醫(yī)學(xué)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS專題課件

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS1顱腦CT平掃顱腦CT顱腦CT平掃顱腦CT2病例二●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天?！?個月前診斷為結(jié)腸癌，行乙狀結(jié)腸切除術(shù)，并給予藥物化療。入院前3周，給予紅細(xì)胞生成素治療貧血?！袢朐簳r患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛與第二次給予紅細(xì)胞生成素相關(guān)，第三次給予紅細(xì)胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評價均正常?！裨鰪婏B腦CT顯示枕葉腦室旁梗塞。

病例二●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天。3病例二入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓升至165/85mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。MRI提示雙側(cè)枕葉廣泛地皮層下白質(zhì)異常信號且小腦輕度受累。

治療：停用紅細(xì)胞生成素，控制血壓。10天后，患者癥狀完全消失，復(fù)查MRI示枕葉異常信號基本完全消失。病例二入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓4入院第10天復(fù)查FLAIR

T2WI

入院第5天入院第10天復(fù)查FLAIRT2WI入院第5天5女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識障礙。MRI：T2WI雙側(cè)枕葉皮層下弓形高信號，T2FLAIR示相應(yīng)部位稍高信號。MRV示靜脈竇通暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改善腦代謝等治療9天。雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變消失。病例三女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識障礙。病例三6治療9天后復(fù)查治療9天后復(fù)查7如何診斷？醫(yī)學(xué)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS專題課件8可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversible9概況Hinchey等1996年首先報道的。以其病變部位和可逆性的特點來命名的。一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。經(jīng)及時有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。核磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的特點，有助于RPLS的正確診斷。概況Hinchey等1996年首先報道的。以其病變部位和可10病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素A、α-干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成素）及藥物戒斷(特別是可樂寧)有關(guān)。近年來有發(fā)生在膠原性疾病（SLE、硬皮?。?、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報道。

病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭11發(fā)病機制發(fā)病機制尚不十分清楚。早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機制的過度反應(yīng)造成血管暫時痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實上大部分RPLS病例并無明確的大血管痙攣。目前主要有兩種解釋：發(fā)病機制發(fā)病機制尚不十分清楚。12

血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動調(diào)節(jié)功能障礙，對循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加造成血管反應(yīng)性的改變，引起血管舒張的前列腺素缺乏和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能紊亂，從而導(dǎo)致血管痙攣及器官灌注不足、凝血機制的激活以及液體滲出，造成局部血管痙攣和擴張（導(dǎo)致腦組織的過度灌注），血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)滲出和點狀出血。腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰13

已發(fā)現(xiàn)RPLS時后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)纖維分布少、對血壓急劇增高的損害更加敏感有關(guān)。腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰14●與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時性血腦屏障的損害?！裼捎诘鞍诐B出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì)的集聚?！裥迯?fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦動脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫。血管內(nèi)皮損傷●與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)15血管內(nèi)皮損傷

已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)RPLS的病人會出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實了血管內(nèi)皮損傷的存在。血管內(nèi)皮損傷16

雖然Hinchey在首次報道中以腦白質(zhì)病來定義該綜合征，但事實上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實，更能抗拒大量水腫的形成，所以RPLS病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。

17由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進行的。只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。病理由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研18臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕骸⒆影B、惡性腫瘤、器官移植等。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。精神異常、意識障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。視覺障礙：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。局灶神經(jīng)定位體征：臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。

臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕骸⒆影B、惡性腫瘤、器官移植等。19影像學(xué)表現(xiàn)本病影像學(xué)改變的特點為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕；CT顯示等或低密度；MRI顯示T1WI等或低信號、T2WI高信號，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。影像學(xué)表現(xiàn)本病影像學(xué)改變的特點為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、20女，17歲，SLE患者，頭痛、抽搐。女，17歲，SLE患者，頭痛、抽搐。21醫(yī)學(xué)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS專題課件22影像學(xué)表現(xiàn)有學(xué)者進行DWI以及表觀彌散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的測定，不僅進一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進行鑒別，因為細(xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對疾病的鑒別診斷具有重要的意義。

影像學(xué)表現(xiàn)有學(xué)者進行DWI以及表觀彌散成像（apparent23影像學(xué)表現(xiàn)在嚴(yán)重的血管源性水腫進展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時，也可出現(xiàn)DWI高信號（可視為不可逆性改變的早期征象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點與雙側(cè)大腦后動脈梗死不同。增強掃描時病灶一般沒有增強，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強。影像學(xué)表現(xiàn)在嚴(yán)重的血管源性水腫進展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時，24雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號，雙側(cè)枕葉皮質(zhì)受累；DWI呈等、高信號；ADC呈高信號，表明為血管源性水腫。女，27歲，抽搐、視物模糊。雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高25女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性高信號，左側(cè)顳葉可見出血。女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉26診斷診斷要素：基礎(chǔ)疾病的誘因；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；特征性的影像學(xué)改變；排除其他可能白質(zhì)病變；可逆性的良性病程。診斷診斷要素：27脫髓鞘疾病：多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對稱、類圓形病灶。但對于部分表現(xiàn)并不典型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實驗室檢查鑒別。病毒性腦炎：多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實驗室檢查等多可提供陽性證據(jù)。

靜脈竇血栓形成：病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。

腦梗死：后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。

鑒別診斷脫髓鞘疾?。鸿b別診斷28治療與預(yù)后早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括：積極控制高血壓：強調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)，這一點與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻報道中一般多采用CCB、ACEI以及中樞性降壓藥，較少報道采用β受體阻滯劑；治療與預(yù)后早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦29治療與預(yù)后加強對癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物在顱內(nèi)影像學(xué)恢復(fù)正常后應(yīng)在短期內(nèi)較快的減量至停藥，同時適當(dāng)使用脫水劑治療一方面以減輕血管源性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞毒性的腦水腫；原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。

治療與預(yù)后加強對癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物在30治療與預(yù)后本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患者往往同時具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對本病的熟悉程度，通過詳實的病史、體格檢查和顱腦影像學(xué)的綜合分析才能得出正確的結(jié)論，有條件的患者還應(yīng)在4周左右復(fù)查頭顱MRI。重癥病例如果處理不及時或不恰當(dāng)，也可遺留持續(xù)性損害或?qū)е滤劳?。治療與預(yù)后本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完全康復(fù)而不31Thankyou

Thankyou32可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR33可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后34第一次第二次第二次第三次第一次第二次第二次第三次35醫(yī)學(xué)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS專題課件36可逆性后部腦病綜合征FLAIR可逆性后部腦病綜合征FLAIR37醫(yī)學(xué)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS專題課件38可逆性后部腦病綜合征圖7～9

同一病例。31歲孕婦,孕齡36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:雙側(cè)額、頂、枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號圖10MRV:各組腦靜脈及靜脈竇引流通暢可逆性后部腦病綜合征圖7～9同一病例。31歲孕婦,孕39可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征40可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院,血壓180/120mmHg。A!橫斷位FLAIR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對稱性斑片狀高信號;B!DWI顯示FLAIR像高信號病灶呈等信號,雙側(cè)額葉鄰近皮層內(nèi)見腦回狀高信號;C!治療6天后復(fù)查橫斷位FLAIR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產(chǎn)前子癇41可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS42顱腦CT平掃顱腦CT顱腦CT平掃顱腦CT43病例二●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天?！?個月前診斷為結(jié)腸癌，行乙狀結(jié)腸切除術(shù)，并給予藥物化療。入院前3周，給予紅細(xì)胞生成素治療貧血?！袢朐簳r患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛與第二次給予紅細(xì)胞生成素相關(guān)，第三次給予紅細(xì)胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評價均正常。●增強顱腦CT顯示枕葉腦室旁梗塞。

病例二●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天。44病例二入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓升至165/85mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。MRI提示雙側(cè)枕葉廣泛地皮層下白質(zhì)異常信號且小腦輕度受累。

治療：停用紅細(xì)胞生成素，控制血壓。10天后，患者癥狀完全消失，復(fù)查MRI示枕葉異常信號基本完全消失。病例二入院后第5天，患者意識錯亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓45入院第10天復(fù)查FLAIR

T2WI

入院第5天入院第10天復(fù)查FLAIRT2WI入院第5天46女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識障礙。MRI：T2WI雙側(cè)枕葉皮層下弓形高信號，T2FLAIR示相應(yīng)部位稍高信號。MRV示靜脈竇通暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改善腦代謝等治療9天。雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變消失。病例三女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識障礙。病例三47治療9天后復(fù)查治療9天后復(fù)查48如何診斷？醫(yī)學(xué)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS專題課件49可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)

reversible50概況Hinchey等1996年首先報道的。以其病變部位和可逆性的特點來命名的。一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。經(jīng)及時有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。核磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的特點，有助于RPLS的正確診斷。概況Hinchey等1996年首先報道的。以其病變部位和可51病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正常患者的原因與使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素A、α-干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成素）及藥物戒斷(特別是可樂寧)有關(guān)。近年來有發(fā)生在膠原性疾?。⊿LE、硬皮?。⒀ㄐ匝“鍦p少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報道。

病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭52發(fā)病機制發(fā)病機制尚不十分清楚。早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機制的過度反應(yīng)造成血管暫時痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實上大部分RPLS病例并無明確的大血管痙攣。目前主要有兩種解釋：發(fā)病機制發(fā)病機制尚不十分清楚。53

血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動調(diào)節(jié)功能障礙，對循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加造成血管反應(yīng)性的改變，引起血管舒張的前列腺素缺乏和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能紊亂，從而導(dǎo)致血管痙攣及器官灌注不足、凝血機制的激活以及液體滲出，造成局部血管痙攣和擴張（導(dǎo)致腦組織的過度灌注），血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)滲出和點狀出血。腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰54

已發(fā)現(xiàn)RPLS時后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)纖維分布少、對血壓急劇增高的損害更加敏感有關(guān)。腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰55●與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時性血腦屏障的損害。●由于蛋白滲出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì)的集聚。●修復(fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦動脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫。血管內(nèi)皮損傷●與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)56血管內(nèi)皮損傷

已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)RPLS的病人會出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實了血管內(nèi)皮損傷的存在。血管內(nèi)皮損傷57

雖然Hinchey在首次報道中以腦白質(zhì)病來定義該綜合征，但事實上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實，更能抗拒大量水腫的形成，所以RPLS病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。

58由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進行的。只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。病理由于RPLS是一類預(yù)后相對良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研59臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾病：惡性高血壓、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。精神異常、意識障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。視覺障礙：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。局灶神經(jīng)定位體征：臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。

臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕骸⒆影B、惡性腫瘤、器官移植等。60影像學(xué)表現(xiàn)本病影像學(xué)改變的特點為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕；CT顯示等或低密度；MRI顯示T1WI等或低信號、T2WI高信號，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。影像學(xué)表現(xiàn)本病影像學(xué)改變的特點為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、61女，17歲，SLE患者，頭痛、抽搐。女，17歲，SLE患者，頭痛、抽搐。62醫(yī)學(xué)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS專題課件63影像學(xué)表現(xiàn)有學(xué)者進行DWI以及表觀彌散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的測定，不僅進一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進行鑒別，因為細(xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對疾病的鑒別診斷具有重要的意義。

影像學(xué)表現(xiàn)有學(xué)者進行DWI以及表觀彌散成像（apparent64影像學(xué)表現(xiàn)在嚴(yán)重的血管源性水腫進展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時，也可出現(xiàn)DWI高信號（可視為不可逆性改變的早期征象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點與雙側(cè)大腦后動脈梗死不同。增強掃描時病灶一般沒有增強，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強。影像學(xué)表現(xiàn)在嚴(yán)重的血管源性水腫進展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時，65雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號，雙側(cè)枕葉皮質(zhì)受累；DWI呈等、高信號；ADC呈高信號，表明為血管源性水腫。女，27歲，抽搐、視物模糊。雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高66女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性高信號，左側(cè)顳葉可見出血。女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉67診斷診斷要素：基礎(chǔ)疾病的誘因；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；特征性的影像學(xué)改變；排除其他可能白質(zhì)病變；可逆性的良性病程。診斷診斷要素：68脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對稱、類圓形病灶。但對于部分表現(xiàn)并不典型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實驗室檢查鑒別。病毒性腦炎：多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實驗室檢查等多可提供陽性證據(jù)。

靜脈竇血栓形成：病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。

腦梗死：后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。

鑒別診斷脫髓鞘疾?。鸿b別診斷69治療與預(yù)后早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括：積極控制高血壓：強調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)，這一點與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻報道中一般多采用CCB、ACEI以及中樞性降壓藥，較少報道采用β受體阻滯劑；治療與預(yù)后早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦70治療與預(yù)后加強對癥治療：如控