部狹窄段的面積則隨右室收縮而明顯減小，因此這兩種狹窄將產(chǎn)生收縮期血流速度的不同變化心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!影像超聲心動圖(一)、M型超聲心動圖①主動脈根部波群見前連續(xù)中斷，主動脈騎跨征②主動脈增寬，活動幅度增大，左房縮小，右室流出道狹窄。③右室前璧增厚，右室腔增大。④室間隔增厚或不增厚，活動可同向也可異向。⑤肺動脈瓣一般不易探及，如果能探及，則肺動脈瓣a波加深。⑥三尖瓣波群易被檢出，可檢出完整的三尖瓣曲線⑦左室與二尖瓣曲線無明顯異常。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!F4：巨大室間隔缺損，肺動脈瓣狹窄心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!多普勒超聲心動圖1、脈沖多普勒①室間隔缺損處出現(xiàn)雙向分流信號：由于雙側(cè)心室壓力接近平衡，分流速度較低，一般不超過脈沖式多普勒的測量范圍。在絕大多數(shù)法樂氏四聯(lián)癥的患者，利用脈沖式多普勒技術(shù)可記錄到兩相或三相的雙向分流頻譜。等容收縮期，左室壓力上升速度高于右室，出現(xiàn)短暫的左向右分流整個(gè)射血期，左室和右室壓力達(dá)到平衡，因此無分流發(fā)生等容舒張期，右室壓力下降速度低于左室，出現(xiàn)短暫的右向左分流舒張中晚期，左室壓力又高于右室，因此又出現(xiàn)左向右分流心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!多普勒超聲心動圖③肺動脈內(nèi)出現(xiàn)雙向低頻的湍流信號，但分布范圍較小。在重度右室漏斗部狹窄的患者，肺動脈內(nèi)可探查不到明確的血流信號。④其他血流異常：由于右室肥厚使右室舒張功能減退，三尖瓣血流頻譜的A波增高大于E波。在部分患者中可探及右房內(nèi)三尖瓣返流信號和左室流出道內(nèi)主動脈瓣返流的信號。心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!多普勒超聲心動圖2、連續(xù)多普勒超聲心動圖①右室流出道內(nèi)收縮期射流：

匕首狀頻譜收縮早期，由于右室漏斗部橫截面積較大，流速較小，頻譜加速肢上升較緩收縮中期，隨著右室的收縮，右室漏斗部橫截面積迅速減小，因而流速增大，頻譜的加速肢急速上升至峰值收縮晚期，隨著右室壓力下降，流速迅速降至零線心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!多普勒超聲心動圖3、彩色多普勒血流顯像①主動脈血流異常：在胸骨左緣左室長軸切面：收縮期可見右室流出道血流通過室間隔缺損進(jìn)入主動脈，顯示為藍(lán)色左室流出道的血流進(jìn)入主動脈，顯示為紅色紅藍(lán)雙色流在主動脈根部互相匯合進(jìn)入升主動脈心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!多普勒超聲心動圖③右室流出道內(nèi)收縮期射流束：

大動脈短軸切面可見一五彩鑲嵌的細(xì)窄射流束起自右室流出道射向主肺動脈。射流束的近端直徑取決于漏斗部狹窄的程度。狹窄越嚴(yán)重，射流束越細(xì)。在右室流出道重度狹窄的患者，由于大部分血流流向主動脈，通過狹窄段的射流束可顯示不清。

心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!多普勒超聲心動圖⑤其他血流異常：在部分患者可探及主動脈瓣返流束，主動脈騎跨程度的不同，返流束可指向左室流出道、室間隔和右室流出道法樂氏五聯(lián)癥患者，左房內(nèi)可出現(xiàn)經(jīng)房間隔缺損的右向左分流的藍(lán)色血流三尖瓣返流束肺動脈瓣返流束心臟超聲檢查劉明輝湘雅共31頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!定量診斷2、右室、右房和肺動脈壓力的測量①右室收縮壓的測量：在進(jìn)行測量前，首先需明確經(jīng)室間隔缺損的分流方向是右向左還是左向右。心室射血期無分流，表明左室收縮壓和右室收縮壓相等。在排除了左室流出道梗阻的前提下，可以用肱動脈收縮壓來代替左室收縮壓。心室射血期有左向右分流，在無左室流出道梗阻的前提下，以肱動脈收縮壓代替左室收縮壓并減去這一壓差即為右室