先天性心臟病患者的妊娠管理(完整版)

先天性心臟病患者的妊娠管理（完整版）隨著先天性心臟?。ㄒ韵潞喎Q先心病）診斷、藥物治療及手術(shù)治療等技術(shù)的進(jìn)步，能存活到育齡的先心病女性患者越來越多［1］。妊娠及分娩期間，女性的血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生急劇變化，合并先心病，尤其是復(fù)雜先心病的女性母嬰死亡風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)明顯升高。此外，部分有遺傳傾向的先心病女性后代患先心病的幾率也明顯升高。因此，建立妊娠心臟團(tuán)隊(duì)并對高?；颊哌M(jìn)行多學(xué)科系統(tǒng)治療至關(guān)重要［1,2］。先心病患者的妊娠管理應(yīng)貫徹到孕前至產(chǎn)后全過程。孕前管理包括妊娠風(fēng)險(xiǎn)評估、孕前心臟治療及遺傳咨詢等，充分告知患者妊娠風(fēng)險(xiǎn)，做好妊娠計(jì)劃，高度懷疑遺傳病的患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測，不適合妊娠的患者需進(jìn)行有效避孕。以下女性不建議妊娠［2］：（1）肺動(dòng)脈高壓患者不建議妊娠（UI,C）；（2）右心系統(tǒng)受累伴NYHAm/IV級、LVEF<40%或重度三尖瓣反流的患者應(yīng)避孕（IIa,C）；（3）有癥狀的Ebstein畸形伴血氧飽和度<85%和（或）心力衰竭的患者應(yīng)避孕（IIa，C）;（4）Fontan循環(huán)伴血氧飽和度＜85%、心功能下降、中重度房室反流、難治性心律失?；虻鞍踪|(zhì)丟失腸病;的患者不建議妊娠（III,C）；（5）二尖瓣狹窄且瓣膜面積＜1.0cm2在干預(yù)治療前不建議妊娠；（6）血管性Ehler-Danlos綜合征患者、嚴(yán)重主動(dòng)脈擴(kuò)張（遺傳性胸主動(dòng)脈疾病，如馬方綜合征＞45mm,二葉式主動(dòng)脈瓣畸形＞50mm或＞27mm/m2體表面積，或Turner綜合征主動(dòng)脈大小指數(shù)〉25mm/m2體表面積）不建議妊娠。目前最常用的妊娠風(fēng)險(xiǎn)評估方法為改良WHO妊娠風(fēng)險(xiǎn)分級。該風(fēng)險(xiǎn)評估方法根據(jù)患者的疾病種類、病變嚴(yán)重程度及心功能情況進(jìn)行危險(xiǎn)分層，對患者妊娠期產(chǎn)檢次數(shù)、就診醫(yī)院選擇均具有指導(dǎo)意義，總結(jié)如表1［2］。分娩方式的選擇應(yīng)充分評估母親疾病情況，《2018年ESC妊娠期心血管疾病管理指南》建議［2］：（1）大部分心臟病患者應(yīng)首選經(jīng)陰道分娩（工C級）（出血量少，感染、靜脈血栓及栓塞發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)低）；(2)有心臟病的孕婦應(yīng)在妊娠40周時(shí)考慮引產(chǎn)(HaC級)(減少緊急剖宮產(chǎn)和死胎的風(fēng)險(xiǎn))；(3)建議嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓(包括艾森曼格綜合征)患者行剖宮產(chǎn)術(shù)分娩；(4)對于口服抗凝劑、急性難治性心力衰竭、嚴(yán)重的主動(dòng)脈疾病患者，應(yīng)考慮剖宮產(chǎn)術(shù)分娩。產(chǎn)后早期是先心病產(chǎn)婦急性心衰等并發(fā)癥發(fā)生的高峰期，高危產(chǎn)婦應(yīng)轉(zhuǎn)入ICU/CCU監(jiān)護(hù)至少24-48小時(shí)，并限制液體輸入量及速度，分娩后建議持續(xù)隨訪至少6個(gè)月［3］。先心病患者的妊娠管理是保障先心病患者母嬰安全的重要措施，應(yīng)掌握妊娠風(fēng)險(xiǎn)評估方法，并在此基礎(chǔ)上進(jìn)行高危妊娠的多學(xué)科共同管理，以預(yù)防并減少母嬰并發(fā)癥及死亡的發(fā)生。表1改良的WHO妊娠風(fēng)險(xiǎn)分級

妊娠風(fēng)險(xiǎn)r孕婦心臟事件比率分娩地點(diǎn)最低產(chǎn)檢次數(shù)1級1孕婦死亡-輕度或小的肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未2.5%丐喝當(dāng)?shù)?-2率未增加，閉、二尖罪脫垂.醫(yī)院次母兒并發(fā)-已成功手術(shù)修補(bǔ)的簡單先心病C房缺或癥風(fēng)險(xiǎn)未室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺靜脈畸形引增加或輕流）1度增加-單源、偶發(fā)的房性或室性早搏life孕婦死亡-未手術(shù)的不伴有其他并發(fā)癥的房缺、室5.7%叮0.5%當(dāng)?shù)孛?率輕度增缺；醫(yī)院月1加,母兒并-法洛四聯(lián)癥修補(bǔ)術(shù)后且無殘余的心臟次發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)結(jié)構(gòu)異常j中度增加不伴有心臟結(jié)構(gòu)異常的大多數(shù)心律失常（室上性心律失常）Turner磊谷祉不■伴有土動(dòng)脈擴(kuò)張IHII級孕婦死亡率中度增加,母兒并發(fā)癥尺險(xiǎn)風(fēng)險(xiǎn)重度贈(zèng)加輕度左1&室功能受損（LVEF>45%）肥厚型心肌病心臟瓣膜病（不屬于1級或IV級的輕度二尖迷狹窄』中度主動(dòng)脈舞狹窄）史劇演L綜合征或苴他的主動(dòng)脈疾病不伴白土動(dòng)脈擴(kuò)張—葉式主動(dòng)脈抽疾?。ㄖ鲃?dòng)脈直徑式45mm）主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)后；房間隔跳損中心醫(yī)院每2個(gè)月1次I

-中度左心功能不全(LVEF30K-45%)物械罪膜置換術(shù)后有圍生期心肌病史但沒有任何殘留的左心功能受損機(jī)械罪膜警換術(shù)后用心系統(tǒng)疾患,心室功能良好或羥度「降-Fantan循環(huán)未手術(shù)的發(fā)維型心臟病苴他復(fù)雜心臟病-主動(dòng)脈中度擴(kuò)張(馬方綜合征或者其他胸主動(dòng)脈疾病主動(dòng)脈直徑mm；二葉式主動(dòng)脈舞主動(dòng)脈直徑45”。mmjTuee「綜合征主動(dòng)脈大小指數(shù)2F25rTim/rn2^法洛四聯(lián)癥式50mm)重度無癥狀主動(dòng)脈指狹窄中度二尖布狹窄室性心動(dòng)過速19%~27%既可治療心臟疾患又可管理妊娠的專家中心每2個(gè)月1次或每月1次孕婦死亡率明顯增發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)重度增加加，母兒并

IV級孕婦死亡率極高,嚴(yán)重母兒并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)極高-肺動(dòng)脈禺壓嚴(yán)重左心功能不全〔LVEF0怫，或NYHAIII-IV^)有圍生期J匕肌病史并伴左心功能不全重度—尖索狀窄重度有癥狀的主動(dòng)脈罪挾窄右心系統(tǒng)疾患伴有中或重度心室功能受損嚴(yán)重的主動(dòng)脈擴(kuò)張《馬凡綜合征或HTAD主動(dòng)脈直徑＞45mm,左房室.主動(dòng)脈瓣主動(dòng)脈直徑＞50mm;特納琮合征主動(dòng)脈大小指數(shù)＞25mm/m2,法洛四麻癥土動(dòng)脈＞50rnm)血管型Ehlers-DanlM-嚴(yán)重(再發(fā))主動(dòng)脈縮作-剛翦伴任何并發(fā)癥既可治療心臟疾患又可管理妊娠的專家中心每月1