淋巴瘤(大課)課件

淋巴瘤

（Lymphoma）

北京大學(xué)第一醫(yī)院血液內(nèi)科王茫桔淋巴瘤

（Lymphoma）是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤，與淋巴組織的免疫應(yīng)答反應(yīng)中增殖分化產(chǎn)生的各種免疫細(xì)胞有關(guān)可發(fā)生在身體的任何部位。因?yàn)榱馨徒M織遍及全身且與血液系統(tǒng)關(guān)系密切通常以實(shí)體瘤形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，如扁桃體、淋巴結(jié)、脾、骨髓累及血液及骨髓——淋巴細(xì)胞白血病累及皮膚——蕈樣肉芽腫病或紅皮病

霍奇金?。℉odgkindisease，HD）組織病理分類(lèi) 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma）共同的臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大伴發(fā)癥狀：發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢晚期：全身組織器官浸潤(rùn)、惡液質(zhì)[病因和發(fā)病機(jī)制]病毒：EB病毒——Burkitt淋巴瘤 HTLV-I——成人T細(xì)胞淋巴瘤 HTLV-II——T細(xì)胞皮膚淋巴瘤即蕈 樣肉芽腫病宿主免疫功能：遺傳性或獲得性免疫缺陷器官移植后長(zhǎng)期使用免疫抑制劑干燥綜合征[病理和分類(lèi)]

霍奇金?。?/p>

多形性，炎癥浸潤(rùn)性背景上找到R-S細(xì)胞為特征，伴毛細(xì)血管增生和不同程度纖維化?；羝娼鸩〗M織學(xué)分型（1965年Rye會(huì)議） 病理分型 臨床特點(diǎn)1淋巴細(xì)胞為主型病變局限，預(yù)后較好2結(jié)節(jié)硬化型 年輕發(fā)病，診斷時(shí)多I,II期, 預(yù)后相對(duì)較好3混合細(xì)胞型 有播散傾向,預(yù)后相對(duì)較差4淋巴細(xì)胞消減型 多為老年,診斷時(shí)已III-IV 期，預(yù)后較差

國(guó)內(nèi)混合細(xì)胞型最常見(jiàn)，結(jié)節(jié)硬化型次之 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤的國(guó)際工作分類(lèi)（IWF）（1982）㈡皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（cutaneousT-celllymphoma）

蕈樣肉芽腫?。╩ycosisfungoides）:累及皮膚Sezary綜合征：侵及末梢血液 臨床經(jīng)過(guò)緩慢，屬惰性淋巴瘤 增生細(xì)胞為T(mén)h細(xì)胞，呈CD3+、CD4+、CD8-㈣周?chē)鶷細(xì)胞淋巴瘤（peripheralT-celllymphoma）“周?chē)浴薄猅細(xì)胞已向輔助T或抑制T分 化，表現(xiàn)為CD4+，或CD8+為侵襲性淋巴瘤預(yù)后較差㈧間變性大細(xì)胞型淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma）Ki-1淋巴瘤細(xì)胞類(lèi)似R-S細(xì)胞CD30+，t（2，5）臨床上常有皮膚侵犯，發(fā)展迅速㈨成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤：周?chē)鶷細(xì)胞淋巴瘤的一種與HTLV-1有關(guān)，流行性，日本及加勒比海腫瘤細(xì)胞形態(tài)特殊皮膚、肺及CNS受累，血鈣升高預(yù)后惡劣，我國(guó)少見(jiàn)[臨床分期和分組]AnnArbor臨床分期方案現(xiàn)主要用于HD,NHL也參照使用。I期：病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(I)或單個(gè)結(jié)外器官局限受累。II期：病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(II),或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)。III期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(III),可伴脾(IIIS)及結(jié)外器官局限受累(IIIE),或脾與局限性結(jié)外器官受累(IIISE)。IV期：一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬I(mǎi)V期。各期按全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組。無(wú)癥狀者為A，有癥狀者為B。全身癥狀包括三個(gè)方面：①發(fā)熱380c以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因；②六個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上；③盜汗,即入睡后出汗。[臨床表現(xiàn)]霍奇金?。簾o(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，頸部>腋下，活動(dòng)或粘連，軟骨樣硬度壓迫癥狀：縱隔淋巴結(jié)腫大 咳嗽、胸悶、氣 促、肺不張及上腔靜脈阻塞綜合征 腹膜后淋巴結(jié)腫大 腎盂積水 硬膜外腫塊 脊髓壓迫癥30-50%發(fā)熱、盜汗、疲乏、消瘦、瘙癢、飲酒后淋巴結(jié)疼痛 *Pel-Ebstein熱——周期性發(fā)熱侵犯各系統(tǒng)或器官：肺、骨、CNS帶狀皰疹非霍奇金淋巴瘤無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大首發(fā)多見(jiàn)易侵犯縱隔可有壓迫癥狀全身癥狀見(jiàn)于晚期或病變彌散者瘙癢<HD易發(fā)生遠(yuǎn)處播散結(jié)外侵犯>HD：胃腸道、骨髓及CNS等接上表[實(shí)驗(yàn)室檢查]霍奇金?。和庵苎嚎捎休p中度貧血 少數(shù)白細(xì)胞可增多，以PMN為主 1/5嗜酸粒細(xì)胞增高 骨髓被廣泛浸潤(rùn)時(shí)，全血細(xì)胞減少骨髓：非特異性 如果找到R-S細(xì)胞，有診斷意義其他：ESR升高，LDH升高 ALP升高或血鈣增加時(shí)，骨髓受累

[診斷和鑒別診斷]診斷：

病理，必要時(shí)做剖腹探查鑒別診斷：

與其他淋巴結(jié)腫大疾病鑒別：結(jié)核性淋巴結(jié)炎 與其他引起發(fā)熱的疾病鑒別：結(jié)核病 敗血癥 結(jié)締組織病 結(jié)外病變需要和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤鑒別

[治療]一霍奇金?。?聯(lián)合化療方案：MOPP，MOPP/ABVD，ABVD *聯(lián)合化療對(duì)HD的療效不遜于放療，且不象放療會(huì)影響兒童發(fā)育也避免了剖腹探查病理分期對(duì)患者的損害，所以目前治療HD的策略是化療為主的放化療綜合治療二非霍奇金淋巴瘤： 療效決定于病理組織類(lèi)型，臨床分期的重要性不如HD

低度惡性組：中位生存期>10年部分患者有自發(fā)腫瘤消退主張推遲化療，定期觀察病情進(jìn)展或有并發(fā)癥者—COP，CHOP

中度惡性組：化療為主，必要時(shí)補(bǔ)充局部照射CHOP每月一療程6-9療程可使70%完全緩解，35-45%可長(zhǎng)期緩解新一代m-BACOB及MACOP-B可增加長(zhǎng)期緩解率復(fù)發(fā)者可用ESHAP方案三骨髓移植

異基因骨髓移植

自體骨髓移植/自體外周血造血干細(xì)胞移植：

較常規(guī)化療增加生存率30%以上 四手術(shù)：用于活檢五干擾素：抗增殖效應(yīng)

NHL:病理類(lèi)型重要:彌漫型淋巴細(xì)胞分化好:6年生存率 61% 彌漫型淋巴細(xì)胞分化差:6年生存率42% 淋巴母細(xì)胞型：4年生存率30% 低度惡性組:合理治療可爭(zhēng)取