兒童過敏性紫癜診治進展課件

兒童過敏性紫癜診治進展1ppt課件兒童過敏性紫癜1ppt課件1

腎臟受累者過敏性紫癜腎炎

Henoch-Sch?nleinpurpuranephritis,HSPN

兒童時期最常見的血管炎之一以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎

過敏性紫癜

Henoch-Sch?nleinPurpura2ppt課件

腎臟受累者過敏性紫癜腎炎2精品資料精品資料3你怎么稱呼老師？如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點的難點，你是否會認為老師的教學方法需要改進？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽曬，也不怕那風雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學問無顏見爹娘……”“太陽當空照，花兒對我笑，小鳥說早早早……”兒童過敏性紫癜診治進展課件4

發(fā)病情況:年發(fā)病率17歲以下兒童

捷克

1997-1999年10.2/10萬

臺灣

1999-2002年12.9/10萬英國1995-2007年

20.3-26.7/10萬

（PaediatrNurs，2010

）國內(nèi)三省六市15歲以下兒童33．86／10萬

（中國疫苗和免疫雜志2011）

5ppt課件發(fā)病情況:年發(fā)病率17歲以下兒童5ppt課件5

發(fā)病情況天津市兒童醫(yī)院

（張碧麗等，中華兒科雜志2005）

HSP住院構(gòu)成比

1996-2000年依次為

0.43%、0.60%、0.75%、0.78%、1.21%

安醫(yī)附院兒科

（鹿玲等，中華風濕病雜志2008）

HSP住院構(gòu)成比

1996-2005年依次為

1.38%、1.22%、1.94%、2.22%、3.29%3.45%、3.28%、4.76%、4.50%、4.91%

呈逐年增高趨勢6ppt課件發(fā)病情況天津市兒童醫(yī)院（張碧麗等，中華兒6

發(fā)病年齡

英國

4-6歲的兒童年發(fā)病率為70.3/10萬

捷克

平均年齡7歲

臺灣發(fā)病高峰年齡為5-6歲

安醫(yī)附院

平均年齡9歲，≥6歲的患兒90.3%

發(fā)病因地區(qū)、人種的不同而異7ppt課件發(fā)病年齡英國4-6歲的兒7

病因和發(fā)病機理多種致病因素對具有敏感素質(zhì)的機體可誘發(fā)本病;IgA所介導的免疫反應(yīng):IgA免疫復合物沉積于全身的小血管壁和腎臟，引起無菌性小血管炎;遺傳傾向:

同胞先后患HSP,HSPN患者親屬腎移植復發(fā)率高于非親屬移植。8ppt課件病因和發(fā)病機理多種致病因素對具有敏感素質(zhì)的機體8

病因誘因感染多種病原體鏈球菌、支原體、HP、病毒等食物過敏魚、蝦、蟹、海鮮等藥物過敏抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等其他致敏因素疫苗接種、接觸花粉、昆蟲叮咬等。

？致病因素HSP發(fā)病9ppt課件病因誘因感染多種9

發(fā)病機理

免疫應(yīng)答反應(yīng)異常炎癥損傷凝血與纖溶功能異常遺傳因素10ppt課件發(fā)病機理免疫應(yīng)答反應(yīng)異常10ppt課件10

兒童HSP皮膚小血管壁和腎小球系膜區(qū)IgA沉積

張琴，鹿玲，林達。中華皮膚科雜志，2008

11ppt課件兒童HSP皮膚小血管壁和腎小球系膜區(qū)IgA沉積11

GiorginaB.Piccoli,etal.Italy

JNEPHROL2001;14:307-31112ppt課件GiorginaB.Pic12

13ppt課件13ppt課13

發(fā)病機理凝血與纖溶功能異常血漿Fg增高,APTT縮短,PT縮短；血漿黏度指數(shù)增高，廣泛的小血管炎、血管壁纖維素樣壞死，血小板填塞、血栓形成。14ppt課件發(fā)病機理凝血與纖溶功能異常14ppt課件14

發(fā)病機理遺傳因素同胞先后患HSP(本院5個家族11個同胞親屬先后患過敏性紫癜)HSPN患者親屬腎移植復發(fā)率高于非親屬移植分子生物學研究揭示遺傳因素與HSP易感性相關(guān)（HLADQA10301等位基因、ACE基因DD基因型、細胞因子基因、Tim-1基因

），15ppt課件發(fā)病機理遺傳因素15ppt課件15

病因和發(fā)病機理過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原，作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細胞克隆擴增，激活炎癥細胞和炎癥介質(zhì)，發(fā)生IgA介導的系統(tǒng)性血管炎。16ppt課件病因和發(fā)病機理過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為：16

臨床表現(xiàn)最常受累的四大系統(tǒng)表現(xiàn)：皮膚

皮膚反復出現(xiàn)紫癜為本病特征胃腸道

腹痛、消化道出血，約見于2/3病例

關(guān)節(jié)

關(guān)節(jié)腫痛約見于半數(shù)病例腎臟

分7型約見于40%病例

17ppt課件臨床表現(xiàn)最常受累的四大系統(tǒng)表現(xiàn)：17ppt課17

皮膚紫癜18ppt課件皮膚紫癜18ppt課件18

胃體、胃竇、幽門或十二指腸出現(xiàn)點狀或片狀充血、出血斑胃鏡下改變19ppt課件胃體、胃竇、幽門或十二指腸出現(xiàn)點狀或片狀充血、出19

Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(terminalileum).

腸鏡下改變Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(largeintestine).Nishiyamaetal.Digestion2008;77:236–24120ppt課件Lesionsitesandtheir20

關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)滑膜血管炎所致膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。癥狀可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。21ppt課件關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)滑膜血管炎所致21ppt課件21

腎臟癥狀HSP腎臟受累的發(fā)生率15%-62%，平均約40%；腎受累的輕重決定HSP的遠期預(yù)后，是兒童終末期腎臟病（ESRD）的重要原發(fā)??；腎臟受累的癥狀70-80%發(fā)生于HSP起病2周-2月內(nèi)，少數(shù)患兒可在診斷6個月后發(fā)生或皮膚紫癜前發(fā)生。22ppt課件腎臟癥狀HSP腎臟受累的發(fā)生率15%-62%，22

腎臟病理基本病變?yōu)橄的ぴ錾椴煌潭鹊男略麦w形成，IgA類免疫復合物沉積。23ppt課件腎臟病理基本病變?yōu)橄的ぴ錾椴煌潭鹊男略麦w形成23

紫癜性腎炎臨床分型孤立性血尿孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型24ppt課件紫癜性腎炎臨床分型孤立性血尿24ppt課24

紫癜性腎炎的病理分級Ⅰ級：輕微腎小球異常Ⅱ級：單純系膜增生；a：局灶性，b：彌漫性Ⅲ級：系膜增生，伴<50%的腎小球新月體形成Ⅳ級：系膜增生，伴50-75%的腎小球新月體形成Ⅴ級：系膜增生，伴>75%的腎小球新月體形成Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎25ppt課件紫癜性腎炎的病理分級Ⅰ級：輕微腎小球異常25pp25

少見臨床表現(xiàn)腦：腦血管炎頭痛、驚厥、癱瘓、昏迷、失語、顱內(nèi)出血等心臟：心肌炎、心包炎男性生殖器：陰囊、睪丸炎肺：肺出血、喉頭水腫、哮喘胰腺炎腮腺炎26ppt課件少見臨床表現(xiàn)腦：腦血管炎頭痛、驚厥、癱瘓26

甲基強的松龍沖擊3次12天后復查

SevcanA.etal.TurkeyNephrolDialTransplant(2000)15:246-248

腦血管炎27ppt課件甲基強的松龍沖擊3次12天后27

陰囊受累28ppt課件陰囊受累28ppt課件28

起病表現(xiàn)單純皮膚紫癜紫癜+關(guān)節(jié)痛，或/和+腹痛，或/和+腎受累單純腹痛或腹痛、消化道出血單純關(guān)節(jié)痛其他少見癥狀起?。侯^痛、軟組織腫痛29ppt課件起病表現(xiàn)單純皮膚紫癜29ppt課件29

兒童過敏性紫癜診斷標準

（1990年美國風濕病學會制訂）

可觸性紫癜發(fā)病年齡＜20歲急性腹痛皮膚組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍中性粒細胞浸潤符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜敏感性87.1%，特異性87.7%30ppt課件兒童過敏性紫癜診斷標準

（1990年美國風濕病30

過敏性紫癜腎炎診斷標準

（國內(nèi)兒腎學組2008）

在過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的診斷標準分別為：血尿：肉眼血尿或鏡下血尿；蛋白尿：滿足以下任一項者：①1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性；②24h尿蛋白定量＞150mg；③尿微量白蛋白高于正常值高限。31ppt課件過敏性紫癜腎炎診斷標準

（國31

非皮膚紫癜起病病例的鑒別診斷以消化道癥狀起病應(yīng)注意與急腹癥、闌尾炎等鑒別，胃、腸鏡檢查可作為早期診斷手段；關(guān)節(jié)癥狀起病應(yīng)注意與風濕熱、類風濕性關(guān)節(jié)炎及感染性關(guān)節(jié)炎鑒別；以腎臟病變起病應(yīng)注意與原發(fā)性腎臟病和其他繼發(fā)性腎臟病鑒別；中樞神經(jīng)癥狀或軟組織、生殖器腫痛起病的鑒別32ppt課件非皮膚紫癜起病病例的鑒別診斷以消化道癥狀起病應(yīng)注32

治療爭議本病臨床表現(xiàn)輕重懸殊較大各型預(yù)后不一

一般對癥治療

早期強化治療自限性？部分預(yù)后不良33ppt課件治療爭議本病臨床表現(xiàn)輕重懸殊較大自限33

Ronkainen等對19例腎病水平蛋白尿的HSPN患兒隨訪9月-9.1年發(fā)現(xiàn)病初病理改變Ⅳ-Ⅴ級的患兒預(yù)后反比病理改變?yōu)棰?Ⅲ級的患兒為好，后者5/14例（36%）預(yù)后不良，前者無一例預(yù)后不良。作者分析其原因為病理Ⅳ-Ⅴ級的患兒早期發(fā)現(xiàn)了病變的嚴重性，在活動期應(yīng)用了免疫抑制劑治療；而病初病理改變輕微的患兒數(shù)月至數(shù)年后重復腎活檢雖然發(fā)現(xiàn)了病變進展，但因發(fā)現(xiàn)太遲而治療效果不佳。從而指出早期強化治療的重要性。RonkainenJ,etal.OutcomeofHenoch-Schoenleinnephritiswithnephrotic-rangeproteinuria.ClinNephrol,2003,60(2):80-84.34ppt課件Ronkainen等對19例腎病水平蛋白尿的HS34

Ronkainen等報告52例HSP患者隨訪16.4-36.5年（平均24年）結(jié)果發(fā)現(xiàn)：（1）急性期無腎臟損害的HSP患兒預(yù)后良好，（2）發(fā)病后首次腎活檢組織學損害程度與最終結(jié)局無明確關(guān)聯(lián)（3）發(fā)病時腎受累臨床表現(xiàn)的嚴重程度與預(yù)后不良相關(guān)，（4）女性患兒成年后易發(fā)生妊娠并發(fā)癥，約70%的妊娠出現(xiàn)高血壓和/或蛋白尿，（5）起病時腎臟受累癥狀輕微的少數(shù)患者也有可能發(fā)生嚴重長期并發(fā)癥的危險。倡導對HSPN患者應(yīng)進行長期隨訪。RonkainenJ,etal.Theadultkidney24yearsafterchildhoodHenoch-Schonleinpurpura:aretrospectivecohortstudy.Lancet,2002,360:666-670.35ppt課件Ronkainen等報告52例HSP患者隨訪1635

Fervenza等總結(jié)了1960年至2001年公開發(fā)表的26份治療及隨訪結(jié)果的研究報告，18份報告單獨或聯(lián)合應(yīng)用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑和抗凝劑可明顯改善預(yù)后，對早期強化治療持肯定態(tài)度；4份報告認為對縮短療程及改善預(yù)后并無明顯益處而持懷疑或否定態(tài)度。26份報告中有8份報告中應(yīng)用了大劑量甲基潑尼松龍靜脈沖擊治療，均提示有良好效果。也推薦早期血漿置換或靜脈滴注免疫球蛋白,特別是臨床表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎者，早期應(yīng)用血漿置換療法或配合皮質(zhì)類固醇及其它免疫抑制劑應(yīng)用收效顯著。FervenzaFC.Schonlein-Henochpurpuranephritis.

IntJDermatol,2003,42(2):170-177.36ppt課件Fervenza等總結(jié)了1960年至2001年公36

Nikibakhsh等對6例糖皮質(zhì)激素治療無效的重癥HSPN患兒，予以MMF30mg/kg/day治療后，除1例持續(xù)較長時間血尿外，其余5例癥狀全部緩解。隨訪6個月至1年，無一例患兒復發(fā)且未出現(xiàn)任何明顯的毒副作用。

Nikibakhshetal.Rheumatology,2010.

Andersen等報告一例腎病型HSPN，先后經(jīng)糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A和霉酚酸酯治療，停藥后再次復發(fā)，后予以他克莫司0.5mg/kg/day口服，患兒尿蛋白明顯減少，且未出現(xiàn)明顯副作用。

Andersenetal.ScandinavianJournalofUrologyandNephrology,2009.

37ppt課件Nikibakhsh等對6例糖皮質(zhì)激素治療無效的37

治療原則驅(qū)除誘因：清除感染，抗過敏治療等；控制炎癥免疫反應(yīng)：根據(jù)病情輕重于急性期酌情選擇潑尼松、甲基潑尼松龍、雷公藤多甙或環(huán)磷酰胺或其他免疫抑制劑單獨或聯(lián)合應(yīng)用，用法和療程個體化，注意藥物副作用；急進性腎炎可加血漿置換；控制病理生理異常：抗凝治療等；保護腎功能，降低蛋白尿：ACEI類藥物；支持對癥治療38ppt課件治療原則驅(qū)除誘因：清除感染，抗過敏治療等；3838

腎上腺皮質(zhì)激素急性期緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛效果很好，可用琥珀酸氫考每日5-10mg/Kg靜脈滴注，癥狀緩解后改為潑尼松口服重癥過敏性紫癜腎炎、嚴重消化道出血可用甲基潑尼松龍l0-15mg／kg靜脈滴注，每日或隔日1次，3-6次。免疫抑制劑雷公藤多苷片每日1-2mg/Kg，環(huán)磷酰胺口服或靜脈沖擊治療，霉酚酸酯，環(huán)孢霉素，他克莫司等。39ppt課件腎上腺皮質(zhì)激素39ppt課件39

抗凝治療抗血小板聚集劑

疾病活動期、無嚴重消化道出血者可應(yīng)用抗血小板聚集劑雙嘧達莫（潘生丁）每日3-5mg/kg，分2-3次口服。有關(guān)節(jié)腫痛者可選用阿司匹林每日3-5mg/kg，1次或分2次口服抗凝劑

肝素

每次0.5一lmg／kg，持續(xù)7天；尿激酶每日1000-3000u／kg靜滴ACEI類藥物

卡托普利、依那普利、雷米普利40ppt課件抗凝治療40ppt課件40

治療分級治療方案兒童HSP病情評估分級：

I級：輕型皮膚紫癜（散在、點狀）伴輕微或短暫關(guān)節(jié)痛；

Ⅱ級：大范圍、融合性皮膚紫癜或皮疹反復一月內(nèi)≥3次，或關(guān)節(jié)腫痛和/或腹痛和/或腎臟輕度受累（孤立性血尿或/和輕度蛋白尿：24小時尿蛋白排泄量<20mg/kg或病理Ⅰ級）和/或生殖器、軟組織受累；Ⅲ級：腎臟中度受累（血尿和中度蛋白尿:24小時尿蛋白排泄量20mg-50mg/kg，或急性腎炎型或病理Ⅱ-Ⅲａ級）和/或胃腸道出血和/或腦、胰腺、心臟受累；Ⅳ級：肺出血和/或腎臟重度受累（24小時尿蛋白排泄量>50mg/kg，，腎病綜合征型或急進性腎炎型或病理Ⅲｂ以上）。

41ppt課件治療分級治療方案兒童HSP病情評估分級：41

治療：分級治療方案兒童HSP分級治療方案：I級治療：給予維生素C口服或靜脈滴注，雙嘧達莫口服，前驅(qū)感染及其他誘發(fā)因素的治療，對癥處理；Ⅱ級治療：I級治療+急性期氫化可的松每日4-8mg/kg靜脈滴注3-5天，癥狀緩解后改潑尼松每日0.5-1mg/kg，癥狀控制后逐漸減量至停用，總療程3個月左右。輔助治療：針對激素對骨骼的影響加用鈣劑及維生素D，腎臟受累者加用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑；42ppt課件治療：分級治療方案兒童HSP分級治療方案：442

治療：分級治療方案Ⅲ級治療：I級治療+急性期甲基潑尼松龍靜脈沖擊治療每次10-15mg/kg，每日或隔日1次，3次為一療程，視病情沖擊1-2療程；沖擊結(jié)束后改潑尼松口服每日1mg/kg，療程3-6個月；腎臟受累者加小劑量肝素（0.3-0.5mg/kg）靜脈滴注，每日1次；4周尿蛋白不轉(zhuǎn)陰加雷公藤多苷口服每日1mg/kg，療程3-6月，青春期女孩療程不超過3月；有消化道出血者抗凝治療于出血停止后開始；其他輔助治療同II級。43ppt課件治療：分級治療方案Ⅲ級治療：I級治療+急性43

治療：分級治療方案Ⅳ級治療：開始治療同Ⅲ級，腎病型紫癜激素沖擊和口服劑量按腎病治療原則；4周尿蛋白不轉(zhuǎn)陰，加雷公藤多苷口服，劑量療程同Ⅲ級；潑尼松療程6個月-1年。急性期癥狀嚴重難以控制時可應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療或其他免疫抑制劑，和/或丙球靜脈沖擊治療和/或血漿置換療法。44ppt課件治療：分級治療方案Ⅳ級治療：開始治療同Ⅲ級，腎44

預(yù)后無腎臟受累者預(yù)后一般良好。病程通常1-3個月，少數(shù)皮膚紫癜可反復發(fā)作達數(shù)月或數(shù)年。有腎臟受累者遠期預(yù)后主要取決于腎臟病變的嚴重程度，女性患兒成年后易發(fā)生妊娠并發(fā)癥，約70%的妊娠出現(xiàn)高血壓和/或蛋白尿。45ppt課件預(yù)后無腎臟受累者預(yù)后一般良好。病程通常1-3個45

結(jié)語

兒童HSP可能具有特殊的遺傳素質(zhì)，在感染或其它因素誘發(fā)下，激活炎癥細胞和炎癥介質(zhì)，IgA類物質(zhì)在小血管壁和腎小球系膜區(qū)沉積，產(chǎn)生小血管、腎小球炎癥反應(yīng)；預(yù)后與腎臟受累的嚴重程度有關(guān)；建議根據(jù)病情輕重選擇強度不等的治療方案，注意個體化治療及藥物副作用；長期隨訪十分重要。46ppt課件結(jié)語兒童HSP可能具有特殊的遺傳素質(zhì)，在感46謝謝47ppt課件謝謝47ppt課件47

兒童過敏性紫癜診治進展48ppt課件兒童過敏性紫癜1ppt課件48

腎臟受累者過敏性紫癜腎炎

Henoch-Sch?nleinpurpuranephritis,HSPN

兒童時期最常見的血管炎之一以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎

過敏性紫癜

Henoch-Sch?nleinPurpura49ppt課件

腎臟受累者過敏性紫癜腎炎49精品資料精品資料50你怎么稱呼老師？如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點的難點，你是否會認為老師的教學方法需要改進？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽曬，也不怕那風雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學問無顏見爹娘……”“太陽當空照，花兒對我笑，小鳥說早早早……”兒童過敏性紫癜診治進展課件51

發(fā)病情況:年發(fā)病率17歲以下兒童

捷克

1997-1999年10.2/10萬

臺灣

1999-2002年12.9/10萬英國1995-2007年

20.3-26.7/10萬

（PaediatrNurs，2010

）國內(nèi)三省六市15歲以下兒童33．86／10萬

（中國疫苗和免疫雜志2011）

52ppt課件發(fā)病情況:年發(fā)病率17歲以下兒童5ppt課件52

發(fā)病情況天津市兒童醫(yī)院

（張碧麗等，中華兒科雜志2005）

HSP住院構(gòu)成比

1996-2000年依次為

0.43%、0.60%、0.75%、0.78%、1.21%

安醫(yī)附院兒科

（鹿玲等，中華風濕病雜志2008）

HSP住院構(gòu)成比

1996-2005年依次為

1.38%、1.22%、1.94%、2.22%、3.29%3.45%、3.28%、4.76%、4.50%、4.91%

呈逐年增高趨勢53ppt課件發(fā)病情況天津市兒童醫(yī)院（張碧麗等，中華兒53

發(fā)病年齡

英國

4-6歲的兒童年發(fā)病率為70.3/10萬

捷克

平均年齡7歲

臺灣發(fā)病高峰年齡為5-6歲

安醫(yī)附院

平均年齡9歲，≥6歲的患兒90.3%

發(fā)病因地區(qū)、人種的不同而異54ppt課件發(fā)病年齡英國4-6歲的兒54

病因和發(fā)病機理多種致病因素對具有敏感素質(zhì)的機體可誘發(fā)本病;IgA所介導的免疫反應(yīng):IgA免疫復合物沉積于全身的小血管壁和腎臟，引起無菌性小血管炎;遺傳傾向:

同胞先后患HSP,HSPN患者親屬腎移植復發(fā)率高于非親屬移植。55ppt課件病因和發(fā)病機理多種致病因素對具有敏感素質(zhì)的機體55

病因誘因感染多種病原體鏈球菌、支原體、HP、病毒等食物過敏魚、蝦、蟹、海鮮等藥物過敏抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等其他致敏因素疫苗接種、接觸花粉、昆蟲叮咬等。

？致病因素HSP發(fā)病56ppt課件病因誘因感染多種56

發(fā)病機理

免疫應(yīng)答反應(yīng)異常炎癥損傷凝血與纖溶功能異常遺傳因素57ppt課件發(fā)病機理免疫應(yīng)答反應(yīng)異常10ppt課件57

兒童HSP皮膚小血管壁和腎小球系膜區(qū)IgA沉積

張琴，鹿玲，林達。中華皮膚科雜志，2008

58ppt課件兒童HSP皮膚小血管壁和腎小球系膜區(qū)IgA沉積58

GiorginaB.Piccoli,etal.Italy

JNEPHROL2001;14:307-31159ppt課件GiorginaB.Pic59

60ppt課件13ppt課60

發(fā)病機理凝血與纖溶功能異常血漿Fg增高,APTT縮短,PT縮短；血漿黏度指數(shù)增高，廣泛的小血管炎、血管壁纖維素樣壞死，血小板填塞、血栓形成。61ppt課件發(fā)病機理凝血與纖溶功能異常14ppt課件61

發(fā)病機理遺傳因素同胞先后患HSP(本院5個家族11個同胞親屬先后患過敏性紫癜)HSPN患者親屬腎移植復發(fā)率高于非親屬移植分子生物學研究揭示遺傳因素與HSP易感性相關(guān)（HLADQA10301等位基因、ACE基因DD基因型、細胞因子基因、Tim-1基因

），62ppt課件發(fā)病機理遺傳因素15ppt課件62

病因和發(fā)病機理過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原，作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細胞克隆擴增，激活炎癥細胞和炎癥介質(zhì)，發(fā)生IgA介導的系統(tǒng)性血管炎。63ppt課件病因和發(fā)病機理過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為：63

臨床表現(xiàn)最常受累的四大系統(tǒng)表現(xiàn)：皮膚

皮膚反復出現(xiàn)紫癜為本病特征胃腸道

腹痛、消化道出血，約見于2/3病例

關(guān)節(jié)

關(guān)節(jié)腫痛約見于半數(shù)病例腎臟

分7型約見于40%病例

64ppt課件臨床表現(xiàn)最常受累的四大系統(tǒng)表現(xiàn)：17ppt課64

皮膚紫癜65ppt課件皮膚紫癜18ppt課件65

胃體、胃竇、幽門或十二指腸出現(xiàn)點狀或片狀充血、出血斑胃鏡下改變66ppt課件胃體、胃竇、幽門或十二指腸出現(xiàn)點狀或片狀充血、出66

Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(terminalileum).

腸鏡下改變Lesionsitesandtheirendoscopicfindings(largeintestine).Nishiyamaetal.Digestion2008;77:236–24167ppt課件Lesionsitesandtheir67

關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)滑膜血管炎所致膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。癥狀可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。68ppt課件關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)滑膜血管炎所致21ppt課件68

腎臟癥狀HSP腎臟受累的發(fā)生率15%-62%，平均約40%；腎受累的輕重決定HSP的遠期預(yù)后，是兒童終末期腎臟?。‥SRD）的重要原發(fā)?。荒I臟受累的癥狀70-80%發(fā)生于HSP起病2周-2月內(nèi)，少數(shù)患兒可在診斷6個月后發(fā)生或皮膚紫癜前發(fā)生。69ppt課件腎臟癥狀HSP腎臟受累的發(fā)生率15%-62%，69

腎臟病理基本病變?yōu)橄的ぴ錾椴煌潭鹊男略麦w形成，IgA類免疫復合物沉積。70ppt課件腎臟病理基本病變?yōu)橄的ぴ錾椴煌潭鹊男略麦w形成70

紫癜性腎炎臨床分型孤立性血尿孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型71ppt課件紫癜性腎炎臨床分型孤立性血尿24ppt課71

紫癜性腎炎的病理分級Ⅰ級：輕微腎小球異常Ⅱ級：單純系膜增生；a：局灶性，b：彌漫性Ⅲ級：系膜增生，伴<50%的腎小球新月體形成Ⅳ級：系膜增生，伴50-75%的腎小球新月體形成Ⅴ級：系膜增生，伴>75%的腎小球新月體形成Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎72ppt課件紫癜性腎炎的病理分級Ⅰ級：輕微腎小球異常25pp72

少見臨床表現(xiàn)腦：腦血管炎頭痛、驚厥、癱瘓、昏迷、失語、顱內(nèi)出血等心臟：心肌炎、心包炎男性生殖器：陰囊、睪丸炎肺：肺出血、喉頭水腫、哮喘胰腺炎腮腺炎73ppt課件少見臨床表現(xiàn)腦：腦血管炎頭痛、驚厥、癱瘓73

甲基強的松龍沖擊3次12天后復查

SevcanA.etal.TurkeyNephrolDialTransplant(2000)15:246-248

腦血管炎74ppt課件甲基強的松龍沖擊3次12天后74

陰囊受累75ppt課件陰囊受累28ppt課件75

起病表現(xiàn)單純皮膚紫癜紫癜+關(guān)節(jié)痛，或/和+腹痛，或/和+腎受累單純腹痛或腹痛、消化道出血單純關(guān)節(jié)痛其他少見癥狀起?。侯^痛、軟組織腫痛76ppt課件起病表現(xiàn)單純皮膚紫癜29ppt課件76

兒童過敏性紫癜診斷標準

（1990年美國風濕病學會制訂）

可觸性紫癜發(fā)病年齡＜20歲急性腹痛皮膚組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍中性粒細胞浸潤符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜敏感性87.1%，特異性87.7%77ppt課件兒童過敏性紫癜診斷標準

（1990年美國風濕病77

過敏性紫癜腎炎診斷標準

（國內(nèi)兒腎學組2008）

在過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的診斷標準分別為：血尿：肉眼血尿或鏡下血尿；蛋白尿：滿足以下任一項者：①1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性；②24h尿蛋白定量＞150mg；③尿微量白蛋白高于正常值高限。78ppt課件過敏性紫癜腎炎診斷標準

（國78

非皮膚紫癜起病病例的鑒別診斷以消化道癥狀起病應(yīng)注意與急腹癥、闌尾炎等鑒別，胃、腸鏡檢查可作為早期診斷手段；關(guān)節(jié)癥狀起病應(yīng)注意與風濕熱、類風濕性關(guān)節(jié)炎及感染性關(guān)節(jié)炎鑒別；以腎臟病變起病應(yīng)注意與原發(fā)性腎臟病和其他繼發(fā)性腎臟病鑒別；中樞神經(jīng)癥狀或軟組織、生殖器腫痛起病的鑒別79ppt課件非皮膚紫癜起病病例的鑒別診斷以消化道癥狀起病應(yīng)注79

治療爭議本病臨床表現(xiàn)輕重懸殊較大各型預(yù)后不一

一般對癥治療

早期強化治療自限性？部分預(yù)后不良80ppt課件治療爭議本病臨床表現(xiàn)輕重懸殊較大自限80

Ronkainen等對19例腎病水平蛋白尿的HSPN患兒隨訪9月-9.1年發(fā)現(xiàn)病初病理改變Ⅳ-Ⅴ級的患兒預(yù)后反比病理改變?yōu)棰?Ⅲ級的患兒為好，后者5/14例（36%）預(yù)后不良，前者無一例預(yù)后不良。作者分析其原因為病理Ⅳ-Ⅴ級的患兒早期發(fā)現(xiàn)了病變的嚴重性，在活動期應(yīng)用了免疫抑制劑治療；而病初病理改變輕微的患兒數(shù)月至數(shù)年后重復腎活檢雖然發(fā)現(xiàn)了病變進展，但因發(fā)現(xiàn)太遲而治療效果不佳。從而指出早期強化治療的重要性。RonkainenJ,etal.OutcomeofHenoch-Schoenleinnephritiswithnephrotic-rangeproteinuria.ClinNephrol,2003,60(2):80-84.81ppt課件Ronkainen等對19例腎病水平蛋白尿的HS81

Ronkainen等報告52例HSP患者隨訪16.4-36.5年（平均24年）結(jié)果發(fā)現(xiàn)：（1）急性期無腎臟損害的HSP患兒預(yù)后良好，（2）發(fā)病后首次腎活檢組織學損害程度與最終結(jié)局無明確關(guān)聯(lián)（3）發(fā)病時腎受累臨床表現(xiàn)的嚴重程度與預(yù)后不良相關(guān)，（4）女性患兒成年后易發(fā)生妊娠并發(fā)癥，約70%的妊娠出現(xiàn)高血壓和/或蛋白尿，（5）起病時腎臟受累癥狀輕微的少數(shù)患者也有可能發(fā)生嚴重長期并發(fā)癥的危險。倡導對HSPN患者應(yīng)進行長期隨訪。RonkainenJ,etal.Theadultkidney24yearsafterchildhoodHenoch-Schonleinpurpura:aretrospectivecohortstudy.Lancet,2002,360:666-670.82ppt課件Ronkainen等報告52例HSP患者隨訪1682

Fervenza等總結(jié)了1960年至2001年公開發(fā)表的26份治療及隨訪結(jié)果的研究報告，18份報告單獨或聯(lián)合應(yīng)用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑和抗凝劑可明顯改善預(yù)后，對早期強化治療持肯定態(tài)度；4份報告認為對縮短療程及改善預(yù)后并無明顯益處而持懷疑或否定態(tài)度。26份報告中有8份報告中應(yīng)用了大劑量甲基潑尼松龍靜脈沖擊治療，均提示有良好效果。也推薦早期血漿置換或靜脈滴注免疫球蛋白,特別是臨床表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎者，早期應(yīng)用血漿置換療法或配合皮質(zhì)類固醇及其它免疫抑制劑應(yīng)用收效顯著。FervenzaFC.Schonlein-Henochpurpuranephritis.

IntJDermatol,2003,42(2):170-177.83ppt課件Fervenza等總結(jié)了1960年至2001年公83

Nikibakhsh等對6例糖皮質(zhì)激素治療無效的重癥HSPN患兒，予以MMF30mg/kg/day治療后，除1例持續(xù)較長時間血尿外，其余5例癥狀全部緩解。隨訪6個月至1年，無一例患兒復發(fā)且未出現(xiàn)任何明顯的毒副作用。

Nikibakhshetal.Rheumatology,2010.

Andersen等報告一例腎病型HSPN，先后經(jīng)糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A和霉酚酸酯治療，停藥后再次復發(fā)，后予以他克莫司0.5mg/kg/day口服，患兒尿蛋白明顯減少，且未出現(xiàn)明顯副作用。

Andersenetal.ScandinavianJournalofUrologyandNephrology,2009.

84ppt課件Nikibakhsh等對6例糖皮質(zhì)激素治療無效的84

治療原則驅(qū)除誘因：清除感染，抗過敏治療等；控制炎癥免疫反應(yīng)：根據(jù)病情輕重于急性期酌情選擇潑尼松、甲基潑尼松龍、雷公藤多甙或環(huán)磷酰胺或其他免疫抑制劑單獨或聯(lián)合應(yīng)用，用法和療程個體化，注意藥物副作用；急進性腎炎可加血漿置換；控制病理生理異常：抗凝治療等；保護腎功能，降低蛋白尿：ACEI類藥物；支持對癥治療85ppt課件治療原則驅(qū)除誘因：清除感染，抗過敏治療等；3885

腎上腺皮質(zhì)激素急性期緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛效果很好，可用琥珀酸氫考每日5-10mg/Kg靜脈滴注，癥狀緩解后改為潑尼松口服重癥過敏性紫癜腎炎、嚴重消化道出血可用甲基潑尼松龍l0-15mg／kg靜脈滴注，每日或隔日1次，3-6次