兒科醫(yī)學(xué)-新生兒出血癥

第六章

新生兒與新生兒疾病新生兒出血癥第十三節(jié)兒科學(xué)（第9版）定義新生兒出血癥（hemorrhagicdiseaseofthenewborn，HDN）是由于維生素K缺乏導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低的出血性疾病兒科學(xué)（第9版）病因和發(fā)病機(jī)制肝臟儲存量低合成少攝入少吸收少維生素K缺乏的原因兒科學(xué)（第9版）臨床分型及表現(xiàn)早發(fā)型經(jīng)典型晚發(fā)型發(fā)病時間生后24小時內(nèi)生后第2~7天早產(chǎn)兒可遲至生后2周生后1~3個月臨床表現(xiàn)輕重程度不一輕者僅皮膚少量出血或臍殘端滲血嚴(yán)重者表現(xiàn)為皮膚、消化道、頭顱等多部位、多器官出血皮膚瘀斑、臍殘端滲血、穿刺或注射部位出血、胃腸道出血等出血量一般不多，呈自限性個別嚴(yán)重出血者可導(dǎo)致失血性休克除皮膚、胃腸道等常見部位出血外，可有顱內(nèi)出血且死亡率高幸存者多遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥病因多與母親產(chǎn)前服用干擾維生素K代謝的藥物有關(guān)少數(shù)原因不明多與純母乳喂養(yǎng)、腸道菌群紊亂、肝功能發(fā)育不完善等導(dǎo)致維生素K合成不足有關(guān)多見于純母乳喂養(yǎng)、慢性腹瀉、肝膽疾病、營養(yǎng)不良、長期使用抗生素或長期接受全靜脈營養(yǎng)而又未補(bǔ)充維生素K者兒科學(xué)（第9版）輔助檢查凝血功能檢測：凝血酶原時間（PT）明顯延長是診斷的重要指標(biāo)；活化部分凝血活酶時間（APTT）也可延長；凝血酶時間（TT）、出血時間、血小板計數(shù)和纖維蛋白原等正?；钚寓蛞蜃优cⅡ因子總量比值：＜1時提示維生素K缺乏PIVKA-Ⅱ測定：用酶聯(lián)免疫學(xué)方法或電泳法直接測定無活性的凝血酶原。是反映機(jī)體維生素K缺乏狀況和評估療效的敏感指標(biāo)，可反映機(jī)體是否存在亞臨床維生素K缺乏維生素K測定：臨床應(yīng)用受限兒科學(xué)（第9版）診斷根據(jù)有高危病史、發(fā)病時間、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及維生素K治療有效即可診斷兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷新生兒咽下綜合征?新生兒消化道出血新生兒其他出血性疾病血小板減少性紫癜彌漫性血管內(nèi)凝血血友病兒科學(xué)（第9版）治療維生素K1：給予1~2mg靜脈滴注，出血可迅速停止，通常數(shù)小時內(nèi)凝血因子水平即可上升，24小時完全糾正出血嚴(yán)重者可輸新鮮冰凍血漿10~20ml/kg，或凝血酶原復(fù)合物以提高血漿中有活性的凝血因子水平兒科學(xué)（第9版）預(yù)防母孕期服用干擾維生素K代謝的藥物，應(yīng)在妊娠最后3個月及分娩前各注射1次維生素K110mg純母乳喂養(yǎng)者，母親應(yīng)口服維生素K1，每次20mg，每周2次所有新生兒出生后應(yīng)立即給予維生素K10.5~1mg肌內(nèi)注射1次（早產(chǎn)兒連用3天