泌尿系統(tǒng)1課件

泌尿系統(tǒng)疾病

長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室鄧麗英DiseasesoftheUrinarysystem

1本章內(nèi)容1.腎小球腎炎

2.腎盂腎炎

3.腎、膀胱腫瘤復(fù)習(xí)正常腎結(jié)構(gòu)和功能內(nèi)皮細(xì)胞足細(xì)胞系膜細(xì)胞____________1.上皮細(xì)胞2.基底膜3.內(nèi)皮細(xì)胞4.被過(guò)濾物質(zhì)------++++++----++++++--------++++++1234濾過(guò)屏障電鏡下濾過(guò)膜濾過(guò)作用與其結(jié)構(gòu)和所帶電荷有關(guān)

①體積依賴性屏障作用內(nèi)皮細(xì)胞窗孔、基底膜膠原的孔狀超結(jié)構(gòu)、足細(xì)胞足突間的濾過(guò)隙②電荷依賴性屏障作用負(fù)電荷內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞被覆的唾液酸糖蛋白基底膜含硫酸肝素

腎功能泌尿功能：排泄代謝終產(chǎn)物，尤其是尿素、尿酸、肌酐等含氮物質(zhì)；維持機(jī)體水、電解質(zhì)、酸堿平衡內(nèi)分泌功能：腎素、促紅細(xì)胞生成素、維生素D3、前列腺素等類型PrimaryglomerulonephritisSecondaryglomerulardiseasesHereditarynephritis二、臨床表現(xiàn)尿質(zhì)、尿量的變化水腫高血壓貧血氮質(zhì)血癥和尿毒癥特點(diǎn)：一般情況下，臨床表現(xiàn)與病理類型有關(guān)。但是，病變與臨床表現(xiàn)不完全一致臨床五大綜合征急性腎炎綜合征快速進(jìn)行性腎炎綜合征腎病綜合征無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿慢性腎炎綜合征三、病理變化及臨床病理聯(lián)系肉眼變化——grossly光鏡下變化——LM電鏡下變化——EM免疫熒光檢查——IFMCase1病史：患兒，男，12歲。因眼瞼浮腫、少尿3天入院。10天前曾有咽喉疼痛史。體格檢查：血壓17.3/12kPa，眼瞼浮腫，咽紅，雙下肢水腫。尿常規(guī)檢查：RBC（+），尿蛋白（++），紅細(xì)胞管型0～2/HP；24小時(shí)尿量450ml；尿素氮11.2mmol/L，肌酐192μmol/L，均高于正常。B超檢查示：雙側(cè)腎臟對(duì)稱性增大。（一）acutediffuseproliferativeGN

（ADPGN）又名毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎感染后腎小球腎炎鏈球菌感染后腎小球腎炎非鏈球菌感染后腎小球腎炎2、腎小球變化LM腎小球體積增大細(xì)胞數(shù)增多內(nèi)皮細(xì)胞增生系膜細(xì)胞增生嚴(yán)重時(shí)血管壁纖維素樣壞死IFM顆粒狀分布（IgG、C3）3、腎小管與腎間質(zhì)變化近曲小管上皮細(xì)胞變性腔內(nèi)可見(jiàn)管型腎間質(zhì)充血白細(xì)胞浸潤(rùn)Acutenephriticsyndrome起病急明顯的血尿輕至中度蛋白尿水腫高血壓嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)氮質(zhì)血癥基底膜通透性增加濾過(guò)率降低血容量增加病變基礎(chǔ)腎小球炎性增生為主?尿中顆粒管型尿中透明管型Case2患者女性，26歲。因浮腫、血尿、少尿半月、惡心、嘔吐3天入院。體格檢查：血壓21.9/13.3kPa，面色蒼白，顏面部及雙下肢水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：24小時(shí)尿量200ml，尿液呈洗肉水樣，尿蛋白（++），RBC（+++），紅細(xì)胞管型1～3/HP；肌酐430μmol/L，明顯高于正常值。B超檢查提示雙側(cè)腎臟增大１．Grossly大白腎可伴點(diǎn)狀出血２．LM-腎小球病變球囊壁層上皮細(xì)胞增生病變彌漫，一般累及50%以上的腎小球基底膜缺損、斷裂纖維蛋白滲出環(huán)狀體新月體的演變及結(jié)果細(xì)胞性新月體細(xì)胞-纖維性新月體纖維性新月體擠壓腎小球使血管網(wǎng)缺血并與血管網(wǎng)粘著囊腔狹窄腎小球纖維化囊腔消失4.EM及免疫熒光檢查線狀熒光GoodpasturesyndromeⅠ型CrGN:顆粒狀熒光Ⅱ型CrGNⅢ型CrGN6.Clinical&prognosis成人多見(jiàn)快速進(jìn)行性腎炎綜合征結(jié)局：與新月體或環(huán)狀體形成數(shù)量有關(guān)多數(shù)死于尿毒癥uremia

少數(shù)發(fā)展為慢性硬化性腎炎R(shí)apidlyprogressive

nephriticsyndrome具體表現(xiàn)起病急、病情進(jìn)展快水腫、血尿、蛋白尿少尿或無(wú)尿伴氮質(zhì)血癥急性腎功能衰竭病變基礎(chǔ)基底膜破壞新月體形成基本與急性同，但由于病變較嚴(yán)重很快發(fā)展為腎衰肺出血-腎炎綜合征

Goodpasturesyndrom屬于Ⅰ型CrGN臨床上表現(xiàn)為肺出血、血尿、蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀肺泡壁（包括毛細(xì)血管）壞死、肺泡腔出血、肺泡壁纖維增生肺泡壁基底膜有線狀沉積物（三）腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┪⑿〔∽冃阅I小球腎炎（脂性腎病）局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎LM下炎癥表現(xiàn)不突出基底膜破壞具體臨床表現(xiàn)GeneralizededemaMassiveproteinuriaHyperlipoidemia

hypoproteinemia

三高一低病變基礎(chǔ)1、membranousGN又名：membranousnephropathy大白腎雙側(cè)腎臟對(duì)稱性增大LM

早期基底膜增厚、破壞銀染呈梳齒狀

晚期腎小球硬化基底膜厚并呈梳齒狀突起EM：足突消失、大量電子致密物沉積clinical年齡：成年人，男性多于女性

nephrotic

syndromnephroticsyndrom大量蛋白尿（非選擇性）低蛋白血癥全身水腫高脂血癥腎小球毛細(xì)血管壁基底膜損傷肝臟脂蛋白合成血液循環(huán)中脂質(zhì)顆粒運(yùn)送外周脂蛋白的分解障礙少數(shù)預(yù)后較好，病情穩(wěn)定25-40%患者在2年-20年后內(nèi)發(fā)展慢性硬化性腎炎預(yù)后2.minimalchangeGN又名Lipoidnephrosis(脂性腎?。┠I小球炎癥表現(xiàn)輕微腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉積

MorphologyGross:大白腎切面：有時(shí)可見(jiàn)脂質(zhì)條紋

LM彌漫性足突消失腎小球基本正常近曲小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)沉積比較IFM&EM彌漫性足突消失無(wú)免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積Clinical年齡：childnephroticsyndrom（小分子的蛋白質(zhì)）selectiveproteinuria可凹性水腫prognosis兒童患者：預(yù)后好,激素治療敏感（數(shù)周內(nèi)）<5%25年后發(fā)展為慢性硬化性腎炎3.focalsegmental

glomerulosclerosis,FSG

病變累及部分腎小球腎小球的部分袢系膜基質(zhì)增多膠原纖維：呈藍(lán)色晚期腎小球硬化EM系膜基質(zhì)增多GBM厚血管塌陷彌漫性足突消失上皮細(xì)胞從GBM剝脫腎小球硬化足細(xì)胞損傷蛋白、脂質(zhì)在系膜基質(zhì)內(nèi)沉積系膜反應(yīng)性增生FSG：免疫熒光顯示IgMClinical兒童或成人nephroticsyndrom為主其他表現(xiàn)prognosis兒童預(yù)后相對(duì)好成人預(yù)后差慢性硬化性腎小球腎炎（50%患者）與微小病變性腎小球腎炎鑒別病變臨床預(yù)后4.membranoproliferativeGN

MPGN病變特點(diǎn)基底膜增厚系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增多呈雙軌狀(銀染\PAS)

腎小球體積增大、細(xì)胞數(shù)增多小葉間隔增寬、分葉狀明顯MPGN免疫復(fù)合物EM&IFM分型（根據(jù)免疫復(fù)合物的部位和成分）Ⅰ型：內(nèi)皮細(xì)胞下沉積，有C3，常

有IgG、C1q（免疫復(fù)合物型）Ⅱ型：基膜內(nèi)沉積，有C3，一般

無(wú)IgG、C1q（補(bǔ)體替代途徑）Ⅱ型MPGN補(bǔ)體Ⅰ型MPGN免疫復(fù)合物基底膜內(nèi)暗色的電子致密物

沉積融合成肋骨樣膜增生性腎小球腎炎II型Ⅰ型:內(nèi)皮下方Clinical&prognosis兒童和青年腎病綜合征為主也可以表現(xiàn)為單純血尿或蛋白尿慢性硬化性腎炎預(yù)后差，尤其是II型5.系膜增生性腎小球腎炎

（mesangialproliferativeGN）病變特征彌漫性系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增多部分病例伴IgG、C3沉積系膜基質(zhì)增多系膜細(xì)胞增多對(duì)照系膜區(qū)增寬Clinical&prognosis青少年，男性多于女性臨床表現(xiàn)多樣化腎病綜合征無(wú)癥狀蛋白尿無(wú)癥狀血尿病變輕者預(yù)后好、重者則預(yù)后差（四）IgAnephropathy

orBergerdisease病變特點(diǎn)主要特點(diǎn)系膜區(qū)單純性IgA或以IgA為主的免疫球蛋白沉積。其他病變彌漫性系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增多

FSG

偶見(jiàn)新月體免疫熒光檢查IgA陽(yáng)性主要位于系膜區(qū)Clinical&prognosis兒童和青年表現(xiàn)多樣化常表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿少數(shù)表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥或腎病綜合癥預(yù)后：相對(duì)較好，進(jìn)展緩慢，20年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰少數(shù)預(yù)后差（五）chronicGN又名

Chronicsclerosingglomerulonephritis

由各型腎炎緩慢發(fā)展而來(lái)GROSSLY

secondarygranulo-contractedkidney顆粒性固縮腎可雙側(cè)腎臟體積變小表面彌漫細(xì)顆粒質(zhì)地變硬皮質(zhì)變薄皮髓界限不清LM腎小球腎小管腎間質(zhì)代償肥大腎小管萎縮腎小球玻璃樣變Clinical:Chronicnephritissyndrom早期無(wú)明顯特異表現(xiàn)常無(wú)意中發(fā)現(xiàn)食欲差、易疲乏、無(wú)力終末期尿毒癥晚期尿的變化：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：心衰、腦出血貧血氮質(zhì)血癥Prognosis差(尿毒癥、高血壓）血液透析異體腎移植四、pathogenesis大多數(shù)與抗原抗體反應(yīng)引起的免疫反應(yīng)（變態(tài)反應(yīng)）有關(guān)免疫復(fù)合物出現(xiàn)部位上皮下基底膜內(nèi)內(nèi)皮下系膜內(nèi)損傷部位內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜足細(xì)胞系膜細(xì)胞壁層上皮細(xì)胞抗原外源性（細(xì)菌、病毒、藥物等）

內(nèi)源性腎小球性（基膜性、足細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞的細(xì)胞膜抗原）非腎小球性（DNA、核抗原、腫瘤抗原和甲狀腺球蛋白等）抗原？發(fā)病機(jī)制（主要有兩種）循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎——通過(guò)Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)原位免疫復(fù)合物性腎炎——Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)

（依賴補(bǔ)體的抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用）其它機(jī)制抗腎小球細(xì)胞抗體——通過(guò)Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)（依賴抗體的細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用，ADCC）細(xì)胞免疫性腎小球腎炎——細(xì)胞免疫補(bǔ)體替代途徑激活(不伴免疫復(fù)合物沉積）循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎補(bǔ)體受體Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)例如鏈球菌感染后腎炎非腎小球性抗原內(nèi)源性外源性不連續(xù)顆粒狀沉積物