兒童癲癇診療規(guī)范

兒童癲癇診療規(guī)范【概論】（一）定義：癲癇是腦的神經(jīng)元群反復(fù)性過度放電導(dǎo)致慢性、反復(fù)出現(xiàn)的發(fā)作性疾病，由多種病因引起的腦功能障礙性疾病。根據(jù)腦內(nèi)異常放電和傳導(dǎo)范圍的不同，其臨床表現(xiàn)也不同，包括運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、自主神經(jīng)、精神等多方面的功能障礙。（二）任何獲得性致病的因素，病因與遺傳因素密切相關(guān)；②繼發(fā)性或癥狀性：有明確病因，如先天性腦發(fā)育異常（腦回畸形、肼胝體體缺如、灰質(zhì)異位等；腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥，代謝性疾病等。③隱原性：指高度疑為癥狀性，但尚未找到病因。【診斷】癲癇的發(fā)作均有突然性、暫時(shí)性、反復(fù)性三個(gè)特點(diǎn)，至少發(fā)作二次以上。診斷的基本思路是：①發(fā)作性癥狀是否為癲癇；②癲癇發(fā)作的類型；③癲癇綜合征的類型；④明確病因。確診為癲癇后，根據(jù)腦電圖及臨床做出發(fā)作形式及癲癇綜合征進(jìn)行分類。（一）癲癇發(fā)作的分類國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)1981改變，分為部分性發(fā)作和全身性發(fā)作兩大類。部分性（限局性、局灶性）發(fā)作：異常放電起源于腦的某一部位，發(fā)作時(shí)意識(shí)存在簡單部分性發(fā)作①運(yùn)動(dòng)性發(fā)作②感覺性發(fā)作③植物神經(jīng)（2精神情感障礙及自動(dòng)癥。（3）部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作全身性（廣泛性、彌漫性）發(fā)作：腦電圖為全腦異常放電，發(fā)作時(shí)意識(shí)（1）失神發(fā)作（2）肌陣攣性發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）作（5）強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作（6）失張力性發(fā)作常見的癲癇綜合征（1良性家族性新生兒驚厥（2良性新生兒驚厥；3）大田園綜合征（早期嬰兒型癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制（4）早期嬰兒肌陣攣（5）嬰兒痙攣癥（6）（7）嬰兒重癥肌陣攣癲癇；8）Lennox-Gastaus（9）（10）具有中央—顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇（11）具有枕區(qū)放電的小兒癲癇（12）獲得性失語性癲癇Landau-Kleffner（13）（14）15）（16）覺醒時(shí)全身強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作。其他分類不明的各種發(fā)作（二）實(shí)驗(yàn)室檢查腦電圖：是確診癲癇主要輔助指標(biāo)。常規(guī)腦電圖、長程腦電圖、視頻腦電圖等，必要時(shí)多次復(fù)查提高陽性率。但仍有40%—50%記錄不到癇樣放電波形。CT、MRI、SPECT、PET腦脊液檢查除常規(guī)、生化、細(xì)菌、囊蟲病等。檢測。神經(jīng)功能：包括發(fā)育商、智商測定，心理行為量表分析。如低血糖、低鈣血癥等；②其他非癲癇性發(fā)作性疾病，如暈厥、屏氣發(fā)作、抽動(dòng)EEG的其它臨床特點(diǎn)?！局委煛浚ㄒ唬┧幬镏委熢瓌t確診癲癇后，在病因治療的同時(shí)，盡早予抗癲癇藥物；根據(jù)發(fā)作類型及癲癇綜合征來選藥；單藥及藥物劑量個(gè)體化；根據(jù)半衰期確立給藥間隔，簡化服藥次數(shù)；規(guī)律服藥，足療程；換藥或加藥時(shí)要有過渡期，合并用藥注意相互反應(yīng)；3-5（1-2后復(fù)發(fā)，繼原方案重新治療。定期隨診。（二）常用抗癲癇藥物的維持劑量1.苯巴比妥 2-5mg/（kg·d）2.卡馬西平 丙戊酸鈉 15-40mg/（kg·d）托吡酯 3-5mg/（kg·d）5.硝基安定 0.3-0.5mg/（kg·d）6.氯硝基安定0.03-0.15mg/（kg·d）奧卡西平 20—40mg/（kg·d）左已拉西坦10--20mg/（kg·次9．拉莫三秦 3---5mg/（kg·d）幾種發(fā)作類型的首選藥物舉例（初期選擇其中一種：肌陣攣或失張力性發(fā)托吡酯；部分性發(fā)作：卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯。（三）長期隨診監(jiān)測項(xiàng)目：丙戊酸鈉藥物濃度，肝功能、腦電圖等。（四）其它治療：生酮飲食、手術(shù)治療。6538.510385℃以上，一次發(fā)熱僅發(fā)作一次，發(fā)1538.5℃21/212%～7%可轉(zhuǎn)變?yōu)闊o熱驚厥（癲癇為：①原有神經(jīng)系統(tǒng)異常；②有癲癇家族史；③首次發(fā)作為復(fù)雜型高熱驚厥。具有2項(xiàng)以上危險(xiǎn)因素轉(zhuǎn)為癲癇的幾率增高。30③止驚：首選勞拉西泮(0.05-0.1mg/k/r/