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第五講氨基酸代謝與相關(guān)性疾病E-mail:dingyong@（一）氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶H2O+NADNADH+H++NH3NH3谷氨酸一、氨基酸的脫氨基作用α-酮戊二酸氨基酸分解代謝（1）谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）（ALT）判斷肝臟功能的一個(gè)重要指標(biāo)：正常值：16～40單位重要的轉(zhuǎn)氨酶有2種（二）轉(zhuǎn)氨基作用（2）谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）（AST）判斷心肌細(xì)胞是否受損的重要指標(biāo)之一正常值：20～50單位

(三)聯(lián)合脫氨基作用

1.各組織都可以進(jìn)行（成熟紅細(xì)胞例外）.2.其逆反應(yīng)是合成非必需氨基酸的重要途徑.3.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶含B6.二、-酮酸的代謝酮酸非必需AA糖、脂類氧化供能生糖AA生酮AA生糖兼生酮AA亮賴大部分苯酪--1.為什么高血氨病人不能用堿性肥皂水灌腸？提醒：2.為什么肝硬化腹水病人不能用堿性利尿藥？（二）氨的去路1、生成谷氨酰胺谷氨酸＋NH3→谷氨酰胺2、合成尿素（鳥氨酸循環(huán)）意義：把有毒的氨變成無毒的尿素，最后排出體外（解毒）。條件：肝臟功能正常！四、個(gè)別氨基酸的代謝

（一）脫羧

（1）L-谷氨酸γ-氨基丁酸+CO2(腦、神經(jīng)中樞抑制性遞質(zhì))（2）組氨酸組胺+CO2(血管舒張劑)（3）色氨酸5-羥色胺+CO2

(腦內(nèi)：抑制作用外周：收縮血管)B6B6B6

（5）鳥氨酸多胺類+CO2

（腐胺、精脒、精胺）促進(jìn)細(xì)胞增殖(腫瘤病人血、尿測(cè)定指標(biāo)之一）

（4）半胱氨酸牛磺酸+CO2

(結(jié)合膽汁酸成分)B6B6

（二）一碳單位代謝

定義:某些氨基酸分解中產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)。相關(guān)的氨基酸：甘、絲、組、蛋、色條件：需要維生素葉酸（缺乏：巨幼紅細(xì)胞貧血,胎兒畸形）功能：為嘌呤嘧啶合成提供一碳基團(tuán)。

苯丙氨酸和酪氨酸代謝苯丙氨酸多巴兒茶酚胺類酪氨酸

酪氨酸酶

黑色素苯丙酮酸苯丙酮酸尿癥白化病對(duì)羥苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸+乙酰乙酸尿黑酸癥對(duì)羥苯丙酮酸尿癥完生活小竅門（二）一，玻璃杯倒入開水不炸破

二，巧除電器上的污垢

三，

巧除冰箱里的異味

四，堿性電池的再生

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