肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷課件

肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷VallerieV.McLaughlin,MD,FACC,FAHA,FCCPAssociateProfessorofMedicineDirector,PulmonaryHypertensionProgramUniversityofMichiganHealthSystem肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷VallerieV.McLaughDr.McLaughlin接受來自GlaxoWellcome,UnitedTherapeutics,Actelion,Myogen,Pfizer,AccredoTherapeutics,CoTherix,andEncysive的研究支持另外，她還是Actelion,Encysive,CoTherix,Myogen,Pfizer,PriorityHealthCare,Caremark,andUnitedTherapeutics.的顧問和指導(dǎo)委員會(huì)成員，辦公室發(fā)言人。肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷課件肺動(dòng)脈高壓的分類1. 肺動(dòng)脈高壓2. 肺靜脈高壓3.與呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥并發(fā)的肺動(dòng)脈高壓4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓5. 直接影響肺血管的疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓世界衛(wèi)生組織1998肺動(dòng)脈高壓的分類1. 肺動(dòng)脈高壓世界衛(wèi)生組織19982003年Venice肺動(dòng)脈高壓（PAH）分類散發(fā)的肺動(dòng)脈高壓（IPAH）家族性的肺動(dòng)脈高壓（FPAH）與以下情況有關(guān)：結(jié)締組織疾病先天性心臟病HIV感染藥物和毒物其他肺動(dòng)脈高壓合并顯著的靜脈和/或毛細(xì)血管異常肺靜脈阻塞性疾病肺毛細(xì)血管的多發(fā)性血管瘤永久性的胎兒循環(huán)2003年Venice肺動(dòng)脈高壓（PAH）分類散發(fā)的肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)理Gaine,JAMA2000;284:3164正?？赡嫘圆∽儾豢赡嫘圆∽兎蝿?dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)理Gaine,JAMA2000;284有哪些依據(jù)可以考慮PAH？臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖有哪些依據(jù)可以考慮PAH？有哪些依據(jù)可以考慮PAH？臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖呼吸困難心絞痛暈厥浮腫雷諾氏現(xiàn)象有哪些依據(jù)可以考慮PAH？呼吸困難有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖家族史結(jié)締組織疾病先天性心臟病門脈高壓–OLT的候選者深靜脈血栓形成/肺栓塞病史食欲抑制劑/藥物的使用HIV有哪些依據(jù)可以考慮PAH?家族史有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖肺動(dòng)脈高壓的特征P2亢進(jìn)右心室擴(kuò)張三尖瓣返流的收縮期雜音肺動(dòng)脈瓣返流的舒張期雜音右心室S4右心衰竭的特征頸靜脈擴(kuò)張－V波右心室S3肝腫大浮腫腹水有哪些依據(jù)可以考慮PAH?肺動(dòng)脈高壓的特征右心衰竭的特征肺門擴(kuò)大外周血管稀疏（剪枝狀）右心室擴(kuò)大到胸骨后的空間有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖肺門擴(kuò)大外周血管稀疏（剪枝狀）右心室擴(kuò)大到胸骨后的空間有哪些RVHRVstrainRADRAE有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖RVHRVstrainRADRAE有哪些依據(jù)可以考慮PAH有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PAH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常Rationale有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PAH?YesNoTR胸骨旁長(zhǎng)軸切面胸骨旁長(zhǎng)軸切面胸骨旁短軸切面胸骨旁短軸切面心尖四腔切面心尖四腔切面三尖瓣返流三尖瓣返流有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常RationalePH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖Yes有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?YesNoTR有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常RationaleLV收縮、舒張功能失常;瓣膜疾病:適當(dāng)?shù)闹委焂esPH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖YesPH是由CHD引起的嗎?超聲心動(dòng)圖及多普勒研究No異常的形態(tài)學(xué)、分流:外科、藥物治療PAH或進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的病因YesPH是由CTD,HIV引起的嗎?血清學(xué)檢查硬皮病、,SLE,HIV感染:藥物治療

PAH并且進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的原因NoYesHIV導(dǎo)致的PAH在組織學(xué)和對(duì)治療的反應(yīng)與特發(fā)PAH相似有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?YesNoTR有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常RationaleLV收縮、舒張功能失常;瓣膜疾病:適當(dāng)?shù)闹委焂esPH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖YesPH是由CHD引起的嗎?超聲心動(dòng)圖及多普勒研究No異常的形態(tài)學(xué)、分流:外科、藥物治療PAH或進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的病因YesPH是由CTD,HIV引起的嗎?血清學(xué)檢查硬皮病、,SLE,HIV感染:藥物治療

PAH并且進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的原因NoYes是慢性PE嗎?VQ掃描No有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?YesNoTR肺通氣/灌注掃描慢性肺栓塞原發(fā)肺動(dòng)脈高壓肺通氣/灌注掃描慢性肺栓塞原發(fā)肺動(dòng)脈高壓有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖TR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常PH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖LV收縮、舒張功能失常;瓣膜疾病:適當(dāng)?shù)闹委烶H是由CHD引起的嗎?超聲心動(dòng)圖及多普勒研究異常的形態(tài)學(xué)、分流:外科、藥物治療PAH或進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的病因PH是由CTD,HIV引起的嗎?血清學(xué)檢查硬皮病、,SLE,HIV感染:藥物治療

PAH并且進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的原因是慢性PE嗎?VQ掃描PH是肺疾病引起的嗎?PFT’s,動(dòng)脈血氧飽和度解剖學(xué)檢查(CT,MRI能提供有用的、但不確定的診斷信息):可行血栓動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)和藥物治療慢性PE能確定可以作手術(shù)嗎?肺動(dòng)脈造影YesNoRationaleYesNoNoYesYesNoYesNoNoVQnormalYes有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?TR血流速度測(cè)PH是肺疾病引起的嗎?PFT’s,動(dòng)脈血氧飽和度YesNoPH導(dǎo)致哪些的限制?功能分級(jí);6分鐘步行試驗(yàn)6MW距離是生存率的強(qiáng)烈預(yù)測(cè)因子:<332:20%3年存活率>332:92%3年存活率

Miyamotoetal.AmJRespirCritCareMed.2000;161:487-492實(shí)質(zhì)性肺疾病、低氧血癥、睡眠紊亂:藥物治療、吸氧,適當(dāng)?shù)恼龎和?并進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的致病因素不論P(yáng)H的病因是什么，記錄運(yùn)動(dòng)能力:記錄最初的情況、預(yù)后及疾病進(jìn)展以及對(duì)治療的反應(yīng)PH是肺疾病引起的嗎?YesNoPH導(dǎo)致哪些的限制?6MWTHANKYOUSUCCESS2022/10/3123可編輯THANKYOUSUCCESS2022/10/23Yes肺動(dòng)脈的血液動(dòng)力學(xué)情況?RHC記錄PA壓力,PCWP(LVo或LA壓，如果PCWP不能取得或不確定),transpulmonarygradient,CO,PVR,MVO2,對(duì)血管擴(kuò)張劑的反應(yīng):

診斷PAH,或者如果沒有其他明確的病因可診斷IPAHNo實(shí)質(zhì)性肺疾病、低氧血癥、睡眠紊亂:藥物治療、吸氧,適當(dāng)?shù)恼龎和?并進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的致病因素PH是肺疾病引起的嗎?PFT’s,動(dòng)脈血氧飽和度不論P(yáng)H的病因是什么，記錄運(yùn)動(dòng)能力:記錄最初的情況、預(yù)后及疾病進(jìn)展以及對(duì)治療的反應(yīng)PH導(dǎo)致哪些的限制?功能分級(jí);6分鐘步行試驗(yàn)Yes肺動(dòng)脈的血液動(dòng)力學(xué)情況?記錄PA壓力,PCWP(心導(dǎo)管檢查排除先天性心臟病測(cè)量肺動(dòng)脈楔嵌壓或LVEDP查明病情的嚴(yán)重性和預(yù)后測(cè)定血管擴(kuò)張藥的療效幾乎對(duì)每一個(gè)懷疑肺動(dòng)脈高壓的患者都要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查排除先天性心臟病幾乎對(duì)每一個(gè)懷疑肺動(dòng)脈高壓的患者肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展的原理圖TimePAPPVRCO無癥狀的/代償?shù)挠邪Y狀的/失代償?shù)陌Y狀閾值右室功能不全惡化/失代償?shù)腃O=TPGPVR肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展的原理圖TimePAPPVRCO無癥狀的/代測(cè)定肺動(dòng)脈的擴(kuò)張儲(chǔ)備

試驗(yàn)藥物靜脈注射腺苷靜脈注射前列腺環(huán)素吸入一氧化氮測(cè)定肺動(dòng)脈的擴(kuò)張儲(chǔ)備

試驗(yàn)藥物靜脈注射腺苷RichSetal.NEnglJMed.1992;327:76-81.01224364860Months406080100%

Survival507090RNRUICNIH大劑量CCBs對(duì)PPH生存率的影響

－根據(jù)反應(yīng)情況RichSetal.NEnglJMed.19(Years)長(zhǎng)期治療CCB有效者長(zhǎng)期CCB治療無效3833302213833211912740Subjects

atrisk,n累及生存率長(zhǎng)期治療CCB有效者長(zhǎng)期治療CCB無效者0.2.4.6.81024681012141618O.Sitbonetal.Circulation2005:inpressIPAH的生存率

長(zhǎng)期CCB的治療反應(yīng)p=0.0007

(Years)長(zhǎng)期治療CCB有效者長(zhǎng)期CCB治療無效3833治療有效的定義平均PAP降低最少20%平均PAF降低到35-40mmHgCO含量不變或增加隨訪服用CCB的患者了解安全性和治療的有效性是非常重要的治療有效的定義平均PAP降低最少20%BadeschetalCHEST2004;126:35S-62S口服CCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]繼續(xù)CCB治療持續(xù)有效

(3)陽性NegativeAtrioseptostomy+

LungTransplantationNoimprovement

ordeteriorationYesNoPAH的治療功能分級(jí)II/III/IV(1)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)

[AforIPAH,E/CforotherPAH]

(2)一般治療口服抗凝藥[BforIPAH,E/CforotherPAH]±diuretics±oxygen[E/A]±digoxinPDE-5Inhibitors(Sildenafil)[C]EndothelinReceptorAntagonists(Bosentan)[A]orChronicIVEpoprostenol[A]orProstanoidAnaloguesSQTreprostinil[B],InhIloprost[B],Beraprost[I])FunctionalClassIII(5)FunctionalClassIV(4)ChronicIVEpoprostenol[A]Bosentan[B]Treprostinil[B]ChronicIVIloprost[C]BadeschetalCHEST2004;126:3BadeschetalCHEST2004;126:35S-62SPAH的治療功能分級(jí)II/III/IV(1)一般治療口服抗凝藥[BforIPAH,E/CforotherPAH]

+diuretics+oxygen[E/A]

+digoxin急性血管反應(yīng)試驗(yàn)[AforIPAH,E/CforotherPAH]

(2)Noimprovement

ordeteriorationAtrioseptostomy+

LungTransplantationPDE-5Inhibitors(Sildenafil)[C]FunctionalClassIV(4)ChronicIVEpoprostenol[A]Bosentan[B]Treprostinil[B]ChronicIVIloprost[C]OralCCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]ContinueCCBSustainedResponse(3)PositiveYesNoNegative血管內(nèi)皮受體拮抗劑(波生坦)[A]or長(zhǎng)期靜脈注射依前列醇

[A]or類前列腺素

SQTreprostinil[B],InhIloprost[B],Beraprost[I])功能分級(jí)III級(jí)(5)BadeschetalCHEST2004;126:362.5mgbid125or250mgbid-40-200204060波生坦(n=144)安慰劑(n=69)基線4周8周16周p=0.0002步行距離

(m)Mean±SEMBREATHE-1:步行試驗(yàn)ITT16周時(shí)的變化80RubinLJetal,fortheBREATHEStudyGroup.NEnglJMed.2002;346:896-903.62.5mgbid125or250mgbid-4

BREATHE-1:結(jié)果

隨時(shí)間延長(zhǎng)臨床情況惡化無事件生存率(%)時(shí)間(周)02550751000481216202428p=0.0015p=0.003889%63%波生坦(n=144)安慰劑(n=69)波生坦(n=35)安慰劑(n=13)95%87%*

Timetoclinicalworsening

=Shortesttimetoeitherdeath,prematurewithdrawalorhospitalizationduetoPHTworsening,orinitiationofepoprostenoltherapyRubin,etal.NEnglJMed2002BREATHE-1:結(jié)果

隨時(shí)間延長(zhǎng)臨床情況惡化無事件生波生坦治療預(yù)計(jì)的生存率和實(shí)際觀察的生存率Eventrate/year(exponential):5.5%061218243036時(shí)間(月)1691671631531132316Patientsatrisk

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90100累積生存率(%)預(yù)計(jì)生存率(NIH)

波生坦69%57%48%96%89%86%McLaughlinVV,etal.

EurRespirJ2005;25:244-9.波生坦治療預(yù)計(jì)的生存率和實(shí)際觀察的生存率Eventrate波生坦和肝功能試驗(yàn)在PAH研究中波生坦與下列情況有關(guān)11%的患者ALT和/或AST升高>3xULN90%發(fā)生在治療開始的16周呈劑量依賴性，繼續(xù)用藥或停止治療時(shí)可完全逆轉(zhuǎn)很少因膽紅素升高而有癥狀，可緩解不留后遺癥波生坦和肝功能試驗(yàn)在PAH研究中波生坦與下列情況有關(guān)11%PPH患者使用依前列醇的長(zhǎng)期結(jié)果SitbonOetal.JAmCollCardiol.

2002;40:780-788.No.atrisk

178 129 85 57 36 21 7 3 1 IVepo

135 59 34 20 11 4 2 2 1 Hist.control1累積生存率月0.80.60.40.20靜脈依前列醇?xì)v史對(duì)照

(n=135)01224364860728496108120月

McLaughlinVVetal.Circulation.

2002;106:1477-1482.

預(yù)計(jì)的觀察的(n=162)***20406080100%生存率061218243036*p<0.001p<0.0001PPH患者使用依前列醇的長(zhǎng)期結(jié)果SitbonOetal藥物劑量導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度改變-20-100102030401st

Quartile

<52ndQuartile5to<8.23rd

Quartile

8.2to<13.84thQuartile>13.8平均變化

(m)Simonneauetal.AmJRespirCritCareMed.2002;165:800-804.藥物劑量導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度改變-20-100102030401s吸入伊洛前列素和安慰劑后6分鐘步行距離的平均變化-40-2002040基線4周8周12周安慰劑步行距離的平均變化(m)伊洛前列素

p=0.004OlschewskiHetal.NEnglJMed.2002;347:322-329.吸入伊洛前列素和安慰劑后6分鐘步行距離的平均變化-40-20BadeschetalCHEST2004;126:35S-62SNegativeEndothelinReceptorAntagonists(Bosentan)[A]orChronicIVEpoprostenol[A]orProstanoidAnaloguesSQTreprostinil[B],InhIloprost[B],Beraprost[I])FunctionalClassIII(5)OralCCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]ContinueCCBSustainedResponse(3)PositiveYesNoPDE-5Inhibitors(Sildenafil)[C]無改善或惡化陰性房間隔開口術(shù)

+

肺移植功能IV級(jí)(4)長(zhǎng)期靜脈注射依前列醇[A]波生坦

[B]Treprostinil[B]長(zhǎng)期靜脈注射伊洛前列素

[C]PAH的治療功能分級(jí)II/III/IV級(jí)(1)一般治療口服抗凝藥[BforIPAH,E/CforotherPAH]

+diuretics+oxygen[E/A]

+digoxin急性血管反應(yīng)試驗(yàn)[AforIPAH,E/CforotherPAH]

(2)BadeschetalCHEST2004;126:3BadeschetalCHEST2004;126:35S-62SNegativeEndothelinReceptorAntagonists(Bosentan)[A]orChronicIVEpoprostenol[A]orProstanoidAnaloguesSQTreprostinil[B],InhIloprost[B],Beraprost[I])FunctionalClassIII(5)OralCCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]ContinueCCBSustainedResponse(3)PositiveYesNoNegativeNoimprovement

ordeteriorationAtrioseptostomy+

LungTransplantationFunctionalClassIV(4)ChronicIVEpoprostenol[A]Bosentan[B]Treprostinil[B]ChronicIVIloprost[C]PDE-5抑制劑(西地那非)[C]PAH的治療功能分級(jí)II/III/IV(1)一般治療口服抗凝藥[BforIPAH,E/CforotherPAH]

+diuretics+oxygen[E/A]

+digoxin急性血管反應(yīng)試驗(yàn)[AforIPAH,E/CforotherPAH]

(2)BadeschetalCHEST2004;126:3SUPER:結(jié)果12周治療后經(jīng)安慰劑校正的6分鐘步行距離20mg西地那非* 45m40mg西地那非* 46m80mg西地那非* 50m *P<0.0001所有的3種劑量和安慰劑比較沒有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異SUPER:結(jié)果12周治療后經(jīng)安慰劑校正的6分鐘步行距離結(jié)論需要高度的懷疑必須進(jìn)行完整的診斷評(píng)估目前多種藥物治療是可取的綜合治療很有希望結(jié)論需要高度的懷疑THANKYOUSUCCESS2022/10/3144可編輯THANKYOUSUCCESS2022/10/23肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷VallerieV.McLaughlin,MD,FACC,FAHA,FCCPAssociateProfessorofMedicineDirector,PulmonaryHypertensionProgramUniversityofMichiganHealthSystem肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷VallerieV.McLaughDr.McLaughlin接受來自GlaxoWellcome,UnitedTherapeutics,Actelion,Myogen,Pfizer,AccredoTherapeutics,CoTherix,andEncysive的研究支持另外，她還是Actelion,Encysive,CoTherix,Myogen,Pfizer,PriorityHealthCare,Caremark,andUnitedTherapeutics.的顧問和指導(dǎo)委員會(huì)成員，辦公室發(fā)言人。肺動(dòng)脈高壓的分類和診斷課件肺動(dòng)脈高壓的分類1. 肺動(dòng)脈高壓2. 肺靜脈高壓3.與呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥并發(fā)的肺動(dòng)脈高壓4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓5. 直接影響肺血管的疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓世界衛(wèi)生組織1998肺動(dòng)脈高壓的分類1. 肺動(dòng)脈高壓世界衛(wèi)生組織19982003年Venice肺動(dòng)脈高壓（PAH）分類散發(fā)的肺動(dòng)脈高壓（IPAH）家族性的肺動(dòng)脈高壓（FPAH）與以下情況有關(guān)：結(jié)締組織疾病先天性心臟病HIV感染藥物和毒物其他肺動(dòng)脈高壓合并顯著的靜脈和/或毛細(xì)血管異常肺靜脈阻塞性疾病肺毛細(xì)血管的多發(fā)性血管瘤永久性的胎兒循環(huán)2003年Venice肺動(dòng)脈高壓（PAH）分類散發(fā)的肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)理Gaine,JAMA2000;284:3164正?？赡嫘圆∽儾豢赡嫘圆∽兎蝿?dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)理Gaine,JAMA2000;284有哪些依據(jù)可以考慮PAH？臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖有哪些依據(jù)可以考慮PAH？有哪些依據(jù)可以考慮PAH？臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖呼吸困難心絞痛暈厥浮腫雷諾氏現(xiàn)象有哪些依據(jù)可以考慮PAH？呼吸困難有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖家族史結(jié)締組織疾病先天性心臟病門脈高壓–OLT的候選者深靜脈血栓形成/肺栓塞病史食欲抑制劑/藥物的使用HIV有哪些依據(jù)可以考慮PAH?家族史有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖肺動(dòng)脈高壓的特征P2亢進(jìn)右心室擴(kuò)張三尖瓣返流的收縮期雜音肺動(dòng)脈瓣返流的舒張期雜音右心室S4右心衰竭的特征頸靜脈擴(kuò)張－V波右心室S3肝腫大浮腫腹水有哪些依據(jù)可以考慮PAH?肺動(dòng)脈高壓的特征右心衰竭的特征肺門擴(kuò)大外周血管稀疏（剪枝狀）右心室擴(kuò)大到胸骨后的空間有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖肺門擴(kuò)大外周血管稀疏（剪枝狀）右心室擴(kuò)大到胸骨后的空間有哪些RVHRVstrainRADRAE有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖RVHRVstrainRADRAE有哪些依據(jù)可以考慮PAH有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PAH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常Rationale有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PAH?YesNoTR胸骨旁長(zhǎng)軸切面胸骨旁長(zhǎng)軸切面胸骨旁短軸切面胸骨旁短軸切面心尖四腔切面心尖四腔切面三尖瓣返流三尖瓣返流有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常RationalePH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖Yes有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?YesNoTR有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常RationaleLV收縮、舒張功能失常;瓣膜疾病:適當(dāng)?shù)闹委焂esPH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖YesPH是由CHD引起的嗎?超聲心動(dòng)圖及多普勒研究No異常的形態(tài)學(xué)、分流:外科、藥物治療PAH或進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的病因YesPH是由CTD,HIV引起的嗎?血清學(xué)檢查硬皮病、,SLE,HIV感染:藥物治療

PAH并且進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的原因NoYesHIV導(dǎo)致的PAH在組織學(xué)和對(duì)治療的反應(yīng)與特發(fā)PAH相似有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?YesNoTR有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖YesNoTR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常RationaleLV收縮、舒張功能失常;瓣膜疾病:適當(dāng)?shù)闹委焂esPH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖YesPH是由CHD引起的嗎?超聲心動(dòng)圖及多普勒研究No異常的形態(tài)學(xué)、分流:外科、藥物治療PAH或進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的病因YesPH是由CTD,HIV引起的嗎?血清學(xué)檢查硬皮病、,SLE,HIV感染:藥物治療

PAH并且進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的原因NoYes是慢性PE嗎?VQ掃描No有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?YesNoTR肺通氣/灌注掃描慢性肺栓塞原發(fā)肺動(dòng)脈高壓肺通氣/灌注掃描慢性肺栓塞原發(fā)肺動(dòng)脈高壓有哪些依據(jù)可以考慮PAH?臨床病史（癥狀，危險(xiǎn)因素），體檢，X線胸片，心電圖不再評(píng)價(jià)懷疑PH?超聲心動(dòng)圖TR血流速度測(cè)量RVSP;RVE;RAE;RV功能失常PH是由LH疾病引起的嗎?超聲心動(dòng)圖LV收縮、舒張功能失常;瓣膜疾病:適當(dāng)?shù)闹委烶H是由CHD引起的嗎?超聲心動(dòng)圖及多普勒研究異常的形態(tài)學(xué)、分流:外科、藥物治療PAH或進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的病因PH是由CTD,HIV引起的嗎?血清學(xué)檢查硬皮病、,SLE,HIV感染:藥物治療

PAH并且進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的原因是慢性PE嗎?VQ掃描PH是肺疾病引起的嗎?PFT’s,動(dòng)脈血氧飽和度解剖學(xué)檢查(CT,MRI能提供有用的、但不確定的診斷信息):可行血栓動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)和藥物治療慢性PE能確定可以作手術(shù)嗎?肺動(dòng)脈造影YesNoRationaleYesNoNoYesYesNoYesNoNoVQnormalYes有哪些依據(jù)可以考慮PAH?不再評(píng)價(jià)懷疑PH?TR血流速度測(cè)PH是肺疾病引起的嗎?PFT’s,動(dòng)脈血氧飽和度YesNoPH導(dǎo)致哪些的限制?功能分級(jí);6分鐘步行試驗(yàn)6MW距離是生存率的強(qiáng)烈預(yù)測(cè)因子:<332:20%3年存活率>332:92%3年存活率

Miyamotoetal.AmJRespirCritCareMed.2000;161:487-492實(shí)質(zhì)性肺疾病、低氧血癥、睡眠紊亂:藥物治療、吸氧,適當(dāng)?shù)恼龎和?并進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的致病因素不論P(yáng)H的病因是什么，記錄運(yùn)動(dòng)能力:記錄最初的情況、預(yù)后及疾病進(jìn)展以及對(duì)治療的反應(yīng)PH是肺疾病引起的嗎?YesNoPH導(dǎo)致哪些的限制?6MWTHANKYOUSUCCESS2022/10/3167可編輯THANKYOUSUCCESS2022/10/23Yes肺動(dòng)脈的血液動(dòng)力學(xué)情況?RHC記錄PA壓力,PCWP(LVo或LA壓，如果PCWP不能取得或不確定),transpulmonarygradient,CO,PVR,MVO2,對(duì)血管擴(kuò)張劑的反應(yīng):

診斷PAH,或者如果沒有其他明確的病因可診斷IPAHNo實(shí)質(zhì)性肺疾病、低氧血癥、睡眠紊亂:藥物治療、吸氧,適當(dāng)?shù)恼龎和?并進(jìn)一步評(píng)價(jià)其他的致病因素PH是肺疾病引起的嗎?PFT’s,動(dòng)脈血氧飽和度不論P(yáng)H的病因是什么，記錄運(yùn)動(dòng)能力:記錄最初的情況、預(yù)后及疾病進(jìn)展以及對(duì)治療的反應(yīng)PH導(dǎo)致哪些的限制?功能分級(jí);6分鐘步行試驗(yàn)Yes肺動(dòng)脈的血液動(dòng)力學(xué)情況?記錄PA壓力,PCWP(心導(dǎo)管檢查排除先天性心臟病測(cè)量肺動(dòng)脈楔嵌壓或LVEDP查明病情的嚴(yán)重性和預(yù)后測(cè)定血管擴(kuò)張藥的療效幾乎對(duì)每一個(gè)懷疑肺動(dòng)脈高壓的患者都要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查排除先天性心臟病幾乎對(duì)每一個(gè)懷疑肺動(dòng)脈高壓的患者肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展的原理圖TimePAPPVRCO無癥狀的/代償?shù)挠邪Y狀的/失代償?shù)陌Y狀閾值右室功能不全惡化/失代償?shù)腃O=TPGPVR肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展的原理圖TimePAPPVRCO無癥狀的/代測(cè)定肺動(dòng)脈的擴(kuò)張儲(chǔ)備

試驗(yàn)藥物靜脈注射腺苷靜脈注射前列腺環(huán)素吸入一氧化氮測(cè)定肺動(dòng)脈的擴(kuò)張儲(chǔ)備

試驗(yàn)藥物靜脈注射腺苷RichSetal.NEnglJMed.1992;327:76-81.01224364860Months406080100%

Survival507090RNRUICNIH大劑量CCBs對(duì)PPH生存率的影響

－根據(jù)反應(yīng)情況RichSetal.NEnglJMed.19(Years)長(zhǎng)期治療CCB有效者長(zhǎng)期CCB治療無效3833302213833211912740Subjects

atrisk,n累及生存率長(zhǎng)期治療CCB有效者長(zhǎng)期治療CCB無效者0.2.4.6.81024681012141618O.Sitbonetal.Circulation2005:inpressIPAH的生存率

長(zhǎng)期CCB的治療反應(yīng)p=0.0007

(Years)長(zhǎng)期治療CCB有效者長(zhǎng)期CCB治療無效3833治療有效的定義平均PAP降低最少20%平均PAF降低到35-40mmHgCO含量不變或增加隨訪服用CCB的患者了解安全性和治療的有效性是非常重要的治療有效的定義平均PAP降低最少20%BadeschetalCHEST2004;126:35S-62S口服CCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]繼續(xù)CCB治療持續(xù)有效

(3)陽性NegativeAtrioseptostomy+

LungTransplantationNoimprovement

ordeteriorationYesNoPAH的治療功能分級(jí)II/III/IV(1)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)

[AforIPAH,E/CforotherPAH]

(2)一般治療口服抗凝藥[BforIPAH,E/CforotherPAH]±diuretics±oxygen[E/A]±digoxinPDE-5Inhibitors(Sildenafil)[C]EndothelinReceptorAntagonists(Bosentan)[A]orChronicIVEpoprostenol[A]orProstanoidAnaloguesSQTreprostinil[B],InhIloprost[B],Beraprost[I])FunctionalClassIII(5)FunctionalClassIV(4)ChronicIVEpoprostenol[A]Bosentan[B]Treprostinil[B]ChronicIVIloprost[C]BadeschetalCHEST2004;126:3BadeschetalCHEST2004;126:35S-62SPAH的治療功能分級(jí)II/III/IV(1)一般治療口服抗凝藥[BforIPAH,E/CforotherPAH]

+diuretics+oxygen[E/A]

+digoxin急性血管反應(yīng)試驗(yàn)[AforIPAH,E/CforotherPAH]

(2)Noimprovement

ordeteriorationAtrioseptostomy+

LungTransplantationPDE-5Inhibitors(Sildenafil)[C]FunctionalClassIV(4)ChronicIVEpoprostenol[A]Bosentan[B]Treprostinil[B]ChronicIVIloprost[C]OralCCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]ContinueCCBSustainedResponse(3)PositiveYesNoNegative血管內(nèi)皮受體拮抗劑(波生坦)[A]or長(zhǎng)期靜脈注射依前列醇

[A]or類前列腺素

SQTreprostinil[B],InhIloprost[B],Beraprost[I])功能分級(jí)III級(jí)(5)BadeschetalCHEST2004;126:362.5mgbid125or250mgbid-40-200204060波生坦(n=144)安慰劑(n=69)基線4周8周16周p=0.0002步行距離

(m)Mean±SEMBREATHE-1:步行試驗(yàn)ITT16周時(shí)的變化80RubinLJetal,fortheBREATHEStudyGroup.NEnglJMed.2002;346:896-903.62.5mgbid125or250mgbid-4

BREATHE-1:結(jié)果

隨時(shí)間延長(zhǎng)臨床情況惡化無事件生存率(%)時(shí)間(周)02550751000481216202428p=0.0015p=0.003889%63%波生坦(n=144)安慰劑(n=69)波生坦(n=35)安慰劑(n=13)95%87%*

Timetoclinicalworsening

=Shortesttimetoeitherdeath,prematurewithdrawalorhospitalizationduetoPHTworsening,orinitiationofepoprostenoltherapyRubin,etal.NEnglJMed2002BREATHE-1:結(jié)果

隨時(shí)間延長(zhǎng)臨床情況惡化無事件生波生坦治療預(yù)計(jì)的生存率和實(shí)際觀察的生存率Eventrate/year(exponential):5.5%061218243036時(shí)間(月)1691671631531132316Patientsatrisk

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90100累積生存率(%)預(yù)計(jì)生存率(NIH)

波生坦69%57%48%96%89%86%McLaughlinVV,etal.

EurRespirJ2005;25:244-9.波生坦治療預(yù)計(jì)的生存率和實(shí)際觀察的生存率Eventrate波生坦和肝功能試驗(yàn)在PAH研究中波生坦與下列情況有關(guān)11%的患者ALT和/或AST升高>3xULN90%發(fā)生在治療開始的16周呈劑量依賴性，繼續(xù)用藥或停止治療時(shí)可完全逆轉(zhuǎn)很少因膽紅素升高而有癥狀，可緩解不留后遺癥波生坦和肝功能試驗(yàn)在PAH研究中波生坦與下列情況有關(guān)11%PPH患者使用依前列醇的長(zhǎng)期結(jié)果SitbonOetal.JAmCollCardiol.

2002;40:780-788.No.atrisk

178 129 85 57 36 21 7 3 1 IVepo

135 59 34 20 11 4 2 2 1 Hist.control1累積生存率月0.80.60.40.20靜脈依前列醇?xì)v史對(duì)照

(n=135)01224364860728496108120月

McLaughlinVVetal.Circulation.

2002;106:1477-1482.

預(yù)計(jì)的觀察的(n=162)***20406080100%生存率061218243036*p<0.001p<0.0001PPH患者使用依前列醇的長(zhǎng)期結(jié)果SitbonOetal藥物劑量導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度改變-20-100102030401st

Quartile

<52ndQuartile5to<8.23rd

Quartile

8.2to<13.84thQuartile>13