成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí).20160825課件

2012成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)2016.8.25陳萍萍定義支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。發(fā)病機(jī)制2氣道防御功能低下感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先人性支氣管擴(kuò)張癥較少見，繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥105免疫功能缺陷06纖毛功能異常07其他氣道疾病病因08結(jié)締組織疾病09炎癥性腸病臨床表現(xiàn)癥狀：咳嗽是支氣管擴(kuò)張癥最常見的癥狀(>90%)，且多伴有咳痰(75%~100%)，痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時(shí)咳嗽和咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。72%—83%患者伴有呼吸困難，這與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)。半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)?？┭蓮奶抵袔а链罅靠┭?，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍并不完全一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴(kuò)張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。臨床表現(xiàn)癥狀：

支氣管擴(kuò)張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。臨床表現(xiàn)體征：

聽診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約三分之一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺。晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。診斷支氣管擴(kuò)張癥的診斷：

應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需進(jìn)行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無(wú)吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無(wú)法解釋的咯血或無(wú)痰性咳嗽；“COPD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無(wú)吸煙史者。鑒別診斷診斷鑒別診斷要點(diǎn)支氣管擴(kuò)張癥大量膿痰，濕性啰音，可合并杵狀指（趾），X線胸片或者高分辨率CT提示支氣管擴(kuò)張和管壁增厚。COPD中年發(fā)病，癥狀緩慢進(jìn)展，多有長(zhǎng)期吸煙史，活動(dòng)后氣促，肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVC＜70%）。肺結(jié)核所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤(rùn)性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細(xì)菌學(xué)檢查可確診慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學(xué)檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周圍有慢性炎癥浸潤(rùn)及條索狀陰影以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷治療目的

支氣管擴(kuò)張癥患者生活質(zhì)量明顯下降，其影響因素包括喘息癥狀、FEV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此，支氣管擴(kuò)張癥的治療目的包括：確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展，維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。物理治療

物理治療可促進(jìn)呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運(yùn)動(dòng)耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長(zhǎng)期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對(duì)于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴(kuò)張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時(shí)應(yīng)用。1ONE抗菌藥物治療

支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。

僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽(yáng)性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。2TWO抗菌藥物治療

支氣管擴(kuò)張癥患者急性加重時(shí)的微生物學(xué)研究資料很少，估計(jì)急性加重一般是由定植菌群引起，60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。其他革蘭陽(yáng)性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患者定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評(píng)估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評(píng)估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)，二者的評(píng)估效果相當(dāng)。2TWO抗菌藥物治療

許多支氣管擴(kuò)張癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細(xì)菌對(duì)抗菌藥物耐藥，且支氣管擴(kuò)張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對(duì)大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。2TWO1ONE近期住院2TWO頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素3THREE重度氣流阻塞(FEV1<30%)4FOUR口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周）抗菌藥物治療有無(wú)銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素：（至少符合4條中的2條）無(wú)銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。對(duì)有銅綠假單孢菌感染高危因素的患者，應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥，并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細(xì)菌負(fù)荷的藥物?？咕幬镏委?TWO抗菌藥物治療

應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。臨床療效欠佳時(shí)，需根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。2TWO抗菌藥物治療

若因耐藥無(wú)法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對(duì)銅綠假單孢菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。2TWO咯血的治療垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5min起效，維持20~30min。用法：垂體后葉素5~10U加5%葡萄糖注射液20~40ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以10～20U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U/kg/h)，出血停止后再繼續(xù)使用2~3d以鞏固療效；支氣管擴(kuò)張伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。3THREE——藥物治療咯血的治療促凝血藥：為常用的止血藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸（4～6g+生理鹽水100ml，15~30min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h）或氨甲苯酸（100~200mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射，2次/d），或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（250~500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2~3次/d），還可給予血凝酶l～2kU靜脈注射，5~10min起效，可持續(xù)24h。3THREE——藥物治療咯血的治療其他藥物：如普魯卡因150mg加生理鹽水30ml靜脈滴注，l~2次/d，皮內(nèi)試驗(yàn)陰性（0.25%普魯卡因溶液0.1ml皮內(nèi)注射）者方可應(yīng)用；酚妥拉明5~10mg以生理鹽水20~40ml稀釋靜脈注射，然后以10~20mg加于生理鹽水500ml內(nèi)靜脈滴注，不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。3THREE——藥物治療非抗菌藥物的治療

1．黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴(kuò)張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強(qiáng)理療效果，短期吸人甘露醇則未見明顯療效。急性加重時(shí)應(yīng)用溴己新可促進(jìn)痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴(kuò)張癥患者不推薦吸入重組人DNA酶[A]。4FOUR非抗菌藥物的治療2．支氣管舒張劑：

由于支氣管擴(kuò)張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應(yīng)性，因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑，但目前并無(wú)確切依據(jù)。合并氣流阻塞的患者應(yīng)進(jìn)行支氣管舒張?jiān)囼?yàn)評(píng)價(jià)氣道對(duì)β2-受體激動(dòng)劑或抗膽堿能藥物的