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文檔簡介
反應性組織細胞增多癥大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱reactivehistiocytosis別名反應性組織細胞增生;噬血細胞綜合征;噬血綜合征ICD號D76.3
概述反應性組織細胞增多癥(reactivehistiocytosis,RH)又稱噬血綜合征,是一種單核巨噬細胞系統(tǒng)的良性疾病,多與感染、免疫調節(jié)紊亂性疾病、結締組織病、亞急性細菌性心內膜炎、免疫抑制等有關。Risdall(1979)首次提出這是一種獨立的臨床綜合征。當骨髓液涂片中組織細胞比例增加達3%以上,稱為反應性組織細胞增生癥(reactivehistiocytosis)。本綜合征在臨床上較惡性組織細胞病多見,兩者易混淆,值得重視。流行病學Reiner等檢測的2634例骨髓中,反應性組織細胞增生癥占0.8%。國內一組資料,10年期間,反應性組織細胞增生癥102例,占同期骨髓檢查的6.9%。病因各種病原體的感染都可引起發(fā)病,與感染有關占65%~78%,以病毒感染最為常見,約占36%,如病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多癥、腺病毒、B19病毒、登革熱病毒,尤以巨細胞病毒、皰疹病毒和EB病毒常見。細菌性感染中,以腸道革蘭陰性桿菌為主,還見于傷寒、結核病等。寄生蟲病如瘧疾、弓形蟲病、血吸蟲病及布魯菌病等較多見。此外,真菌、利什曼原蟲、支原體及立克次體感染也有報道。結締組織病、X伴性淋巴增生綜合征、家族性嗜紅細胞性淋巴細胞增生癥、亞急性細菌性心內膜炎、風濕病、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉移癌及獲得性免疫缺陷綜合征以及脾臟切除后、酗酒等都有報道。發(fā)病機制全血細胞進行性減少,骨髓中造血細胞減少的機制:①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進;②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產(chǎn)生,如干擾素γ、白介素-1;③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發(fā)生紊亂,誘致免疫調節(jié)障礙,血細胞破壞增多。分化良好的組織細胞增多,細胞形態(tài)大多正?;騼H有輕微的畸形,少數(shù)因傷寒或粟粒性結核引起時,細胞畸形也較明顯,但各個細胞間的形態(tài)、大小、核形、成熟程度的差別小于惡性組織細胞病所見。臨床表現(xiàn)隨原發(fā)病而異,但大多數(shù)病人有發(fā)熱,以高熱居多,可伴盜汗、體重減輕。肝脾或淋巴結腫大、皮疹十分常見。如累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺,可產(chǎn)生相應的癥狀和體征。嚴重肝損害或并發(fā)彌散性血管內凝血(DIC),可引發(fā)多部位出血。雖多數(shù)病例隨原發(fā)病好轉,尤其是感染的控制而逐漸緩解,但約30%的患者因多臟器功能損害或凝血障礙而死亡,臨床征象和惡性組織細胞病常難以鑒別。
實驗室檢查
1.血象血細胞有不同程度的減少。國內82例就診時貧血占48.4%,全血細胞減少占14.6%。血涂片查見成熟組織細胞占17.8%。國外病例,紅細胞、白細胞或血小板減少者均在80%以上。血細胞減少和感染致骨髓抑制,以及被增生的組織細胞吞噬有關。
2.骨髓象增生活躍,組織細胞增生數(shù)量不一,大多數(shù)<30%,其形態(tài)為成熟型,即正常組織細胞,也可呈淋巴樣或單核樣。常伴吞噬現(xiàn)象,主要吞噬成熟的紅細胞,也可吞噬中性粒細胞、幼紅細胞,但吞噬血小板較少見。實驗室檢查有時可出現(xiàn)少量異常組織細胞,甚至個別的多核巨細胞。
3.血液生化血清轉氨酶、膽紅素、肌酐、尿素氮均可升高。其他輔助檢查
1.病理活檢淋巴結、肝等活檢顯示組織細胞增生,有的有噬血現(xiàn)象,正常的組織結構未被破壞。
2.其他檢查血液中各種炎性細胞因子水平可升高。由病毒感染引起者,血清中相關病毒抗體(IgM及IgG)效價升高。
3.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征、選擇做X線、CT、B超、心電圖。診斷診斷標準為:①發(fā)熱1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾腫大伴全血細胞減少;③肝功能異常及凝血功能障礙;④噬血組織細胞占骨髓涂片有核細胞≥2%(或≥3%)或2500個細胞/ml骨髓液,和(或)活檢顯示累及骨髓,淋巴結,肝,脾組織。以下各項強烈提示①腦脊液中單個核細胞增多;②肝活檢表現(xiàn)為慢性持續(xù)性肝炎;③自然殺傷細胞活性降低。以下各項有利于HPS的①淋巴結腫大、黃疸、水腫及皮疹,腦膜受累的癥狀及體征;②低鈉血癥,血清鐵增高,腦脊液蛋白增多;③肝轉氨酶增高,低蛋白血癥,血低密度脂蛋白膽固醇增高及高密度脂蛋白膽固醇降低;④周圍血可溶性白介素-2受受體增高。鑒別診斷
1.惡性組織細胞病HPS有時病情兇險,與惡性組織細胞病(MH)在臨床和細胞形態(tài)學、組織學上缺乏特異性鑒別試驗。以下幾項有助于兩者的鑒別:
(1)外周血象或濃縮血片中、骨髓或淋巴結、肝脾等組織中能找到惡性組織細胞支持MH。
(2)惡性組織細胞對乙酸α萘酚酯酶染色陽性、酸性磷酸酶染色陽性,免疫組織化學示細胞內κ鏈及γ鏈均陽性。
(3)HPS中性粒細胞堿性磷酸酶活性可增高,血清鐵蛋蛋白在MH明顯高于正常人和HPS。鑒別診斷但LCH的皮疹為特異性皮疹,多分布于軀干胸腹部和發(fā)際耳后及頸部,與HPS的一過性皮疹可相鑒別,而且LCH患者常出現(xiàn)骨骼破壞?;罱M織病理檢查發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細胞是診斷LCH的主要依據(jù),電鏡檢查可見到朗格漢斯細胞內含有Birbeek顆粒。治療
1.病因治療繼發(fā)性HPS應查找病因,針對病因、原發(fā)病作相應的治療。如能發(fā)現(xiàn)病原微生物,則應及時應用有效的抗微生物治療;如果是在應用免疫抑制時發(fā)生的HPS,則應停用免疫抑制劑;如果HPS發(fā)生于治療前有免疫缺陷的患者,則治療主要是抗感染及增強機體免疫力;如果HPS發(fā)生于化療后,而腫瘤已緩解,則應停止化療,同時抗感染。
2.化學療法常用的化療藥物有長春堿/長春新堿或依托泊苷(足葉乙甙、vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質激素聯(lián)用,或CHOP方案,同時鞘內注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射,也可進行反復的血漿置換。治療
(2)停激素后用環(huán)孢素A,共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射,以后每
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