預(yù)測HCM患者SCD相關(guān)指標(biāo)臨床價值講義

預(yù)測HCM患者SCD相關(guān)指標(biāo)臨床價值講義心肌病分類原發(fā)性心肌病繼發(fā)性心肌病

浸潤性疾病蓄積性疾病中毒性疾病心內(nèi)膜疾病炎癥性疾病內(nèi)分泌疾病心面綜合征神經(jīng)肌肉性/神經(jīng)性疾病營養(yǎng)缺乏性疾病自身免疫性疾病/膠原病電解質(zhì)平衡紊亂癌癥治療時

Circulation.2006;113(14):1807-1816.肥厚型心肌病最常見的心肌病，發(fā)病率1：500常染色體顯性遺傳心肌肥厚，左室腔不大，排除繼發(fā)因素年輕人猝死的最主要原因左室流出道梗阻左室肥厚與年齡有關(guān)，隨訪很重要心律失常機制及基質(zhì)竇性心動過速-促發(fā)因素高交感活性排列不整齊的心肌纖維框架和瘢痕化-基質(zhì)Circulation.2010;121(3):445-456.HCM的診斷ECG二維超聲心動圖心臟MRI基因診斷：StateofGeneticTestingforHypertrophicCardiomyopathy(HCM)2011HRS/EHRAExpertConsensusStatementontheStateofGeneticTestingfortheChannelopathiesandCardiomyopathies（）

HCM的治療藥物治療化學(xué)消融-？外科切除最肥厚部心肌-改善預(yù)后ICD植入-改善預(yù)后DDD植入心臟移植參數(shù)心肌切除化學(xué)消融手術(shù)死亡率1%-2%1%-2%壓差降低(靜息時)至10mmHg以下至25mmHg以下主觀癥狀好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)客觀癥狀好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)解剖學(xué)以外效果有不確定需要起搏器植入1%-2%5-10%手術(shù)例數(shù)X15-20X猝死（長期隨訪）非常低不確定隨訪年限40年以上約6年心肌內(nèi)疤痕無有HCM預(yù)后差異性大年病死率1%SCD和性別無關(guān)猝死、心衰、房顫多數(shù)患者壽命不受影響因此，危險分層相當(dāng)重要JCardiovascElectrophysiol.2007;18(1):1-6.Circulation.2010;121(3):445-456.預(yù)測SCD的相關(guān)指標(biāo)猝死家族史Holter:NSVT、SVT、VF二維超聲心動圖：心肌厚度、LVEFMRI心率變異性(HRV)心律震蕩(HRT)晚電位(VLP)QT離散度TWA（MTWA）心電圖振幅運動時血壓水平基因分析電生理檢查公認、明確的因素一個或一個以上的家族成員有心臟病相關(guān)的早發(fā)猝死家族史自發(fā)持續(xù)性室速/室顫非持續(xù)性室速運動血壓反應(yīng)異常-20%的患者直立運動低血壓反應(yīng)不明原因的暈厥年齡Circulation.2000;102(8):858-864.暈厥不明原因的暈厥神經(jīng)介導(dǎo)的暈厥（迷走反射相關(guān)）

RR0.91（P=1.0）Circulation.2009;119(13):1703-1710.不明原因的暈厥暈厥和評估時的時間間隔：＜6月：增加5倍死亡率＞6月：和年齡相關(guān)＞5年：無差異Circulation.2009;119(13):1703-1710.暈厥和年齡Circulation.2009;119(13):1703-1710.超聲心動圖左室流出道梗阻（有爭議）與SCD無獨立相關(guān)與勞力時發(fā)生暈厥有關(guān)，與休息時與日常活動時發(fā)生的不明原因的暈厥無關(guān)有文獻報道LVOT壓力階差≥30mmHg和SCD相關(guān)(有爭議)Circulation.2009;119(13):1703-1710.

JCardiovascElectrophysiol.2008;19(3):319-322.AmJCardiol.2009;104(5):695-699.超聲心動圖室壁厚度室壁厚度＞30mm，特別是年輕人（小于30-35歲）：10年的SCD風(fēng)險大約20%NEnglJMed.2000;342(24):1778-1785.

Lancet.2001;357(9254):420-424.超聲心動圖左房擴大左室心尖部室壁瘤和每年10%的事件相關(guān)

Circulation.2010;121(3):445-456.Circulation.2008;118(15):1541-1549.核磁共振終末期患者心肌廣泛瘢痕（晚期疤痕），造成心室收縮力下降、心臟擴大、心衰進展延遲強化（DCE）：不明確，需要長期隨訪，可能和形成室性心律失常的基質(zhì)相關(guān)Circulation.2006;114(3):216-225.

JAmCollCardiol.2008;51(14):1369-1374.舒張末期室壁厚度延遲強化評分EurHeartJ.2009;30(16):2003-2010.化學(xué)消融術(shù)外科心肌切除術(shù)外的另一種治療選擇適用于高度梗阻性HCM在心室間隔部位造成一個瘢痕，大約占左心室壁的10%，使流出道加寬酒精消融術(shù)后，置入ICD多于間隔切除術(shù)間隔瘢痕可能是心律失常的來源，增加猝死的危險？Lancet.1995;346(8969):211-214.EurHeartJ.2000;21(9):704-707.Circulation.2007;116(2):196-206;discussion206.信號平均心電圖（SAECG）QRS波終末部至ST段起始部的40毫秒中，高頻低振幅的碎裂電位心肌的電興奮傳導(dǎo)延緩，去極化速度延遲6-8倍VA發(fā)生率89-99%陰性預(yù)測價值在HCM患者SCD預(yù)測方面意義不明心室晚電位室性早搏后竇性心律先加速后減速的變化竇房結(jié)對室性早搏的反應(yīng)敏感性變化(竇房結(jié)雙向變時功能）AMI患者中，聯(lián)合的TO/TS能夠有效預(yù)測患者的死亡風(fēng)險TS和LVEF是患者心衰事件的獨立預(yù)測指標(biāo)，但對預(yù)測致死性心律失常的價值有限對HCM猝死預(yù)測價值有限

心率震蕩

CircJ.2003;67(7):601-604.心率變異性竇性心率在一定時間內(nèi)周期性改變時域測定法和頻域分析法反應(yīng)交感-副交感神經(jīng)張力及其平衡心梗后SCD預(yù)測因子：無論有無HF在HCM患者中，HRV應(yīng)用價值有限；聯(lián)合運動血壓變化可能可以預(yù)測年輕患者心臟事件Heart.2007;93(1):117-118.CircJ.2004;68(8):757-762.Circulation.1993;88(4Pt1):1682-1690.QT離散度同步記錄的12導(dǎo)聯(lián)體表EKG中最長QT間期與最短QT間期的差值反應(yīng)復(fù)極的不穩(wěn)定性，即跨壁離散度在HCM患者SCD預(yù)測方面價值有限AmHeartJ.2001;142(2):358-362.AmJCardiol.2001;87(1):114-115,A119.心電圖振幅25歲男性，因趕火車時暈厥入院。2D-E示室間隔厚度25mm，非梗阻肢體導(dǎo)聯(lián)振幅總和10.9mV肢體導(dǎo)聯(lián)振幅*時限乘積0.89mVs12導(dǎo)聯(lián)振幅*時限乘積2.29mVsEurHeartJ.2010;31:439-449HCM-CA:有SCD或心臟驟停的HCM患者EurHeartJ.2010;31:439-449微伏極T波電交替2002年Nearing和Verrier公布基于Holter的MTWA算法2008年Gold等分析SCD-HeFT數(shù)據(jù)，認為TWA對于臨床決策無益2009年ABCD研究肯定了MTWA在ICD植入前的評估作用對于SCD的陰性價值值得肯定對于ICD植入的決策有一定益處臨床應(yīng)用有一定的前景我中心從2008年初開始對心肌病以及健康人進行MTWA研究，已取得一定成果，部分結(jié)果論文已發(fā)表NearingBD,VerrierRL.JApplPhysiol2002;92:541-9.GoldMR,IpJH,CostantiniO,etal..Circulation2008;118:2022-8.CostantiniO,HohnloserSH,KirkMM,etal.JAmCollCardiol2009;53:471-9.吳曉燕，夏耘，曹克將等.中華心律失常學(xué)雜志2009;13:144-6AAAABBBB定義為QRS末端至T波末端形態(tài)上出現(xiàn)A/B/A/B的形態(tài)叫T波電交替T-WaveAlternans(TWA)ABCD研究(AlternansBeforeCardioverterDefibrillator)微伏級T波電交替JAmCollCardiol.2009;53(6):471-479.ABCD研究微伏級T波電交替JAmCollCardiol.2009;53(6):471-479.TWA和HCM和組織病理學(xué)改變一致和左室厚度一致CircJ.2002;66(5):457-462.

CircJ.2010;74(6):1197-1204.TWA和HCM和室性心律失常的發(fā)生一致高危：合并室性心律失?；蚣易迨返臀＃簾o室性心律失常局限性：目前尚缺乏關(guān)于HCM患者SCD和TWA的前瞻性研究JpnCircJ.1997;61(8):650-656.運動時血壓CircJ.2003;67:191-194高危突變β重聯(lián)和肌鈣蛋白T的變異常規(guī)進行基因分型價值有限異質(zhì)性決定，11個基因中有＞1000個變異仍有尚未被發(fā)掘的致病性基因JAmCollCardiol.2002;39(12):2049-2051.NEnglJMed.1992;326(17):1108-1114.其他心房顫動-無有力證據(jù)栓塞、心衰偶爾可能誘發(fā)室速并導(dǎo)致ICD放電電生理檢查-臨床應(yīng)用價值有限誘發(fā)心律失常與否高度依賴于程序刺激的強度昂貴、非特異性和臨床心律失常環(huán)境不符和非創(chuàng)傷性危險分層相比無優(yōu)勢JAmCollCardiol.2003;42(9):1687-1713.JCardiovascElectrophysiol.2007;18(5):483-487.HCM危險分層主要危險因素可能個體危險因素心臟驟停（室顫）房顫自發(fā)性持續(xù)性室速心肌缺血猝死家族史LVOT梗阻不明原因暈厥高危突變室壁厚度≥30mm劇烈運動/競技比賽活動時血壓反應(yīng)不佳非持續(xù)性室速(Holter)陰性預(yù)測價值大，陽性預(yù)測價值有限Circulation.2006;114(10):e385-484.Europace.2010;12:313-321各研究涉及的主要危險因子具體標(biāo)準(zhǔn)Europace.2010;12:313-321非持續(xù)性室速Europace.2010;12:313-321不明原因暈厥Europace.2010;12:313-321室間隔超常肥厚Europace.2010;12:313-321血壓反應(yīng)異常Europace.2010;12:313-321SCD家族史Europace.2010;12:313-321目前的局限性與未來趨勢圍繞肥厚性心肌病的危險分層的不確定性大部分可追溯到一些不準(zhǔn)確界定的風(fēng)險指標(biāo)各因素之間的獨立性不明確，相互關(guān)系交錯復(fù)雜陰性預(yù)測價值高（≥90%），而陽性價值低（15%-30%），可能由于HCM事件發(fā)生率低