特發(fā)性血小板減少性紫癜 疑難病例討論課件

疑難病例討論

血小板減少性紫癜2012年3月

參加人員何梅倪曉燕夏宏盧彬丁曉芳崔蕾劉呈娟周晶晶王春蘭王寶芬賁友鳳病例介紹患兒徐暉，男，6歲，因“皮疹一周，咳嗽兩天”入院，入院查體T：37.4,P：103次/分，R：25次/分體重：22.5KG.患兒一周前無明顯誘因出現(xiàn)面部出血點(diǎn)，呈細(xì)小針尖樣，不高出皮面，壓之不退色，在鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院予藥物外用，皮疹漸增多，四肢及軀干部亦及出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)，昨起患兒出現(xiàn)咳嗽，有痰不易咳出，無氣喘，無呼吸困難，在姜堰醫(yī)院血常規(guī)示5x10*9/10,急來本院門診復(fù)查血常規(guī)示2x10*9/10概述（INTRODUCTION）小兒最常見的出血性疾病特點(diǎn)自發(fā)性出血血小板減少出血時間延長/血塊收縮不良發(fā)病情況北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)ITP占出血性疾病25%病因及發(fā)病機(jī)理（ETIOLOGY)免疫機(jī)制證據(jù)

患者血循環(huán)中及血小板表面能檢測到血小板抗體。多數(shù)抗體是IgG，個別為IgM及IgA由于IgG可以通過胎盤，新生兒可以患與母親同樣的病即ITP有些患者尤其是慢性型可同時Coomb，s試驗陽性而發(fā)生自身免疫性溶血，即伊文氏綜合癥（Evan，s）病因及發(fā)病機(jī)理（ETIOLOGY)血小板減少及出血機(jī)制病毒感染---機(jī)體---在脾臟產(chǎn)生抗體---吸附在血小板表面---脾臟---巨噬細(xì)胞吞噬---血小板壽命縮短--血小板減少巨核細(xì)胞---骨髓破壞----巨核細(xì)胞減少----骨髓代償早期巨核細(xì)胞增多---成熟障礙--血小板減少毛細(xì)血管通透性、脆性增加血小板抗體可以免疫損傷毛犀血管內(nèi)皮細(xì)胞---毛細(xì)血管壁通透性、脆性增加---表現(xiàn)自發(fā)性出血及使出血加重,壓脈帶試驗陽性臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程<6月>6月年齡2--6歲學(xué)齡兒性別無差異女>男前驅(qū)癥狀有（50--80%）多無血小板減少程度<20×10920--80×109/L出血程度較重：內(nèi)臟出血/顱內(nèi)出血/血腫輕，偶有內(nèi)臟顱內(nèi)出血，月經(jīng)增多常首發(fā)臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）

總結(jié)（SUMMARY）急性ITP，起病急自發(fā)性皮膚、粘膜出血為主要癥狀，多為散在針尖大小皮內(nèi)、皮下出血點(diǎn)，嚴(yán)重者可有血斑及血腫胃腸道大出血少見，1%早期發(fā)生顱內(nèi)出血，血管損害加重出血除出血相應(yīng)的表現(xiàn)外，無明顯中毒癥狀實驗室（LABORATORYSTUDIES）束臂試驗血小板相關(guān)抗體，PAIgG增高骨髓像：增生性骨髓像，巨核細(xì)胞成熟障礙急性型：巨核細(xì)胞正?；蛟龈?，以幼巨核細(xì)胞增多為主慢性型：巨核細(xì)胞明顯增高，以顆粒巨為主治療（TREATMENT）一般治療腎上腺皮質(zhì)激素急性危重出血可靜脈用藥氫化可的松12--20mg/kg.d×3--5天后改口服用藥地塞米松大劑量沖擊，2mg/kg.d×3--5天后改口服強(qiáng)的松口服用于上述兩藥靜脈停藥后口服用藥，1--2mg/kg.d×2-4周后逐漸減量維持用于出血不嚴(yán)重的ITP治療（TREATMENT）靜脈高效丙種球蛋白（IVIG）用法：0.4-0.5g/kg.d×5天1--2g/kg.d×2--3天輸血或血小板新鮮全血：出血嚴(yán)重伴貧血者血小板：出血嚴(yán)重或主要臟器出血不伴嚴(yán)重貧血者其他藥物對腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效者可考慮使用免疫抑制劑：長春新堿，硫唑嘌呤，6MP，CTX治療（TREATMENT）脾切除目的去除破壞血小板及產(chǎn)生血小板抗體主要場所指征：腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑無效者年齡5歲以上，病程一年以上反復(fù)嚴(yán)重出血出血嚴(yán)重尤其有顱內(nèi)出血者。護(hù)理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲避免肌內(nèi)注射，各種穿刺后注意壓迫穿刺點(diǎn)直至不再出血為止避免劇烈哭吵生理鹽水封管了解患兒嘔吐物和大小便顏色，如有異常及時送檢護(hù)理措施保持周身皮